doencas sistemicas EXPLICACAO

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D O E N Ç A S 
S I S T Ê M I C A S 
O D O N T O L O G I A P A R A C O N C U R S O S 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
monicasisrael@yahoo.com.br (21) 98034-9400 @doutoramonicaisrael 
 
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DOENÇAS SISTÊMICAS 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
 
 
MANIFESTAÇÒES ORAIS DE DOENÇAS SISTÊMICAS 
 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS 
• Mucopolissacaridoses 
• Proteinose lipóide 
 
MUCOPOLISSACARIDOSES 
• Distúrbios primários do metabolismo dos mucopolissacarídios 
determinado geneticamente: autossômico recessivo 
• Glicosaminoglicanos = mucopolissacarídios 
• Mucopolissacarídios compõem a substância intercelular 
• Exemplos de glicosaminoglicanos: sulfato de heparan, sulfato de 
dermatan, sulfato de queratano, sulfato de condroitina. 
 
Termo geral para distúrbios metabólicos dos lisossomos em que há 
degradação defeituosa dos glicosaminoglicanos (mucopolissacarídios), 
devido à ausência de enzimas lisossômicas específicas. Formam-se por 
isso depósitos nos tecidos e ocorre excreção urinária desses 
glicosaminoglicanos. 
 
Os diferentes tipos de mucopolissacaridoses são: 
I- Síndrome de Hurler 
II- Síndrome de Hunter 
III- Síndromes de Sanfilippo 
IV- Sindromes de Morquio 
V- Vaga 
VI- Síndrome de Maroteaux-Lamy 
VII- Deficiência de ß-glicuronidase 
 
SÍNDROME DE HURLER 
= MPS I 
= Deficiência de L-iduronidase 
= Gargulismo 
• Tipo mais comum 
• Autossômico recessivo 
• Há acúmulo de sulfato de condroitina e de sulfato de heparitina nos 
tecidos moles 
 
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Aspectos clínicos: 
• Primeiras manifestações: 2 anos 
• Morte geralmente na puberdade 
• Macrocefalia 
• Face: fronte proeminente, nariz largo, hipertelorismo, pálpebras 
intumescidas com sobrancelhas espessas, lábios grossos, 
macroglossia, boca aberta e congestão nasal com respiração 
ruidosa 
• Opacificação progressiva da córnea 
• Hepatoesplenomegalia: abdome protuberante 
• Pescoço curto 
• Contraturas em flexão: resultam na “mão me garra” 
• Retardo mental e crises convulsivas 
 
Manifestações Orais: 
• Encurtamento e alargamento da mandíbula 
• Diastema na arcada inferior 
• Aumento dos folículos dentários (deposição de mucopolissacarídios) 
• Retardo na erupção dentária 
• Esmalte fino com cúspides pontiagudas 
• Hiperplasia gengival (região anterior) 
• Macroglossia 
 
Aspectos Histopatológicos: 
• Acúmulo excessivo intracelular de mucopolissacarídeos em muitos 
tecidos e órgãos 
• Células de Hurler ou células de Garler: células grandes com 
citoplasma agranular ou finamente granular. São semelhantes aos 
mastócitos. 
Tratamento: 
• Não existe tratamento satisfatório 
• Possibilidade de reposição enzimática 
• Possibilidade de transplante de medula óssea 
• De acordo com a manifestação da doença, pode ser necessária a 
sedação, hospitalização ou internação para atendimento 
odontológico (crises convulsivas) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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PROTEINOSE LIPÓIDE 
= Hialinose da Pele e da Mucosa 
= Síndrome de Urbach – Wiethe 
• Quadro raro (aproximadamente 300 casos) 
• Autossômico recessivo 
• Etiologia desconhecida: distúrbio no metabolismo dos polissacarídeos 
• Ocorre devido à deposição de um material frouxo na derme e no 
tecido conjuntivo submucoso 
• Os pacientes apresentam nódulos solitários ou agrupados, branco – 
amarelados na pele da face (lábios e pálpebras), pescoço, mãos, 
axilas, escroto, períneo e fenda interglútea 
 
Aspectos clínicos 
Locais inicialmente afetados- laringe e cordas vocais: 
• Incapacidade do bebê emitir som ao chorar 
• Choro rouco 
• Desenvolvimento de voz rouca precocemente na infância 
• 70% dos pacientes – calcificações intra-cranianas (assintomáticas ou 
convulsão) 
 
Manifestações Orais 
• Tornam-se evidentes na 2a década 
• Locais: língua, mucosa labial e jugal 
• Acometimento difuso com placas frouxas, branco-amareladas e 
nódulos 
• A língua se torna firme, perde as papilas linguais, ficando com a 
superfície lisa 
• O acúmulo do material amorfo na língua pode resultar em aderência 
ao assoalho bucal 
 
