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1 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 TONTURA E VERTIGEM DE ORIGEM PERIFÉRICA • As tonturas e a vertigem, sintomas relacionados às vestibulopatias periféricas, estão entre as queixas mais comuns nos consultórios médicos, e o conhecimento das principais doenças que afetam esse sistema é de fundamental importância para o especialista em otorrinolaringologia. Nos últimos anos, grandes avanços foram feitos na otoneurologia, os quais, aliados ao crescente conhecimento na área de neurociências, têm modificado substancialmente a abordagem do paciente com queixas de equilíbrio. Este capítulo estuda as principais doenças que afetam o sistema vestibular periférico, excetuando-se aquelas com abordagem específica em outro capítulo deste Tratado, analisando sua incidência, fisiopatologia, quadro clínico, tratamento e eventuais complicações. Apesar de se tratar de uma doença que afeta também o sistema nervoso central (SNC), a enxaqueca ou migrânea vestibular está aqui inserida pela sua importância dentre os quadros vertiginosos. • Desde 2009, a Bárány Society, uma sociedade internacional de otoneurologia, padronizou a nomenclatura dos sintomas vestibulares em quatro grupos: 1) Vertigem (ou vertigem interna): qualquer ilusão de movimento corporal, podendo ser espontânea ou desencadeada por algo, como um movimento. 2) Tontura (dizziness): sensação de orientação espacial perturbada ou comprometida sem ilusão de movimento; 3) Sintomas vestibulovisuais: sintomas visuais decorrentes de patologia vestibular (como a vertigem externa, que indica ilusão de que os objetos ao redor se movem; e oscilopsia, que indica ilusão de que o mundo balança). 4) Sintomas posturais: relacionados à postura, como a sensação de estar sendo empurrado. • Os sintomas vestibulares definidos pela Bárány Society podem se apresentar por meio das seguintes principais síndromes: 1) Síndrome vestibular posicional: os sintomas são desencadeados por movimentos da cabeça, como a vertigem postural paroxística benigna (VPPB). 2) Síndrome vestibular aguda: paciente previamente hígido apresenta ataque de sintomas vestibulares, como a neurite vestibular. 3) Síndrome vestibular episódica: crises de sintomas vestibulares intercaladas por períodos assintomáticos, como a síndrome de Menière e a migrânea vestibular. 4) Síndrome vestibular crônica: paciente permanece cronicamente com sintomas vestibulares, como tontura perceptual postural persistente. • O correto diagnóstico do paciente com queixas de equilíbrio é fundamental para o planejamento e a condução dos casos. As informações detalhadas contidas neste capítulo fornecerão ao especialista as ferramentas necessárias para o manejo das vestibulopatias periféricas. VERTIGEM DE ORIGEM CENTRAL • O diagnóstico das doenças neurológicas se apoia fundamentalmente nos sinais e sintomas que podem ser exuberantes ou discretos, agudos ou crônicos, focais ou difusos. A importância do estudo e a valorização da síndrome vertiginosa deve-se ao fato de que essa ocorrência pode ser o único indicativo de uma afecção em evolução no sistema nervoso central. Não considerar como relevantes tais sintomatologias pode significar a perda de uma chance de melhorar a recuperação ou mesmo curar os pacientes. • Em tese, qualquer distúrbio no labirinto, nas vias de integração visual, no tronco encefálico, no cerebelo ou nas vias sensitivas talâmicas pode ser causa de vertigem. Portanto, além da hiper ou hipoatividade do labirinto como causa de desequilíbrio sensório nos núcleos vestibulares, lesões no sistema nervoso central também podem resultar em 2 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 sintomatologia de falsa sensação de movimentação, usualmente rotatória, que classicamente tem como denominação vertigem central. • A vertigem é caracterizada pela sensação subjetiva de rotação do sujeito ou dos objetos ao seu redor. As estatísticas demonstram que 85% dos casos são periféricos e 15%, de origem central; a anamnese e o exame clínico identificam a etiologia em 70% dos pacientes. Caso se trate de ocorrência com sintomas neurológicos em idosos ou quando existirem riscos de doença cerebrovascular, a hipótese de vertigem central deve ser considerada. • As causas mais comuns de vertigem central são: isquemias vasculares, com predomínio daquelas que envolvem o sistema vertebrobasilar, portanto em tronco encefálico; enxaqueca; esclerose múltipla e tumores da região do ângulo pontocerebelar, sendo o mais comum o schwannoma do nervo vestibular. • Apesar de rara, quando comparada às causas de origem periférica, e pela sintomatologia menos exuberante, a vertigem central merece atenção especial do clínico e do especialista pela possibilidade de ter como agente etiológico uma afecção neurológica grave, cujo diagnóstico e tratamento podem ser complexos ou até de risco para o paciente. SÍNDROME DE MÉNIÈRE INTRODUÇÃO E CONCEITO • A síndrome de Ménière é uma patologia crônica degenerativa da orelha interna, descrita primeiramente