Desmielinizante ou dismielinizante

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Karollyne Santos 5° P 
 
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Desmielinizante ou dismielinizante? 
Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? 
Quais os tipos de Leucodistrofias? 
 
A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha de mielina que 
envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se apresenta desgastada, 
destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é desconhecida, mas pode estar relacionada 
com infecções (como herpevirus ou retrovirus) que vão causar uma reação de autoimunidade 
que resulta em inflamação e consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema 
nervoso. Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes mais comum 
em zonas temperadas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de acordo com os tipos de 
nervos mais afetados, sensoriais (dor, ardência, parestesias, perturbações visuais e sexuais), 
motores (dificuldade em caminhar e manter o equilibrio, problemas em coordenar os 
movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos 
bipolares). 
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias, 
cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e de herança autossômica 
recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio metabólico genético progressivo na 
formação e na preservação da mielina, levando a alterações motoras, visuais, auditivas e 
cognitivas, como espasticidade, ataxia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e 
demência. A desmielinização é facilmente detectável por exames de imagem, como a 
tomografia e a ressonância magnética. 
Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o 
comprometimento das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de 
células globoides), definida pela presença de células globoides em áreas desmielinizadas do 
cérebro; a doença de Perlizaeus-Merzbacher, diferenciada por início precoce, evolução longa e 
ilhotas de mielina preservada nas áreas desmielinizadas; a leucodistrofia metacromática é uma 
lipidose autossômica recessiva causada por deficiência da enzima arilsulfatase-A. sendo um 
distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de um 
cerebrosideo (galactosilsulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos periféricos. 
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações especiais, 
que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (elevada na 
adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade de determinadas enzimas lissosomiais, 
como a arilsulfatase-A (deficiente na leucodistrofia metacromática) e a galacto-cerebrosidase 
(deficiente na leucodistrofia de Krabbe). 
 
Referências Bibliográficas 
1. DE ESCLEROSE MÚLTIPLA, SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a Esclerose Múltipla. Lisboa: 
SPEM, 2018; 
2. NITRINI, R.; BACHESCHI, L. A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ª Ed. São Paulo: 
Editora Atheneu. 2003.