Tratamento 
• Aconselhamento genético 
• Remoção de lesões que prejudiquem a respiração 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Reticuloendotelioses Lipídicas 
= Doenças de armazenamento 
• Ocorrem devido a ausência de enzimas necessárias para o 
processamento de lipídeos específicos, o que resulta em acúmulo de 
lipídeo intracelular 
• Mais freqüentes em judeus 
Grupo de doenças: 
• Doenca de Gaucher 
• Doenca de Niemann-Pick 
• Doenca de Tay-Sach 
 
Doença De Gaucher 
• + Comum das reticuloendotelioses lipídicas 
• 1: 2.500 judeus ashkenazim 
• Ocorre devido à ausência da glicocerebrosidase, resultando no 
acúmulo de glicosilceramida nos lisossomas dos 
macrófagos/monócitos 
É dividida em três tipos: 
• Tipo I – não neuropático crônico 
• Tipo II – neuropático agudo 
• Tipo III – neuropático subagudo 
Doença De Gaucher Tipo I 
= Não neuropático crônico 
• Mais comum 
• Não há envolvimento cerebral 
• Geralmente se manifesta na adolescência 
• Hepatoesplenomegalia, destruição óssea e disfunção pulmonar 
• Causa de morte: pneumonia 
Doença De Gaucher Tipo II 
= Neuropático agudo 
• Envolvimento cerebral 
• Hepatoesplenomegalia 
• Geralmente se manifesta logo após o nascimento 
• Tempo média de sobrevida: 9 meses 
• Causa de morte: parada pulmonar 
Doença de Gaucher Tipo III 
= Neuropático subagudo 
• Semelhante ao tipo II, com início mais tardio e curso clínico mais 
prolongado 
 
Aspectos clínicos: 
• Macrófagos perdem sua função e se acumulam na medula óssea 
• O acúmulo prejudica as células hematopoiéticas, levando à anemia 
e à trombocitopenia 
• Pacientes mais propensos a infarto ósseo 
• Dor óssea: queixa mais comum 
• Linhas de Erlenmeyer: deformidades nos ossos longos (fêmur) 
• Acúmulo de macrófagos no fígado e baço: hepatoesplenomegalia 
• Retardo mental 
 
 
 
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Manifestações faciais: 
• Lesões intra-ósseas mandibulares: aspecto radiolúcido maldefinido 
 
Aspectos Histopatológicos: CÉLULAS DE GAUCHER 
• São histiócitos carregados de lípídios 
• São redondas, claras, com núcleo excêntrico e citoplasma enrugado, 
lembrando seda enrugada. 
 
Tratamento 
• Expressão leve: não há necessidade 
• Terapia de reposição enzimática 
• Transplante de medula óssea 
• Maior chance para o desenvolvimento de linfoma e mieloma múltiplo 
DOENÇA DE NIEMANN- PICK 
• Ocorre devido a deficiência de esfingomielinase ácida, acumulando 
esfingomielina nos lisossomas dos macrófagos 
• Existem 2 subtipos: neuropático e visceral 
 
Tipo neuropático 
• Retardo psicomotor 
• Demência 
• Hepatoesplenomegalia 
• Morte durante a 1a ou 2a décadas de vida 
 
Tipo visceral 
• Hepatoesplenomegalia 
• Acometimento pulmonar 
• Pacientes sobrevivem até a idade adulta 
 
Aspectos Histopatológicos – CÉLULAS DE NIEMANN- PICK (histiócito “azul 
– marinho”) 
• São células carregadas de lipídios, espumosas, distribuiídas por todo o 
sistema reticuloendotelial 
• São observadas na punção de medula óssea 
• Patognomônicas 
DOENÇA DE TAY – SACHS 
• Ocorre devido a deficiência de hexosaminidase A, acumulando 
gangliosídeos nos lisossomas dos neurônios. 
• Grande variação clínica 
• Forma infantil grave: degeneração neuronal rapidamente progressiva 
logo após o nascimento 
• Cegueira, retardo do desenvolvimento e convulsões 
• Morte geralmente acontece aos 3/5 anos de idade 
DOENÇA DE NIEMANN- PICK E DOENÇA DE TAY – SACHS 
Tratamento 
• Prognóstico ruim 
• Aconselhamento genético para famílias afetadas 
 
 
 
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ICTERÍCIA 
= Excessode bilirrubina no sangue (acima de 1,5 mg/100 ml) 
• A bilirrubina é um dos componentes da degradação da hemoglobina 
• A bilirrubina se acumula nos tecidos resultando na coloração amarela 
da pele e das mucosas 
Fatores associados à bilirrubinemia: 
• Não funcionamento adequado do fígado, resultando numa 
captação diminuída da bilirrubina circulante ou diminuição da 
conjugação da bilirrubina nas células hepáticas 
• Produção aumentada de bilirrubina (devido à destruição rápida das 
hemácias, de forma que o fígado não consiga acompanhar esta 
velocidade): anemia hemolítica auto-imune e anemia falciforme 
 