pelo médico francês Prosper Ménière em 1861, e caracterizada clinicamente por uma tétrade sintomática: 1) Ataques de vertigem; 2) Perda auditiva sensórioneural flutuante; 3) Tinnitus (zumbido) na orelha afetada; 3 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 4) Plenitude aural na orelha afetada (sensação de ouvido “tapado”). • Classicamente definimos como síndrome de Ménière por se tratar de um conjunto de sinais e sintomas comuns aos pacientes portadores. No entanto, quando não há uma etiologia definida, alguns autores preferem a denominação de doença de Ménière. • Apesar de ter sido inicialmente descrita há mais de 150 anos, muitos questionamentos ainda são feitos sobre as mais diversas etiologias possíveis para a síndrome de Ménière. Durante muitos anos, mais especificamente, desde 1938 quando, Hallpike e Cairns na Inglaterra e Yamakawa no Japão, descreveram e publicaram simultaneamente o achado da hidropsia endolinfática, atribuía-se a ela a etiologia dos sintomas (tétrade clássica) da síndrome de Ménière. A hidropsia endolinfática caracteriza-se por um excesso de endolinfa no labirinto membranoso, levando à dilatação do ducto endolinfático na cóclea e também de outras estruturas da orelha interna, como o sáculo, principalmente, os canais semicirculares e posteriormente o utrículo. • Baseado nessa ideia de que a hidropsia endolinfática seria a causa dos sintomas da síndrome de Ménière, muitas terapias até hoje utilizadas, como dietas restritivas de sódio, uso de diuréticos, cirurgias para abertura e descompressão do saco endolinfático, foram descritas sempre com o objetivo de combater a hidropsia endolinfática. Apenas em 1989, e posteriormente revisado em 2005, alguns autores, realizando estudos anátomo-patológicos em ossos temporais humanos, constataram que a hidropsia endolinfática seria muito mais um epifenômeno da síndrome de Ménière do que a causa dos sintomas, visto que diversos ossos temporais apresentavam hidropsia endolinfática e tais indivíduos nunca haviam apresentado sintomas da tétrade clássica da síndrome de Ménière. Essa teoria de que a hidropsia endolinfática seria um epifenômeno da síndrome de Ménière ainda é discutida e questionada na literatura internacional. Recentemente, Foster ET AL. revisou 53 artigos, que examinaram 3.707 ossos temporais humanos, sendo que 165 preenchiam os critérios para síndrome de Ménière da American Academy of Otolaryngology-Head Neck Surgery (AAO-HNS) de 1995, e que 163 (98,8%) apresentaram o achado histopatológico da hidropsia endolinfática, estabelecendo assim, uma clara relação entre o achado histopatológico e o diagnóstico clínico de síndrome de Ménière. No entanto, nesse mesmo estudo, foram encontrados 541 ossos temporais com hidropsia endolinfática, e apenas 165 preenchiam os critérios da AAO-HNS. Dessa forma, assumimos que provavelmente há diversas hipóteses etiológicas que tentamexplicar a real etiologia, como fatores endócrinos, alérgicos, infecciosos, autoimunes, e que a hidropsia endolinfática é um substrato presente nos pacientes com síndrome de Ménière, porém talvez não a sua etiologia definitiva. • Nos últimos quarenta anos, a AAO-HNS publicou diretrizes para o diagnóstico da síndrome de Ménière, sendo o primeiro em 1972 e o último em 1995. Apesar de ser frequentemente referenciada nas pesquisas médicas, essa classificação raramente era utilizada de forma rotineira na prática clínica, uma vez que dividia os pacientes em quatro grupos (diagnóstico de “certeza”, “definido”, “provável” e “possível”), e para o diagnóstico de “certeza” 4 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 havia necessidade de comprovação histopatológica da hidropsia endolinfática POST-MORTEN. Além disso, os grupos “provável” e “possível” também eram frequentemente confundidos entre eles, e abriam possibilidade para outras patologias serem erroneamente confundidas com a síndrome de Ménière, como a migrânia vestibular. Apesar da enorme contribuição dessas diretrizes, havia necessidade de atualizá-las, visto que haviam sido publicadas há mais de vinte anos. Além disso, frente à grande variabilidade de apresentações clínicas da síndrome de Ménière, foi necessário caracterizar de forma mais precisa seus achados clínicos. Baseado no exposto, o Classification Committee of the Bárany Society, The Japan Society for Equilibrium Research, The European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), The Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology--Head and Neck Surgery (AAO-HNS) e The Korean Balance Society revisaram as classificações passadas e publicaram novos critérios em 2015, que têm sido a referência para o diagnóstico da síndrome de Ménière. • Segundo os critérios mais atuais, a síndrome de Ménière é dividida em “definida” e “provável”. Os critérios para o diagnóstico da síndrome de Ménière definida são: 1) ≥ 2 episódios de vertigem espontânea, com duração entre 20 minutos e 12 horas. 