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1 P2 Pediatria II – Maria Luisa FEBRE REUMÁTICA Doença muito comum e subdiagnosticada, que pode evoluir de forma grave. De grande impacto social e psicológico nas crianças; • 470.000 casos novos/ ano (275.000 mortes); • INC média: 19 casos/ 100.000 habitantes; • EUA: < 2/ 100.000; • Austrália e Nova Zelândia: até 380/ 100.000; • Brasil: 30.000 novos casos/ ano (50% com lesões cardíacas); • Consome 31% dos gastos com todas as cirurgias cardíacas; • É a causa mais importante de doença cardíaca adquirida nos países em desenvolvimento. Pontos principais – plano de estudos: • O que é febre reumática? Qual a sua etiologia? • Há preferência por sexo? • Há relação entre a incidência da doença e condições socioeconômicas? • Qual o sitio de infecção? • Qual o período de incubação? DEFINIÇÃO: • É uma complicação após infecção da orofaringe pelo estreptococco Beta- hemolítico do grupo A de Lancefield (ou estrepto pyogenes) Condição autoimune Outra doença que pode acontecer de forma autoimune pela mesma bactéria é glomerulonefrite pós estreptocócica. • Pode acometer (sítios de infecção): coração, articulações, SNC, tecido subcutâneo e pele; São os 5 locais que passam por reação inflamatória reativas a infecção anterior que produz anticorpos para bactérias, que acharão superfícies semelhantes . Trata-se de uma reação cruzada imunológica. Nesses locais não irão encontrar bactéria, mas um grande processo infalamatório (bactéria será encontrada apenas na garganta). • Doença de origem inflamatória; • SEMPRE após uma faringoamidalite; • Artrite reativa; • SEMPRE por S. beta hemolítico A/ S. pyogenes. PATOGÊNESE: • Teoria imunológica, mas também há teorias de alergia, hipersensibilidade, autoimunidade ou semelhança antigênica. • Infecção pelo S. pyogenes: produção de anticorpos contra o S. pyogenes (que tem estrutura semelhante a alguns tecidos do nosso corpo – proteína M). • Os anticorpos atuam sobre a bactéria e também nos tecidos do próprio indivíduo. • Reação autoimune → gera processo inflamatório. Principais tipos de estreptococos: Fatores relacionados: • Idade (mais comum de 3 a 15 anos); • Não há predileção por sexo; • Baixos níveis de higiene propiciam a infecção; • Alta densidade demográfica (alta transmissão); • Difícil acesso ao sistema de saúde; • Automedicação (favorece resistência bacteriana); • Predisposição genética ligada ao HLA; • Estreptococcos específicos, ou “reumatogênicos”: 3, 5, 18, 19 e 24. Período de incubação: • Fase 1: faringoamidalite. • Fase 2 (silenciosa): produção de grande quantidade de anticorpos. Duração de 3 a 4 semanas • Fase 3: sintomas de febre reumática; 2 P2 Pediatria II – Maria Luisa Diante dos sintomas o paciente pode evoluir para óbito ou cura, algumas curas com sequelas • A faringoamidalite tem uma característica clínica muito aflorada O diagnóstico é por anamnese e avaliação clínica. • Mal estar, náuseas, vômitos, febre alta com intervalos curtos, orofaringe hiperemiada e edemaciada, pode ter petéquias ou não, presenças de pus; • Gânglios cervicais aumentados e dolorosos, móveis. • Na dúvida diagnóstica: Swab da orofaringe - cultura (padrão ouro, mas não é feito de rotina) Só pode ser realizado no momento em que a infecção está ativa. • Se o paciente não tem mais infecção e começa a apresentar sinais e sintomas de febre reumática: Realizar testes sorológicos: ASLO (Anticorpo antiestreptolisina O) e Anti- DNAse Positivam de 7 a 14 dias após a infecção. Se vierem aumentados fecham o diagnóstico de infecção anterior. QUADRO