Aspectos clínicos: 
• Coloração amarelada, difusa e uniforme da pele 
• Cor varia em intensidade dependendo do nível sérico de bilirrubina 
• Esclerótica amarelada geralmente é um dos primeiros sinais 
• Outros sinais e sintomas dependem da etiologia primária da 
hiperbilirrubinemia 
 
Tratamento: 
• Varia de acordo com a causa 
• Icterícia presente ao nascimento geralmente se resolve 
espontaneamente 
 
AMILOIDOSE 
•representa um grupo heterogêneo de condições, caracterizadas pela 
deposição de um material proteináceo extra-celular chamado amilóide 
•amilóide = semelhante ao amido 
Pontos Fundamentais 
•A amiloidose é uma doença sistêmica, na qual ocorre acúmulo de um 
material semelhante ao amido, podendo acometer qualquer órgão. 
•Manifestação oral: deposição de amilóide na língua (macroglossia) e 
na gengiva. 
2 tipos clínicos: 
•Forma limitada a órgão 
•Formas sistêmicas: 
•primária 
•associada ao mieloma 
•secundária 
•associada à hemodiálise 
•heredofamiliar 
Amiloidose limitada a órgão: 
•Manifestações orais muito raras 
•Pode se manifestar na forma de nódulo amilóide 
•não está associada a qualquer alteração sistêmica 
 
 
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Amiloidose primária e associada ao mieloma: 
•Média de idade: 65 anos 
•mais frequente em homens 
•Sinais iniciais inespecíficos (fadiga, perda de peso, parestesia, rouquidao 
e edema) 
•Pele: placas e pápulas firmes e lisas (pálpebra, região retroauricular, 
pescoço e lábios) 
•Lesões geralmente associadas a petéquias e equimoses 
•12 a 40% - macroglossia. 
•Olhos e boca seca – infiltração de amilóide e destruição das glândulas 
lacrimais e salivares. 
Amiloidose secundária 
•consequência de um processo inflamatório crônico, como a 
osteomielite de longa duração, tuberculose ou sarcoidose 
•mais comum: acometimento renal, hepático, esplênico e adrenal 
Amiloidose associada à hemodiálise 
•Ocorre em pacientes submetidos à diálise renal de longa duração, 
devido ao acúmulo de uma proteina de ocorrencia normal que não 
pode ser removida pela dialise e se acumula no plasma 
•Pode haver acometimento da língua (macroglossia) 
Amiloidose heredofamiliar 
•Forma rara 
•Autossômica dominante 
•Acometimento nervoso e cardíaco (arritmia, insuficiência) e deficiência 
renal 
•Febre familiar do mediterrâneo (autossômica recessiva) 
•vista nas populações suíça, portuguesa e japonesa 
Diagnóstico 
•biópsia da mucosa do reto 
•biópsia por aspiração da gordura abdominal subcutanea (mais simples 
que biópsia do reto) 
•fontes alternativas: 
•biópsia da gengiva 
•biópsia de glândula salivar (mais sensível do que a biópsia gengival) 
•associação dos achados histopatológicos com a clínica e bateria de 
exames para estabelecimento do tipo de amiloidose 
Características histopatológicas: 
•deposição extracelular no tecido conjuntivo submucoso de um material 
eosinofílico amorfo, que pode estar perivascular ou disperso no tecido 
•coloração especial: vermelho Congo 
Tratamento 
•Na maioria das vezes, nenhum tratamento específico é eficaz 
•forma limitada a órgão: remoção cirúrgica das lesões 
•primária: prednisona 
•secundária: eliminação da infecção 
•associada a hemodiálise: transplante renal 
•forma hereditária: transplante de fígado 
•a maioria dos pacientes com amiloidose morre após meses ou poucos 
anos do diagnóstico devido à insuficiência cardíaca, arritmia ou doença 
renal 
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NANISMO PITUITÁRIO 
• Quadro raro 
Ocorre devido: 
• Produção diminuída do hormônio de crescimento 
• Pela incapacidade de responder ao hormônio de crescimento 
Os pacientes são menores do que o normal, com proporções corporais 
adequadas (exceção crânio) 
 