2) Exame audiométrico comprovando perda auditiva sensorioneural em frequências graves e médias (segundo a Bárany Society, perda auditiva em frequências graves é definida como perda nos limiares de condução aéreo- óssea de pelo menos 30dB em duas frequências sequenciais abaixo de 2000 Hz), em pelo menos uma orelha, ocorrida antes, durante ou após um episódio de vertigem. 3) Sintomas auditivos flutuantes como tinnitus e plenitude aural na orelha afetada. 4) Nenhum outro diagnóstico que justifique tais sintomas. • No caso da síndrome de Ménière provável, os pacientes devem apresentar os seguintes sintomas: 1) ≥ 2 episódios de vertigem com duração entre 20 minutos e 24 horas. 2) Sintomas auditivos flutuantes, como tinnitus e plenitude aural na orelha afetada. 3) Nenhum outro diagnóstico que justifique tais sintomas. Vale ressaltar que a principal diferença entre o diagnóstico definido e provável é a perda auditiva acometendo as frequências graves e médias, documentada em exame de audiometria. EPIDEMIOLOGIA • Em termos epidemiológicos, a síndrome de Ménière apresenta uma incidência extremamente variada, sendo, em alguns estudos, em torno de 3,5 indivíduos a cada 100.000 habitantes no Japão, como de 513/100.000 habitantes na Finlândia; além disso, há uma ligeira prevalência pelo sexo feminino. O início do quadro pode ocorrer predominantemente entre a terceira e quinta décadas de vida, e em torno de 70% dos casos são restritos a apenas uma orelha. A chance de bilateralidade é em torno de 30%, e raramente a síndrome se inicia em ambos os lados simultaneamente. • Existem diversas comorbidades comuns aos pacientes portadores de síndrome de Ménière, entre elas a artrite, a psoríase, doença do refluxo gastroesofágico, a síndrome do intestino irritável e principalmente a migrânia. Essa relação entre a síndrome de Ménière e a migrânia já foi bem estabelecida, quando comparadas a controles de mesmo sexo e idade, caracterizando uma maior incidência de síndrome de Ménière em populações migranosas, e vice-versa. QUADRO CLÍNICO • Classicamente, os pacientes portadores de síndrome de Ménière apresentam a tétrade sintomática composta pelos ataques espontâneos e recorrentes de vertigem, a perda auditiva flutuante e a plenitude aural na orelha afetada. Os ataques vertiginosos têm por critérios diagnósticos uma duração entre 20 minutos e 12 horas, sendo que, na maioria 5 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 das vezes, os pacientes relatam os terem com uma duração média de 2-3 horas. A vertigem é intensa, e geralmente acompanhada de sintomas vagais como náuseas, vômitos, sudorese, taquicardia e aumentos da pressão arterial. Exatamente pelos sintomas serem tão intensos e desconfortáveis, a maioria dos pacientes acaba por procurar assistência médica em serviços de urgência e emergência. Especialmente nos atendimentos de pronto-socorro, a síndrome de Ménière pode ser facilmente confundida com outras patologias labirínticas, como a hipofunção vestibular unilateral aguda (neuronite vestibular), a vertigem posicional paroxística benigna (VPPB), as labirintites infecciosas, as fístulas labirínticas e até com patologias de origem central, como os acidentes vasculares cerebrais de fossa posterior e a própria migrânia vestibular. • Devido a essas muitas opções de diferentes diagnósticos, o médico assistente deve se atentar para o tempo de duração da vertigem, os sintomas que podem estar associados, como perda auditiva unilateral, plenitude aural unilateral e tinnitus, além dos fatores gatilhos (TRIGGERS) que possam ter desencadeado a crise como desidratação, ingestão de alguns alimentos como excesso de açúcares, sódio e bebidas alcóolicas. Vale ressaltar um detalhe importante sobre os fatores de gatilhos: a movimentação cefálica agrava e piora a sensação de vertigem, independentemente de qual for a patologia envolvida, pois todos os pacientes durante uma crise vertiginosa experimentam piora na sensação ao movimentar a cabeça. Isso é importante no diagnóstico diferencial da VPPB, em que a mudança posicional cefálica funciona como fator desencadeador, e não agravante, da vertigem. • O que esperamos encontrar no exame clínico de um paciente em crise vertiginosa de síndrome de Ménière muitas vezes é semelhante aos achados comuns de qualquer outro quadro vertiginoso de origem periférica. O paciente provavelmente apresentará um nistagmo horizontal persistente, com componente rápido em direção ao lado saudável (aqui pode haver uma exceção no que se trata do nistagmo irritativo, que pode ter sua direção no sentido da orelha afetada – esse achado geralmente é raro e está presente apenas nos primeiros minutos de uma crise vertiginosa); não haverá mudança de direção do nistagmo independentemente da posição do olhar, sendo esse sempre horizontal e com a mesma direção em todas as posições cardinais do olhar; esse nistagmo sofrerá influência da fixação ocular, ou seja, aumentando sua intensidade quando o paciente remover a fixação ocular (que pode ser observada facilmente com uso de lentes de FRENZEL ou com um equipamento de vídeo oculografia). • O teste clínico do impulso