Cranioestenoses e Hidrocefalia

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1 CRANIOESTENOSES E HIDROCEFALIA 
Gizelle Felinto 
CRANIOESTENOSES 
RELEMBRANDO A NEUROANATOMIA 
➢ SUTURAS CRANIANAS: 
• Funções → permitir: 
▪ A deformidade do 
crânio durante a 
passagem no canal 
do parto 
▪ O crescimento da 
calota craniana 
 
➢ RADIOGRAFIA NORMAL: 
 
• A calota craniana é homogênea 
• Tem-se a presença das suturas cranianas 
➢ Idade de fusão das suturas cranianas: 
• Metópica → 6 meses 
• Sagital, coronal e lambdoide → inicia-se em torno de 2 anos 
e progride até a fase adulta 
➢ Idade normal do fechamento das fontanelas: 
• Anterior → 24 meses 
• Posterior → 3 meses 
• Esfenoidal → 6 a 24 meses 
CARACTERÍSTICAS DAS CRANIOESTENOSES 
➢ Definição → a cranioestenose corresponde ao fechamento 
precoce de toda ou parte de uma ou mais suturas dos ossos do 
crânio 
➢ A fusão precoce inibe o crescimento do crânio perpendicular à 
sutura afetada 
➢ O crescimento ocorre na direção da sutura acometida com 
deformidades estéticas 
➢ Ex: fechamento precoce da sutura sagital → o crânio irá crescer 
desproporcionalmente no sentido anteroposterior, formando um 
crânio alongado 
➢ EPIDIOMIOLOGIA: 
• Incidência → 1:2100 a 1:2500 nascidos vivos em 
cranioestenose não sindrômica 
• 90% das cranioestenoses afetam apenas uma única sutura, 
sem nenhuma mutação genética identificada 
➢ ACHADOS CLÍNICOS: 
• Hipertensão Intracraniana (HIC): 
▪ É a alteração funcional mais grave que se pode 
observar 
▪ Geralmente, a HIC ocorre quando há o envolvimento de 
várias suturas 
▪ HIC crônica → causa danos irreversíveis no tecido 
cerebral, com déficits funcionais 
▪ Sinais observados: 
✓ Aspecto em “cobre batido” na superfície interna 
da calota 
✓ Erosão do dorso selar 
CRANIOESTENOSE DIFUSA 
➢ Caso clínico → criança que 
nasceu com todas as 
suturas cranianas fechadas. 
Assim, o cérebro se 
desenvolve, mas a calota 
craniana não consegue 
crescer. Dessa forma, 
inicia-se a formação dessas 
impressões digitiformes e 
tem como consequência um 
quadro de hipertensão intracraniana 
➢ Características da imagem: 
• Impressões digitiformes na calota craniana → são os giros 
encefálicos promovendo impressão sobre a tábula óssea 
interna do crânio, fazendo um remodelamento e causando 
esse aspecto da imagem 
• Crânio em “Cobre Batido” (tem esse nome por se 
assemelhar ao aspecto de uma panela de cobre) → não 
representa um caso de cranioestenose, mas sim um quadro 
de hipertensão intracraniana 
ESCAFOCEFALIA ou DOLICOCEFALIA 
CARACTERÍSTICAS 
➢ É a deformidade mais comum, 
correspondendo a 50% dos casos 
de cranioestenose 
➢ Causa → ocorre por fechamento 
precoce da sutura sagital 
➢ Epidemiologia: 
• Incidência → 1 caso a cada 
5000 habitantes 
• É 4 vezes mais comum em homens 
➢ Achados de imagem: 
• Ossificação da sutura sagital e da fontanela anterior 
 
2 CRANIOESTENOSES E HIDROCEFALIA 
Gizelle Felinto 
• Deformidade com aumento do diâmetro anteroposterior e 
diminuição do diâmetro biparietal → crânio alongado e 
estreito 
ESCAFOCEFALIA 
 
➢ Características da imagem: 
• Crescimento craniano no sentido anteroposterior, 
demonstrando fechamento precoce da sutura sagital 
• Esse quadro é chamado de escafocefalia ou dolicocefalia, no 
qual a criança apresenta a cabeça alongada e estreita 
• Sutura sagital fechada/ossificada (seta amarela) 
ESCAFOCEFALIA 
 