Aspectos Clínicos: 
• Sinal mais marcante: acentuada baixa estatura 
• Sem alteração mental 
Manifestações Orais 
• Mandíbula e maxila menores do que o normal 
• Dentes com retardo na erupção (1 a 3 anos – para os dentes que 
erupcionam na 1a década e de 3 a 10 anos – para os dentes que 
erupcionam na 2a década) 
• Esfoliação dos dentes decíduos também é retardada 
• Ausência de desenvolvimento do 3os molares é comum 
• Microdontia difusa 
 
Tratamento: 
• Reposição hormonal 
GIGANTISMO 
• Quadro raro 
• Ocorre devido ao aumento do hormônio de crescimento antes do 
fechamento das placas epifisárias, geralmente devido à presença de 
um adenoma de hipófise. 
• Sinal mais marcante: acentuado aumento na estatura 
• Crescimento muito acelerado na infância 
• Cefaléia, distúrbios visuais e outros sinais de tumor cerebral 
• Pode haver associação com a síndrome de McCune-Albright (20%) 
 
Manifestação oral: 
• Macrodontia difusa 
 
Tratamento: 
• Remoção cirúrgica do adenoma (radioterapia também pode ser 
usada) 
• Expectativa de vida reduzida: hipertensão, neuropatia periférica, 
osteoporose e doença pulmonar 
 
 
 
 
 
 
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ACROMEGALIA 
• Quadro raro 
• Excesso de produção de hormônio do crescimento após o fechamento 
das placas epifisárias, geralmente devido a presença de um adenoma 
hipofisário 
• Cefaléia, distúrbios visuais e outros sinais de tumor cerebral 
• Hipertensão, neuropatia periférica, osteoporose e doença pulmonar 
• Crescimento dos ossos pequenos das mãos e pés, assim como dos ossos 
esponjosos do crânio e maxilares 
• Queixa do paciente: luvas ou chapéus estão ficando muito pequenos 
• Tecidos moles freqüentemente afetados, produzindo aspecto facial 
grosseiro 
• Hipertrofia dos tecidos moles palatinos pode causar ou acentuar 
apnéia do sono 
• Tempo médio entre o aparecimento dos sintomas e diagnóstico: 9 anos 
• Média de idade do diagnóstico: 42 anos 
• Não há predileção sexual 
 
Manifestações Orais: 
• Prognatismo mandibular 
• Crescimento ósseo pode causar diastemas 
• Macroglossia 
 
Tratamento: 
• Remoção do adenoma 
• Prognóstico ruim para pacientes não tratados: hipertensão, distúrbios 
cardiovasculares, insuficiência respiratória 
• Média de vida reduzida 
 
Distúrbios da Tireoide 
Glândula endócrina 
Localização: acima da incisura supra-esternal e abaixo da cartilagem 
cricóide. 
• Função: produção de hormônios da tireóide (pontencializadores 
da ação de outros hormônios e reguladores do metabolismo de 
carboidratos, proteínas e lipídios). 
• T3: triiodotironina 
• T4: tetraiodotironina (tiroxina) 
 São estimulantes do metabolismo celular. Consomem iodo para 
sua produção. 
• Calcitocina (tireocalcitocina). 
 Dificulta a retirada do cálcio dos ossos pelo paratormônio. 
 
 
 
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HIPOTIROIDISMO 
= Cretinismo 
= Mixedema 
• Ocorre devido à diminuição dos níveis de hormônio tireoidiano 
(menos que 100 mg/g) 
• Cretinismo: durante a infância 
• Mixedema: forma adulta grave 
 
Hipotiroidismo primário 
• Anormalidade na glândula tireóide (agenesia ou hipoplasia) 
• Tipo mais comum 
Hipotiroidismo secundário 
• A hipófise não produz quantidade adequada de hormônio estimulante 
da tiróide (TSH) 
 
Tireoidite de Hashimoto 
= Doença auto-imune em adultos que leva ao hipotiroidismo 
 
Aspectos Clínicos 
• Letargia, pele grossa e seca, edema da face e das extremidades, 
rouquidão, constipação, fraqueza, fadiga, bradicardiae hipotermia. 
• Na criança geralmente o primeiro sinal é a deficiência de crescimento. 
 
Manifestações Orais 
• Aumento dos lábios 
• Aumento difuso da língua 
• Retardo na erupção 
 
Tratamento 
• Reposição hormonal 
• Prognóstico é bom 
•Complicações: hipertiroidismo iatrogênico (reposição excessiva), 
hipotiroidismo persistente (reposição inadequada) 
 
 
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HIPERTIROIDISMO 
• Ocorre devido à produção excessiva do hormônio tireoidiano 
• Principal conseqüência: aceleração do metabolismo 
• Doença de Graves é responsável por mais de 85% dos casos (auto-
imune)- 90% 
• Outras causas: hiperplasia do tecido tireoidiano e tumores tiroidianos 
 
Aspectos Clínicos: 
• 5 a 10 vezes mais comum em mulheres 
• 2% das mulheres 
• Idade média: 3a e 4a décadas 
• Aumento difuso da tireóide 
Sintomas: nervosismo, palpitações cardíacas, intolerância ao calor, 
labilidade emocional e fraqueza muscular, sudorese excessiva, 
aumento do apetite e perda de peso. 
 
