APG 21 - Metabolismo de Proteínas

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APG 21 1º SEMESTRE @valecarneiro 
objetivo 
1- Entender o metabolismo e catabolismo das proteínas durante a 
digestão 
2- Citar quais doenças o teste do pezinho detecta (privado x SUS) 
3- Descrever quais doenças estão relacionadas a deficiência do 
metabolismo proteico 
4- Relacionar a fenilcetonúria com a deficiência de aminoácidos 
resumo 
proteínas 
Controlam praticamente todos os processos que ocorrem em uma 
célula (infinita diversidade de funções) 
Estão presente em todas as células 
As proteínas são constituídas por um conjunto onipresente de 20 
aminoácidos – para gerar determinada proteínas os aminoácidos 
se ligam de modo covalente em um sequencia linear de 
características 
metabolismo de proteínas 
Durante a digestão as proteínas são fragmentadas em 
aminoácidos, e diferente dos carboidratos e dos triglicerídeos não 
são estocados, mas sim são oxidados para a produção de ATP ou 
são utilizados para a síntese de novas proteínas para o 
crescimento e reparo do corpo. 
O excesso de aminiácidos da dieta não é excretado na urina ou nas 
fezes, mas sim, é convertido em glicose (glicogênese) ou em 
triglicerídeos (lipogêneses) 
→ Existem 20 tipos de aminoácidos no corpo humano 
• 10 aminoácidos essenciais: devem estar presentes na 
dieta porque não conseguem ser sintetizados em 
quantidades suficiente pelo corpo 
 Corpo não sintetiza: isoleucina, leucina, lisina, 
metionina, fenilalanina, treonina, triptofano e valina 
 2 sintetizados em quantidades inadequadas: arginina 
e histidina (principalmente durante a infância) 
• Aminoácidos não essenciais: Podem ser sintetizados pelo 
corpo. Portanto, são produzidos por transaminação, que 
é a transferência de um grupo amino de um aminoácido 
para o ácido pirúvico ou para um ácido no ciclo de Krebs. 
Se há quantidade suficiente de aminoácidos (essenciais e não 
essenciais) no corpo a síntese proteica acontece rapidamente. 
Chamamos de proteínas completas as que possuem quantidades 
suficientes de todos os aminoácidos essenciais: Carne de vaca, 
peixe, aves, ovos e leite. Já as proteínas incompletas são as que 
não possuem todos os aminoácidos essenciais: vegetais verdes 
folhosos, as leguminosas (feijão e ervilha) e os grãos. 
 
Anabolismo: Quase imediatamente após a digestão, os aminoácidos 
são reorganizados em proteínas. As proteínas podem agir com 
enzimas, estão envolvidas no transporte (hemoglobina), podem agir 
com anticorpos, ajudam na coagulação (fibrinogênio), como 
hormônios (insulina) ou como elementos contráteis nas fibras 
musculares (actina e miosina), além de agir como componentes 
estruturais do corpo (colágeno, elastina e queratina) 
→ Tipos de proteínas: 
• Estrutural 
• Reguladora 
• Contrátil 
• Imunológica 
• Transportadora 
• Catalítica 
O Anabolismo de proteínas é a formação de ligações peptídicas 
entre aminoácidos para a produção de novas proteínas. Realizado 
nos ribossomos de quase todas as células do corpo, e é direcionado 
pelo DNA e pelo RNA das células 
→ Os fatores de crescimento estimulam a síntese de proteínas, 
são eles: 
• Insulinda-símiles 
• Hormonios tireoideanos (T3 r T4) 
• Insulina 
sistema digestório 
↳ ↳ 
↳ ↳ 
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• Estrogênio 
• Testosterona 
A ingestão adequada de proteína durante a gestação, anos de 
crescimento, é extremamente importante, visto que as proteínas 
são um dos componentes essenciais da maioria das estruturas 
celulares 
Catabolismo: Corresponde a clivagem de proteínas em aminoácidos. 
Alguns aminoácidos são convertidos em outros aminoácidos, as 
ligações peptídicas são reformadas e novas proteínas são 
sintetizadas como parte do processo de reciclagem. 
→ Hepatócitos convertem parte dos aminoácidos em: 
• Ácidos graxos 
• Corpos cetônicos 
• Glicose 
Pequena quantidade de aminoácidos é oxidada pelas células e para 
geração de ATP pelo ciclo de Krebs e pela cadeia transportadora 
de elétrons. Antes de serem oxidados, esses aminoácidos devem 
ser convertidos em moléculas que sejam parte do ciclo de Krebs 
ou que possam entrar no ciclo de Krebs. Para que os aminoácidos 
entrem no ciclo de Krebs seu grupo de amino (NH2) deve ser 
removido (desaminação). 
 
PARA SABER MAIS: 
Desanimação – acontece nos hepatócitos e produz amônia (NH3). 
As células do fígado transformam a amônio em ureia que, então, 
é secretada na urina. 
Amônia – extremamente toxica para o organismo 
Ureia – relativamente inofensiva 
 
 
teste do pezinho 
O teste do pezinho é um exame obrigatório, disponível 
gratuitamente, e deve ser realiza entre o 2º e o 5º dia do 
nascimento do bebê. Esse teste detecta precocemente doenças 
que podem causar danos a saúde do neonato se não forem 
tratadas nos primeiros momentos pós vida uterina, como por 
exemplo, a toxoplasmose, rubéola, anemia falciforme, entre outras. 
O teste consiste na coleta de algumas gotas de sangue do neonato 
em um papel filtro especial. Por ser um lugar com muitos capilares, 
o calcanhar será o lugar da punção para a coleta. 
 
