TIPOS DE DEMÊNCIAS E DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS - RESUMO

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NICOLE MALHEIROS – MEDICINA 
 
Tipos de Demências e diagnósticos diferenciais 
As síndromes demenciais podem ser caracterizadas pela presença de déficit cognitivo de maneira 
progressiva, com ênfase na perda de memória e interferência nas atividades sociais e ocupacionais. 
O diagnóstico definitivo da maioria das demências pode ser feito através do exame neuropatológico, 
uma anamnese detalhada, exames físico e neurológico, associado a determinações bioquímicas e de 
neuroimagem, possibilitando uma maior acurácia no diagnóstico diferencial. 
 
Doença de Alzheimer: corresponde a cerca de 60% das demências e apesar de ter etiologia 
desconhecida sofre grande influência dos fatores genéticos. A DA pode ser transmitida de forma 
autossômica dominante, associada a defeitos genéticos nos cromossomos 14 e 21. 
As alterações histopatológicas incluem perda neuronal nas camadas piramidais do córtex cerebral e 
degenerações sinápticas intensas, em nível hipocampal e cortical, com lesões nas placas senis que 
contém a proteína b-amilóide, ou nos emaranhados neurofibrilares. 
Os sintomas clínicos apresentam-se com início insidioso e deterioração progressiva, no estágio inicial o 
pct. apresenta perda de memória episódica e dificuldades na aquisição de novas habilidades, evoluindo 
gradualmente com prejuízos em outras funções cognitivas, como em julgamento, cálculo, raciocínio 
abstrato e habilidades visuo-espaciais. 
No estágio intermediário pode ocorrer afasia fluente, apresentando-se como dificuldade para nomear 
objetos ou para escolher a palavra adequada para expressar uma ideia, e também apraxia. 
No estágio terminal ocorrem marcantes alterações do ciclo sono–vigília; alterações comportamentais, 
como irritabilidade e agressividade; sintomas psicóticos; incapacidade de deambular, falar e realizar 
cuidados pessoais. 
 
 
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- CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA A DA: 
Doença de Alzheimer PROVÁVEL segundo critérios do NINCDS-ADRDA (McKhann et al., 1984) 
I. Critérios para o diagnóstico clínico de doença de Alzheimer PROVÁVEL: 
• Demência estabelecida por exame clínico e documentada pelo Mini-Exame do Estado Mental, 
escala de demência de Blessed, ou avaliação similar, e confirmada por testes neuropsicológicos; 
• Déficits em duas ou mais áreas da cognição; 
• Piora progressiva da memória e outras funções cognitivas; 
• Ausência de distúrbio da consciência; • Início entre os 40 e 90 anos, mais freqüentemente após 
os 65 anos; e 
• Ausência de doenças sistêmicas ou outras doenças cerebrais que por si só possam provocar 
declínio progressivo de memória e cognição. 
 
II. O diagnóstico de doença de Alzheimer PROVÁVEL é auxiliado por: 
• Deterioração progressiva de funções cognitivas específicas como linguagem (afasia), 
habilidade motora (apraxia) e percepção (agnosia); 
• Prejuízo nas atividades do dia-a-dia e padrões anormais de comportamento; 
• História familiar de demência (particularmente se confirmada por exame neuropatológico); 
• Exames laboratoriais compatíveis com o diagnóstico: 
 ´ punção lombar: normal, pelas técnicas usuais; 
 ´ EEG: padrão normal ou alterações inespecíficas, como aumento de ondas lentas; 
 ´ TC de crânio: atrofia cerebral, com progressão documentada por exames seriados 
 
III. Outras características clínicas consistentes com o diagnóstico de doença de Alzheimer 
PROVÁVEL, após exclusão de outras causas de demência, incluem: 
 • “Platôs” no curso progressivo da doença; 
• Sintomas associados: depressão, insônia, incontinência, delírios, ilusões, alucinações, 
incontinência verbal, explosões emocionais, agitação, distúrbios sexuais, perda de peso; 
• Outras anormalidades neurológicas, observadas em alguns pacientes, especialmente com 
doença avançada e incluindo sinais motores, aumento de tônus muscular, mioclonias ou distúrbio 
da marcha; 
• Convulsões em doença avançada; 
• TC de crânio normal para a idade. 
 
IV. As características que tornam o diagnóstico de doença de Alzheimer PROVÁVEL incerto ou 
pouco provável incluem: 
• Início abrupto; 
• Sinais neurológicos focais (tais como hemiparesia, déficits sensitivos, déficits em campos 
visuais, distúrbio da coordenação motora) no início do curso da doença; e 
• Convulsões ou distúrbios da marcha nos estágios iniciais da doença. 
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- O impacto da DA no cuidador e na sociedade: cuidador é aquele que dá suporte físico e 
psicológico, fornece ajuda prática quando necessário. Em 80% dos casos é um membro da família e em 
sua maioria são do sexo feminino, realidade que reflete um forte padrão cultural. Os cuidadores exercem 
função essencial na vida do pct. com DA, já que cuidam de inúmeras atribuições, dentre elas estão os 
cuidados pessoais com a higiene, conforto, apoio psicológico, ajuda financeira, ajuda na realização das 
tarefas diárias, etc. 
O apoio familiar é de extrema importância já que são a primeira rede do paciente, o qual muitas vezes 
não entende a sua situação. 
 
