Trombocitopenia: Classificações e Tratamentos

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TROMBOCITOPENIA
TIPO FISIOPATOLOGIA CLASSIFICAÇÕES CARACTERÍSTICAS SINDROME TRATAMENTO
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HIPOPRODUÇÃO Causas medulares ou centrais. 
Gravidade varíavel e sem testes 
específicos. 
Identificar a causa. 
DOENÇAS NA CÉLULA TRONCO 
HEMATOPOÉTICA 
Aplasia, meilodisplasia, infiltração por neoplasias, 
metástases. 
Gravidade varíavel e sem testes 
específicos. 
CARENCIAIS Deficiência de Vitamina B12 ou folato 
Gravidade varíavel e sem testes 
específicos. 
INFECÇÕES Tuberculose e Calazar. 
Gravidade varíavel e sem testes 
específicos. 
TROMBOCITOPENIAS 
HEREDITÁRIAS 
Após excluídas outras causas e identificada 
recorrência familiar. —
Gravidade varíavel e sem testes 
específicos. 
Anemia de Fanconi, TAR, May-
Hegglin, Alport e Kasabach-
Merritt. 
TROMBOCITOPENIA ASSOCIADA 
AO HIV 
Produção infeliz e redução da sobrevida das 
plaquetas por mecanismo imune. Correlação com a contagem de TCD4. 
Resolução espontânea + corticoide + Ig + 
Anti-D nos casos graves. 
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HIPERESPLENISMO Por inúmeras causas, pode haver sequestro de plaquetas pelo baço (que aumentará de tamanho). -
90% da massa de plaquetas são 
aprisionadas no baço, hipotermia pode ser 
uma causa e com boa resposta medular. 
O baço cresce para baixo, em 
direção a região umbilical, 
com som maciço a percussão. 
Esplenectomia 
TROMBOCITOPENIAS 
ADQUIRIDAS 
Por aplasia megacariocítica ou infecções (HIV, CMV, 
vacinas, bactérias, malaria) - - Identificar a causa. 
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PÚRPURA TROMBOCITOPENICA 
IMUNOLÓGICA (PTI)
Produção de autoanticorpos dirigidos contra 
proteínas da membrana plaquetária - os GP. 
PTI CLÁSSICA Crônico, benigno, geralmente em sexo feminino e associado a infecção prévia. Sangramentos cutâneos 
(petéqueas e equimoses), 
sangramento mucoso 
(epistaxe), plaquetopenia 
<5.000, ausência de 
hiperesplenismo. 
1. Corticóide
2. Esplenectomia
3. Imunoglobulina IV em alta dose 
OBS: não se trata assintomáticos, tratar 
grávidas com imunoglobulina e crianças 
normalmente não precisam de Tto. 
PTI AGUDA
Maior incidência na infância, ambos os 
sexos, precedida de infecção viral ou 
vacinação. 
PTI ASSOCIADA A 
OUTRAS DOENÇAS
Doenças de natureza autoimune ou 
neoplásicas. 
PÚRPURA TROMBOCITOPENIA 
TROMBOTICA (PTT)
Na ausência da protease ADAMST13, não ocorre 
proteólise dos multímeros do FvW, extendendo as 
linhas do FvW favorecendo a agregação plaquetária. 
IDIOPÁTICA Inibidores da ADAMST13 que diminuem seu nível no plasma. 
Pentade clássica: 
trombocitopenia, 
manifestações neurológicas, 
disfunção renal e febre. 
1. Plasmaférese 40mL/Kg ate que ocorra 
melhora clinica e laboratorial. 
2. Corticóides
3. Rituximabe 
OBS: Não transfundir plaquetas. 
CONGÊNITA Mutação no gene ADAMST13. Suplementação da enzima por transfusão simples de plasma por 2-3 semanas. 
SINDROME HEMOLÍTICO-
URÊMICA (SHU) 
Mesma deficiência de ADAMST13, porém, na SHU a 
causa pode ser pela toxina Shiga-Símile por S.Coli 
(ETEC) ou drogas. 
TÍPICA Confirmação da toxina. 
Letargia, irritabilidade, 
convulsão, paresia, coma e 
edema cerebral. 
1. Diálise 
2. Plasmaférese
ATIPICA 
Quadro clínico duvidoso, sem 
comprovação da infecção e sem historia 
de diarreia hemorrágica. 
Anemia hemolítica 
microangiopática, 
trombocitopenia e 
insuficiência renal. 
1. Plasmaférese terapêutica 
DISTÚRBIOS POR DROGAS 
Descartada outras causas, o diagnóstico deve ser 
confirmado por plaquetopenia in vitro na presença da 
droga. 
Normalmente associado a heparina, 
radioterapia, quimioterapia, 
Trombocitopenia 
microangiopática. 
Descontinuar todas as drogas que não 
sejam absolutamente essenciais e 
substituir drogas necessárias por 
compostos químicos diferentes. 
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