pigmentações e calcificações

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Patologia Geral 
Pigmentações e Calcificação 
Aula 4 
Pigmentações patológicas 
 
»Pigmento: é uma substancia que apresenta 
composição química, própria. É possível acumular 
esse pigmento nas células e tecidos, esse acumulo é 
denominado pigmentação 
»Pigmentação normal (deposito de melanina dando 
cor a pele) ou patológica (problema na produção da 
substancia ou um deposito inadequado) 
»As pigmentações patológicas ocorrem em número 
considerável de doenças, mas o pigmento em si 
raramente ocasiona alterações histofisiológicas 
significativas (raramente é causa de problema, é mais 
um sinal deste!). Exceção: Hemocromatose. 
Classificação 
»Exógenos: são os causadores da patologia. 
Normalmente provenientes do meio externo e ao se 
depositarem nas células, causam a doença. Exemplo: 
tatuagens, pneumoconioses 
»Endógenos: resultantes de uma patologia já 
existente. Exemplo: Melânicos (não resultam da 
quebra da hemoglobina- melanina, lipofuscina); 
Hemoglobínicos (resultam da quebra de Hb - 
Hemossiderina, bilirrubina, hematinas e hamatoidina) 
Pigmentação exógena 
»Surge da deposição de substancias provenientes do 
meio exterior. O deposito delas, determina a 
ocorrência de uma doença 
Vias de entrada 
Via cutânea: 
(inoculação) 
»Tatuagens: Formada 
por pigmentos 
exógenos insolúveis 
(nanquim, carvão, etc), 
que são inoculados por agulha com propósitos 
decorativos ou identificadores. 
 
 
 
Via digestiva (oral): 
Arginismo ou argiria: 
»Etiologia: pigmentação patológica verde-azulada que 
se deposita na pele e em mucosa, devido a exposição 
crônica de sais de prata. 
»Fatores de risco: A capacidade dos sais de prata de 
produzir efeitos tóxicos no organismo humanos 
depende de alguns fatores. Os sais de prata podem 
ser absorvidos por via aérea, por absorção por 
mucosa e derme, por via parenteral e ingestão. 
Sessões de acupuntura, em trabalhadores de 
minerações, implantes de dispositivos médicos, feridas 
de punção, uso de chás e medicamentos caseiros 
utilizando plantas, etc. 
»Patogenia: acomete principalmente as regiões da 
pele onde há exposição ao sol, acredita-se que por 
ação da radiação UV, os sais de prata se depositariam, 
por inalação (alcançaria o pulmão, os macrófagos 
fariam a digestão desses compostos, mas parte deles 
poderiam ganhar a circulação sistêmica), ingestão (no 
TGI haveria a dissolução desses compostos, que 
poderiam ser excretados na forma de sais de prata 
ou cairiam na circulação sanguínea e de depositariam 
em tecidos moles como pele e mucosas). A pele 
exposta ao sol e sob ação das radiações UV, faz com 
que esses sais de prata passem por um processo 
denominado fotoredução, que transformaria os sais 
de prata em nano partículas de prata. Essas nano 
partículas, posteriormente, passariam por reações de 
sulfidação, havendo um acréscimo de átomos de 
enxofre, que ocasionariam a formação de uma 
partícula composta de prata, selênio e enxofre, que 
se depositariam na membrana basal 
»Se houver uma exposição ou ingestão de grandes 
quantidades de sais de prata, pode haver o deposito 
desses grânulos em locais não convencionais, como, 
na mucosa nasal, na vagina, no pênis, traqueia, trato 
urinário, etc. 
 
 
 
 
 
 
Patologia Geral 
-Manifestações clinicas: 
 
 
 
 
 
 
 
»Alterações 
microscópicas: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Plumbismo ou Saturnismo 
»Causada pela intoxicação por sais de chumbo. 
»Grupos de risco: pintores que utilizam tintas a base 
de chumbo, crianças menores de 5 anos e pacientes 
psiquiátricos que apresentam distúrbios alimentares 
como, o PICA (habito de consumir produtos não 
alimentares, como sujeira, argila, reboco de parede, 
terra, etc), pessoas que moram em casas antigas que 
foram pintadas com tinta a base de chumbo. 
»Contaminação: A contaminação pode ser feita por 
inalação e ingestão 
»Epidemiologia: o chumbo está entre os 10 principais 
produtos químicos que são importantes causas para 
o envenenamento na saúde publica. A exposição ao 
chumbo se relaciona a 600 mil novos casos/ano de 
doença, mental ou retardo em crianças. no mundo 
»Patogenia: o chumbo entra no nosso organismo, 
principalmente pela via do TGI e respiratória, atingindo 
a corrente sanguínea e pode se associar aos 
eritrócitos, influenciando na síntese de hemoglobina. 
Parte do chumbo ingerido, fica preso nos eritrócitos 
e a outra parte fica disperso no plasma sanguíneo. O 
chumbo que permanece no plasma sanguíneo atinge 
outros tecidos, como os tecidos ósseos e tecidos 
moles (fígado, baco, rins e cérebro). A partir dos 
danos causados aos órgãos, o chumbo poderá ser 
eliminado pela via intestinal ou excretado com a urina 
»Efeitos do chumbo nas células: o chumbo pode 
afetar a via de detoxificação de radicais livres, inibindo 
o sistema glutationa, dessa maneira, permite o 
aumento das concentrações das espécies reativas de 
oxigênio. O chumbo pode inibir, as vias relacionadas a 
síntese do grupo Heme da Hb, levando a sintomas 
como, anemia. Também pode interferir no 
metabolismo do cálcio, uma vez que, ele pode ativar 
a proteína quinasse C e inibir a adenilato ciclase e os 
canais de cálcio sensíveis a voltagem (proteínas 
chaves na transdução de sinais e ativação de segundo 
mensageiro). O chumbo também pode interagir com 
proteínas do núcleo e interferir em fatores de 
transcrição e em enzimas que promovem o reparo 
de DNA 
»Os níveis de chumbo dentro da célula podem ser 
controlados por um sistema natural do organismo 
de proteínas presentes no citoplasma e no RE, que 
se ligam no chumbo, e realizam a quelação, ou seja, 
sequestram o chumbo e se prendem a ele. 
-Fisiopatologia: 
 
