Schwannoma Vestibular

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Doenças da orelha interna – Schwannoma Vestibular
Schwannoma Vestibular
· É um tumor benigno que cresce a partir das células de Schwann e que envolvem o nervo vestibulococlear no ângulo pontocerebelar e meato acústico interno
· Também é conhecido como neuroma do acústico, um nome incorreto, já que o tumor surge mais comumente da porção vestibular do VIII par craniano
· É o tumor mais comum do ângulo pontocerebelar, correspondendo a quase 90% dos casos nessa área.
· Entre os tumores cranianos, apresenta prevalência de 6%.
· Geralmente se apresenta em torno dos 50 anos de idade
· O sexo feminino é o mais acometido
Schwannoma Vestibular – Patogênese 
· Podem se apresentar de duas formas clínicas:
I. Esporádica (unilateral)
II. Como parte da neurofibromatose tipo 2
· Os espontâneos corespondem a 95% dos casos e os relacionados à neurofibromatose ocupam a parcela restante
· NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 2 —› (NF2) É uma doença associada com anormalidades em um gene no braço longo do cromossomo 22
I. NF2 é uma doença autossômica dominante caracterizada por neoplasias e lesões displásicas das células de Schwann (schwannomas e schwannose), de células meníngeas (meningiomas e meningoangiomatose) e de células gliais (ependimomas, outros gliomas e microhamartomas gliais)
II. Incidência. 1:40000 nascidos (portanto, 10 x menos que a NF1). Cerca de metade dos casos são por mutações novas (= NF1).
Schwannoma Vestibular – Classificação
· Grau I: tumor exclusivamente intrameatal
· Grau II: tumor ocupando ou não o segmento intrameatal e projetando-se na fossa posterior craniana sem encostar no tronco encefálico
· Grau III: tumor ocupando a fossa posterior craniana encostando no tronco cerebral, sem deslocá-lo da linha média
· Grau IV: tumor ocupando a fossa posterior que encosta no tronco encefálico e desloca-o da sua linha média
Schwannoma Vestibular – Quadro clínico
· As manifestações clínicas variam de acordo com o tamanho do tumor e sua localização
· Enquanto ele estiver apenas intracanalicular, os sintomas estarão relacionados ao VIII par craniano:
I. Perda auditiva
II. Zumbido
III. Vertigem
· À medida que avança para o ângulo pontocereberal:
I. Piora da perda auditiva
II. Um desequilíbrio constante se estabelece
· Se houver compressão de tronco encefálico:
I. Sintomas do nervo trigêmeo (dor e parestesia no terço médio da face)
· Nos casos em que haja hidrocefalia —› podem ser encontradas alterações visuais e cefaleia intensa. 
· O sintoma principal da doença é a perda auditiva, geralmente associada a zumbido.
· A perda auditiva ocorre:
I. Em decorrência da compressão do nervo coclear
II. Em virtude de problemas na vascularização da cóclea
· Manifestação mais tradicional da doença:
I. Perda auditiva sensorioneural progressiva e unilateral.
· Segunda queixa mais comum:
I. Zumbido em geral agudo e contínuo na orelha acometida
· Sintomas vestibulares:
I. Vertigem (20% dos casos) e desequilíbrio (50% dos casos) podem estar presentes.
· Alterações do nervo facial (sensoriais e motoras) são menos comuns e indicam doença avançada.
· O acometimento do nervo trigêmeo é mais raro (8%) dos casos).
Schwannoma Vestibular – Achados audiológicos
· A audiometria pode apresentar perda auditiva progressiva ou súbita, e o mais característico é o reconhecimento de fala pobre e não compatível com a perda auditiva do paciente.
· Pesquisa brasileira feita com (825) pacientes com diagnóstico de schwanoma vestibular submetidos à cirurgia para exérese do tumor:
I. Hipoacusia foi o primeiro sintoma da presença da doença em quase a totalidade dos casos
II. O tamanho do tumor não foi proporcional ao comprometimento do limiar auditivo
III. 79,5 % dos pacientes apresentavam perda auditvia progressiva unilateral
Schwannoma Vestibular – Fundamentos do diagnóstico
· Perda auditiva sensorioneural unilateral, zumbido e desequilíbrio.
· Escore do reconhecimento de fala desproporcionalmente diminuído em relação à deterioração da média de tons puros.
· Sintomas dos nervos facial e trigêmeo, em caso de tumores maiores
· Exame de imagem:
I. ressonância magnética (ideal) —› identifica tumores desde 1mm de diâmetro
II. Tomografia computadorizada —› tumores maiores de 5 mm de diâmetro.
III. Tomografia computadorizada de alta resolução —› pode identificar tumores menores.
Schwannoma Vestibular – Fundamentos do tratamento
· Apesar de não ser um tumor maligno e apresentar baixa letalidade, a suspeita e a investigação diagnóstica ocorrem somente quando surgem os primeiros sinais e sintomas. Deve-se remover cirurgicamente em virtude das consequências. No entanto, mesmo com o diagnóstico precoce, a extirpação cirúrgica do SV pode deixar sequelas, como a perda auditiva profunda e paralisia facial.
Tratamento
· Acompanhamento com imagens seriadas
· Cirurgia
· Radiocirurgia estereotáxica
· EANO - As opções de tratamento atuais incluem:
I. Observação
II. Ressecção cirúrgica
III. Radioterapia fracionada
IV. Radiocirurgia 
· A escolha do tratamento depende da apresentação clínica, do tamanho do tumor e da expertise do centro de tratamento.
· Em pequenos tumores, a observação deve ser pesada contra a radiocirurgia
· Em grandes tumores, a descompressão cirúrgica é obrigatória, potencialmente seguida de radioterapia fracionada ou radiocirurgia.