CLÍNICO: Artrite Geralmente incapacitante no início do dia/ inicio da movimentação (dor inflamatória) • Mais frequente e mais comum • Acomete 70% dos pacientes; • Muito dolorosa, dificuldade de mobilidade, muitas vezes incapacitante; • Não deixa sequelas; • Benigna e auto limitada; • As articulações mais acometidas são as grandes articulações: joelho, quadril, cotovelo, tornozelo; Em mãos e pés pode haver dor, mas em geral não será o motivo da procura do paciente pelo médico. • Mono/ oligoarticular; • Assimétrica (geralmente transitória); • Migratória (a dor migra entre as articulações. Ex. começa no cotovelo direito, depois vai para o cotovelo esquerdo, do cotovelo vai para o joelho); • Dor acentuada, de forte duração • Tempo médio de duração de 1 mês Cardite Mandatório realizar ausculta na criança com suspeita de febre reumática, em todos os casos: em 100% dos pacientes haverá sopro na ausculta. • Manifestação mais grave; • 50% dos casos; • Pode causar a morte durante ataque agudo; • Duração média de 2 meses; • Acometimento do endocárdio (principal tecido acometido) em 90% dos casos. • Valva mitral: acometida isoladamente em 68 a 70% dos casos; • Mitral + aórtica: 25 %; • Aórtica: 7- 15%; • Tricúspide e pulmonar: mais raro. • Patologia cardíaca mais frequente: pancardite (acometimento de todo o coração); • Característica semiológica: sopros em 100% dos casos; • Evolução: 3 P2 Pediatria II – Maria Luisa o Cardite leve: 80% curam após 5 anos; Importante que o paciente não tenha faringoamidalite nesse intervalo, o que pode piorar seu quadro consideravelmente. o Cardite grave com ICC: 30% evoluem para cura completa após 5 anos; o Doença cardíaca prévia: todos permanecem com sequelas após 5 anos. SNC: • Coreia ou dança de São Vito Gera isolamento social, com grande prejuízo emocional para a criança acometida. Geralmente existe um estímulo: frio, calor, estresse, etc. • Movimentos descoordenados, involuntários e abruptos mais evidentes em extremidades e face, que desaparecem durante o sono; • Fraqueza muscular, tropeços a deambulação, fala arrastada, deixa cair objetos como pratos, copos e cadernos, escrita ruim; • Labilidade emocional: alternância entre choro e riso; • Predileção pelo sexo feminino. • Manifestação tardia: 1 a 6 meses após artrite; Deve ser acompanhado o paciente que apresentou artrite ou cardite, pois poderá evoluir com acometimento do SNC. • 25% dos casos; • Duração de 1 semana a 2 anos (autolimitada); Há relatos de crianças que evoluíram com depressão prolongado. • Associação com distúrbios obsessivos- compulsivos. Pele: Quase 100% dos acometimentos de pele cursam com cardite associada. Eritema marginado: • 5% dos pacientes • O centro da lesão é mais hipocrômico e não cursa com prurido/outros incômodos para o paciente, sendo apenas um achado dermatológico. • As bordas são nítidas, contornos arredondados ou irregulares; lesões múltiplas que podem se fundir, dando aspecto serpiginoso. • Acomete geralmente tronco e região proximal dos membros, poupando a face. • Geralmente ocorrem no início da doença, podendo persistir ou recorrer durante meses. • Grande associação com cardite – pedir exames para avaliar o coração da criança. • Sem prurido Nódulos SC: • 5% dos casos. • Surgem uma ou duas semanas após outras manifestações e regride rapidamente com o tratamento da cardite, raramente persistindo por mais de um mês. • São duros, indolores e de tamanhos variáveis. • Surgem em grandes articulações, nas superfícies extensoras/proeminências ósseas. • Associação com cardite grave, por isso, na sua presença, é preciso realizar ecocardiograma. DIAGNÓSTICO DA FEBRE REUMÁTICA: Critérios de Jones: Atenção: A presença de coreia e lesão orovalvular crônica, de forma isolada, já sugere fortemente o diagnóstico de febre reumática. 