Hidrocefalia: Causas, Sintomas e Diagnóstico

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Hidrocefalia 
 É caracteriada pela presença de uma quantidade anormal de LCR nos 
ventrículos. Pode ser dividida em duas categorias principais: uma é 
caracterizada pela produção excessiva de LCR, em que a maioria dos 
pacientes apresenta papiloma do plexo coroide (tumor raro) e o restante 
pode ter hiperplasia vilosa deste; a outra é caracterizada por obstrução do 
fluxo e absorção normais de LCR, chamada hidrocefalia obstrutiva, 
geralmente dividida em comunicante, quando a obstrução é 
extraventricular, e não comunicante, quando a obstrução ao fluxo de LCR é 
intraventricular. A hidrocefalia é a única causa de macrocefalia ao 
nascimento, associada à hipertensão intracraniana.
 Prevalência: 1-1,5%, 0,9-1,8/1000 nascimentos
 LCR: produzido 80% pelos plexos coroides nos ventrículos e em menor 
quantidade no espaço intercistial e células ependimárias, com volume total 
no adulto de 150ml.
 No adulto, é produzido diariamente 450ml e absorvido principalmente 
nas granulações aracnoideas.
80% deles é produzido pelo plexo coróide (interior dos ventrículos)
Obstrutivo: interrupção do fluxo de líquido antes dos forames de luschka e magendie 
Causas de Hidrocefalia 
 A hidrocefalia ocorre ou por déficit na absorção ou circulação do líquor, 
ou mais raramente, por aumento na produção. 
 
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Hidrocefalia obstrutiva: obstrução proximal, mais frequente no 
aqueduto cerebral ou 4° ventrículo. Obstrução na circulação do liquor, 
geralmente, ocorre na estenose do arqueduto, 
 
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Hidrocefalia comunicante: déficit de reabsorção pelas granulações 
aracnoideas. A redução do fluxo LCR pelo espaço subaracnóideo pelo 
resultado de hemorragia intracraniana, infecção bacteriana, meningite 
granulomatose, carcinomatose meningea e hipertensão venosa (nas veias 
e nos seios cerebrais).
 
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Hiperprodução: tumores do plexo coroide (raro)
 Conteúdo do líquor:
 0-5 linfócitos / mm3
 Sem hemácias ou polimorfonucleados
 Glicose 60 mg/dL (~60% da glicemia plasmática)
 Proteínas 30 mg/dL
 Medida do líquor lombar pode apresentar proteína um pouco maior do 
que o líquor ventricular.
Meningite temos diminuição da glicose e celularidade aumentada
Granulações de paquinoides - absorvem o liquor 
Sequelas de trauma e processos infecciosos - obstruem essas granulações.
 Etiologias específicas:
 • Congênitas
 Malformação de Chiari 2 / mielomeningocele 
 Malformação de Chiari 1
 Estenose do aqueduto cerebral -> problema no desenvolvimento 
embriológico.
 Malformação de Dandy-Walker
 • Adquiridas
 Infecciosa: pós meningite (bacteriana, tuberculose), neurocisticercose
 Pós hemorrágica -> primeira causa de hemorragia intracraniana será 
TRAUMA 
 Tumores -> levam a compressão e obstruem a absorção do liquor 
Malformação de Chiari: hipoplasia da fossa posterior, com herniação 
das tonsilas cerebelares, podendo estar associada com hidrocefalia.
 
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Tipo 2: forma mais comum na infância, quase sempre associada 
com mielomeningocele
 
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Tipo 1: mais frequente no adulto, pode ser oligo ou assintomática
Malformação de 
Dandy Walker: 
hipoplasia do verme 
cerebelar, dilatação 
cística do 4o ventrículo 
e alargamento da 
fossa posterior.
IV ventrículo no lugar do 
cerebelo. Não há cérebro!
Cerebelo desce pelo forame magno 
Ventrículo com dimensões aumentadas
Mielomeningocele (causada pela facha no 
fechamento do tubo neural - defeito de ácido 
fólico). A pele corrige nas primeiras 24h
Handbook of Neurosurgery, 9a edição, 2019
Quadro Clínico
 Depende da idade e do tempo de evolução -> fechamento das 
fontsnelas. Suturas ainda não estado consolidadas, o crânio da criança 
ainda não está fechado, pode haver aumento da PC cefálica.
 Crianças maiores e adultos: sintomas de HIC, papiledema, alteração 
de marcha.
 Recém nascidos e crianças menores:
 
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Aumento do perímetro cefálico
 
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Irritabilidade
 
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Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
 
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Fontanela abaulada
 
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Disjunção de suturas cranianas
 
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Varizes cefálicas
 
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Sinal do sol poente: síndrome de Parinaud (déficit do olhar 
conjugado vertical)
 