cefálico pode ser variável nessa etapa, podendo sugerir uma hipofunção vestibular na orelha afetada, ou estar absolutamente normal. Vale ressaltar que sintomas neurológicos, como afasia, disfasia, hemiplegias, perda de força muscular, confusão mental e desorientação não são achados comuns na síndrome de Ménière, podendo, quando presentes, sugerir um quadro de etiologia neurológica. É bastante comum também os pacientes referirem sintomas auditivos na orelha afetada durante a fase aguda da vertigem, como hipoacusia, plenitude aural e aumento do tinnitus. No entanto, se o paciente for avaliado fora do momento de crise aguda, o médico assistente deve estar atento para o fato de que os sinais e achados clínicossão completamente diferentes, pois não haverá presença de nistagmos, e o exame clínico otorrinolaringológico e otoneurológico poderão estar absolutamente normais. • Alguns pacientes podem apresentar ainda quedas súbitas, sem nenhum tipo de sinal preditivo, sem vertigem nem outro sinal neurológico. Esses ataques são conhecidos como ataques de TUMARKIN, ou simplesmente DROP ATTACKS. Após os ataques de vertigem, a maioria dos pacientes sente-se bem, não referindo tonturas ou desequilíbrios nesse período entre crises, a não ser em estágios mais crônicos da síndrome, quando o paciente já apresenta sinais de hipofunção vestibular na orelha afetada, e experimenta desequilíbrio e instabilidade, principalmente ao movimentar a cabeça rapidamente. • Os sintomas auditivos dos pacientes são flutuantes, porém sempre com tendência de piora no longo prazo. A maior parte dos pacientes portadores de síndrome de Ménière experimenta piora progressiva dos limiares auditivos com o 6 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 passar dos anos, assim como piora do tinnitus associado. Devido ao seu caráter auditivo flutuante, a utilização de aparelhos de amplificação sonora é um desafio, pois a maior parte dos pacientes não consegue um ajuste sonoro satisfatório. Existe um fenômeno, presente em raros pacientes, chamado de síndrome de LEMOYEZ, em que há uma melhora dos limiares auditivos durante os ataques vertiginosos clássicos. • Apesar de a síndrome de Ménière ser caracterizada por um tétrade sintomática, apenas cerca de 40% dos paciente iniciam seu quadro de forma completa. Muitos relatam ataques recorrentes de vertigem, porém sem sinais auditivos inicialmente, assim como outros descrevem frequentes episódios de flutuação auditiva, acompanhada por tinnitus, porém sem experimentar o mais debilitante dos sintomas, que é a vertigem. Isso reforça o grande aspecto de variabilidade entre os pacientes portadores da síndrome, devendo o médico assistente estar ciente e acompanhar sempre o paciente no longo prazo, até que os critérios diagnósticos sejam preenchidos. No longo prazo, os sintomas vertiginosos tendem a diminuir sua frequência após os primeiros anos iniciais, e cerca de 70% dos pacientes que não apresentam sintomas vertiginosos por mais de um ano geralmente continuam assim no longo prazo. • Dentre as principais doenças que fazem diagnóstico diferencial com a síndrome de Ménière estão síndrome de COGAN, otosífilis, tumor de saco endolinfático, doença imunomediada da orelha interna, síndromes de terceira janela, paroxismia vestibular, perdas auditivas genéticas autossômicas dominantes como a DFNA9; não há dúvidas de que a migrânia vestibular desempenha um papel de destaque. Essa dificuldade de diferenciar clinicamente a síndrome de Ménière e a migrânia vestibular ocorre por diversos fatores, como pelo fato de que 70% dos pacientes com síndrome de Ménière apresentam cefaleias recorrentes, e a própria migrânia está presente em cerca de 30% dos pacientes com diagnóstico de síndrome de Ménière definida. • Os critérios diagnósticos propostos pela Bárány Society tanto para a migrânia vestibular (2012) quanto para a síndrome de Ménière (2015) correspondem às mais eficazes armas para o médico assistente estabelecer a diferença entre ambas síndromes, não esquecendo que o paciente pode ser diagnosticado como portador das duas. A presença de alterações auditivas unilaterais talvez seja o sinal mais frequente de distinção dessas condições, mesmo considerando que alguns pacientes com migrânia também podem apresentar perda auditiva. Porém raramente essas perdas têm progressão tão rápida como na síndrome de Ménière. DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR AUDIOMETRIA TONAL • Segundo os próprios critérios diagnósticos mais atuais, propostos pela Bárány Society, o diagnóstico da síndrome de Ménière é baseado em aspectos clínicos e audiométricos, sendo necessária a evidência de perda auditiva em frequências graves e médias, de caráter flutuante em paciente portadores de ataques vertiginosos. • Um detalhe importante, no que se refere ao exame de audiometria, é que, dependendo do estágio de evolução da síndrome, outras frequências podem estar envolvidas, assim como os limiares auditivos podem estar bastante deteriorados em alguns anos. Dessa forma, o exame audiométrico