Achados durante a avaliação clínica: 
• Perda de peso 
• Taquicardia 
• Transpiração excessiva 
• Pele quente e lisa 
• Tremor 
• Olhos arregalados, com retração das pálpebras e retardo na 
movimentação 
 
A Doença de Graves é uma causa comum para o hipertiroidismo, 
levando ao aumento da tireóide e outros sintomas como intolerância 
ao calor, exoftalmia e ansiedade. 
 
Tratamento: 
• Iodo radioativo 
• Drogas que bloqueiam o uso de iodo pela tireóide: propiltiouracila e 
metimazol 
• Remoção cirúrgica de parte da glândula 
• O tratamento pode trazer o hipotiroidismo como conseqüência 
 
TEMPESTADE TIROIDIANA 
• Ocorre em pacientes com hipertiroidismo descontrolado 
• = Liberação inapropriada de grande quantidade de hormônio de uma 
só vez 
• Pode ser precipitada por infecção, trauma psicológico ou estresse 
• Delírios, hipertermia e taquicardia 
• Taxa de mortalidade: 20 a 40% 
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DISTÚRBIOS DA PARATIREÓIDE 
Paratireóides 
• Quatro pequenas glândulas endócrinas situadas nos ângulos 
posteriores da tireóide e que têm importância no metabolismo do 
cálcio. Produzem o paratormônio. 
 
HIPOPARATIROIDISMO 
• Ocorre devido à diminuição do PTH, por remoção cirúrgica das 
paratireóides ou como resultado da destruição auto-imune destas 
glândulas 
• O PTH regula os níveis de cálcio no sangue 
• Síndromes associadas: Síndrome DiGeorge e a síndrome candidíase 
endócrina 
Aspectos Clínicos: 
• Diminuição dos níveis séricos de cálcio: hipocalcemia 
• Hipoplasia de esmalte 
• Falhas na erupção dentária 
Tratamento: 
• Vitamina D 
• Suplementos adicionais de cálcio dietético 
 
HIPERPARATIROIDISMO 
• Produção excessiva de PTH 
 
Hiperparatireoidismo primário: 
• Produção descontrolada de PTH, geralmente como resultado de um 
adenoma de paratireóide (75% - 80 a 90%), hiperplasia destas 
glândulas (10%), carcinoma paratiroidiano (<2%) 
• Produção excessiva de PTH 
 
Hiperparatireoidismo secundário: 
• PTH é continuamente produzido devido a quantidades reduzidas de 
cálcio sérico (doença renal crônica: o rim processa a vitamina D 
necessária para absorção de cálcio no intestino) 
 
 
 
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Aspectos Clínicos: 
• Faixa etária: + de 60 anos 
• Mulheres são 2 a 4 vezes + acometidas 
•Sintomas: fadiga, fraqueza, náusea, anorexia, sede, depressão e 
arritmia. Dor óssea e dor de cabeça são frequentes 
• Tríade: pedras (cálculos renais), ossos e roncos abdominais (úlceras 
duodenais) 
 
Valores laboratoriais: 
• níveis elevados de PTH, cálcio e fosfatase alcalina 
Ossos: 
• Reabsorção subperiosteal das falanges dos dedos médio e indicador 
Perda generalizada da lâmina dura em torno das raízes – manifestação 
precoce (minoria dos pacientes) 
• Alterações no padrão trabecular: diminuição da densidade- aspecto 
de vidro fosco 
 
TUMOR MARROM 
• Lesão radiolúcida bem demarcada, uni ou multilocular 
• Locais: mandíbula, clavícula, costelas e pelve 
• Solitárias ou múltiplas 
• Pode produzir expansão da cortical significativa 
 
OSTEÍTE FIBROSA CÍSTICA 
 = Degeneração central e fibrose dos tumores marrons de longa duração 
Aspectos Histopatológicos 
Tumor marrom = granuloma central de células gigantes 
•Proliferação de tecido de granulação altamente vascularizado 
• Várias células multinucleadas (osteoclastos) 
• Osteodistrofia renal: hiperparatireoidismo secundário, onde se 
observam numerosas espículas ósseas paralelas num fundo celular 
fibroblástico 
Tratamento: 
• Primário: remoção cirúrgica do tecido hiperplásico ou do tumor 
• Secundário: vitamina D ou transplante renal 
 
DISTÚRBIOS DAS GLÂNDULAS ADRENAIS 
Glandulas Adrenais 
= supra – renais 
• São órgãos endócrinos pequenos, multifuncionais, localizados 
sobre os rins. 
Cada glândula supra – renal é dividida em: 
• Zona interna (medula adrenal): produz as catecolaminas – 
epinefrina e norepinefrina. 
• Zona externa (córtex adrenal): produz os glicocorticóides, os 
mineralocorticóides e os hormônios sexuais. 
 
