Glandula suprarrenal

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Filipe Libano – Universidade Nove de Julho 
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Glândula suprarrenal 
SUPRARRENAL 
A principal função dela é a produção de hormônios 
esteroides e catecolaminas. 
HISTOLOGIA 
Zona glomérulosa: é a zona mais periférica e 
representa 15% do córtex . ela é formada de células 
produtoras de mineralocorticoides (aldosterona). 
• Produção da aldosterona é estimulada pela 
angiotensina II. 
Zona fasciculada: 80% do córtex. É formada por 
células produtoras de glicocorticoides (cortisol), o 
qual modula o metabolismo de glicose e AG. 
• Produção de cortisol é estimulada pelo ACTH. 
Zona reticulada: 5% do córtex. É formada por 
células produtoras de androgênios (DHEA, DHEAS, 
e androstenediona). 
• Produção dos androgênios é estimulada pelo 
ACTH. 
 
EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE 
Hipotálamo estimula a adenohipófise a produzir 
ACTH, o qual vai para a zona fasciculada e 
reticulada e induz o córtex da suprarrenal a 
produzir glicocorticoides e androgênios. 
- O excesso de cortisol diminui a produção de ACTH 
e CRH por um feedback negativo para manter a 
homeostase do organismo. 
 
SÍNDROME DE CUSHING 
Caracterizada pelo aumento do nível sérico de 
cortisol. Ela é subdividida em 2 grupos. 
SC endógena: pode advir de dois quadros. 
I. Dependente de ACTH: 70-80% dos 
casos. Causada pela doença de Cushing 
e pela secreção ectópica de ACTH. 
II. Independente de ACTH: 20-30% dos 
casos. Causada por neoplasias adreno 
corticais primárias e pela hiperplasia 
macro e micronodular bilateral. 
SC exógena: é o subtipo mais comum, é causada 
devido a excesso de cortisol exógeno. Pode causar 
atrofia cortical, pois o excesso de cortisol inibe o 
ACTH (para de estimular o córtex). 
Subtipo classificado como SC iatrogênica 
 
Quando não tem desmame, o quadro de atrofia 
com estresse leva o paciente ao quadro de 
insuficiência adrenocortical aguda. 
• Atrofia só ocorre na zona fasciculada e 
reticulada (zonas que respondem ao cortisol). 
 
Macroscopia da SC: apresenta alterações na 
hipófise e suprarrenal. 
- Alterações de hipófise: alteração hialina de 
Crooke (acúmulo intracelular de filamentos 
intermedios de queratina devido altos níveis de 
glicocorticoides endógenos e exógenos). 
- Alterações da suprarrenal: atrofia cortical (na SC 
iatroegênica e adenoma secretor de cortisol por 
falta de estimulo da zona fasciculada e reticular 
pelo ACTH – Porção glomérulosa esta normal, pois 
é independente de ACTH) e hiperplasia difusa 
(microadenoma, DC e produção ectópica de ACTH). 
 
 
Filipe Libano – Universidade Nove de Julho 
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Quadro clínico 
 
