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Caso clínico Paciente, masculino, 7 anos, iniciou há 10 dias quadro de febre intermitente, artrite migratória de joelhos, tornozelos e mãos, perda de peso (não quantificada). Referia dor articular de grande intensidade e despertar noturno pela dor, sem melhora importante com ibuprofeno. Duas semanas antes teve “crise de garganta”, tendo feito uso de Bactrim®. Ao exame físico: palidez 2+ / artrite de joelho direito e cotovelo esquerdo / sopro sistólico em FM 1+ / Traube ocupado Hb=9,8 Leuco=3400 (N:23%, L:70%, L.ati;5%) Plaq=134.000 VHS=45 PCR=14 ASLO=450 Ecocardiograma: sem alterações ECG e RX tórax normais Definição FR é uma complicação tardia, inflamatória e não supurativa; Principal causa de poliartrite aguda na pediatria e cardiopatia adquirida na infância em países em desenvolvimento. Infecção de orofaringe pelo estreptococos - hemolítico do grupo A Lancefield não tratada ou tratada inadequadamente Brasil (Ministério de Saúde): ▪ Amigdalites estreptocóccicas - 10 milhões/ano ▪ FR (casos novos) - 30.000/ano ▪ Cardite reumática - 15.000/ano Epidemiologia Rara antes dos 3 anos (faringoamigdalites virais) Maior prevalência entre 5 - 18 anos: M=F (coreia tem predileção por meninas escolares e adolescentes) Prevalência: Epidemias - 3% x Endemias - 0,3% ENDEMICA NO BRASIL!!! 31% de cirurgias cardíacas no Brasil Fisiopatologia Estruturas da célula bacteriana e tecidos humanos Válvulas cardíacas, pele, tecido subcutâneo, membrana sinovial e núcleos da base → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MIMETISMO MOLECULAR (proteína M) Resposta imune normal humoral e celular (LT CD4+) de indivíduo geneticamente predisposto à infecção estreptocóccica; associação com HLA- DR7 Linfócitos B: antígenos 883 e anticorpo D8/17 Critérios de Jones Só conta atralgia quando não há artrite; Evidência laboratorial + usada= ASLO Artrite típica Frequência: 80% dos casos Início: 2 a 3 semanas após infecção de orofaringe Características: ▪ Poliartrite aguda, migratória, grandes articulações de MMII, assimétrica e muito dolorosa Duração: 3-5 dias em cada articulação Total: 2 a 3 semanas (menor que 1 mês) Evolução: sem sequelas; boa resposta aos AINEs Artrite atípica Frequência: 20 – 30% Características: ▪ Local: pequenas articulações, coluna cervical e coxo-femural ▪ Rigidez matinal em 20% ▪ Período de incubação: 7-10 dias ▪ Duração > 6 sem (61%) – AIJ (pode cronificar) ▪ Má resposta aos AINEs (42%) Tempo de atraso diagnóstico da FR: Artrite atípica 60% x Artrite típica 35% (p = 0,004) Outros diagnósticos iniciais: 65% com artrite atípica (p = 0,03) Cardite “Febre reumática morde o coração e lambe as articulações” Frequência: 40 a 60%; elevadas taxas de morbimortalidade (+ grave) Início: 2 a 3 semanas após infecção de orofaringe; concomitante ou 1 semana após a artrite Duração: 1 a 3 meses Características (PANCARDITE) →endocárdio é o mais acometido Sopro de mitral ou aortica - 95 a 100%→Lesões agudas (regurgitantes) x crônicas (obstrutivas) Lesões agudas= insuficiência →+ comum Crônica= estenose Cardiomegalia - 50% Pericardite e ICC - 5 a 10% Evolução: Regressão (70% no 1 ano) x Manutenção (10 a 30%) ▪ Cardite reumática crônica é a sequela mais grave da FR ▪ Cardite leve no surto inicial: 80% de cura em 5 anos ▪ Cardite grave inicial: 30% de cura em 5 anos ▪ Cardite subclínica (30%)→não podia ser considerada como evidência de cardite até 2015 (última revisão) Ecocardiograma: ECO deve ser realizado em todos os casos confirmados ou suspeitos de FR, mesmo na ausência de sinais ou sintomas (sopro) ECO deve utilizar as características descritas para avaliar cardite na ausência de ausculta sugestiva, particularmente em populações de risco moderado-alto e quando FR é considerada provável. Achados do ECO não sugestivos de cardite reumática devem excluir o diagnóstico de pacientes com sopro cardíaco que anteriormente achava ser justificado pela CR Coreia Frequência: 5 - 36% (meninas escolares e adolescentes) Início: até 6 meses após infecção orofaringe (média de 2-4 meses) Características: movimentos involuntários, abruptos, incoordenados, associados a hipotonia e labilidade emocional, cessam com o sono Duração: semanas até 6-7 meses (média 3 meses) Laboratório: PFA normais, ASLO normal Pode