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Hiperfunção da Medula Adrenal 
• Medula adrenal regula as catecolaminas 
• Feocromocitoma = tumor de medula adrenal, que leva à 
hipersecreção de epinefrina e norepinefrina. 
• Sintomas: hipertensão esporádica, cefaléia, suores, palpitações e 
rubores. 
Diagnóstico é dado pela: 
• concentração das catecolaminas no soro, ou 
• pela detecção de níveis elevados dos metabólitos das 
catecolaminas (ácido vanilmandélico – VMA). 
Tratamento: 
• Remoção cirúrgica do feocromocitoma 
 
Hiperfunção do Córtex Adrenal 
• Glicocorticóides (hipercortisolismo), mineralocorticóides e 
hormônios sexuais podem ser produzidos em excesso. 
 
HIPERCORTISOLISMO 
• Aumento dos níveis de corticóide 
• Causa mais comum: uso de corticóide 
(+ de 20 mg diariamente) 
• Doença ou Síndrome de Cushing: fonte endógena (tumor adrenal ou 
hipofisário) 
 
Aspectos Clínicos: 
• + Comum em mulheres jovens 
• Progressão lenta 
• Sinal mais evidente: ganho de peso nas áreas centrais do corpo 
• Acúmulo de gordura na região da coluna dorsocervical resulta na 
aparência de CORCOVA DE BÚFALO 
• Deposição de tecido adiposo no rosto resulta na aparência da face 
redonda: CARA DE LUA – face de lua cheia 
 
Outros achados: 
• Estrias abdominais vermelho-purpúreas 
• Cicatrização inadequada 
• Hirsutismo (formação de pêlos) 
• Osteoporose 
• Hipertensão 
• Tendência à depressão 
• Hiperglicemia com sede e poliúria 
• Perda de músculo 
• Fraqueza 
 
Tratamento: 
• Remoção cirúrgica de tumor caso presente 
• Medicamentos que inibem a produção de cortisol (cetoconazol) 
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• Minimizar a dose do corticóide 
Hipersecreção dos mineralocorticóides 
• Causa: tumor ou hiperplasia de adrenal 
• Consequências: concentração baixa de potássio no soro, retenção 
de líquido (edema), hipertensão leve, fraqueza muscular e 
parestesias transitórias. 
 
Hipersecreção dos hormônios sexuais 
• Causa: tumores ou defeitos enzimáticos 
• Conseqüências: masculinização nas mulheres e em meninos, na 
fase pré-puberdade. 
 
Hipofunção das Glândulas Adrenais 
§ A perda crônica da função adrenal é chamada de Doença de 
Addison. 
DOENÇA DE ADDISON 
= Hipoadrenocorticismo 
Hipoadrenocorticismo primário: 
• Produção insuficiente do hormônio corticóide adrenal, causada pela 
destruição do córtex adrenal. 
• Causas: destruição auto-imune (mais comum), infecções (tuberculose, 
infecções fúngicas profundas – HIV+), tumores metastáticos, sarcoidose 
e amiloidose. 
 
Hipoadrenocorticismo secundário: 
• Produção insuficiente do hormônio corticóide adrenal, causada pelo 
não funcionamento adequado da hipófise 
Aspectos Clínicos: 
• Os sinais só surgemapós destruição de pelo menos 90% do córtex 
adrenal 
• Fadiga, irritabilidade, depressão, fraqueza e hipotensão 
• Pigmentação generalizada da pele: bronzeamento 
•a melanina e a adrenalina têm uma substância precursora em comum 
– tirosina, e quando a medula está lesada produz adrenalina em 
menores quantidades, levando a um excesso da substância precursora 
e conseqüentemente, levando a um excesso de melanina que se 
acumula na pele e nas mucosas. 
• Pigmentação é mais comum na pele exposta ao sol e áreas de trauma 
• Desconforto gastrointestinal: náusea, perda de peso e desejo por sal 
 