é mandatório, e faz parte da investigação diagnóstica de pacientes com síndrome de Ménière, mas seus resultados devem ser interpretados de acordo com o estágio de evolução de cada paciente. • Segundo a AAO-HNS 1995, os estágios evolutivos da síndrome de Ménière são caracterizados pela média dos limiares auditivos tonais, das frequências de 500, 1.000, 2.000 e 3.000 Hz, e podem ser divididos em: • Estágio 1 (média tonal ≤ 25dB), • Estágio 2 (média tonal entre 26-40dB), • Estágio 3 (média tonal entre 41-70dB) 7 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 • Estágio 4 (média tonal > 70dB) TESTE VESTIBULAR CALÓRICO • Durante muitos anos o teste vestibular calórico bitérmico foi tido como padrão ouro para investigação e quantificação do reflexo vestíbulo-ocular (RVO), seja por análise da eletronistagmografia ou da videonistagmografia. Alguns estudos apontam que cerca de 75% dos pacientes com síndrome de Ménière unilateral apresentam respostas hipofuncionantes no lado afetado, porém, em outros estudos, mais de 50% dos pacientes apresentam respostas calóricas normais. Essa grande variabilidade de resultados na literatura pode ser explicada pela síndrome em si, que apresenta estágios diferentes de evolução. Dependendo do estágio em que o paciente se encontra, o resultado do estímulo calórico pode ser variável. Por exemplo, pacientes em estágios iniciais provavelmente apresentam respostas normais no teste calórico, enquanto pacientes em estágios crônicos, com claros sinais clínicos de hipofunção vestibular unilateral, provavelmente apresentarão respostas hipofuncionantes no lado acometido. Uma outra explicação para a enorme variabilidade de resultados da prova calórica na síndrome de Ménière seriam as limitações do método, pois o exame trabalha com estímulos labirínticos de baixíssima frequência, avaliando apenas a função do canal semicircular lateral. Além disso, está sujeito a enormes variabilidades, como diferentes diâmetros dos condutos auditivos externos, espessuras diferentes da membrana timpânica, curvaturas diferentes nos condutos auditivos do paciente, presença de secreção na orelha média, enfim, diversos fatores externos que podem comprometer o perfeito resultado do teste. • Recentemente um grupo australiano mostrou que a própria dilatação do labirinto membranoso, decorrente da hidropsia endolinfática, poderia comprometer as correntes de convecção térmicas esperadas após alguns segundos de irrigação calórica, fazendo com que o estímulo calórico não fosse suficiente para gerar uma estimulação labiríntica. Isso explicaria uma série de resultados de hipofunção vestibular em pacientes com síndrome de Ménière no teste calórico. Dessa forma, o teste calórico pode ser utilizado como uma complementação, porém não tem função primordial no diagnóstico da síndrome de Ménière. ELETROCOCLEOGRAFIA (ECOG) • A EcoG é um teste auditivo eletrofisológico muito utilizado para o diagnóstico da hidropsia endolinfática, apesar de seus resultados serem extremamente variáveis na literatura médica, no que se refere à sensibilidade do teste. O exame pode ser realizado utilizando-se eletrodos transtimpânicos e eletrodos peritimpânicos, que captam respostas após um estímulo sonoro. Essas respostas são o microfonismo coclear (MC) e o potencial de somação (PS), que são originados das células ciliadas externas, além do potencial de ação (PA), que é originado da soma das respostas sincrônicas das várias fibras do nervo auditivo. • Os parâmetros de análise do teste de EcoG pode ser feito de diferentes formas: 1) Análise das latênciase amplitudes do PS e do PA. 2) A relação de amplitude entre os potenciais de PS/PA. 3) Relação da área do PS/PA. • De todas essas formas de análise, a relação de amplitude entre os PS/PA é a mais utilizada para o diagnóstico da hidropsia endolinfática, e os estudos, apesar das variabilidades, mostram se tratar de um teste de baixa sensibilidade, porém alta especificidade. Atualmente técnicas como utilizar o estímulo sonoro por TONE-BURST e analisar a área da curva dos PS/PA podem aumentar a sensibilidade do teste, contribuindo, assim, para que a EcoG tenha um papel relevante na confirmação da hidropsia endolinfática. VIDEO HEAD IMPULSE TEST (VHIT) • O vHIT é um novo método de avaliação da função vestibular, que têm como vantagens testar o labirinto em altas frequências, mensurar o ganho do reflexo vestíbulo-ocular (RVO) nos planos dos três canais semicirculares, ser 8 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 um teste bem tolerado pela maioria dos pacientes e ser facilmente testado em visitas ambulatoriais. Porém, para o diagnóstico da síndrome de Ménière, seus resultados podem ser bastante variáveis. • Pacientes em fases iniciais da síndrome geralmente terão respostas normais no ganho do RVO na orelha afetada, porém, em estágios mais avançados (aqueles em que os pacientes já apresentam hipofunção vestibular na orelha afetada), o vHIT pode revelar baixo ganho do RVO nos três canais e presença de sacadas corretivas e assimetria entre