4 P2 Pediatria II – Maria Luisa Solicitar em todos os casos: HC, VHS, PCR, ASLO, mucoproteína e cultura de orofaringe; RX de tórax PA e perfil, ECG e ecocardiograma bidimensional com doppler. ASLO (melhorinvestigação a ser realizada tardiamente – após a resolução da faringoamidalite) • Início: 7 a 12 dias após infecção estreptocócica • Pico: 4 a 6 semanas • Declínio: 2 a 12 meses até normalização ASLO aumentado + manifestação clínica de FR fecha o diagnóstico. TRATAMENTO 3 pilares: • Erradicação do foco de infecção – profilaxia primária (1ª fase) • Sintomáticos (tratamento dos sintomas – 2ª fase) • Profilaxia de novos eventos (3ª fase) Erradicação do foco infeccioso Profilaxia primária: baseia-se no reconhecimento das infecções estreptocócicas Diminui o grau de gravidade da doença – impede nova infecção. Penicilina Benzatina é a mais utilizada. Sintomáticos Artrite • Repouso • Quando isolada, apenas AINES • AAS ou Naproxeno AAS (primeira escolha): 80-100mg/kg/dia, dividida em 4 tomadas diárias; dose reduzida para 60mg/kg/dia após 2 semanas de tratamento, caso tenha ocorrido melhora dos sinais e sintomas, devendo ser mantida em torno de 4 semanas. - O AAS deve ser suspendido na presença de algum processo viral agudo, pelo risco de síndrome de Reye. Naproxeno (alternativa ao AAS): 10-20mg/kg/dia em 2 tomadas diárias, por 4 semanas. Os corticoides não estão indicados habitualmente nos casos de artrite isolada e quando houver indicação, como na cardite associada, não há necessidade de se manter ou introduzir o AINE. • Pode vir acompanhada de febre: paracetamol e dipirona. Cardite • Corticoide oral ou venoso • Leve em paciente assintomático: AINEs • Grave ou refratária: Pulsoterapia com metilprednisolona IV • Duração: 2 a 3 semanas • Controle de ICC X Cirurgia Começar com tratamento leve, evoluir o tratamento se houver necessidade. Coreia • Leve/moderada: repouso, ambiente calmo e benzodiazepínicos • Grave: Haloperidol ou ácido valpróico – hospitalização pode ser necessária. Hospitalização: cardite moderada/grave, artrite incapacitante e coreia grave. Monitorização da resposta terapêutica: desaparecimento da febre e das principais manifestações clínicas, além da normalização das provas inflamatórias (monitorizadas a cada 15 dias). Pacientes com comprometimento cardíaco devem realizar ecocardiograma, RX de tórax e ECG após 4 semanas do início do quadro. 5 P2 Pediatria II – Maria Luisa Profilaxia secundária • Recorrências: 20 a 50% em pacientes não submetidos à profilaxia secundária • O aparecimento de lesões valvares no paciente reumático sem acometimento cardíaco prévio • O aparecimento de novas lesões; • O agravamento das lesões instaladas em surtos anteriores; • Tempo que precisamos fazer a profilaxia secundária: intervalos de 21 dias. • Droga de escolha: penicilina benzatina. Após o diagnóstico de FR ser realizado, a profilaxia secundária deve ser prontamente instituída. Duração da profilaxia: Diagnósticos diferenciais • Anemia falciforme • Leucemia linfoblástica aguda • Doenças do tecido conjuntivo • Virais: rubéola, caxumba, hepatite B; • Bacterianas: artrite séptica, artrites causas por gonococos e meningococos, endocardite bacteriana; • Artrites reativas pós entéricas ou pós ITU; • LES, artrite reumatoide juvenil, vasculites.
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