Manifestações Orais: 
• Pigmentação macular marrom, difusa ou em placas, da mucosa oral, 
devido a produção exagerada de melanina 
• As manifestações orais são o primeiro sinal da doença, seguidas da 
pigmentação cutânea 
• Pigmentação oral pode fazer diagnóstico diferencial com a melanose 
racial fisiológica – tempo de surgimento 
• Locais mais acometidos: mucosa jugal e labial (mais raramente em 
gengiva) 
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Tratamento: 
• Reposição de corticóide (5 mg/dia) 
• Durante o estresse há necessidade de maior quantidade de hormônios 
corticóides, logo o paciente deve ser avaliado pelo médico para maior 
reposição durante eventos estressantes 
• Prognóstico no paciente tratado é bom 
•o tratamento para pigmentação da mucosa e da pele não existe, e 
ela permanece após reposição hormonal. 
DIABETES MELITO 
 Ocorre devido a produção diminuída de insulina ou resistência 
tecidual aos efeitos de insulina, tendo como conseqüência um 
aumento da glicose no sangue (hiperglicemia). 
 As células beta das ilhotas de Langerhans pancreáticas produzem o 
hormônio insulina, cuja função é permitir a captação da glicose 
pelas várias células do corpo. 
• Etiologia do diabetes melito é totalmente desconhecida. 
• Hipótese (DMID): infecção viral que resulta no desencadeamento de 
uma resposta auto-imune com destruição das células das ilhotas 
pancreáticas. 
• DMNID: anormalidade genética. Se um dos pais tem DMNID, o filho tem 
40% de chance de desenvolvimento. 
 
Diabetes Tipo I (DMID) 
= Insulino-dependente 
= Juvenil 
 
Diabetes Tipo II (DMNID) 
= Não-insulino-dependente 
= Adulto 
 
DMID 
• Ausência de produção de insulina 
• A maioria se manifesta na infância 
• Há necessidade de injeções de insulina exógena para a sobrevivência 
• Deficiência na insulina impede absorção de glicose 
• Nível sanguíneo normal de glicose: 70 a 120 mg/dl 
• Pacientes diabéticos: 200 a 400 mg/dl 
• Acima de 300 mg/dl – os rins não conseguem mais reabsorver a glicose, 
sendo então eliminada na urina 
• Glicose é a principal fonte de energia (cansaço e letargia) 
• O corpo começa a usar outras fontes de energia: gorduras e proteínas, 
resultando na produção de cetonas. 
• Perda de peso ocorre mesmo diante da POLIFAGIA 
• Hiperglicemia leva ao aumento da osmolaridade do corpo e da urina 
- POLIÚRIA e POLIDPSIA 
• Idade média no diagnóstico: 14 anos 
 
 
 
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DMNID 
• Tipo mais comum 
• Ocorre em adultos mais velhos, obesos 
• Pode haver ou não a necessidade de injeção de insulina 
• Pacientes com mais de 40 anos 
• 80 a 90% - obesos 
• Diminuição de receptores de glicose 
• Os níveis de insulina se encontram normais, porém a glicose não é 
absorvida 
 
Complicações: 
• Microangiopatia: oclusão de pequenos vasos sangüíneos, produzindo 
doença vascular periférica. Como não há perfusão, ocorre isquemia, o 
que predispõe o paciente a infecções graves 
• Função dos neutrófilos está anormal 
• Muitos pacientes têm seus membros inferiores amputados devido à 
falta de perfusão tecidual e conseqüente incapacidade de enfrentar 
a infecção 
• Oclusão vascular coronária: infarto do miocárdio 
• Oclusão vascular das carótidas e seus ramos: acidente vascular 
cerebral 
• Oclusão microvascular da retina: cegueira 
• Oclusão microvascular renal: insuficiência renal 
 
Manifestações Orais: 
• São vistas basicamente nos pacientes DMID 
• Doença periodontal: > freqüência e progressão mais rápida – 
MANIFESTAÇÃO ORAL MAIS FREQÜENTE (75% dos pacientes mal 
controlados) 
• Retardo na cicatrização 
• Maior predisposição para infecções 
• Sialodenose diabética: aumento difuso, indolor e bilateral das 
glândulas parótidas. Pode ser observada em paciente com DMID ou 
DMNID. 
• Pacientes descontrolados ou mal controlados: aumento acentuado e 
eritema da gengiva inserida 
• Mais suscetíveis à candidíase oral 
• Candidíase eritematosa: + de 30% dos pacientes 
• Zigomicose: DMID mal controlado 
• Glossite migratória benigna:DMID 
• Xerostomia: 1/3 dos pacientes (não necessariamente com 
hipossalivação) 
 
Tratamento: 
• Modificação dietética 
• Agente hipoglicemiante oral: tolbutamida, clorpropamida, tolazamida, 
gliburida 
• Em alguns casos há necessidade de insulina 
• Injeções de insulina para controlar os níveis de glicose 
• Os carboidratos devem ser ingeridos logo após a injeção para evitar o 
choque insulínico (níveis muito baixos de glicose, < 40 mg/dl) 
 