os lados. Recentemente alguns autores publicaram artigos mostrando que os resultados do vHIT durante a fase aguda da vertigem e em momentos entre as crises podem apresentar alta variabilidade nos resultados dos ganhos do RVO, nos seis diferentes planos testados, de acordo com o momento em que o teste foi realizado. Ou seja, há flutuação da função vestibular nesses pacientes, exatamente como há flutuação da função auditiva. Dessa forma, o vHIT corresponde a um método complementar de estudo da função vestibular que pode ajudar o médico no acompanhamento da evolução da síndrome de Ménière, mas não é um teste fundamental para o diagnóstico da mesma. TESTES EVOCADOS MIOGÊNICOS VESTIBULARES (VEMPS) • Os VEMPs são testes eletrofisiológicos que avaliam os órgãos otolíticos (sáculo e utrículo), podendo ser mensurados no músculo esternocleidomastóideo (conhecido como VEMP cervical ou cVEMP) ou no músculo extraocular oblíquo inferior (conhecido como VEMP ocular ou oVEMP). O cVEMP pode ser gerado com estímulo sonoro aéreo ou ósseo, sendo o estímulo sonoro aéreo mais utilizado na prática clínica. • O cVEMP corresponde a uma resposta inibitória de origem vestibular, ipsilateral e atribuída principalmente ao sáculo e com aferência pelo divisão inferior do nervo vestibular. Os parâmetros analisados dos VEMPs são variáveis dependendo do equipamento utilizado e da preferência do examinador, podendo ser realizados através das latências, amplitudes, assimetrias e limiares. Um detalhe interessante a respeito do cVEMP é que estudos anátomo-patológicos mostraram que o sáculo é uma das primeiras estruturas na orelha interna, acometida pela hidropsia endolinfática. Dessa forma, os pacientes portadores dessas alterações podem apresentar respostas alteradas no cVEMP muitas vezes antes do aparecimento de todos os sintomas clássicos da síndrome de Ménière. • O oVEMP corresponde a um potencial elétrico estimulatório, contralateral de provável origem utricular e com aferência pela divisão superior do nervo vestibular. Assim como o cVEMP, ele também pode ser gerado com estímulos sonoros aéreos e ósseos, mas estudos recentes mostram melhores respostas com o estímulo de origem óssea. Seus índices de sensibilidade e especificidade para a síndrome de Ménière são muito variáveis na literatura médica, podendo variar de 37,5%-100%. DIAGNÓSTICO POR IMAGEM • As imagens de ressonância magnética, contrastadas com gadolíneo, tanto por via endovenosa quanto por via intratimpânica, têm mostrado bons resultados na visualização da hidropsia endolinfática IN VIVO, e constituem, talvez, a maior promessa para o diagnóstico da síndrome de Ménière. • Diversos estudos têm mostrado que os exames de imagem, quando combinados com outros meios diagnósticos como a ECoG e os VEMPs, apresentam uma alta sensibilidade em pacientes com síndrome de Ménière definida, além de contribuir para a avaliação da orelha contralateral. No entanto, muitas vezes, a extensão da hidropsia endolinfática nem sempre corresponde diretamente ao estágio evolutivo da síndrome. Não há dúvidas de que, com as constantes evoluções nas técnicas de diagnóstico por imagem, a visualização da hidropsia endolinfática será cada vez mais precisa, contribuindo, assim, para um diagnóstico mais precoce da síndrome de Ménière. TRATAMENTO TRATAMENTO CLÍNICO 9 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 • O primeiro aspecto que devemos considerar quando se trata de tratamento da síndrome de Ménière é o de que não há consenso internacional. Acreditamos que o primeiro passo é explicar ao paciente a história natural da síndrome, seus sintomas, prováveis etiologias, prognóstico, opções terapêuticas clínicas e invasivas, além de formas de reabilitação auditiva e vestibular. Pacientes mais esclarecidos e orientados conseguem lidar e conviver melhor com uma doença crônica do que aqueles sem a devida orientação e cuidados. • Medidas comportamentais devem ser oferecidas aos pacientes, assim como evitar possíveis fatores de gatilho como estresse, desidratação, mudanças de pressão barométrica, privação de sono, fadiga e ingesta exagerada de sódio, açúcares refinados, hidratos de carbono, álcool e tabaco. Muitas dessas restrições são questionadas e algumas não provaram eficácia em algumas revisões sistemáticas e ensaios clínicos, porém continuam sendo oferecidas aos pacientes. A eficácia de cada uma delas precisa ser demonstrada cientificamente. Uma outra orientação oferecida a muitos pacientes é o aumento da ingestão hídrica ao longo do dia. Essa teoria parece promissora pela evidência de que há um aumento dos níveis séricos plasmáticos da arginina vasopressina, que regula a quantidade de líquido na orelha interna pelos canais de aquaporinas tipo 2. Dessa forma, os autores acreditam que uma maior ingestão hídrica poderia diminuir os sintomas da síndrome de Ménière, uma vez que baixariam os níveis séricos de arginina vasopressina. • Dentre as diversas drogas utilizadas para tratamento da síndrome de Ménière, a mais utilizada em todo mundo é a betaistina (com exceção dos Estados Unidos, onde a droga não é aprovada pelo Food and Drug Administration). A beta-histina é um análogo da histamina com ação antagonista dos receptores H3 pós-sinápticos e agonista fraco dos receptores H1 pré-sinápticos. Seu principal efeito se dá, exatamente, pelo efeito antagonista dos receptores H3, que gera um aumento de fluxo sanguíneo na microcirculação das arteríolas da estria vascular, fazendo com que haja um aumento da reabsorção da endolinfa. Além disso, ela também causa uma diminuição dos estímulos vestibulares pela ação agonista dos receptores H1. A dose padrão utilizada de betahistina é a de 48 mg/dia, porém diversos autores têm utilizado dosagens mais altas, variando entre 48 mg/dia até 480 mg/dia (podendo ser de 96, 144 e 280 mg/dia). Vale lembrar que, no Brasil, a agência nacional de vigilância sanitária (ANVISA) preconiza a dose máxima de 48 mg/dia, por isso, em casos de necessidade de altas doses, os pacientes devem saber que se trata de uma prescrição off-label. Dentre os principais efeitos colaterais da betahistina, destacamos os gastrointestinais, como náuseas, vômitos e epigastralgias, além de reação alérgica à droga. Porém, esses efeitos são raros e geralmente dose-dependente. Quanto à eficácia da betahistina no controle dos ataques vertiginosos, os resultados na literatura médica internacional variam bastante,pois algumas revisões da Cochrane não demonstraram evidências de eficácia da betahistina, enquanto algumas metanálises a fizeram. Na experiência dos autores, doses de betahistina que variam entre 48 mg/dia e 144 mg/dia, por um período de 2 a 6 meses, são eficazes na diminuição dos ataques vertiginosos em pacientes com síndrome de Ménière, e costumam ser bem toleradas, com pouquíssimos efeitos colaterais nos pacientes. • Os diuréticos também são uma opção de tratamento clínico da síndrome de Ménière. Nos Estados Unidos, eles correspondem à principal opção de tratamento não invasivo, pois acredita-se que regulem os canais de sódio no nível da estria vascular, da mesma forma como regulam os néfrons, fazendo com que haja menor produção de endolinfa na estria vascular e uma maior reabsorção também. Dentre os diuréticos, os tiazídicos (como a hidroclorotiazida) são os mais utilizados, mas apresentam diversos efeitos colaterais, como hipocalemia e hiponatremia. Os diuréticos poupadores de potássio podem levar à hipercalemia, e os diuréticos de alça, como a furosemida, podem ser ototóxicos. No Brasil, o uso de diuréticos não é tão popular entre os médicos, sendo segunda opção à betahistina. 10 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 • Outras drogas como os vasodilatadores e o extrato de Ginko Biloba também são utilizadas para uma infinidade de sintomas vertiginosos e tinnitus, porém sem evidência médica que suporte a eficácia, sendo consideradas terapias medicamentosas alternativas. TRATAMENTOS INVASIVOS • As terapias invasivas podem ser divididas em procedimentos de injeção intratimpânica de drogas, assim como procedimentos cirúrgicos. Dentre as drogas de injeção intratimpânica, a gentamicina e os corticosteroides são as mais populares. Quanto às opções cirúrgicas, temos a cirurgia de descompressão do saco endolinfático, a neurectomia vestibular e, em casos mais evoluídos, a labirintectomia. • A aplicação de corticosteroides intratimpânicos surgiu após o uso, com bons resultados, em casos de surdez súbita. Acreditava-se que, devido ao efeito anti-inflamatório e imunossupressor, poderia agir na etiologia da síndrome de Ménière. Hoje se sabe que, além dessas funções, eles agem também aumentando a vascularização da cóclea e regulando mecanismos de transporte iônicos na estria vascular e na endolinfa. Teoricamente, a opção de usar essas medicações de forma intratimpânica pode gerar uma maior concentração na endolinfa e perilinfa quando comparada à via oral. Elas também podem ser utilizadas em pacientes que apresentam contraindicações para o uso dos corticosteroides sistêmicos (como pacientes hipertensos e diabéticos). Sabemos que as aplicações de drogas intratimpânicas são procedimentos de simples realização no ambulatório e com baixíssimo risco de complicações, principalmente em relação aos limiares auditivos. A droga mais utilizada é a dexametasona, que, apesar de apresentar níveis de concentração mais baixos na endolinfa e perilinfa de cobaias, quando comparada à metilprednisolona, é reabsorvida mais rapidamente. Ela age de forma mais eficaz intracelularmente, além de ser bem menos dolorosa do que metilprednisolona durante a aplicação intratimpânica. Riscos como perfuração permanente de membrana timpânica e infecções após as aplicações são raras. O que varia muito entre autores são os protocolos de aplicação, as concentrações e seus resultados no longo prazo. Na experiência dos autores, a injeção intratimpânica de dexametasona é uma excelente opção nos casos de insucesso do tratamento clínico, e especialmente em pacientes que apresentam bons limiares auditivos na orelha afetada, já que o risco