 
 
 
 
*A cólica 
abdominal nas crianças relacionada ao chumbo é 
característica, inicia-se na região umbilical e irradia 
para os flancos, para região das cochas e do testículo 
»Sinais e sintomas: Dor abdominal, irritabilidade, 
letargia, anorexia, anemia, síndrome de Fanconi, piúria, 
retardo de desenvolvimento, convulsões (níveis mais 
elevados), também podem surgir “linhas de chumbo” 
nas placas epifisárias nas radiografias dos ossos longos. 
Nos adultos também com sintomas agudos verifica-
se: artralgias, mialgias, depressão, perda da memória 
de curto prazo, perda da libido 
»Exame físico: é 
possível detectar a 
“linha de chumbo” 
na borda gengival 
dos dentes, 
palidez, queda do 
punho e disfunção cognitiva (ex: declínios no 
miniexame do estado mental); retardos motores da 
condução nervosa 
»Analises laboratoriais: podem mostrar anemia 
normocrômica e normocítica, pontilhado basófilo nos 
eritrócitos (no esfregaço sanguíneo), nível sanguíneo 
alto de protoporfirina (eritrocitária livre ou ligada ao 
zinco) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pigmentação bismútica 
»Etiologia: O subsalicilato de bismuto é comumente 
usado para tratar dispepsia e ulcera péptica. Em 
combinação com sais de zinco tem sido um 
tratamento conhecido para diarreia 
»Patogenia: o subsalicilato de bismuto interage com o 
acido sulfídrico produzido pela atividade de bactérias 
anaeróbicas da boca e como resultado produzir o 
bismuto sulfídrico que se apresenta como um sal 
solúvel e negro que se deposita 
na cavidade oral. Dessa forma, 
se relaciona a quadros clínicos 
como o escurecimento da língua, da gengiva e do 
esôfago 
»Sinais e sintomas: vai depender do tipo de composto 
de bismuto que causará a intoxicação. Dessa forma é 
possível verificar lesões que acometem diferentes 
órgãos. É descrito na literatura: Melanose da vagina, 
eritema, lesões orais, problemas esqueléticos, 
nefrotoxicidade, hepatotoxicidade, 
metahemoglobinemia, encefalopatia e 
comprometimento do movimento intestinal 
Carotenose ou lipocromatose exógena: 
»Ingestão excessiva de pigmentos vegetais 
lipossolúveis (caroteno, xantofilia, etc) 
»Coloração amarelo-pálido na pele e vísceras, sem 
efeitos deletérios 
conhecidos 
 
 
 
 
Parental 
Pneumoconioses 
»São doenças pulmonares causadas pelo acumulo de 
poeira nos pulmões que leva a uma reação tissular-São denominadas segundo o tipo de poeira mineral 
inalada: 
-Asbesto – asbestose: inalação de silicato de 
magnésio (amianto) 
-Sílica – silicose: inalação de sílica (terra) 
-Talco – talcose 
-Carvão – antracose 
-Calcinose: inalação de carbonato de cálcio (cal) 
-Silicossiderose: de minério de ferro (hematita) 
»Epidemiologia: no Brasil, representa um problema na 
saúde publica, principalmente em ambientes de 
trabalho. 
»Patogenia: relacionadas ao tamanho, forma e 
caminho da partícula. As partículas (a) podem alcançar 
as células epiteliais, como os, os pneumócitos do tipo 
1 e serem endocitadas por eles. Quando endocitadas, 
essas partículas podem ser capazes de cair na 
corrente sanguínea e ser levada para outros locais ou 
migrarem para a pleura atingindo as células 
mesoteliais, levando a formação de mesoteliomas que 
podem sofrer fibrose ou aumentar o risco para 
câncer de pulmão. Na trajetória b é possível observar 
a fagocitose das partículas, pelos macrófagos. E as 
partículas forem menores, pode haver a remoção 
pela ação dos macrófagos (c). Entretanto, se essas 
partículas forem longas e pontiagudas pode haver um 
estresse dentro do macrófago, que libera radicais 
livres, fatores de crescimento e moléculas 
quimiotáticas. Os radicais livres podem atuar sobre 
células epiteliais (d), aumentando a lesão nos 
pneumócitos. Os fatores de crescimento poderiam 
atuar sobre os fibroblastos, levando a quadros de 
fibrose. 
 
