Adrenal hiper e hipo funçao

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Introdução 
- As glândulas adrenais são órgãos endócrinos pareados 
que consistem em córtex e medula, distinguindo-se em 
seu desenvolvimento, estrutura e função. 
- Em essência, o córtex e a medula são duas glândulas 
acondicionadas como uma estrutura. O córtex adrenal 
tem três zonas: 
1) Abaixo da cápsula, está a camada estreita da zona 
glomerulosa. Uma zona reticular igualmente estreita 
limita a medula. Dividindo, está a ampla zona fasciculada, 
que constitui cerca de 75% do córtex total. 
-O córtex adrenal sintetiza três tipos diferentes de 
esteroides: 
(1) os glicocorticoides (principalmente ), 
que são sintetizados primariamente na zona fasciculada e 
em menor grau na zona reticular; 
 (2) os mineralocorticoides, sendo o mais importante a 
, que é gerada na zona 
glomerulosa; e 
(3) os esteroides sexuais (
, que são amplamente produzidos 
na zona reticular. 
- A medula adrenal é composta de células cromafínicas, 
que sintetizam e secretam catecolamina, principalmente 
 As catecolaminas têm muitos efeitos 
e permitem adaptações rápidas às alterações no 
ambiente. 
Hiperadrenalismo 
- As síndromes de hiperfunção adrenal são causadas pela 
superprodução de três dos principais hormônios do 
córtex adrenal: 
(1) caracterizada pelo 
excesso de cortisol; 
(2) como resultado de 
aldosterona em excesso; e 
(3) , 
causadas pelo excesso de androgênio. 
 
 
 
 
 
Hipercortisolismo 
 
- Esse distúrbio é causado por condições que produzem 
níveis elevados de glicocorticoides. Em geral, a síndrome 
de Cushing pode ser dividida em causas exógenas e 
endógenas. 
-A maioria dos casos de síndrome de Cushing resulta da 
administração de glicocorticoides exógenos (síndrome de 
Cushing “iatrogênica”). 
- As causas endógenas podem, por sua vez, ser divididas 
naquelas que são dependentes do ACTH e naquelas que são 
independentes do ACTH. 
Critério para Diagnóstico 
Etiológico 
 
Alterações observadas 
- Sinais associadas ao excesso de cortisol circulantes 
 
síndromes de hiper e hipofunção da 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Das possíveis complicações na SC é a Síndrome 
metabólica (SMet) que em muitos casos, mesmo após o 
tratamento da SC não é controlada. 
 
 
HIPERCORTISOLISMO 
- As neoplasias adrenais primárias, como os adenomas 
(∼10%) e os carcinomas (∼5%) adrenais, são as causas 
subjacentes mais comuns da síndrome de Cushing 
independente de ACTH. 
--A condição bioquímica necessária da síndrome de 
Cushing independente de ACTH é a presença de níveis 
séricos elevados de cortisol com baixos níveis de ACTH. 
-Os carcinomas corticais tendem a produzir 
hipercortisolismo mais marcante do que os adenomas ou 
hiperplasias. 
-Em casos de neoplasia unilateral, o córtex adrenal não 
envolvido e o córtex da glândula oposta sofrem atrofia 
por causa da supressão da secreção de ACTH. 
 
 
Morfologia 
-As principais lesões da síndrome de Cushing são 
encontradas nas glândulas hipofisária e adrenal. 
-A hipófise mostra alterações independentemente da 
causa. 
-A alteração mais comum, resultado dos altos níveis de 
glicocorticoides endógenos e exógenos, é chamada de 
. 
 
-Nessa condição, o citoplasma granular e basofílico 
normal das células produtoras de ACTH torna-se 
homogêneo e pálido na adenoipófise. 
-Essa alteração resulta do acúmulo de filamentos 
intermediários de queratina no citoplasma. 
-Dependendo da causa do hipercortisolismo, as adrenais 
apresentam uma das seguintes alterações: 
-Nos pacientes em que a síndrome resulta de 
glicocorticoides exógenos, a supressão do ACTH endógeno 
tem como sequela a atrofia cortical bilateral, decorrente 
da falta de estímulo das zonas fasciculada e reticular pelo 
ACTH. 
Resumo 
-
). 
-
HIPERALDOSTERONISMO 
- O hiperaldosteronismo é o termo genérico para um 
grupo de condições intimamente relacionadas, 
caracterizadas 
pela secreção crônica de aldosterona em excesso. 
-O hiperaldosteronismo pode ser primário ou secundário 
a uma causa externa à adrenal. 
 