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Paresia VI nervo craniano
↓ ,
☒
Diagnóstico 
 RX: disjunção de suturas, sinal da prata batida
 TC
 RM: permite também analisar etiologias e estudo de fluxo liquórico
 Critérios diagnósticos:
 
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Aumento dos cornos temporais Balonamento do 3o ventrículo
 
📍
Índice frontal > 0,5
 
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Índice de Evans: frontal / biparietal > 0,3 
 
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Afilamento do corpo caloso
 
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Alteração transependimária
Dilatação do corno temporal e 
balonamento do 3° ventrículo
Líquor infiltrando parênquima 
Índice de Evans
Índice de Evans - Medida que serviria para identificar ventriculomegalia sendo um 
dado a mais para ser juntado às outras informações. O Índice de Evans é obtido com 
a medida da maior largura dos cornos frontais dos ventrículos laterais dividida pelo 
maior diâmetro entre as tábuas internas do crânio na região parietal. Tais medidas 
são feitas em um mesmo corte axial tanto em TC quanto em RM. É considerado 
positivo, ou seja, sugestivo de ventriculomegalia, quando o valor é acima de 0,30 
(30%). É importante observar que o Índice de Evans não indica, necessariamente, a 
presença de hidrocefalia. Ele apenas indica que os ventrículos estão grandes em 
relação ao volume do crânio, mas isso pode acontecer em outras situações como na 
hipotrofia cerebral difusa do idoso, por exemplo. 
Afilamento do corpo caloroso 
- septo dentro do ventrículo 
Exsudato transependimário - 
liquor transudando
Diagnóstico Diferencial 
 Hidrocefalia ex-vácuo: dilatação compensatória dos 
ventrículos, secundária à atrofia cerebral difusa
 Hidranencefalia - criança nasce sem o hemisfério cerebral e há 
liquor preenchendo o local 
Hidrocefalia Crônica do Adulto 
Quadro Clínico 
Classificação 
 Grupo heterogêneo e complexo, com grande repercussão clínica e 
socioeconômica.
 Diagnóstico mais frequente devido a maior disponibilidade de 
exames de imagem.
 Diferente da hidrocefalia na infância.
 Adultos apresentam mecanismos compensatórios mais robustos, 
com progressão mais devagar.
Tríade de Hawkin-Adams
 Incontinência urinária 
 Alteração de marcha 
 Alteração cognitiva 
 Hipertensão intracraniana: mais comum em pacientes mais jovens, 
com cefaleia crônica inespecífica
 Perda visual insidiosa
 Macrocrania
 Alterações da marcha Incontinência urinária Alterações cognitivas
• Pacientes em Transição
 Pacientes com diagnóstico e tratamento da hidrocefalia na infância.
 Múltiplas causas, frequentemente com múltiplas cirurgias. 
 Dificuldade de seguimento quando chegam na vida adulta.
 • Adults with Previously Untreated Congenital Hydrocephalus 
(APUCH) (Hamilton, et al.)
 Também chamado de Long-standing Overt Ventriculomegaly in 
Adults (LOVA). (S. Oi, et al.)
 Frequentemente associado com estenose de aqueduto.
 Critérios diagnósticos:
 1. Ventriculomegalia supratentorial +
 2. Macrocefalia e sintomas clínicos ou;
 3. Sela alargada
 • Adquirida
 Etiologia definida, secundária à hemorragias, tumores, trauma, 
infecção etc.
 Tratamento depende da etiologia de base.
 • Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)
 Tríade de Hakim: caracterizada por déficit cognitivo, incontinência 
urinária e dificuldade de marcha. Válvula de pressão programável 
Classicamente tratada com DVP.
y
↳
Fisiopatologia
Tratamento
 • Compressão de fibras subcorticais periventriculares
 • Compressão do trato piramidal, frontoestriatal e frontoreticular, 
fascículo longitudinal superior, corpo caloso.
 • Diminuição do fluxo sanguíneo cerebral em áreas de circulação 
terminal
 • Diminuição do turn-over do líquor
 • Cateter de derivação ventricular
 • Peritoneal 
 • Atrial
 • Pleural
 • Amplamente disponível
 • Tratamento de escolha na maioria dos casos, 
principalmentenas hidrocefalias comunicantes
 • Complicações: infecção, hiper ou 
hipodrenagem, obstrução
 • Até 33% de formação de hematomas 
subdurais com uso de válvulas não programáveis
Drena rápido demais e faz hematoma
Endoscopia
 • Melhora sintomática em 87% e até 
99% com duas cirurgias.
 • Melhor resultado do que quando já 
realizou DVP prévia (78%)
 • 89% x 71% (Woodworth et al.) 
 • 83% x 67% (Jenkinson et al.)
 • Em casos de DVP prévia 
disfuncionante e sem infecção, a válvula 
pode ser deixada sem intercorrências e 
com menor risco do que retirar ou ligar o 
cateter.