»Antracose 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
»Ocorre quando há inalação de partículas de carvão. 
Comum em pessoas que moram em áreas urbanas 
»O carvão é 
fagocitado pelos 
macrófagos 
residentes nos 
alvéolos 
pulmonares 
»Esse deposito 
de carvão não 
causa nenhuma 
lesão no 
parênquima 
pulmonar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Silicose pulmonar 
 
»Devido a presença da sílica, 
haverá um infiltrado inflamatório 
crônico, rico em linfócito, 
plasmócito e macrófago e uma 
região fibrosante. A silicose 
pulmonar, promove fibrose 
pulmonar 
»Paciente 
com 
dificuldade 
respiratória, 
dispneia 
progressiva, alterações na ausculta pulmonar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
»Espessamento da pleura 
(paquipleuris); presença dos 
nódulos silicoticos (áreas mais 
escuras); aspecto de pedra; 
destruição dos septos 
pulmonares (enfisema). Essas alterações no pulmão 
promovem um aumento da 
pressão arterial, uma 
hipertensão pulmonar. Como 
resultado da hipertensão 
pulmonar, ocorre a “corpo 
monares” no coração, que é a 
dilatação/ hipertrofia do 
ventrículo direito. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sílica- pontos brancos 
e brilhantes 
»Asbestose 
»Doença grave e irreversível, que se caracteriza pela 
fibrose pulmonar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
»Corpos de asbestos: fibras envolvidas por material 
de natureza proteica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
»Sinais e sintomas: Dispneia aos esforços, crepitações 
nas bases pulmonares e baqueteamento digital 
(dedos em forma de baquetas de tambor) nas fases 
mais avançadas da doença. Estertores crepitantes 
(ruídos pulmonares finos) ao final da inspiração. 
Fibrose pulmonar difusa, carcinoma bronquial, e a 
tumores malignos primários da pleura e do peritônio 
(mesotelioma). Afeta o sistema imune, o sistema 
cardiovascular, e possivelmente o sistema 
gastrointestinal. 
»Dados mostram que pessoas com altos níveis de 
asbestos nos pulmões também apresentam corpos 
de asbestos nos rins, no coração, no fígado, no baço, 
no pâncreas, no cérebro, na próstata e no tecido da 
tireoide. 
Pigmentação endógena 
Síntese de melanina 
»A melanina é 
produzida dentro dos 
melanócitos, que por 
sua vez, estão 
localizados na 
epiderme (camada 
mais basal), e se 
originam a partir de células da crista neural (embrião). 
»Para a produção de melanina dentro dos 
melanócitos, é necessário que haja a oferta de 
Tirosina. A tirosina, por ação da enzima Tirosinase* 
(+ Cu - como cofator) é transformada em 3,4 
diidroxifenilalanina (DOPA), o DOPA é transformado 
em DOPA quinona e posteriormente transformado 
em Melanina 
Tirosina à3,4 diidroxifenilalanina (DOPA) à DOPA 
quinona à Melanina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Estágios do desenvolvimento dos 
grãos de melanina 
»Existem diferentes tipos de melanina, como: 
-Eumelanina: cor amarronzada/escura. Mais 
abundante no nosso corpo 
-Felmelanima: pigmento mais avermelhado. Ocorre 
em indivíduos mais claros e que possuem um fator 
genético para a determinação da ocorrência dessa 
melanina 
»Estagio 1: Melanossoma - vesícula revestida por 
membrana, no seu interior há matriz composta pela 
tirosinase e proteínas relacionadas 
»Estagio 11: vesícula mais alongada e dentro do 
melanossoma há o deposito de proteínas fibriladas 
»Estagio 111: ocorre o inicio da formação da melanina, 
que é depositada sobre as proteínas fibriladas 
»Estagio 1V: Melanossoma completamente 
preenchido por melanina 
Transferência da melanina 
»As células que irão originar os melanócitos são os 
melanoblastos. Os melanoblastos migram da crista 
neural para a derme e diferenciam em melanócitos. 
Os melanócitos migram da derme para a camada 
basal da epiderme. Com as células já diferenciadas os 
melanócitos irão sofrer divisão mitótica e proliferar na 
camada basal e promover a síntese de melanina 
»Para produzir a melanina é necessária a presença 
da Tirosinase. A síntese da tirosinase inicia-se no RER, 
posteriormente sai do RER e se liga do complexo de 
golgi, onde passa por mudanças pós transcricionais. 
Essa enzima é liberada do golgi por uma vesícula 
denominada melanossomo. 
»O melanossomo primário é rico em tirosinase e 
substancia fundamental amorfa. O melanossomo na 
base do epitélio irá passar pelos processos de 
maturação e alcançar o estagio de melanossomo 
grau 2. Para que o melanossomo atinja o grau 3 é 
necessário que haja a síntese de melanina. Quando o 
melanossoma está completamente preenchido por 
melanina, está no grau 4 
»É necessário que o granulo de melanina seja 
transferida para o queratinócito. Para que ocorra isso, 
existem moléculas associadas ao citoesqueleto que 
facilitam a fusão dos prolongamentos dos 
melanócitos, de forma que eles façam contato com 
os. queratinócitos e os melanossomo de grau 4 sejam 
transferidos para o interior dos queratinócitos. 
»Os queratinócitos com o tempo vão subindo na 
superfície da epiderme, até ocupar a camada mais 
apical. Durante a migração por essas camadas, os 
melanossomos vão sendo degradados 
Distúrbios Melânicos 
»Principais causas: 
-Alterações no numero ou atividade de melanócitos 
presentes na camada basal da epiderme 
-Alterações na síntese de proteínas/enzimas 
necessárias na formação ou melanização de 
melanossomas dentro dos melanócitos 
-Mudanças na transferência de melanossomas dos 
melanócitos aos queratinócitos 
Pigmentações patológicas 
endógenas melânicas 
»Podem ocorrer devido ao excesso ou falta de 
melanina 
»Com relação a hiperpigmentação: 
-Aumento localizado: ocorre nos nevos, melanona, 
melanose, acantose nigricans 
-Aumento generalizado: ocorre nas melanodermias 
secundarias (gestação, hipoadrenalismo e radiações) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Lentigo 
»Pigmentação da 
pele semelhante 
as sardas, mas 
não depende 
apenas do sol para 
aparecer 
»Formadas pela 
proliferação de 
melanócitos, que 
produzirão 
melanina no local 
da mancha 
»Se classifica em 
três tipos: 
-Lentigo simples 
-Lentigo solar 
-Lentigo maligno 
Nevos pigmentados 
»Nevos são maculas, 
pápulas ou nódulos, 
vermelho-marrom 
compostos por ninhos 
de células névicas ou 
melanócitos 
»A maior importância deles (além de estética) é a sua 
semelhança om a melanoma 
Melanomas 
»Correspondem a uma região hiperpigmentada 
»Se caracteriza como uma neoplasia / câncer de pele 
»É um dos tipos de câncer mais frequentes na 
população 
»Quantidades variáveis de melanina 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Melanose 
»Melanose também conhecida como mancha senil, é 
o nome dado as manchas ou sardas que aparecem 
em razão da exposição inadequada ao sol.Apesar de 
não estar diretamente ligada ao fator idade, ela é mais 
comum em pessoas mais 
velhas, sendo caracterizada 
pelo surgimento de 
manchas escuras nas 
mãos, ombros, colo e 
rosto. 
 