Tratamento dentário: 
• Minimizar o estresse e o risco de infecção 
• A consulta deve ser marcada pelo meio da manhã, após o café da 
manhã 
• Várias consultas de curta duração 
 
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HIPOFOSFATASIA 
• Quadro raro 
• Autossômico recessivo 
• Primeiro sinal: perda prematura dos dentes decíduos, devido a 
ausência de cemento 
• Quanto menor for a idade de aparecimento, mais grave é o quadro 
 Doença hereditária muito rara em que a atividade da fosfatase 
alcalina no soro e nos tecidos é anormalmente baixa. A calcificação dos 
ossos é ausente ou deficiente, conduzindo a anomalias esqueléticas que 
são indistinguíveis das do raquitismo. 
Subtipos: 
• Perinatal 
• Lactência 
• Infância 
• Adulto 
Hipofosfatasia Perinatal 
• Forma mais grave 
• Hipocalcificação acentuada das estruturas esqueléticas 
• Diagnosticada ao nascimento 
• Recém-nascido raramente sobrevive por mais que poucas horas após 
o nascimento 
• Morte ocorre devido à insuficiência respiratória 
Hipofosfatasia Dos Lactentes 
• Bebês não manifestam alterações até os 6 meses 
• Deficiência no crescimento 
• Vômito e hipotonia 
• Malformações esqueléticas: membros encurtados e arqueados 
• Malformações esqueléticas e cranianas 
• Ossos hipomineralizados 
• Quando as crianças sobrevivem, há esfoliação precoce dos dentes 
decíduos 
Hipofosfatasia Da Infância 
• Ampla variedade de expressões clínicas 
• Perda prematura dos dentes decíduos 
• As vezes só ocorre acometimento dos incisivos decíduos 
• Em alguns casos há o aumento da câmara pulpar 
• Perda de osso alveolar 
• Fechamento prematuro das suturas cranianas: aumento da pressão 
intracraniana 
Hipofosfatasia Adulta 
• Autossômico recessivo 
• Forma mais leve 
• Sinostoses cranianas 
• Perda prematura dos dentes decíduos ou permanentes 
• Fraturas ao mínimo trauma 
 
Tratamento: 
• Sintomático 
• Não há correção para a deficiência ou defeito de fosfatase alcalina 
• Próteses para substituição dos dentes perdidos 
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DOENÇAS INFLAMATÓRIAS CRÔNICAS 
DOENÇA DE CROHN 
= ILeíte regional 
= Enterite regional 
= Enterocolite cicatrizante 
= Colite granulomatosa 
= Colite ulcerativa segmentar 
 
• Condição inflamatória crônica mediada imunologicamente, de 
etiologia desconhecida 
• Afeta principalmente a porção distal do intestino delgado e o cólon 
proximal 
• As manifestações da Doença de Crohn podem acometer qualquer 
porção do TGI: ânus até a boca 
• Outras localizações: pele, olhos e articulações 
• Lesões orais podem preceder em até 30% dos casos as lesões intestinais 
• Faixa etária do diagnóstico: adolescentes e adultos jovens 
• Sinais e sintomas: cólica abdominal, dor, náusea, diarréia,febre, perda 
de peso, subnutrição, anemia, diminuição do crescimento e baixa 
estatura. 
 
Manifestações Orais (6 a 20%) 
• Lesões são inespecíficas 
• Tumefação nodular ou difusa dos tecidos orais e periorais 
• Aparência de pedra de calçamento da mucosa 
• Úlceras profundas de aspecto granulomatoso 
• As úlceras são normalmente lineares, localizadas no vestíbulo bucal 
• A tumefação dos tecidos moles simula a hiperplasia fibrosa inflamatória 
por prótese, no entanto os pacientes têm dentes 
• Outras manifestações: disgeusia e ulcerações semelhantes a afta 
• As manifestações orais lembram muito as encontradas na 
granulomatose orofacial 
• Perda rápida do osso alveolar, contribuindo para a doença 
periodontal 
 
Tratamento 
• Sulfa 
• Corticóide sistêmico 
• Suplementação com ferro e vitamina B12 
• Há um risco aumentado de carcinoma intestinal 
 
 
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PIOESTOMATITE VEGETANTE 
• Quadro raro 
• Antigamente acreditava-se que estava associada ao pênfigo 
• Atualmente acredita-se que represente a expressão oral da colite 
ulcerativa ou da doença de Crohn 
 
Aspectos Clínicos: 
• Pústulas amareladas ligeiramente elevadas, lineares, sobre a mucosa 
oral eritematosa. As pústulas podem se romper e dar origem a 
ulcerações 
• Locais: mucosa labial, mucosa jugal, palato mole e face ventral da 
língua: TRAJETO DE CARACOL 
 
Tratamento: 
• Sulfa 
• Corticoide sistêmico