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Explique a fisiopatologia da anemia falciforme e cite três características do hemograma de um paciente com esta patologia.

Hematologia

Unifanor


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Tamiris Sociareli

Há mais de um mês

A anemia falciforme é uma doença hemolitica de caráter autossomico recessivo onde o indivíduo apresenta a hemoglobina variante S em homozigose. A hemoglobina S é formada devido a uma mutação no gene da globina beta que leva a uma substituição do sexto aminoácido da cadeia beta. As hemácias contendo essa hemoglobina variante saem da medula óssea em sua forma normal, porém conforme vai perdendo oxigenio a hemoglobina polimeriza e isso altera a forma da hemacia fazendo com que ela fique em formato de foice. Quando a hemacia recebe oxigênio ela volta ao seu formato original, até chegar a um ponto que vira um drepanocito irreversível. O drepanocito é uma hemacia mais rígida, não tem elasticidade e quando passa por vasos de menor calibre, acabam se acumulando e obstruindo esses vasos formando pequenos trombos. Isso explica as crises dolorosas que esses pacientes apresentam. Os drepanocitos não circulam mais que 2 dias no sangue e essa destruição precoce caracteriza a anemia hemolitica.
As principais características encontradas no hemograma são os drepanocitos, hemoglobina baixa, plaquetas aumentadas, células em alvo, policromasia e presença de eritroblastos.
Muito importante lembrar que encontrar drepanocitos na lâmina não dá diagnóstico de anemia falciforme, pois eles podem ser encontrados em outras doenças falciformes. É preciso fazer eletroforese de hemoglobina e o paciente ser SS.
A anemia falciforme é uma doença hemolitica de caráter autossomico recessivo onde o indivíduo apresenta a hemoglobina variante S em homozigose. A hemoglobina S é formada devido a uma mutação no gene da globina beta que leva a uma substituição do sexto aminoácido da cadeia beta. As hemácias contendo essa hemoglobina variante saem da medula óssea em sua forma normal, porém conforme vai perdendo oxigenio a hemoglobina polimeriza e isso altera a forma da hemacia fazendo com que ela fique em formato de foice. Quando a hemacia recebe oxigênio ela volta ao seu formato original, até chegar a um ponto que vira um drepanocito irreversível. O drepanocito é uma hemacia mais rígida, não tem elasticidade e quando passa por vasos de menor calibre, acabam se acumulando e obstruindo esses vasos formando pequenos trombos. Isso explica as crises dolorosas que esses pacientes apresentam. Os drepanocitos não circulam mais que 2 dias no sangue e essa destruição precoce caracteriza a anemia hemolitica.
As principais características encontradas no hemograma são os drepanocitos, hemoglobina baixa, plaquetas aumentadas, células em alvo, policromasia e presença de eritroblastos.
Muito importante lembrar que encontrar drepanocitos na lâmina não dá diagnóstico de anemia falciforme, pois eles podem ser encontrados em outras doenças falciformes. É preciso fazer eletroforese de hemoglobina e o paciente ser SS.

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