➢ Fechamento parcial da sutura sagital 
➢ Crescimento do crânio em AP (anteroposterior) 
TRIGONOCEFALIA 
CARACTERÍSTICAS 
➢ Causa → fechamento precoce da sutura metópica 
➢ Ocorre em crianças com até 6 meses de idade 
➢ Epidemiologia: 
• Prevalência → 1 caso a cada 15.000 
➢ Raramente é sintomática, não estando associada a síndrome 
• Geralmente, é uma deformidade isolada, sem alterações de 
encéfalo e tem relação mais estética 
➢ Achados de imagem: 
• Ossificação da sutura metópica e da fontanela anterior 
• Hipotelorismo → restrição do crescimento da cavidade 
orbitária, devido ao fechamento da sutura metópica 
• Proeminência óssea frontal 
 
TRIGONOCEFALIA 
 
➢ Caso → criança de 3 meses de idade 
➢ Características da imagem: 
• Fechamento precoce total da sutura metópica 
• Crânio “pontudo” = Trigonocefalia 
TRIGONOCEFALIA 
 
➢ Fechamento precoce da sutura metópica 
BRAQUICEFALIA 
CARACTERÍSTICAS 
➢ Causa → fechamento precoce da 
sutura coronal bilateralmente 
➢ A deformidade é caracterizada pela 
redução do diâmetro 
anteroposterior com proeminência 
do frontal e regiões temporais 
➢ Ocorre crescimento biparietal e o 
crânio fica globoso 
➢ Epidemiologia: 
• É mais comum no sexo feminino 
➢ Na maioria das vezes a braquicefalia é uma alteração sindrômica. 
Assim, existem várias síndromes que são associadas à 
braquicefalia, como: 
• Síndrome de Apert 
• Síndrome de Crouzon 
BRAQUICEFALIA 
➢ Características da imagem: 
• Fechamento bilateral das 
suturas coronais 
• Sinal do Arlequim → 
órbita deformada em 
decorrência do 
fechamento precoce da 
sutura coronal (seta 
amarela) 
 
3 CRANIOESTENOSES E HIDROCEFALIA 
Gizelle Felinto 
BRAQUICEFALIA 
 
➢ Fechamento das suturas coronais, fazendo com que o crânio 
cresça no sentido das suturas, tornando-se globoso 
➢ Crânio lacunar → alterações ósseas (círculo verde) 
➢ Hipertelorismo → afastamento das cavidades orbitárias, devido 
ao crescimento lateral do crânio 
PLAGIOCEFALIA 
➢ Causa → fechamento precoce da sutura coronal ou da sutura 
lambdoide unilateralmente 
• Fechamento unilateral da sutura coronal → plagiocefalia 
anterior 
• Fechamento unilateral da sutura lambdoide → plagiocefalia 
posterior 
➢ Quando são sintomáticos, podem apresentar: 
• Hipertensão intracraniana 
• Comprometimento visual 
PLAGIOCEFALIA ANTERIOR 
 
➢ Sinal do Arlequim (seta amarela) 
→ indica deformidade da sutura 
coronal do mesmo lado (lado 
direito) 
 
 
 
PLAGIOCEFALIA POSTERIOR 
 
➢ Fechamento da 
sutura lambdoide 
direita 
 
 
CRANIOESTENOSE DIFUSA COM HIPERTENSÃO INTRACRANIANA 
 
➢ Crânio em cobre 
batido → indica 
presença de 
hipertensão 
intracraniana 
➢ Paciente com fechamento de todas as suturas cranianas, 
correspondendo a uma cranioestenose difusa: 
 
 
HIDROCEFALIA 
RELEMBRANDO A NEUROANATOMIA 
➢ O líquor é produzido no plexo coróide, que está localizado em todo 
o sistema ventricular, principalmente nos cornos occipitais a 
átrios dos ventrículos laterais, onde se consegue ver nos exames 
de imagem 
➢ VENTRÍCULOS LATERAIS: 
 