O teste ajuda a detectar doenças metabólicas, genéticas e 
infecciosas capazes de afetar o desenvolvimento neuropsicomotor 
do recém-nascido, mas que normalmente não apresentem 
sintomas detectáveis. 
Existe a possibilidade de fazer esse exame de forma mais 
completa. O SUS disponibiliza o exame básico, já em hospitais 
privados pode-se realizar exames mais completos. 
Lista de doenças que podem ser detectadas e os tipos de teste 
do pezinho disponíveis: 
fenilcetonúria 
É o mais comum dos erros inatos do metabolismo. Tem padrão de 
herança autossômica recessivo e menor incidência. 
Esse defeito metabólico leva ao acumulo do aminoácido Fenilalanina 
(FAL) no sangue, aumento da Fenilalanina e a excreção urinária de 
Ácido Fenilpirúvico. 
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A Fenilalanina é um aminoácido que atua na constituição de 
proteínas e também é precursora de outras moléculas. É 
encontrado em quase todos os alimentos, e para a maioria das 
pessoas é inofensivo. 
Somente uma pequena parte é usada na síntese proteica e o 
restante é convertido em TIROSINA pela enzima hepática 
fenilalanina hidroxilas, podendo, então, atuar na síntese proteica e 
também atuar como precursora da melanina, neurotransmissores 
e hormônios adrenalina e tiroxina. 
 
Assim que pessoa nasce já é verificada a falta de proteína, pois 
as anormalidades metabólicas começam a aparecer quando o bebê 
inicia a ingestão de proteínas (leite materno), em seguida ela 
começa a excretar ácido fenilpirúvico, ácido fenilático e outros 
metabólitos na urina que passar a apresentar odor fétido. 
A falta da enzima hepática fenilalanina hidroxilas não possibilita 
converter o excesso de Phe em tirosina, fazendo com que essa 
pessoa apresente fenilcetonúria. O excesso passa a ser convertido 
em ácido fenilpirúvico, acarretando a inibição das vias metabólicas 
responsáveis pela produção de certos lipídeos importantes na 
constituição da membrana de mielina, causando prejuízo na 
mielinização, comprometendo gravemente o desenvolvimento 
neurológico. 
→ Existem três formas de apresentação metabólica de acordo 
com o percentual de atividade enzimática encontrada: 
• Fenilcetonúria Clássica – acontece quando a atividade da 
enzima fenilalanina hidroxilase é praticamente inexistente 
(atividade <1%), e níveis plasmáticos encontrados de 
fenilalanina são >20mg/dl 
• Fenilcetonúria Leve – acontece quando a atividade 
enzimática é de 1 a 3% e os níveis plasmáticos de 
fenilalanina encontram-se entre 10 a 20 mh/dl 
• Hiperfenilalaninemia Transitória ou Permanente – 
acontece quando a atividade enzimática é superior a 3%, 
os níveis de fenilalanina encontram-se entre 4 e 10 
mg/dl. Não deve ser instituída qualquer terapia aos 
pacientes, pois é considerada uma situação benigna, não 
ocasionando qualquer sintomatologia clínica. 
 
doenças relacionadas a 
deficiência do metabolismo 
proteico 
Devido a alterações congênita a composição genética de certasenzimas pode estar defeituosa, ou seja, a enzima pode ter algum 
defeito, ou seu aminoácido pode estar incompleto, não se 
decompondo, isso faz com que o aminoácido em questão se 
acumule no sangue causando lesões físicas ou mentais graves. 
Para evitar tais lesões é necessário o diagnóstico precoce, fazendo 
um rastreio neonatal (teste do pezinho). 
Existem diversas doenças do metabolismo das proteínas (dependo 
da enzima ou do aminoácido) e todas podem ser tratadas com uma 
dieta especial com baixo teor de proteínas. Deve-se complementar 
a deficiência proteica com um pó de proteína especial, também há 
medicamentos específicos para algumas doenças do metabolismo 
de proteínas. 
→ Algumas doenças do metabolismo de proteínas: 
• FENILCETONÚRIA 
• LEUCINOSE: os três componentes da proteína leucina, 
isoleucina e valina estão incompletos ou não se decompõe. 
• TIROSINEMIA: os componentes da proteína tirosina não 
se decompõem. Pode ser tratada com medicamento. 
• HOMOCISTINURIA: nesta doença metabólica hereditária, o 
componente da proteína metionina não é convertido em 
cisteína, mas em homocisteína prejudicial. Esse acumulo 
pode acarretar diversos sintomas graves, como doenças 
cardiovasculares e atrasos no desenvolvimento metal). 
Tratamento é feito com dieta com baixo teor proteico e 
baixo teor de metionina. Além disso existe uma substancia 
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betaína que pode ser usada, bem como mais vitaminas 
como excipientes. 
• ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO I: componentes lisina e 
triptofano não podem ser decompostas corretamente 
devido a um defeito genético, causando o acumulo desses 
aminoácidos no sangue. Como medicação, encontra-se 
disponível a carnitina 
• ACIDÚRIA ISOVALÉRICA: o componente da proteína 
leucina não é decomposto corretaente, acumulando-se 
no organismo. 
• ACIDÚRIA METILMALÓNICA E ACIDÚRIA PROPIÓNICA: 
Disturbios congênitos do metabolismo de propionato. 
• DOENÇA DO CICLO DA UREIA