Melasma 
»O Melasma ou manchas 
na pele, são distúrbios de 
pigmentação na pele 
causados por alterações 
hormonais, pré-disposição 
genética ou contato com 
substâncias de risco. Elas 
são caracterizadas pelo 
surgimento de manchas escuras ou de coloração 
acastanhada, normalmente no rosto, braço ou costas. 
Acantose nigricans 
»Doença caracterizada por manchas escuras 
resultantes de uma hiperceratose (aumento da 
camada mais 
superficial da pele) 
e 
hiperpigmentação 
(lesões de cor cinza 
e engrossadas que 
dão aspecto 
verrucoso). 
»Pode afetar pessoas saudáveis ou estar associada a 
doenças como diabetes, obesidade, doenças 
ovarianas, distúrbios metabólicos, doenças da tireoide 
e câncer do aparelho digestivo 
»Existem quatro tipos de acantose: 
-Síndrome de Miescher - hereditária e benigna; 
-Síndrome de Gougerot Carteaud - benigna e 
possivelmente hereditária, acomete mulheres jovens; 
-Pseudoacantose - benigna e associada à obesidade 
e alterações endócrinas; 
-Acantose Maligna - frequentemente associada a 
canceres do tubo digestivo e fígado. 
 
 
 
 
 
Melanodermias secundarias 
»Manchas escuras 
»Podem ocorrer: 
- Gestação (Melanodermias Gestacional) 
-Distúrbios endócrinos (disendocrinias) 
-Exposição a radiações 
 
 
 
 
 