SÍNDROME DE CUSHING DEPENDENTE 
DOENÇA DE CUSHING 
Causa endógena + comum (70-80%) causada por 
um microadenoma hipofisário secretor de ACTH. 
Caracterizada pelo aumento de cortisol devido o 
microadenoma hipofisário. 
Tem maior incidência em mulheres na faixa dos 
20-30 anos. 
Mecanismo: o microadenoma estimula a liberação 
de ACTH, o qual atua na suprarrenal de forma 
difusa, gerando uma hiperplasia difusa bilateral. 
- Bilateral pois o ACTH está livre na circulação e vai 
estimular as duas glândulas. 
SECREÇÃO ECTÓPICA DE ACTH 
3º causa mais comum (5-10%). Caracterizada pela 
produção ectópica de ACTH, a qual pode ser devido 
um carcinoma de pequenas células pulmonares 
(síndrome paraneoplásica) ou pelo carcinoma 
medular da tireoide e pelas neoplasias 
neuroendócrinas (principalmente do pâncreas). 
Carcinoma de pequenas células pulmonares: é um 
câncer de pulmão que produz ACTH em grande 
quantidade. Sua maior incidência é em homens 
entre 60-70 anos e cursa com hiperplasia cortical 
difusa e bilateral. 
SÍNDROME DE CUSHING INDEPENDENTE 
↑ Cortisol e ↓ACTH 
Representa 20-30% dos quadros endógenos. E é 
causado pelas neoplasias adrenocorticais primárias 
(adenoma secretor de cortisol (10-20%) e 
carcinoma secretor de cortisol (5-7%). 
ADENOMA SECRETOR DE CORTISOL 
Sua maior incidência é em mulheres de 30-50 anos. 
Caracterizada pela atrofia cortical do parênquima 
adjacente e atrofia da glândula contralateral e a 
supressão do ACTH endógeno. 
Isso ocorre pois o adenoma da glândula está 
produzindo muito cortisol e diminuindo o ACTH 
como feedback negativo. 
HIPERPLASIA MACRONODULAR BILATERAL 
É incomum e com maior frequência em mulheres 
de 50-60 anos. Causa idiopática, mas com suspeita 
de que a super expressão ectópica de outros 
receptores hormonais (principalmente nas áreas 
responsivas da zona fasciculada) seja uma das 
possíveis causas. 
• EX: GIP, LH e ADH. 
- As células da zona fasciculada não apresentam 
receptores de ACTH normalmente, mas com 
alterações da hiperplasia macronodular ela passa a 
apresentar os receptores para ACTH, LH e ADH. 
Essa expressão ectópica faz com que a célula fique 
responsiva á diferentes hormônios, ou seja, fica 
muito ativada e inibe o ACTH. 
• Mutação somática em GNAS mantem 
despolarização da célula constante, devido a 
produção de cortisol. 
• Cursa com hiperplasia macronodular (nódulos 
com mais de 10mm). 
• Também pode ter mutações germinativas no 
gene ARMC5 (gene de repetição Armadillo 
contendo 5 – supressor tumoral). 
 
HIPERALDOSTERONISMO 
Termo para um grupo de condições relacionadas e 
caracterizadas pela hiperprodução crônica de 
aldosterona. E é subdividido em 2 grupos. 
Complicações clínicas: principal é HAS secundária. 
- Clínica: hipertrofia cardíaca, AVE e hipocalemia 
(distúrbio neuromusculares). 
Diagnóstico: teste de supressão da aldosterona. 
HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO 
↑ aldosterona ↓ renina 
Caracterizado por uma resposta a ativação do 
sistema renina-angiotensina e aumento do nível 
sérico de renina. Nesse tipo, tem a produção 
autônoma de aldosterona, levando o SRR a ser 
suprimido. 
Principais causas: hiperplasia idiopática bilateral, 
neoplasias adrenocorticais primárias (adenoma 
solitário secretor de aldosterona é o mais comum 
– Chamado de síndrome de Conn) e 
hiperaldosteronismo familiar (HF1 é chamado de 
aldosteronismo supressível com glicocorticoide). 
 
HIPERPLASIA IDIOPÁTICA BILATERAL 
Caracterizado pela hiperplasia nodular bilateral 
difusa ou focal das células glomerulosas. 
- Causa + comum de hiperaldosteronismo primário. 
Patogênese: idiopática, mas é associada a 
mutações no gene KCNJ5, ele codifica a proteína 
GRIK4 (reguladora do canal de potássio). 
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- Mutação nesse gene faz com que o canal fique 
menos seletivo e assim tenha um influxo 
inesperado de sódio (antes era só de potássio), 
oque causa uma despolarização constante da 
célula glomérulosa, resultando no aumento da 
aldosterona. 
Mutação associada ao HF3 (hiperaldosteronismo 
familiar tipo III). 
NEOPLASIAS ADRENOCORTICAIS PRIMÁRIAS 
Caracterizada pela síndrome de Conn (adenoma 
solitário secretor de aldosterona). Carcinoma raro 
com maior incidência em mulheres de 20-40 anos. 
Patogênese: mutações no gene KCNJ5, CACNA1H 
(regula a produção dos canais de cálcio) e ATP1A1 
(regula ATPase, que controla a troca de NA+ e K+). 
- A junção dessas mutações causa uma célula 
glomérulosa constantemente despolarizada, 
aumentando assim os níveis de aldosterona. 
Macroscopia: lesões solitárias, pequenas, bem 
delimitadas, coloração amarelo-brilhante na 
superfície de corte e composta de células corticais 
carregadas de lipídios (parece mais as células da 
zona fasciculada do que da glomérulosa). 
 
Microscopia: em geral as células são de tamanhos 
e formatos uniformes e dificilmente apresentam 
pleomorfismo nuclear. 
- Presença de corpos de espironolactona (inclusões 
citoplasmáticas laminadas). 
 
HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR 
Dividido em 4 subtipos: HF1, HF2, HFE e HF4. 
• HF1 (aldosteronismo supressível com 
glicocorticoides) é o mais comum. 
CYP11B1 e CYP11B2 são os 2 principais genes que 
regulam a produção de aldosterona e ambos ficam 
localizados no cromossomo 8. 
- CYP11B1: gene promotor responsivo a CTH, ou 
seja, ACTH estimula ele. 
- CYP11B2: codifica aldosterona sintase (produção 
de aldosterona) e é responsivo a angiotensina II.Rearranjo no cromossomo 8 induz alterações, 
onde o CYP11B1 vira promotor e regulador do 
CYP11B2 (antes era responsivo a angio II e agora é 
responsivo a CYP11B1), fazendo com que a 
aldosterona seja responsiva ao ACTH. 
Administração de cortisol em excesso, diminui o 
ACTH e o nível de aldosterona. 
Quadro clínico: HAS secundária, hipopotassemia, 
fraqueza muscular, doenças visuais, tetania franca 
e parestesias. 
HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO 
Caracterizado pela hiperprodução autônoma de 
aldosterona, associada á supressão do sistema 
renina-angiotensina e baixo nível de renina. 
SRA pode ser ativado por: hipoperfusão renal 
(nefrosclerose arteriolar e estenose da artéria 
renal), hipovolemia arterial e edema (causa 
hipoperfusão renal – insuficiência cardíaca 
congestiva, cirrose e síndrome nefrótica) e 
gravidez ( estrogênio aumenta liberação de renina) 
 
SÍNDROMES ADRENOGENITAIS 
Distúrbios de diferenciação sexual (virilização ou 
feminilização). Normalmente estão associadas ao 
hipercortisolismo (SC) e podem ser de 2 tipos. 
- PURA: paciente só apresenta androgênio. 
- MISTA: androgênio + hipercortisolismo. 
Zona reticulada produz androgênio e a zona 
fasciculada produz glicocorticoides. Ambas são 
estimuladas pelo ACTH, e por isso está associada a 
síndromes de hipercortisolismo (SC). 
Manifestações nas meninas: hirsutismo (pelos em 
mulheres), acne e irregularidade menstrual. 
Manifestações nos meninos: crescimento da 
genitália externa masculina e oligospermia. 
As 2 primeiras síndromes são as mais graves e além 
dessas manifestações, apresenta pseudo-
hermafroditismo e hipertrofia do clitóris. 
I. NEOPLASIAS ADRENOCORTICAIS PRIMÁRIAS: os 
adenomas e carcinomas (carcinoma secretor de 
androgênio é o + comum). Mais comum em adultos 
e idosos. 
II. HIPERPLASIA SUPRARRENAL 
CONGÊNITA: causa principal 
de virilização em crianças. É 
uma doença autossômica 
recessiva, normalmente 
hereditária e caracterizada 
por erros inatos do 
metabolismo de hormônios 
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esteroides, oque leva a uma deficiência nas 
enzimas envolvidas na esteroidogênese. 
Principal enzima alterada é a 21-alfa-hidroxilase 
Sem a 21-a-hidroxilase, não tem formação de 
aldosterona e cortisol favorecendo a formação de 
testosterona e por isso tem tendencia a virilização. 
Síndromes clínicas: ocorre devido a deficiência 
dessa enzima (21-alfa-hidroxilase), as quais são 
determinadas de acordo com o grau de deficiência 
(deficiência total, parcial e branda/leve). 
ADRENOGENITALISMO COM PERDA DE SAL (CLÁSSICO) 
Paciente perdendo sódio e não produz aldosterona 
Cursa com virilização e é caracterizado por uma 
deficiência total de 21-alfa-hidroxilase, inibindo 
totalmente a produção de mineralocorticoides 
(aldosterona) e ausência de cortisol. 
- Mas nesse caso, os androgênio em excesso serão 
convertidos em testosterona na periferia. 
 