de perda auditiva é muito pequeno. • Uma outra opção de tratamento com droga intratimpânica bastante popular, principalmente nos Estados Unidos, é a gentamicina. Esses antibióticos da classe dos aminoglicosídeos são drogas com efeitos cocleotóxicos e vestibulotóxicos, e acreditava-se serem capazes de realizar uma ablação na função vestibular da orelha afetada. Seu uso se iniciou na década de 1950, quando Harold Schuknecht utilizou a estreptomicina sistêmica como opção de tratamento em pacientes com síndrome de Ménière, porém com dois efeitos colaterais graves: perda auditiva significativa e hipofunção vestibular. Devido a isso, esse tipo de abordagem foi deixada de lado durante algumas décadas, até que alguns autores começaram a utilizar a gentamicina (que apresenta um efeito muito mais vestibulotóxico do que ototóxico, quando comparada à estreptomicina) de forma intratimpânica, especialmente nos casos resistentes ao tratamento clínico e com limiares auditivos já bastante prejudicados na orelha afetada. Dessa forma, o uso de gentamicina intratimpânica (ITG) se popularizou e até hoje continua como uma das melhores opções terapêuticas para pacientes com ataques de vertigem recorrentes e resistentes à abordagem clínica não invasiva. Diversas revisões, incluindo uma de Cochrane e uma metanálise, indicam que o uso de ITG é eficaz no controle de vertigens em pacientes com síndrome de Ménière, porém com potencial risco de piora dos limiares auditivos. Esses dados da literatura são bastante difíceis de serem comparados, uma vez que diversos estudos utilizam diferentes protocolos quanto ao método de aplicação da droga intratimpânica e à dose utilizada. O uso de ITG também é indicado para pacientes portadores de síndrome de Ménière que apresentem ataques de Tumarkin. 11 TONTURA E VERTIGEM – Arilson Lima MED 8 Seus resultados parecem melhores do que com o uso dos corticosteroides no controle da vertigem com follow- ups mais longos, apresentando pouco risco (cerca de 20% de chances) de piora dos limiares auditivos. • Em casos de persistência dos ataques vertiginosos, mesmo após o uso do tratamento clínico e das drogas intratimpânicas, podemos dispor de opções cirúrgicas, como a cirurgia para descompressão e abertura do saco endolinfático, em que a endolinfa drenaria para a mastoide ou para o espaço subaracnóideo. Essa cirurgia apresenta índices de controle da vertigem menores do que o uso de ITG (cerca de 60%-80% no follow-up de dois anos), porém com riscos muito pequenos para a audição do paciente. Apesar de essa cirurgia ser extremamente controversa na literatura médica internacional, ainda é bastante realizada, mesmo após a Cochrane publicar que há falta de evidências de que ela realmente produza um benefício para o controle das vertigens. • Ainda há opções mais agressivas para controle da vertigem, porém destinadas aos pacientes que não apresentam mais função auditiva na orelha afetada, como a neurectomia vestibular e a labirintectomia. Ambos os procedimentos são destrutivos e atualmente destinados a raros pacientes, uma vez que, na maioria dos casos, o médico assistente consegue bons resultados para o controle vertiginoso com opções menos invasivas. • Alguns cuidados devem ser tomados quando indicamos qualquer tratamento cirúrgico para pacientes com síndrome de Ménière: 1) Na maioria dos casos há uma melhora espontânea dos ataques vertiginosos após os primeiros anos de doença 2) Cerca de 20%-30% dos casos de Ménière podem ser bilaterais, e geralmente não conseguimos prevê- los, pois não há marcador biológico. Com isso, devemos ser cautelosos ao realizar procedimentos invasivos, especialmente os destrutivos. 3) Com a evolução das drogas, os resultados com abordagem clínica têm sido cada vez mais eficazes. TRATAMENTOS ALTERNATIVOS • Terapias alternativas já foram propostas para o tratamento da síndrome de Ménière, como inserção de tubos de ventilação e acupuntura. Porém faltam estudos do tipo ensaio clínico que comprovem, ou não, a eficácia de tais tratamentos. Até hoje muito se especula a respeito de um possível efeito placebo dessas terapias. • Existe também um equipamento médico, conhecido como MENIETT (MEDTRONIC XOMED, JACKSONVILLE), que se baseia noprincípio de “massagear” a janela redonda através da geração de uma pressão positiva no conduto auditivo externo, que seria transmitida para a orelha média através de um tubo de ventilação previamente inserido. Esse equipamento é comercializado nos Estados Unidos e foi liberado pelo órgão regulador americano (Food and Drug Administration). O protocolo recomendado pelo fabricante é a utilização do equipamento por um período de 6 semanas com 3 aplicações diárias da pressão positiva por um período de 5 minutos cada. Há estudos na literatura com resultados bastante controversos sobre a real eficácia desse equipamento quando comparado ao placebo. ➢ FONTE: Tratado de Otorrinolaringologia, 3 ED - Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial (ABORL-CCF),
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