• Forame de Monro → comunica o ventrículo lateral com o III 
ventrículo 
• Aqueduto Mesencefálico/Cerebral → comunica o III 
ventrículo com o IV ventrículo 
• O IV ventrículo está localizado no compartimento 
infratentorial 
• A partir do IV ventrículo o líquor irá para o espaço extra 
axial, para o espaço subaracnóideo, através dos forames de 
Luschka e de Magendie 
• As granulações aracnóideas são responsáveis por 
reabsorver o líquor 
CLASSIFICAÇÃO DA HIDROCEFALIA 
➢ Hidrocefalia Obstrutiva (ou Não-Comunicante) → tem algum 
fator obstrutivo no sistema ventricular (ventrículos laterais, 3° 
ventrículo, forame de Monro, 4° ventrículo, aqueduto cerebral, 
forames de luschka e magendie...) que está impossibilitando a 
passagem e a comunicação do líquor com o espaço extra axial 
 
4 CRANIOESTENOSES E HIDROCEFALIA 
Gizelle Felinto 
➢ Hidrocefalia Comunicante → quando não há obstrução no 
sistema ventricular e o trânsito de líquor se encontra livre, mas 
há a presença de hidrocefalia 
➢ Tipos especiais de hidrocefalia (que não são classificados como 
obstrutiva ou como comunicante): 
• Hidrocefalia por excesso de produção: 
▪ Ex: Papiloma de plexo coróide → é um tumor que 
acomete principalmente crianças por volta dos 5 anos 
de idade e que se forma no plexo coróide, geralmente 
nos ventrículos laterais, sendo um tumor hiperprodutor 
de líquor 
▪ Há uma grande produção de líquor e as granulaçõesaracnóideas não tem capacidade para reabsorver tanto 
líquor, o que faz com que se tenha acúmulo de líquor, 
causando a hidrocefalia por excesso de produção 
• Hidrocefalia de pressão normal: 
▪ Pode ocorrer em pacientes idosos com a seguinte 
tríade: 
✓ Déficit cognitivo (Ex: Alzheimer) 
✓ Alteração da marcha 
✓ Incontinência urinária 
▪ Acredita-se que as granulações aracnóideas desses 
pacientes não conseguem reabsorver adequadamente 
o líquor, o que faz com que se acumule líquor no 
sistema ventricular 
▪ Com o envelhecimento o cérebro também vai 
envelhecendo e perdendo volume. Os ventrículos 
tendem a dilatar para compensar essa perda de volume 
SISTEMA VENTRICULAR NORMAL DE UM PACIENTE JOVEM 
 
➢ Seta azul → parte do ventrículo lateral 
➢ Seta verde → 3º ventrículo 
➢ Seta amarela → 4º ventrículo 
➢ Seta vermelha → aqueduto mesencefálico 
➢ Seta roxa → forame de Magendie 
HIDROCEFALIA COM SINAIS DE CRONICIDADE 
➢ Tomografia computadorizada do 
crânio sem contraste em um paciente 
de 30 anos 
➢ Características da imagem: 
• Ventrículos laterais dilatados 
➢ Não há como saber qual a causa dessa 
dilatação, pois não há outros cortes 
para saber se há algum problema nos outros ventrículos 
HIDROCEFALIA NÃO-COMUNICANTE (OBSTRUTIVA) 
CARACTERÍSTICAS 
➢ Existe um fator obstrutivo 
intraventricular 
➢ Pode ser congênita ou 
adquirida 
➢ O que pode obstruir a 
passagem do líquor: 
• Membranas → às 
vezes, durante a 
gestação pode ocorrer 
alguma infecção e, como sequela, pode haver a formação de 
algumas membranas que obstruem a passagem do líquor no 
bebê 
• Massas → como tumores no cerebelo ou no IV ventrículo, 
obstruindo a passagem do líquor 
➢ Deve-se tentar determinar se a hidrocefalia obstrutiva é: 
• Aguda → há transudação do líquor 
▪ Ocorre extravasamento do líquor dos ventrículos para 
o parênquima encefálico, que é chamado de edema 
transependimário ou transudação liquórica 
▪ Na tomografia vê-se principalmente uma 
hipodensidade em volta dos ventrículos laterais, 
chamada de edema periventricular 
• Crônica 
HIDROCEFALIA NÃO-COMUNICANTE 
 Plano axial (RM sequência T1) Plano Sagital (RM sequência T2) 
➢ Imagem da esquerda (plano axial): 
• Dilatação dos ventrículos laterais 
➢ Imagem da direita (plano sagital): 
• Ventrículos laterais dilatados (seta azul) 
• 3° ventrículo dilatado (seta amarela) 
• 4° ventrículo está normal (seta vermelha) 
• Estenose de aqueduto mesencefálico por membrana (seta 
verde) → é uma alteração relativamente frequente em 
crianças com hidrocefalia 
▪ Não tem como se desfazer essa membrana 
➢ DIAGNÓSTICO → Hidrocefalia não-comunicante (obstrutiva) 
secundária a estenose do aqueduto mesencefálico 
➢ Só é possível ver essa alteração do aqueduto mesencefálico na 
ressonância, pois na tomografia não é possível 
 