Hidrocefalia de Pressão Normal: é uma das poucas causas reversíveis de demência, idosos entre 60 
e 80 anos e manifesta-se por meio da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência 
urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão 
liquórica normal. 
Pode ser idiopática ou secundária a condições que interfiram na absorção liquórica, como meningite ou 
hemorragia subaracnóide. A demência é frequentemente leve e de início insidioso, e é tipicamente 
precedida por distúrbio de marcha e incontinência urinária. A alteração da marcha geralmente aparece 
antes dos outros dois sintomas da tríade. 
 
- Alteração da marcha: “marcha magnética”, marcha lenta, de base alargada, passos curtos com os pés 
arrastados pelo chão dificuldade de virar-se, realizar o teste do “pé ante pé” e iniciar os primeiros passos. 
Sem fraqueza motora e os pacientes frequentemente apresentam história de quedas, desequilíbrio e 
diminuição da velocidade da marcha. Pode surgir como uma dificuldade em subir ou descer escadas e 
andar no ritmo esperado ou para levantar de uma cadeira, fraqueza das extremidades inferiores e fadiga 
ao andar. Além disso, muitas vezes mostram inabilidade para subir na mesa de exame ou em suas 
próprias camas. 
- Alteração Cognitiva: progressivo déficit das funções das áreas subcortical e frontal, manifestado como 
retardo psicomotor, diminuição da atenção e concentração, disfunção executiva e visoespacial e 
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alteração de memória, sendo a função executiva danificada precocemente no curso da doença. 
Distúrbios de comportamento também foram relatados associados à HPN como depressão, mania, 
agressividade, distúrbio obsessivo-compulsivo, psicoses incluindo paranoia, alucinações e distúrbios do 
controle do impulso. Está frequentemente está associada com diminuição psicomotora e da velocidade 
motora fina e dificilmente causa alterações precoces na linguagem. 
- Incontinência Urinaria: é observada nos estágios avançados da doença e parece ocorrer por uma 
interrupção das vias neuronais periventriculares que se direcionam ao centro sacral da bexiga urinária, 
levando à hiperatividade do músculo detrusor, que pode resultar primariamente em urgência urinária e 
polaciúria. Pode ocorrer, também, devido ao distúrbio da marcha, apraxia e bradicinesia que impedem o 
paciente de chegar ao banheiro a tempo e até mesmo a falta de preocupação em fazer xixi em casos 
extremamente avançados. 
Diagnóstico: pode ser feito através da avaliação clínica, em conjunto com exames de imagem como TC 
e Ressonância Magnética (mais eficiente). 
Tratamento: correção da hidrocefalia, de modo a interromper a progressão da demência. 
 
Síndrome de Wernicke-Korsakoff: decorrente do uso crônico de álcool é a deficiência de vitamina 
B1 (tiamina). Os sintomas apresentados são: confusão mental; anormalidadena movimentação ocular 
extrínsica e ataxia da marcha. Se não tratada, o paciente pode evoluir para óbito ou para a Síndrome de 
Korsakoff. 
A síndrome de Korsakoff, também pode ocorrer em pcts com vômitos persistentes, gastroplastia, 
puerpério, infecção, intoxicação ou outras doenças crônicas. Os sintomas são: déficit da memória 
episódica com a presença característica de confabulações, acometimento variável da memória 
semântica, nistagmo e marcha atáxica e anormalidades da motricidade ocular (nistagmo, paralisia dos 
retos laterais e paralisia da fixação. Os achados em neuroimagem estrutural incluem atrofia cortical de 
predomínio frontal e redução de volume dos tálamos e corpos mamilares 
 
 
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Hipovitaminose de B12: os sintomas são: disfunção cognitiva global, lentificação mental, perda de 
memória e dificuldade de concentração, depressão, mania e quadros psicóticos com alucinações 
auditivas e visuais. 
 