ser manifestação isolada da FR (única que dá o diagnostico isolado de FR sem fechar critérios de Jones; Coreia isolada= FR)→Exclusão de outras causas de coreia Sintomas obsessivo-compulsivos Recorrência em até 32%, apesar da profilaxia secundária Coréia X FR - Depressão, tiques, déficits de atenção e hiperatividade Nódulos subcutâneos Frequência: 2 a 10% Características: duros, indolores, número variável, 0,5 - 2cm, proeminências ósseas Duração: alguns dias até 1 mês Evolução: fugazes, associados a cardite grave Eritema nodoso e FR ▪ 3/29 (10%) Eritema marginatum Frequência: 1 a 3% Características: máculas róseas com bordas serpiginosas e centro claro, indolores, não pruriginosas, em tronco e raiz de membros. Evolução: fugaz, recidivante e associado com cardite Outras... ▪ Febre - Início, sem características especiais ▪ Artralgia - Dor articular; Não considerar sinal menor quando há artrite ▪ Outros - Pneumonite, glomerulonefrite, dor abdominal e epistaxe Exames complementares Hemograma: anemia, leucocitose PFA (VHS e PCR): permanecem elevadas por 1 – 3 meses Rx de tórax: avaliação e seguimento da área cardíaca: congestão pulmonar na ICC ECG: intervalo PR ECO: comprometimento valvular, função miocárdica, pericardite, câmaras cardíacas Diagnósticos diferenciais Causas: cultura de orofaringe (positiva em 20-25%) e ASLO (sensibilidade 80%) Critérios de Jones 3 menores não serve para diagnóstico inicial, mas serve para diagnosticar novos surtos! Tratamento dos sintomas Artrite: 1 a 4 semanas ▪ AAS - 100mg/Kg/dia, 6 /6 horas ▪ Naproxeno - 10 a 20 mg/Kg/dia, 12/12 horas Cardite: Prednisona por 1-3 meses ▪ 2mg/Kg/dia - 3 a 4X/dia por 2 semanas ▪ 2mg/Kg/dia - 1X/dia por 2 semanas ▪ Redução em 2 meses (20% da dose a cada 1 semana) ▪ Tratamento da ICC Se tiver artrite+cardite= corticoide Coréia: 2 a 3 meses ▪ Haloperidol - 1 a 2mg/dia, 2X/dia; aumentando 0,5mg a cada 3 dias até o máximo 5 mg/dia ▪ Ácido valpróico – 10mg/Kg/dia, 3 a 4X/dia ; aumentando 10mg/kg a cada semana até a dose máxima de 30mg/kg/d Coréia: Prednisona por 1 mês (gravidade, hipotonia acentuada) ▪ 1mg/Kg/dia - 3X/dia por 1 semana ▪ 1mg/Kg/dia - 1X/dia por 1 semana ▪ Redução em 2 semanas Profilaxia primaria Erradicar a bactéria! Penicilina benzatina, IM, dose única ▪ 600.000 U < 20 Kg ▪ 1.200.000 U ≥ 20Kg Penicilina V, oral, por 10 dias ▪ 25-50.00U/Kg/dia 2 ou 3x/dia ▪ Adulto: 500.000U de 8/8h Alérgicos a penicilina: Estearato de eritromicina 40mg/Kg/dia 4x/dia por 10 dias Medicamentos não recomendados: ▪ Sulfadiazina, Trimetropim/Sulfametoxazol, Tetraciclina e Cloranfenicol. Outros medicamentos Amoxacilina, ampicilina e cefalosporinas - 10 dias/ Macrolídeos (azitromicina) - 3 dias Profilaxia secundaria Importância: ▪ Endêmica → 1 a 3% ▪ Cada nova faringoamigdalite pelo EBHGA pode agravar lesões cardíacas prévias ou ocasioná-las ▪ Risco de recorrência no primeiro ano → 50% ▪ Risco de recorrência após 5 anos → 10% Penicilina benzatina, IM ▪ 600.000 U < 20 Kg ▪ 1.200.000 U ≥ 20K g ACOMPNHAMENTO→ ASLO NEGATIVO Intervalo (O.M.S. / A.H.A.) ▪ 21 em 21 dias→países em desenvolvimento Alergia a penicilina benzatina: ▪ Estudo multicêntrico: 11 países (32.430 injeções) ▪ Reações adversas (3,2%) Anafilaxia (0,012%) Óbitos (0,0031%)Outros medicamentos recomendados: Penicilina V, oral, 2x/dia, 250mg Alérgicos a penicilina: ▪ Sulfadiazina, 1x/dia, 500mg < 30 Kg e 1 g ≥ 30 Kg ▪ Eritromicina 250mg, VO de 12/12h Não há estudos sobre o uso de outros antibióticos na profilaxia secundária. Tempo de tratamento (O.M.S./A.H.A.) ▪ Sem cardite: até 21 anos de idade até 5 anos após o último surto (período que durar mais tempo) Com cardite: ▪ Cardite prévia curada ou IM leve residual até 25 anos de idade ou até 10 anos após último surto ▪ Cardite grave ou lesão valvar residual moderada a grave até 40 anos de idade ou por toda vida ▪ Profilaxia para endocardite bacteriana antes de procedimentos cirúrgicos ou dentários. Prognóstico Artrite típica (melhor) x atípica Eritema e nódulos: relação com cardite Coreia: sequelas neuropsiquiátricas Sem cardite: prognóstico excelente Cardite leve no surto inicial: 70% evoluem sem evidência de cardiopatia após 5 anos Cardite grave no surto inicial: 30% evoluem sem evidência de cardiopatia após 5 anos.
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