 
»Com relação a hipopigmentação: 
-Diminuição localizada: Vitiligo, Acromia cicatricial e 
acromotriquia 
»Diminuição generalizada: Albinismo e acromia senil 
e/ou nutricional. 
Vitiligo 
»Doença adquirida, idiopática. 
Provavelmente decorrem da 
perda de atividade enzimática 
local dos melanócitos 
»Sinais clínicos: manchas inicialmente hipocrômica 
notadas geralmente nas áreas fotoexpostas como 
face, dorso das mãos e ao redor dos orifícios 
corporais com tendência a distribuição simétrica. Os 
pelos podem ser eventualmente acometidos 
(leucotriquia), incluindo sobrancelhas, cílios e pelos 
pubianos. O prurido ou inflamação raramente está 
presente 
»Etiopatogenia/causas: 
-Presença de auto-anticorpos contra os melanócitos 
-Participação de células T citotóxicas 
-Autodestruição dos melanócitos por produtos 
intermediários da melanogenese 
-Defeitos intrínsecos e extrínsecos dos próprios 
melanócitos ou da unidade epidermo-melânica 
-Prováveis alterações nas terminações nervosas 
Albinismo 
»Despigmentação generalizada 
congênita 
-Incapacidade dos melanócitos de 
sintetizar tirosinase 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pigmentações patológicas 
endógenas relacionada a 
lipofucsina 
»Conceito: grupo homogêneo de pigmentos 
pardacentos, derivados da oxidação de lipídeos ou de 
lipoproteínas, geralmente insaturadas 
»Sinônimos: pigmento ceróide, lipocromo, pigmento 
do desgaste, pigmento do envelhecimento. 
»Ocorrem em condições de senilidade ou caquexia 
(caracterizando a “atrofia parda”) 
»Grande variedade de tecidos acometidos (coração, 
músculos esqueléticos, fígado, adrenais, neurônios, 
tireoide e paratireoide, rins, ovários, testículos e até 
linfonodos) 
 
 
 
 
 
 
 
»Para 
identificar a lipofucsina depositada 
MACROSCOPICAMENTE: empardecimento do órgão 
(atrofia parda) 
»Para identificar a lipofucsina depositada 
MICROSCOPICAMENTE: grânulos pardo-amarelados 
ou marrom escuros, distribuídos esparsamente no 
citoplasma ou próximo aos polos dos núcleos nas 
fibras musculares 
Pigmentações patológicas 
endógenas relacionada a 
hemoglobina 
»Classificação dos pigmentos hemoglíneos: 
-Pigmentos ferruginosos (reação positiva com azul da 
Prússia): Hematina e Hemossiderina 
-Pigmentos não ferruginosos: Porfirinas, Hamatoidina 
e Pigmentos biliares (biliverdina, bilirrubina, 
urobilinogenio, urobilina e estercobilina) 
Hemossiderose 
»Distúrbio focal que resulta de hemorragia recorrente 
dentro de um órgão havendo o deposito de 
hemossiderina 
»Classificação: 
-Local: ocorre quando há um extravasamento de 
sangue, formando um hematoma. As hemácias são 
fagocitadas por macrófagos que liberam o ferro, que 
se acumula como Hemossiderina no citoplasma 
destes. Isto contribui para a cor amarelada ou 
ferruginosa do tecido durante a reabsorção do 
hematoma. Também presente na congestão 
pulmonar 
-Difusa: deposição excessiva de Hemossiderina em 
macrófagos do SRE (baço, fígado, medula óssea) e/ou 
em células parenquimatosas do fígado (hepatócitos), 
rins (túbulos contornados proximais), pâncreas 
(células acinares e insulares) e coração. Não parece 
ter repercussão clinica. Patogenia: destruição 
excessiva de hemácias, em anemias hemolíticas 
como anemia falciforme, anemias autoimunes e 
transfusões múltiplas; ingestão excessiva de ferro, 
que pode superar a capacidade de controle de 
absorção a nível do intestino 
»Macroscopicamente: quando intensa, a 
Hemossiderose determina uma coloração ocre 
amarronzada, detectável no fígado, no baço, nos 
linfonodos, no miocárdio e no pâncreas 
»Microscopicamente: grânulos brilhantes dourados ou 
pardacentos, azul 
da Prússia 
positivos, de 
tamanhos variados 
entre as células 
(nos linfonodos, 
principalmente) ou 
dentro de 
macrófagos e/ou células epiteliais 
à Quebra da hemoglobina 
»Metabolismo do ferro: nas hemácias/eritrócitos é 
encontrado a hemoglobina (função: transporte de 
oxigênio). A hemoglobina é formada pelo grupo 
heme, que é formado pelo Ferro +2. Devido a 
presença desse Fe+2, que a hemoglobina é capaz 
de se ligar e transportar o oxigênio 
Hemocromatose 
»Uma pessoa normal perde cerca de 1 mg/dia de 
ferro, através do suor e descamação de células da 
pele e trato gastrointestinal. Para compensar essa 
perda, há um consumo de ferro na dieta de 10-
20mg/dia, dessa quantidade e o que realmente é 
absorvido pelo nosso organismo são cerca de 1 a 2 
mg/dia. Ou seja, a relação entre ganhar e perder 
ferro se mantem em equilíbrio 
»A Hemocromatose é caracterizada pela sobrecarga 
de ferro. É um processo sistêmico, típico no qual a 
deposição de ferro resulta na lesão do tecido 
»Um paciente que apresenta hemocromatose possui 
um ganho aumentado de ferro (padrão:1-2mg/dia). Ou 
seja, ele ingere 10-20mg por dia, mas o organismo 
consegue absorver uma quantidade maior 
(ex:4mg/dia). 
 