-O hiperaldosteronismo primário tem origem na 
superprodução autônoma de aldosterona, com a 
. 
-A elevação da pressão sanguínea é a manifestação mais 
comum do hiperaldosteronismo primário, sendo causada 
por um dos três mecanismos: 
 
 
 
 
-em contraste, a liberação de aldosterona ocorre em 
-Caracteriza-se pelos níveis aumentados de renina 
plásmatica e é encontrado em condições como: 
• Perfusão renal diminuída (nefrosclerose arteriolar, 
estenose da artéria renal). 
• Hipovolemia e edemas arteriais (insuficiência cardíaca 
congestiva, cirrose, síndrome nefrótica). 
• Gravidez (devido ao aumento do substrato da renina 
plasmática, induzido por estrogênio). 
Síndromes androgenitais 
-Níveis elevados de 
 Etiologia- 90% 
- deficiência síntese da enzima 21 hidroxilase (Mutação da 
CYP21A2) 
-Distúrbios de diferenciação sexual, como virilização ou 
feminização, podem ser causados por distúrbios 
gonadais primários. 
 
 
 
-Consequências da deficiência de hidroxilase C-21. A 
deficiência de 21- hidroxilase prejudica a síntese tanto de 
aldosterona como de cortisol em diferentes etapas 
(mostradas como um “bloqueio” na via de biossíntese). 
-O decréscimo na inibição retroativa (linha tracejada) 
causa secreção aumentada de ACTH, resultando, em última 
instância, em hiperplasia adrenal e síntese aumentada 
de testosterona. Os locais de ação de 11-, 17- e 21- 
hidroxilase são mostrados pelos números nos círculos. 
- Ou seja: 
 
-Crianças (mais comum) 
-Sexo feminino: genitália ambígua, hipertrofia clitóris, 
pseudohemafroditismo, pilificação genital acentuada 
-Sexo masculino aumento peniano, puberdade precoce 
➤ Pós-púberes 
Mulheres: hirsutismo, acne, calvície de padrão masculino, 
 
alteração do fluxo menstrual e virilização franca 
Homens: acnes, oligo-espermia 
-A hiperplasia adrenal congênita representa um grupo de 
erros metabólicos autossômicos recessivos e herdados, 
caracterizado por deficiência ou total ausência de uma 
enzima particular envolvida na biossíntese de esteroides 
corticais, particularmente o cortisol. 
Resumo 
-O córtex adrenal pode secretar excesso de androgênio em 
uma de duas configurações: neoplasias 
adrenocorticais (em geral, carcinomas virilizantes) ou 
hiperplasia adrenal congênita (HAC). 
-HAC consiste em um grupo de perturbações autossômicas 
recessivas, caracterizadas por defeitos na biossíntese 
de esteroides, normalmente o cortisol; o subtipo mais 
comum é causado pela deficiência da enzima 21- 
hidroxilase. 
-A redução na produção de cortisol provoca aumento 
compensatório na secreção de ACTH, que, por sua vez, 
estimula a produção de androgênio. Os androgênios têm 
efeitos virilizantes, incluindo masculinização no gênero 
feminino (genitália ambígua, oligomenorreia, 
hirsutismo), puberdade precoce no gênero masculino e, 
em alguns casos, perda de sal (sódio) e hipotensão. 
-A hiperplasia bilateral do córtex adrenal é característica, 
e um subconjunto de pacientes com deficiência na 21- 
hidroxilase também demonstra displasia adrenomedular. 
 
HIPOCORTISOLISMO 
➤ Supressão abrupta de glicocorticoide terapia. 
➤ Síndrome de Waterhouse Friderichsen (apoplexia 
adrenal): também conhecida como púrpura fulminans, é 
definida como necrose hemorrágica maciça e aguda das 
glândulas supra-renais. ( Resultante de uma meningite 
bacteriana) 
Ex- Meningococcemia hipotensão, CIVD, hemorragia 
bilateral adrenal. 
➤ Adrenalite autoimune 
➤ Infecções - adrenalite tuberculosa, infecção por 
HIV/AIDS 
 
➤ Neoplasias metastáticas (mama e pulmão**; tgi e 
linfohemtopoiéticos) 
➤ Congênitas (hipoplasia adrenal, adrenaleucodistrofia) 
➤ Distúrbios na produção de ACTH hipotálamo- hipófise 
(carcinomas, infecções) 
 
➤ Pan-hipopituitarismo 
Fraqueza e cansaço progressivos 
TGI- anorexia, vômitos, diarreia 
Perda de peso 
Hipoglicemia 
-Hiperpigmentação pele (↑ POMC-↑ 
MSH)-Primária 
-Distúrbios hidroeletrolíticos- hipercalemia, 
hiponatremia, depleção de volume, uremia e hipotensão- 
Primária