Trombocitopenias: Hereditárias e Adquiridas

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Trombocitopenias: Hereditárias e adquiridas
LIS MARTINS - MEDICINA - 5º PERÍODO
CONCEITO
Distúrbio que causa uma contagem de plaquetas menor do que o normal, ou seja < 150.000. 
	Pode haver uma pseudotrombocitopenia, por 	aglutinação ou agregação plaquetária, 	interferindo na contagem de plaquetas. 
MECANISMOS/TIPOS DE TROMBOCITOPENIA
Diminuição na produção 
→Hipoprodução: São causas medulares ou centrais. 
Doenças da célula tronco hematopoiética: 
- Aplasia e mielodisplasia 
- Infiltração por neoplasia
- Leucemias, linfomas e mieloma
- Metástases de outros sítios
Carenciais: Deficiência de vitamina B12 ou folato
Infecções: Tuberculose e calazar 
Alteração na distribuição
- Hiperesplenismo 
- Transfusão maciça 
Aumento da distruição/alteração do consumo
- Coagulação intravascular disseminada
- Púrpura trombocitopênica
- Trombocitopenia gestacional 
- Síndrome hemolíticoourêmica 
- Colagenoses 
- Hepatites B e C 
- Infecção por HIV, CMV e varicela zoster. 
- Linfomas e leucemia linfocítica crônica
- Sepse
Drogas 
- Púrpura induzida por fármacos 
- Trombocitopenia induzida por heparina 
DIMINUIÇÃO NA PRODUÇÃO 
· Trombocitopenias adquiridas (ou seja, não hereditárias) 
→ Aplasia megacariótica: Muito rara 
Não se tem muitas informações específicas 
Pré síndrome mielodisplásica
→ Desencadeada por infecções 
Virais - HIV, CMV, EBV, hantavírus, vacinas...
Outras - micoplasma, micobactérias, erliquiose, malária...
· Carência nutricional
Deficiência ed B12 ou folato
· Trombocitopenia associada ao HIV: Ocorre em 43% dos adultos infectados com HIV
- Esses pacientes têm uma produção ineficaz e redução da sobrevida das plaquetas (mecanismo imune) 
- Possui correlação direta com a contagem de CD4 e inversa coma carga viral
- A medula óssea pode ser reacional ou displásica 
- Contagem plaquetária < 50.000
Tratamento: 
→ Costuma ter resolução espontânea 
→ Responde à terapia ARV (ART) 
→ Faz-se uso de corticoterapia em casos graves
· Trombocitopenias congênitas/hereditárias 
Costuma haver um claro padrão na herança
Informações gerais: Não tem testes específicos, o diagnóstico é de exclusão
	Tem recorrência familiar e gravidade variável, 	sendo a maioria leve
Anemia de Fanconi: Aplasia medular grave 
- Causa baixa estatura 
- Anomalas esqueléticas 
- GU 
- Alterações cardíacas e de SNC 
- É fatal 
Sindrome de TAR: Trombocitopenia e Aus~encia de Rádio 
May-Hegglin: Possui plaquetas gigantes, inclusões leucocitárias e é assintomática
Alport: 
- Causa nefrite, surdez e macroplaquetas 
- Não responde a corticoides ou a esplenomegalia 
Kasabach-Merritt
- Causa um angioma cavernoso gigante 
- A retirada ou o tratamento do tumor melhora o quadro 
DISTÚRBIOS NA DISTRIBUIÇÃO
Principal causa: Hiperesplenismo -sequestro esplênico 
Atenção: Fisiologicamento o baço sequestra ate 1/3 da massa plaquetária. 
Quando ha esplenomegalia, até 90% das plaquetas podem ficar aprisionadas no baço
Mesmo com diminuição das plaquetas circulantes, a produção e a sobrevida delas é normal. 
Principais causas: Cirrose hepática com hipertensão portal e esplenomegalia congestiva 
Sequestro esplênico temporário: Pode ser causada por hipotermia
IMPORTANTE: Independente da causa, o hiperesplenismo rara tem relevância clínica, pois as plaquetas podem ser mobilizadas do baço 
- Plaquetas ≥ 40.000: costuma ter boa resposta medular 
- Tratamento: Tratar a causa de base 
Transfusão maciça: 
· Ocorre quando o paciente recebe > 15 concentrados de hemácias em 24h
	Quanto maior o número de transfusões, maior 	pode ser a geavidade da trombocitopenia
· Costuma ser uma trombocitopenia moderada 
OUTRAS CAUSAS: 
1. Hepatopatia e hipertensão portal 
2. Infecções: Esquistossomose, doença de Calazar e endocardite 
3. Doenças inflamatórias: LES e outras colagenoses 
4. Doenças de depósito: Doença de Gaucher e afins 
5. Linfomas esplênicos 
AUMENTO DA DESTRUIÇÃO
-> Púrpura trombocitopênica trombótica/ Síndrome hemolítico - urêmica (PTT/SHU) 
Epidemiologia: 60-70% dos pacientes são mulheres
→ São diferentes manifestações do mesmo processo 
→ Caracterizada por aumento da agregação plaquetária por multímeros VWF (Fator de Von Willebrand), ou seja, tem formação de microtrombos na circulação 
→ Pêntade sintomatológica clássica: 
	Trombocitopenia 
	Anemia hemolítica microangiopática
	Sinais e sintomas neurológicos 
	Envolvimento renal 
	Febre 
Apresentação comum: Cefaleia, confusão mental, convulsão, paresia, fadiga, dor abdominal, hematúria, epistaxe, alterações gastrointestinais e menorragia - sangramentos. 