Quadro clínico: o diagnóstico normalmente é após 
o nascimento da criança e após o nascimento a 
criança costuma apresentar hiponatremia e 
hipernatremia, oque favorece o surgimento de 
uma acidose com baixa volemia (hipotensão), ou 
seja, é comum a criança cursa com choque e 
colapso cardiovascular. 
Nível de ACTH do paciente estará alto, induzindo o 
paciente a uma hiperplasia 
ADRENOGENITALISMO VIRILIZANTE SIMPLES 
Caracterizada pela deficiência parcial de 21-alfa-
hidroxilase, ou seja, é capaz e produzir 
aldosterona, mas não suficiente para mante o nível 
de sódio adequado. 
- O baixo nível de cortisol leva a um aumento do 
ACTH, hiperplasia e aumento dos androgênios. 
1/3 dos pacientes cursam com ambiguidade genital 
ADRENOGENITALISMO NÃO CLÁSSICO (TÁRDIO) 
Caracterizada pela deficiência leve de 21-alfa-
hidroxilase, ou seja, não tem deficiência de 
aldosterona e cortisol. 
- As manifestações são leves e tardias, pois a 
deficiência é leve, mas ao longo do prazo tem uma 
maior estimulação na produção de androgênio na 
puberdade, e então começa a surgir as alterações 
da patologia. 
HIPOFUNCIONAMENTO ADRENOCORTICAL 
Essa hiperfunção adrenocortical é chamada de 
insuficiência adrenocortical, pois o córtex cortical é 
incapaz de manter a produção adequada de 
hormônios. Caracterizada por distúrbio estruturais 
ou funcionais que interferem na produção de níveis 
adequados de hormônios adrenocorticais. 
HIPOADRENALISMO PRIMÁRIO 
É o mais comum e pode ser dividido em 2 tipos. 
Principais causas: na maioria 
dos casos é autoimune, mas 
pode ser por AIS, tuberculose e 
câncer metastático. 
 
HIPOADRENALISMO AGUDO: crise adrenal. 
- Incapacidade de produzir hormônios esteroides, 
principalmente o cortisol. 
Manifestação: vomito intragável, dor abdominal, 
hipotensão (devido a perda de líquidos e 
incapacidade de produzir aldosterona), colapso 
vascular (pode evoluir para o coma) e apresenta 
um quadro de evolução rápida. 
Cenários clínicos: interrupção abrupta dos 
esteroides (glicocorticoides exógenos – feedback 
negativo cursa com a diminuição de ACTH e atrofia 
cortical da suprarrenal, sendo incapaz de produzir 
os esteroides e entrado em uma crise adrenal) e 
doença de Addison (nesse caso pelo menos 90% do 
córtex está destruído, causando a insuficiência 
adrenal crônica devido a destruição progressiva do 
córtex adrenal – Se ele passar por um estresse, não 
tem capacidade de produzir esteroides, devido a 
falta de células corticais). 
SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN: 
caracterizada por uma infecção 
bacteriana fulminantes (Neisseria 
meningites, pseudomonas, 
pneumococos e haemophilus 
influenzae) que vai evoluir com 
hipotensão progressiva e choque. - 
Apresenta coagulação disseminada 
com purpuras disseminadas na pele. Com esses 
quadro, o paciente evolui para uma hemorragia 
suprarrenal maciça bilateral 
 
HIPOADRENALISMO CRÔNICO: doença de Addison. 
- É uma doença incomum, 
caracterizada pela destruição 
progressiva do córtex da 
suprarrenal. Ela só se manifesta 
quando tem uma destruição de 90% do córtex e 
sua maior incidência é em mulheres caucasianas. 
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Principais causas: autoimune (adrenalite), 
adrenalite tuberculosa, pacientes com AIDS 
(devido infecções oportunistas, principalmente o 
citomegalovírus, mycobacterium avium, HHV8 
(quando está associado a ele, é comum o paciente 
evoluir com sarcoma de Kaposi) e canceres 
metastáticos (metástase para suprarrenal – câncer 
de pulmão, mama e melanoma). 
Patogênese: adrenalite autoimune é a mais comum 
(70%) e é caracterizada pela destruição autoimune 
das células esteroidogêneses devido o aumento de 
anticorpos contra 17-alfa-hidroxilase e 21-alfa-
hidroxilase. 
- Ela pode ser isolada (40%) ou associada com 
poliendócrinopatias autoimunes (SPA – 60%). 
SPA1: a principal mutação é no gene AIRE (gene de 
regulação autoimune) SPA1 é caracterizado por 
uma candidíase mucocutânea crônica, distrófica 
ectodérmica e varias outras doenças autoimune. 
SPA2: caracterizado por adrenalite autoimune, 
DM1, tireoidite autoimune e é uma doença que 
prevalece mais em adultos e idosos. 
Quadro clínico: inicio silencioso que se manifesta 
com a redução de glicocorticoides e mineralo 
(quando per 90% do parênquima). 
- Sintomas iniciais: fadiga progressiva e 
fatigabilidade inicial. Posteriormente evolui com 
distúrbios gastrointestinais (anorexia, náusea, 
vomito, perda de peso e diarreia). 
- Paciente tem hiperpigmentação 
cutânea (importante para o 
diagnóstico) que surge em áreas 
expostas ao sol e pontos de 
contato (joelho, pescoço, 
articulação dos dedos, lábios e 
face). Ela ocorre devido a 
redução de cortisol causar um feedback que 
estimula a POMC e ela origina alfa MSH, que 
estimula os melanócitos a produzirem melanina 
em excesso. 
Devido a redução de aldosterona, o paciente 
cursa com hiponatremia e hiperpotassemia 
(diminui a volemia do sangue) e causa hipotensão. 
HIPOADRENALISMO SECUNDÁRIO 
Causada por distúrbios do hipotálamo 
ou hipófise que reduz os níveis de 
ACTH. 
Principais causas: infecções, infarto, 
traumae câncer metastático. 
 