»Etiologia: existem dois tipos 
-Hemocromatose primária: doença autossômica onde 
se tem mutação do gene HFE localizado no 
cromossomo 6 e que regula a absorção de ferro. 
Desta, maneira não conseguem regular os níveis de 
ferro no sangue. A proteína HFE é importante, pois 
ela é capaz de ligar aos 
receptores da tranferrina 
e ao formar um 
complexo com esses 
receptores, ela estimula a 
produção de 
hepsidina/hormônio do 
ferro (principal regulador dos níveis de ferro no 
sangue). A hemojuvelina participa no processo de 
regulação da hepsidina. A hepsidina pode se ligar a 
ferroportina (encontrada nos enterócitos, na 
superfície das células reticuloepitelias, etc) e quando 
isso ocorre, ela determina que essa molécula seja 
internalizada e dentro da célula degradada. Dessa 
forma, não é possível mobilizar o ferro e enviar para 
o sangue. Quando há a necessidade de ferro pelo 
organismo, ocorre a inibição da hepsidina. 
-Hemocromatose secundaria: forma adquirida da 
doença, ocorre por causa da ingestão oral ou 
absorção de ferro em excesso, ou de 
hemotransfusões repetidas 
»Fisiopatologia: o deposito extra de ferro nos órgãos 
e tecidos promove lesão, pois o ferro em excesso 
faz com que haja a formação de radicais livres. Com 
o passar dos anos, gera danos que leva, a morte 
celular e fibrose. 
»Grupos de risco: homens na quinta década de vida 
e mulheres após a menopausa - vinte anos depois – 
mensuração elimina o excesso 
»Danos ocasionados: cirrose e câncer (fígado); 
destruição das células betas (ilhotas de Langherans) 
ocasionando uma diabetes tipo 1, má absorção pela 
porção exócrina no pâncreas; deposito de grânulos 
de Hemossiderina, ocasionando um aumento na 
pigmentaçãoda pele; atinge o miocárdio levando a 
cardiomiopatias e arritmias; nas gônadas leva a atrofia 
testicular e nas mulheres amenorreia; atinge as 
articulações levando a degeneração e doenças das 
articulações 
»Sintomas mais comuns: artrite, fadiga, dor abdominal, 
diminuição da libido, impotência e até perda de peso 
»Sinais clínicos mais frequentes: esplenomegalia, 
hepatomegalia, baixa estatura e artropatia. 
»À medida que a doença evolui sem tratamento 
podem ocorrer cirrose hepática, insuficiência 
hepática, fibrose portal, hipersegmentação da pele, 
hipogonadismo hipogonadotrófico (diminuição de 
libido, impotência, amenorreia, atrofia testicular, 
ginecomastia e queda de pelos corporais), diabetes 
mellitus secundário, hipotireoidismo, e 
comprometimento do sistema cardiovascular. 
Porfirias 
»Distúrbios na biossíntese do grupo prostético heme 
»Resulta num acumulo de porfirinas e de seus 
percursores no organismo 
»Etiologia: 
-Congênita: doença hereditária – gene autossômico 
dominante 
-Adquirida: intoxicação com hexaclorobenzeno 
(fungicida de trigo e cereais) ou com Alil isopropil 
carbamida 
»Porfirias intermitentes agudas: uso de fármacos, 
jejum, ingestão de álcool, solventes orgânicos, 
estresse e infecções. Neurovisceral 
»Porfirias cutâneas tardia: ferro, ingestão de álcool, 
estrógenos, vírus da hepatite C, hidrocarbonetos 
halogenados. Lesões bolhosa na pele 
 
 
 
 
 
 
 