Alterações laboratoriais: 
→ Trombocitopenia - plaquetas < 150.000
→ Hemólise microangiopática representada por: 
	Anemia 
	Reticulose 
	Aumento da bilirrubina indireta 
	Aumento da DHL 
→ Hematúria e proteinúria - indicação de dano renal 
* NÃO é necessário fazer biópsia do órgão envolvido
Diagnóstico diferencial: Sepse, endocardite infecciosa, Sd. de Evans, anemia magaloblástica. 
TRATAMENTO 
· Plasmaférese com troca diária até que tenha melhora clínica e laboratorial - melhor tratamento 
· Corticóides - pouca resposta (<10%) 
· Imunossupressores - tem resposta irregular 
· Esplenectomia - praticamente não se faz 
PTT/SHU associada à infecções: Após infecções por E. coli, shigella e rickettsia (entre outras) 
Outras causas: Drogas, transplantes de células tronco, câncer e gravidez
· Trombocitopenia gestacional
- Relativamente rara, ocorre em 5% das gestações 
- Pode ser de leve a moderada: Plaquetas > 70.000
- É assintomática e acontece apenas durante a gestação, após a gravidez há melhora espontânea
	Não influencia no feto 
	O parto e a gestação tem abordagem 	habitual 
Cuidado: Pré-eclâmpsia, que pode evoluir para eclâmpsia ou síndrome HELLP 
	- Nesses casos deve-se fazer o parto o 	quanto 	antes, pois há risco de morte para a 	mãe 	(principalmente) e para o feto. 
	- Caso o parto não seja feito ou seja ineficaz, 	deve-se fazer plasmaférese.
· Púrpura trombocitopênica imune (PTI): É disgnóstico de exclusão
- Doença adquirida por adultos e crianças, sem recorrência familiar e de gravidade variável 
- No adulto: é uma doença insidiosa e crônica
	Há redução da sobrevida plaquetária, pois há destruição das plaquetas por anticorpos e ou sequestro esplênico
-> Presença de anticorpos contra glicoproteínas da membrana plaquetária (GPIIb/GPIIIa e/ou GPIb/IX)
-> Anticorpos contra megacriócitos podem afetar a trombocitopoese 
- Presença de aumento da função plaquetária (TS pode ser normal) 
- Não costuma haver sintomatologia, apenas achados laboratoriais ou com longa história de púrpura/ petéquias não palpáveis
Sinais presentes: 
Púrpura 
Epistaxe 
Sangrramento gengival 
Menorragia 
Hematúria 
Não costuma ter sangramentos graves 
*Casos muito graves: Plaquetas <5.000
ACHADOS LABORATORIAS 
1. Hemograma normal, com exceção da plaquetopenia 
2. Em casos de sangramento intenso há anemia 
3. Presença de medula óssea reacional
Principal causa de morte: Sangramento em SNC
Tratamento
· Plaquetas entre 30 e 50.000 não precisa 
· Plaquetas <30.000 com sangramentos - prednisona. Caso não haja melhora se faz esplenectomia
- Na criança - é aguda e autolimitada, com duração menor que 6 meses 
- É uma plaquetopenia isolada e sem causas aparentes
Clínica: 
Apenas petéquias e equimoses pelo corpo, mas sem sintomas associados 
Ausência de hiperesplenismo 
Sem recorrência familiar 
Gravidade variável 
Púrpura pós-transfusional
→Trombocitopenia aguda garve que ocorre entre 5 - 15 dias após uma transfusão 
	Presença de trombocitopenia e 	sangramentos graves, além de febre e outros 	sinais de reação 
→ Ocorre por conta de aloanticorpos plaqueta-específicos
→ Pacientespreviamente aloimunizados: Mulheres multíparas e politransfundidos
Tratamento: Imunossupressão
TROMBOCITOPENIA POR DROGAS
· Trombocitopenia induzida por heparina
→ Pode acontecer de forma leve, logo após o uso de heparina e melhora mesmo com o seguimento da droga
	Resulta da agregação plaquetária 
→ Quando se inicia entre 5-8 dias após o uso de heparina, pode estar associadacom trombose
Diagnóstico: Contagem plaquetária > 50.000 e < 100.000, após uso de haperina
Tratamento
- Parar o uso da heparina, substituindo para um outro anticoagulante 
- Fazer controle da contagem de plaquetas 
- Evitar o uso de heparina novamente
SOBRE A TRANSFUSÃO SANGUÍNEA COMO TRATAMENTO EM TROMBOCITOPENIAS
Realiza-se a transfusão, com internação: 
→ Contagem de plaquetas menor que 20.000 e maior que 10.000, COM sangramento (exceto na pele) 
→ Contagem plaquetária de 10.000 ou menos, COM ou SEM sangramento 
Exceção: PTI - Não faz transfusão, mesmo que a contagem esteja menor que 10.000. A não ser que haja sangramento TGi, SNC e bexiga