ADENOMA ADRENOCORTICAL 
Neoplasia originada das células adrenocorticais e é 
a mais comum da suprarrenal e sua maior 
incidência é em mulheres de 50-60 anos no Sul do 
Brasil devido a síndrome de Li-Fraumeni (mutação 
do germinativa de TP53). 
Não funcionantes: é a maioria (90%), ele causa 
efeito de massa (cresce e compromete estruturas 
adjacentes). 
Funcionantes: associados a síndrome de Conn 
(hiperaldosteronismo primário) ou síndrome de 
Cushing. Paciente pode cursar com virilização 
(excesso de androgênio produzido) ou 
feminilização (androgênio em excesso é convertido 
em estradiol e estrogênio). 
 
PATOGÊNESE: maioria é esporádico e tem 
mutações somáticas (adquiridas) ou quando são 
hereditárias, são as seguintes: 
- Síndrome de Li-Fraumeni, síndrome Beckwith-
Wiedemann (mutação do cromossomo 11 que leva 
a super-expressão de IGF2, que é um fator de 
crescimento – Língua, coração, baço e pâncreas 
crescem muito), Tríade de Carney (doença genética 
rara em que o paciente cursa com condroma 
pulmonar e neoplasia extra suprarrenal e tumor 
gástrico). 
Macroscopia: lesão nodular, bem delimitada, 
solitária e maior se for unilateral, coloração 
amarelo-dourado e pode ter focos escuros 
associados a hemorragia ou excesso de lipofuscina. 
 
Microscopia: célula compactadas em ninhos e 
cordoes, citoplasma granular, eosinofilico e 
abundante (associado a grande quantidade de 
lipídeo), núcleos redondos e compactos. 
- Pode ter células bi e multinucleadas. 
 
Também apresenta baixo grau de pleomorfismo 
IMH: marcação fraca para KI67 (marcador de 
proliferação) e positiva para SF1 (fator 
esteroidogênico) e inibina alfa (+). 
Mais observados no adenoma funcionante 
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Quadro clínico: depende do tipo de hormônio que 
o adenoma está produzindo (funcionante). No 
adenoma não funcionante, ele é silencioso e causa 
efeito em massa. 
- Aldosterona (hiperaldosteronismo), cortisol 
(síndrome de Cushing) e androgênio (síndrome 
adrenogenital). 
 
MIELOLIPOMA 
Pode surgir associado a síndrome de Cushing, mas 
normalmente é associado a hiperplasia suprarrenal 
congênita. É a segunda neoplasia mais comum e é 
achada incidentalmente. 
• Patogênese idiopática. 
Macroscopia: lesão nodular grande (10cm), bem 
delimitadas e normalmente solitária e unilateral. 
- Ao corte: coloração amarela/avermelhada, 
pequenas áreas de hemorragia e necrose. 
 
Microscopia: neoplasia composta por adipócitos 
maduros e células hematopoiéticas diferenciadas 
(dentro das células tem um tecido com muito 
eritrócito e megacariócitos), também pode ter 
áreas de calcificação, metaplasia óssea e fibrose. 
 
Quadro clínico: quando a massa é grande, tem 
efeito de massa devido a compressão da veia cava. 
- Paciente pode ter hemoperitônio (hemorragia na 
cavidade abdominal e equimose nos flancos). 
 