 
 
5 CRANIOESTENOSES E HIDROCEFALIA 
Gizelle Felinto 
HIDROCEFALIA NÃO-COMUNICANTE 
 Tomografia Computadorizada Plano Sagital (RM sequência T2) 
➢ Imagem da esquerda: 
• Dilatação dos ventrículos 
➢ Imagem da direita: 
• Ventrículos laterais alargados (seta azul) 
• 3° e 4° ventrículos normais (setas amarelas) 
• Na topografia do forame de Monro → imagem ovalada com 
hiposinal em T2, representando um cisto coloide (seta 
vermelha) 
➢ DIAGNÓSTICO → Hidrocefalia obstrutiva não comunicante 
causada por um cisto coloide no forame de monro 
➢ Tomografia de um cisto coloide no forame de monro causando 
uma hidrocefalia obstrutiva: 
 
• Cisto coloide → imagem redonda, regular e hiperdensa 
HIDROCEFALIA COMUNICANTE 
CARACTERÍSTICAS 
➢ É classificada como comunicante porque não tem nenhuma 
obstrução intraventricular 
➢ O problema se encontra no espaço extra axial, no espaço 
subaracnóideo, constituindo uma obstrução extraventricular 
➢ Mais de 50% dos casos não demonstram etiologia identificável 
➢ O líquor passa pelo sistema ventricular, mas não é reabsorvido 
no espaço subaracnóideo 
➢ Duas principais etiologias para hidrocefalia comunicante: 
• Hemorragia Subaracnóidea → o sangramento 
subaracnóideo obstrui as granulações, fazendo com que elas 
não consigam reabsorver o líquor 
• Acometimento meníngeo (Ex: meningite, processo 
inflamatório ou infeccioso, infiltração neoplásica...) → faz 
com que as granulações aracnóideas não consigam 
reabsorver adequadamente o líquor 
 
HIDROCEFALIA COMUNICANTE SECUNDÁRIA A HEMORRAGIA 
SUBARACNÓIDEA 
 
➢ A hemorragia obstrui as granulações aracnóideas, dificultando a 
reabsorção do líquor e causando uma hidrocefalia comunicante 
HIDROCEFALIA POR EXCESSO DE PRODUÇÃO 
➢ Caso clínico → criança de 5 
anos com hidrocefalia é 
submetida a exame de imagem 
para investigação etiológica 
➢ Características da imagem: 
• Plexos coroides (círculos 
azuis) 
• Papiloma de plexo coroide 
esquerdo (círculo amarelo): 
▪ Presença de uma massa com densidade de partes 
moles no corpo occipital do ventrículo lateral esquerdo 
▪ Esse papiloma faz uma hiperprodução de líquor e as 
granulações aracnóideas não conseguem reabsorver 
▪ Essa massa não causa obstruções, pois não está 
localizada em nenhum forame 
➢ DIAGNÓSTICO → Hidrocefalia comunicante por hiperprodução 
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
➢ Caso clínico → idoso, 70 anos, déficit 
cognitivo, incontinência urinária e 
alteração da marcha 
➢ Características da imagem: 
• Atrofia com proeminência dos 
sulcos e fissuras 
• Dilatação dos ventrículos 
laterais 
HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA 
➢ Caso clínico → 
feminino, 1 ano e 6 
meses, atraso no 
desenvolvimento 
neurológico 
➢ Obstrução de todo o 
sistema ventricular 
➢ Persistência cística da bolsa de Blake (seta verde) → 
alargamento da região infracerebelar, semelhante a uma 
formação cística 
• Em indivíduos normais, a bolsa de blake é uma estrutura 
embrionária que dá origem ao forame de magendie