Hematinoses 
»Ocorrência de pigmentação resultante da 
catabolização anormal da hemoglobina, sob ação de 
ácidos ou álcalis ou de enzimas digestivas de parasitos 
hematófagos ou em tecidos com ph muito alto ou 
baixo e que tenham hemorragias. Exemplo: ulcera 
péptica 
»Hematina acida 
formolínica ou 
“pigmento do formol”: 
comum em tecidos 
hemorrágicos quando 
fixados em formol acido 
não tamponado. 
Apresenta-se como 
grânulos bronzeados ou preto esverdeados. Não tem 
significado patológico 
»Hematina acida hidroclorídrica ou “pigmento do 
ulcera”: formada pela ação do acido clorídrico sobre 
as Hb, frequentemente observada nas proximidades 
de ulceras gástricas. 
»Hematina malárica ou “Hemozoina” ou “Pigmento 
palúdico”: resulta na digestão enzimática da Hb pelo 
Plasmodium spp. Que 
com a ruptura das 
hemácias, libera 
grânulos castanhos 
escuros no interstício 
para os macrófagos do 
baço, fígado e outros 
órgãos 
»Hematina esquistossomótica ou “Pigmento 
esquistossomotico”: Resulta da digestão enzimática da 
Hb no tubo digestivo do Schistosoma mansoni 
(ingestão de hemácias, digestão e regurgitamento, de 
maneira intermitente), levando à formação de 
grânulos castanho escuros, semelhantes à 
hemozoina, que se acumulam nas células de Kupffer. 
Hematoidina 
»Pigmento que deriva da metabolização do grupo 
corado (protoporfirina 3), negativo para o azul de 
Prússia (isento de ferro), de estrutura química 
semelhante a bilirrubina 
»Ocorre nas proximidades de hemorragias antigas na 
forma de grânulos amorfo amarelados, vermelho 
alaranjados (às vezes 
lembrando um "ouriço") ou 
então de pequeninas placas 
romboidais dispostas 
radialmente; 
»Resulta da ação 
hemocaterética de 
macrófagos locais sobre as hemácias extravasadas, 
traduzindo um processo localizado (diferente da Bb 
nas icterícias – sistêmico). 
àPigmentos biliares 
» Grupo de pigmentos oriundos da metabolização do 
grupo corado (protoporfirina III), azul da Prússia 
negativos (isentos de ferro) ocorrendo normalmente 
nas células do sistema monocítico fagocitário em 
decorrência da hemocaterese (eliminação de 
hemácias velhas). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Icterícia 
»Caracterizada por uma coloração amarelo-
esverdeada nos tecidos, causada pela elevação dos 
níveis séricos de pigmentos biliares 
»Fisiopatologia das icterícias: produção excessiva de 
Bb e/ou captação hepática reduzida (pré-hepática); 
conjugação hepática comprometida e/ou excreção 
hepatocelular reduzida (hepática); fluxo biliar 
comprometido (pós-hepática). Esses fatores irão 
determinar diferentes tipos de icterícia, e 
»Alterações: 
-Macroscópicas: coloração amarelo-esverdeadas, 
facilmente reconhecível em tecidos mais pálidos 
como a esclerótica ocular, omento, mesentério, 
gorduras pericárdicas e perirrenais 
-Microscópicas: A Bb impregnada nos tecidos nem 
sempre atinge concentrações suficientes para 
permitir a precipitação e assim ser visíveis a 
microscopia óptica 
 
 
 
 
Cirrose biliar por obstrução do canal 
colédoco 
» O objetivo desta peça é demonstrar a bilirrubina 
contida em cálculos biliares. É um fígado de adulto 
visto pela face posterior. O colédoco está 
parcialmente aberto e mostra-se dilatado por cálculos 
biliares no seu interior. Estes formaram-se na vesícula 
e impactaram-se no colédoco, obstruindo o fluxo biliar 
e levando à retenção de bile no interior do fígado 
(colestase). A peça fresca tinha cor fortemente 
esverdeada, que já́ não é mais visível porque a 
bilirrubina, sendo hidrossolúvel, perdeu-se para o 
liquido conservador. A bilirrubina é tóxica para os 
hepatócitos e no longo prazo leva à lesão 
permanente deles, com fibrose difusa do fígado, ou 
seja, cirrose biliar. Notar que os nódulos regenerativos 
na cirrose biliar são pequenos e pouco salientes em 
relação a outros tipos de cirrose. 
 