CARCINOMA ADRENOCORTICAL 
A maioria desses carcinomas são funcionantes 
(produzem hormônios). Ele apresenta uma alta 
taxa de mortalidade, pois invade rapidamente as 
estruturas adjacentes e causa metástase. Sua 
maior incidência é em mulheres (crianças de 10 
anos e adultos de 50-60). 
- 50% produz cortisol (síndrome de Cushing). 
- 20% produz androgênios (sind. adrenocortical). 
- 8% produz aldosterona (aldosteronismo). 
- 15 á 20% é mista (cortisol e androgênio). 
PATOGÊNESE: esporádicos (90% dos casos), onde 
tem super expressão de IGF-2 e mutação somática 
em TP53, RB, CTNB1 (via da ß-catenina), ATM e NF1 
- Hereditário: associado a síndrome de Lynch 
(envolvida no câncer de colo retal), síndrome de Li-
Fraumeni, síndrome de Beckwith-Wiedemann, 
nurofibromatose I, NEM-1 (neoplasia endócrinas 
múltiplas do tipo 1) e HSRC (hiperplasia suprarrenal 
crônica). 
 
Macroscopia: lesão nodular grande (+20cm), 
massa volumosa, unilateral, coloração amarelada, 
acastanhada/avermelhada (variável), necrose, 
hemorragia e áreas císticas. 
- Lesão mal delimitada (não consegue saber qual o 
lado da suprarrenal) 
 
Microscopia: células bem diferenciadas (células 
neoplásicas grandes com citoplasma granular, 
claro e eosinofilico) e células pouco diferenciadas 
(anaplasia – células gigantes, monstruosas e 
bizarras) e inclusões intranucleares e mitose atípica 
 
IMH: positivo para KI-67 e IGF-2. 
Quadro clínico: massa neoplásica pode invadir a via 
suprarrenal, VCI, vasos linfáticos e rim. Metástase 
para os linfonodos regionais e periaórticos. 
- Pulmão é o principal foco de metástase por via 
hematogênica -> Sobrevida média de 2 anos. 
 
FEOCROMOCITOMA 
Originada das células cromafins (produtoras de 
catecolaminas) e em 90% dos casos o paciente 
apresenta HAS secundária. É a principal neoplasia 
adrenomedular, com maior incidência em 
mulheres de 50-70 anos. 
Essa neoplasia é caracterizada pela regra dos 10: 
I. 10% não surgem na suprarrenal, são 
extrasuprarrenais. 
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II. 10% é esporádico e são bilaterais. 
III. 10% tem comportamento biológico maligno. 
IV. 10% não estão associados com a HAS. 
V. 25% é associado a mutações germinativas 
oncogênicas. Essas mutações são divididas em 
2 grupos de genes. 
a. Genes que intensificam a sinalização 
dos receptores dos fatores de 
crescimento (gene RET e NF1). 
b. Genes que aumentam atividade e 
estabilidade dos fatores de transcrição 
induzidos por hipóxia (HIF-alfa-1 e 2|e 
os genes principais são VHL e EPAS1. 
c. Mutações em succinato desidrogenase 
(SDHB, SDHC e SDHD). 
Todos esses genes juntos favorecem a mutação e 
formação de feocromocitoma. 
Macroscopia: tamanho variável (depende da 
malignidade), lesões encapsuladas, coloração 
castanho-avermelhada e na maioria dos casos são 
unilaterais (90% dos casos). 
 
Microscopia: células cromafins poligonais ou 
fusiformes circundadas por células de sustentação 
que forma ninho ou alvéolos (Zellballen) e uma rixa 
rede vascular e pode ter células gigantes. 
 
IMH: positivo para cromogranina e sinaptofisina. 
- 2 marcadores de células endócrinas. 
Quadro clínico: quando é 
maligno, tem metástase 
para linfonodos regionais, 
fígado, pulmão e ossos. 
- Feocromocitoma se manifesta inicialmente como 
HAS secundária, além disso pode ter crises 
paroxísticas (elevação abrupta da PA, taquicardia, 
palpitação, sudorese, náuseas e vômitos). 
Prognostico: na maioria dos casos é benigno (bom 
prognostico), mas é necessário fazer a retirada 
cirúrgica. 
- Quando é maligno tem sobrevida tem 5 anos, 
devido as complicações cardíacas causadas pela 
liberação de catecolaminas.