Diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias

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João Marcos B. Trévia
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Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias?
Quais os tipos de Leucodistrofias?
A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha de mielina que envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se apresenta desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é desconhecida, mas pode estar relacionada com infecções (como herpevírus ou retrovírus) que vão causar uma reação de autoimunidade que resulta em inflamação e consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema nervoso. Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes mais comum em zonas temperadas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de acordo com os tipos de nervos mais afetados, sensoriais (dor, ardência, parestesias, perturbações visuais e sexuais), motores (dificuldade em caminhar e manter o equilíbrio, problemas em coordenar os movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos bipolares).
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias, cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e de herança autossômica recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina, levando a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como espasticidade, ataxia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A desmielinização é facilmente detectável por exames de imagem, como a tomografia e a ressonância magnética.
	Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o comprometimento das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de células globoides), definida pela presença de células globoides em áreas desmielinizadas do cérebro; a doença de Perlizaeus-Merzbacher, diferenciada por início precoce, evolução longa e ilhotas de mielina preservada nas áreas desmielinizadas; a leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica recessiva causada por deficiência da enzima arilsulfatase-A, sendo um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de um cerebrosídeo (galactosilsulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos periféricos.
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (elevada na adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade de determinadas enzimas lissosomiais, como a arilsulfatase-A (deficiente na leucodistrofia metacromática) e a galacto-cerebrosidase (deficiente na leucodistrofia de Krabbe).
Referências Bibliográficas
1. DE ESCLEROSE MÚLTIPLA, SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a Esclerose Múltipla. Lisboa: SPEM, 2018;
2. NITRINI, R.; BACHESCHI, L. A. A neurologia que todo médico deve saber. 2ª Ed. São Paulo: Editora Atheneu, 2003.