Calcificações 
Metabolismo do cálcio no nosso corpo 
»Normalmente é obtido pela dieta 600-1000mg Ca/dia 
»Cerca de 800 mg Ca/dia são absorvidos pelo 
intestino. Esse cálcio absorvido pode seguir por dois 
destinos: 
-Ficar na matriz extracelular (LEC) ou no plasma 
(calcemia) 
-Excretado pelas fezes (760 mg/dia), urina (100 a 300 
mg/dia) e sudorese 
»Quando os níveis de cálcio no sangue (calcemia) 
diminuem, é possível obter cálcio de forma mais 
rápida a partir da reabsorção óssea (ativação do 
osteoclasto que quebra a matriz óssea e permitir a 
liberação de Ca para o sangue). Quando os níveis de 
cálcio estão elevados, ocorre a deposição óssea. 
»Porem podem ocorrer situações patológicas em 
que há a deposição de cálcio em tecidos não 
osteoides. 
-Calcificação metastática: Quando esse depósito de 
cálcio ocorre em tecidos previamente sadios 
-Calcificação distrófica: Quando esse depósito de 
cálcio ocorre em tecidos previamente lesados 
Calcificações patológicas 
»Também chamadas de mineralizações patológicas 
ou heterotopicas 
»Calcificação patológica é a deposição de sais 
(fosfato, carbonatos e citratos) de cálcio (e também 
ferro, magnésio, etc) em tecidos frouxos não 
osteoides, exemplo, órgãos parenquimatosos, na 
parede das pleuras ou em meninges. 
»Podem ocorrer junto com vários outros processos 
como, as necroses e degenerações, e podem estar 
presentes em qualquer inflamação crônica 
»Classificação: 
-Calcificação distrófica ou local - que afeta tecidos 
lesados e não depende dos níveis plasmáticos de 
cálcio e fósforo. 
-Calcificação metastática ou geral ou discrásica ou 
gota cálcica - onde a hipercalcemia resulta na 
precipitação dos sais em tecidos normais. 
»Calcinose: sinônimo de calcificação metastática 
extensa. Pode também designar a calcificação da 
derme e do tecido subcutâneo (Calcinose cútis), 
independente da causa 
Calcificação distrófica 
»Mais frequente e localizada 
»Ocorre em tecidos conjuntivos fibrosos (ex: placas 
ateromatosas antigas), tendões, válvulas cardíacas, 
alguns tumores, áreas de necrose antigas e não 
reabsorvidas, como na linfadenite caseosa da 
tuberculose e na necrose enzimática das gorduras da 
pancreatite 
»Ocorre em situações como: 
-Infartos antigos 
-Ao redor de parasitas e larvas mortas 
-Abscessos crônicos de difícil resolução 
-Trombos venosos crônicos (flebólitos) 
-Em órgãos tubulares (ductos e vesículas). Nesse caso 
a calcificação é formada por dois componentes: 
núcleo orgânico e restos de células (formação de 
cálculos) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Calcificação metastática 
»Mais disseminada 
»Se relaciona a quadros de hipercalcemia, onde há 
abundante absorção de cálcio no tubo 
gastrointestinal, que pode ocorrer, muitasvezes, por 
intoxicação com vitamina D ou plantas carcinogênicas. 
Também se relaciona pela mobilização excessiva de 
cálcio dos ossos, consequência de imobilizações 
prolongadas, de osteólise (mielomas ou metástases 
ósseas) e com o hiperparatireoidismo primário ou 
secundário (renal, nutricional ou por síndrome 
paraneoplásica) 
Mecanismos calcificação metastática 
Aspectos morfológicos 
»Macro: A área calcificada possui consistência firme, 
pétrea ou arenosa, é resistente ao corte, com 
coloração brancacenta ou acinzentada. À tentativa de 
secção, a faca "range" ao corte. É radio opaca o raio 
X 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
»Micro: Grumos basófilos irregulares (muitas vezes 
confundidos com bactérias) que confluem ou 
crescem formando grânulos maiores, às vezes 
fragmentados devido à microtomia. Pode ocorrer 
também a formação de lamelas de deposição 
concêntricas caracterizando os chamados "corpos 
psamomatosos”. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Evoluções e consequências 
»Dependem do local afetado e da intensidade. 
Geralmente os deposito de cálcio são considerados 
inócuos e inertes 
»Consequências maléficas: 
-Calcificações de válvulas cardíacas – estenoses e 
insuficiências 
-Complicações de aterosclerose 
-Potencialização da ocorrência de litíases 
-Nefrocalcinose extensa – insuficiência renal 
-Calcificação pulmonar extensa – insuficiência 
respiratória 
»Consequências benéficas: 
-Granulomas tuberculosos, abcessos crônicos – 
tentativa de destruir o parasito/ patógeno 
»A Metaplasia óssea ou ossificação heterotrófica é 
uma consequência comum das calcificações. 
Exemplo: Metaplasia dos fibroblastos e das células 
mesenquimais indiferenciadas em osteoblastos e a 
formação de tecido osteoide 
 
Cálculos ou concreções ou 
litíases 
»Massas esferoidais, ovoides 
ou facetadas, solidas, 
concretas e compactas, de 
consistência argilosa a pétrea, 
que se formam no interior 
de órgãos ocos (bexiga, 
vesícula biliar), cavidades naturais do organismo 
(peritoneal, vaginal, do testículo), condutor naturais 
(ureter, colédoco, ducto pancreático ou salivar) e 
mesmo no interior de vasos 
»Núcleo orgânico + sais inorgânicos precipitados 
»Núcleo orgânico: células descamadas, grumos 
bacterianos, massa de fibrina ou mucina e corpos 
estranhos 
»Podem ser nomeados de acordo com o focal de 
firmação ou origem 
-Termo designativo do local de formação ou origem 
+ sufixo “litíase” para denominar a ocorrência do 
problema + sufixo “lito” para denominar o calculo 
-Exemplo: biliares (colelitíase- local de formação e 
colélitos- denominar o calculo da VB), os urinários 
(urolitíase e urólitos), os bronquiais (bronquiolitíase e 
bronquiólitos), os salivares (sialolitíase e sialólitos) e os 
vasculares - formados a partir de trombos (flebólitos 
e arteriólitos). 
»Cálculos microscópicos ou microconcreções são 
também chamadas de corpos amiloides ou amiláceos. 
Estes são geralmente concêntricos e hialinos sendo 
frequentes nos ácinos prostáticos e nos alvéolos 
mamários 
-Hiperplasia 
benigna de 
próstata 
 
 
 
 
 
 
»Pseudoconcreções ou “fecálitos” ou “cíbalos” ou 
“fecalomas”: material fecal dessecado, endurecido, 
consequência de constipação crônica. Não deve ser 
confundido com os verdadeiros enterócitos, que são 
mais raros 
-Fecaloma no 
colón sigmoide 
através da 
colonoscopia