Tics 11 - Desmielinizante ou Dismielinizante

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TICs 5° Período – Medicina UNIDEP – T7 
Acadêmica Carla Geovana Surdi Bertelli 
TICs 11 - Desmielinizante ou Dismielinizante? 
 
1 – Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? Quais os 
tipos de Leucodistrofias? 
 A Doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune 
da bainha de mielina que envolve os axônios dos neurônios no nosso SN, ou 
seja, uma doença neurológica desmielinizante. É uma doença inflamatória e 
crônica, sem uma etiologia definida, mas estudos mostram que pode estar 
relacionada a infecções, como herpes vírus ou retrovírus. Atinge todo o SNC 
(encéfalo e medula), além de ter uma grande incidência sobre o Nervo Óptico. 
Ela ocorre por um processo autoimune mediado por células T Helper, que 
desencadeiam uma cascata imunológica, que, por sua vez, causam destruição 
da mielina e a formação de placas inflamatórias sobre os axônios dos neurônios. 
Incluem sintomas de acordo com o tipo de nervo mais afetado, sensoriais (dor, 
sensação de queimação, parestesia, distúrbios visuais e sexuais), motores 
(dificuldades na marcha e no equilíbrio, problemas de coordenação dos 
movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos (depressão, 
transtornos bipolares). 
 Suas principais manifestações clínicas são fraqueza muscular, 
espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinsk, clônus, marcha atáxica, disartria e 
dismetria, parestesia, incontinência urinária e fecal, além de características de 
neurite óptica e diminuição da acuidade visual. 
 As Leucodistrofias são distúrbios hereditários progressivos, 
dismielinizantes (formação de mielina defeituosa) ou desmielinizantes, que 
afetam o encéfalo, medula espinal e nervos periféricos, mas apenas a substância 
branca deste sistema. Todas as Leucodistrofias são geneticamente 
determinadas e de herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X, 
apresentando um distúrbio metabólico genético progressivo na formação e na 
preservação da mielina, levando a alterações motoras, visuais, auditivas e 
 
cognitivas, como espasticidade, ataxia óptica, neuropatia periférica, convulsões 
e demência. 
 Os principais tipos dessa doença são a adrenoleucodistrofia, que 
também envolve a função adrenal; Leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de 
células globóides), definida como a presença de células globoides em regiões 
desmielinizadas do cérebro; Doença de Perlizaeus-Merzbacher, caracterizada 
por início precoce, curso longo e ilhas preservadas de mielina em áreas 
desmielinizadas. A leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica 
recessiva devido à falta de arilsulfatase A, um distúrbio autossômico recessivo 
do metabolismo da mielina caracterizado por um acúmulo de cerebrosídeo 
(galactosilsulfato) na substância branca do cérebro e dos nervos periféricos. O 
diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende de estudos especiais, que 
incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (aumentados na 
adrenoleucodistrofia) e a determinação da atividade de certas enzimas 
lisossômicas, como arilsulfatase-A (deficiente em leucodistrofia metacromática) 
e galactocerebrosidase. (deficiente na leucodistrofia de Krabbe). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS 
MOREIRA, MARCOS AURÉLIO et al. Esclerose múltipla: estudo descritivo 
de suas formas clínicas em 302 casos. Arquivos de Neuro-Psiquiatria [online]. 
2000, v. 58, n. 2B, pp. 460-466. 
Bertolucci PHF, Ferraz HB, Barsottini OG, Pedroso, JL. Neurologia: 
Diagnóstico e Tratamento. Editora Manole, 2016. 
 LEITE, Claudia Costa et al. Imagem nas leucodistrofias do adulto. Arquivos 
de Neuro-Psiquiatria, v. 72, p. 625-632, 2014. 
PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão. Leucodistrofias e leucoencefalopatias 
genéticas em adultos: caracterização clínica, molecular e de neuroimagem. 
2019. Tese de Doutorado. Universidade de São Paulo.