 
Demência por corpúsculos de Lewy: corresponde a 20% dos pacientes com demência, o quadro 
clínico é evidenciado quando o declínio cognitivo é flutuante, acompanhado por alucinações visuais e 
sintomas extrapiramidais, tendo início gradual por volta da quinta ou sexta década de vida. 
Os sintomas iniciais são: rápido início e declínio progressivo, com déficits proeminentes na função 
executiva, resolução de problemas, fluência verbal e performance áudio- visual e alucinações visuais 
(diagnóstico diferencial da DA, DCL e DV). 
Apresenta sintomas parkinsonianos caracterizados por hipomimia, bradicinesia, rigidez e, menos 
comumente, tremor de repouso. Sensibilidade a neurolépticos, quedas e síncopes também estão 
presentes. *Casos em que o parkinsonismo precede a demência em mais de 12 meses são excluídos da 
definição. 
Possui três apresentações clínicas: 
 A variante estriatonigral (início gradual de parkinsonismo, hiper-reflexia, mioclonias, ataxia e 
insuficiência autonômica). 
 A variante olivo-pontocerebelar (parkinsonismo leve, disartria, fala escandida e instabilidade 
autonômica). 
 A variante Shy-Drager (é caracterizada por falência autonômica, com incontinência ou retenção 
urinária, síncopes, impotência, e, menos freqüentemente, incontinência fecal). O distúrbio do 
comportamento do sono REM pode, com freqüência, auxiliar o diagnóstico 
 
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Depressão: A depressão é o quadro que gera maior confusão diagnóstica com demência. Como a depressão é 
condição potencialmente tratável, a distinção entre as duas condições torna-se obrigatória. Tanto a depressão quanto 
a demência causam lentificação psíquica, apatia, irritabilidade, descuido pessoal, dificuldades com concentração e 
memória, e mudanças no comportamento e personalidade. Além disto, a depressão pode ser um sintoma da demência 
e, não raramente, ambas as situações coexistem. 
 
 
Demência Vascular: é a segunda maior causa de demência e os pacientes tipicamente apresentam-se 
com síndrome demencial do tipo córtico-subcortical, na qual os sintomas primários são de déficits nas 
funções executivas ou focais múltiplos. 
Demência vascular provável segundo critérios do NINDS-AIREN (Roman et al., 1993) 
I. Os critérios para o diagnóstico clínico de demência vascular PROVÁVEL incluem todos os seguintes: 
1. Demência, definida por declínio cognitivo a partir de um funcionamento prévio superior ao nível atual 
e manifestada por prejuízo de memória e de dois ou mais domínios cognitivos (orientação, atenção, 
linguagem, funções visoespaciais, funções executivas, controle motor e praxia), preferencialmente 
estabelecida por avaliação clínica e documentada por testes neuropsicológicos; os déficits devem ser 
graves o suficiente para causar prejuízos nas atividades do dia-a-dia, e não devidos à conseqüência física 
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de um acidente vascular cerebral (AVC) isolado. Critérios exclusão: rebaixamento do nível de consciência, 
delirium, psicose, afasia ou prejuízo sensoriomotor importantes. Também excluem o diagnóstico a 
presença de doenças sistêmicas outras que não-cerebrais, que por si só podem ser responsáveis pelo 
declínio cognitivo e memória. 
2. Doença cerebrovascular, definida pela presença de sinais focais ao exame neurológico, tais como 
hemiparesia, hipotonia facial, sinal de Babinski, déficit sensorial, hemianopsia, e disartria consistentes 
com lesão vascular (com ou sem história de AVC), e evidência de doença cerebrovascular relevante em 
exame de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) incluído infartos múltiplos 
de grandes vasos ou infarto único estrategicamente localizado (giro angular, tálamo, prosencéfalo basal 
ou nos territórios da artéria cerebral anterior e posterior), assim como múltiplas lacunas em gânglios da 
base e substância branca ou lesões extensas em substância branca periventricular, ou uma combinação 
de ambas. 
3. Uma relação entre os distúrbios citados acima, manifestada ou inferida pela presença de um ou mais 
dos seguintes: (a) início da demência dentro de três meses após um AVC reconhecido; (b) deterioração 
abrupta das funções cognitivas; ou flutuações, progressão em “degraus” dos déficits cognitivos. 
 II. Características clínicas compatíveis com o diagnóstico de demência vascular PROVÁVEL: 
• Presença precoce de distúrbio da marcha (marcha em petits pas, ou robótica, apráxica-atáxica ou 
marcha parkinsoniana); 
• História de desequilíbrio e freqüentes quedas não provocadas; 
• Urgência urinária precoce e outros sintomas urinários não explicados por doença urológica; 
• Paralisia pseudobulbar; 
 • Mudanças na personalidade e no humor, abulia, depressão, incontinência emocional, ou outros 
déficits subcorticais, incluindo retardo psicomotor e função executiva anormal. III. Características que 
tornam o diagnóstico de demência vascular incerto ou pouco provável: 
• Início precoce de déficit mnéstico e piora progressiva da memória e outras funções cognitivas como 
linguagem (afasia sensorial transcortical), habilidade motora (apraxia) e percepção (agnosia), na 
ausência de lesões focais correspondentes em exame de imagem; 
• Ausência de sinais neurológicos focais, além do distúrbio cognitivo; e 
• Ausência de lesões cerebrovasculares em exames de imagem (TC ou RNM)