Resumão HEMATOLOGIA COMPLETO

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MEDCURSO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIA FERROPRIVA 3 
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA 3 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 3 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 4 
ANEMIA HEMOLÍTICA 5 
LEUCEMIAS 8 
LINFOMA 10 
MIELOMA MÚLTIPLO 11 
HEMOSTASIA 13 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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MEDCURSO – Hematologia 
 
 
HEMATO 1 
 
Hematopoiese: 
- Vida embrionária: sistema reticuloendotelial (baço, fígado e linfonodos) responsáveis pela hematopoiese 
- Ao nascimento: início da hematopoiese intramedular (sem distinção entre MO amarela ou vermelha) 
- >5 anos: hematopoiese na MO vermelha (ilíaco, crânio, esterno, costelas, ossos longos) 
* Patológico: hematopoiese extramedular 
 
Hematopoiese medular: 
- Célula tronco → 
- Linhagem linfóide → linfócitos T e B 
- Linhagem mielóide → granulócitos, monócitos (dentro do sangue) ou macrófagos (fora só 
sangue), hemácias e plaquetas (fragmentos do megacariócito) 
 
Eritropoiese: 
- Eritroblasto → reticulócito → eritrócito ou hemácia (célula anucleada – mais espaço para transportar O2) 
- Combustíveis: eritropoietina (EPO), ferro, ácido fólico, vitamina B12 
- Hemácia adulta serve para transportar oxigênio 
- A MO nunca joga hemácia pronta na corrente sanguínea, ela joga o precursor mais imediato da hemácia (o 
reticulócito) – depois de 1 a 2 dias se transforma em hemácia adulta (bicôncava) 
- Vida média: 120 dias → baço percebe hemácia velha e tira de circulação 
- Hemocaterese: morte fisiológica das hemácias (fagocitose pelo macrófago). Hemólise é patológico (morte 
prematura) 
 
* A hemácia é um "saco de hemoglobina". 
* Heme: ferro + protoporfirina 
* Globina: 2alfa e 2β → defeito quantitativo: talassemia; defeito qualitativo: falciforme 
 
Investigação inicial de anemia: 
1. Dosar RETICULÓCITOS: 
- ↑ (hiperproliferativa): MO consegue responder. Reticulocitose > 2% 
- Sangramento agudo 
- Anemia hemolítica 
- ↓ (hipoproliferativa): MO não consegue responder. Reticulocitose ≤ 2% 
- Anemias carenciais (ferropriva, folato, B12) 
- IRC (↓ eritropoietina) 
- Anemia de doença crônica 
- Anemia sideroblástica (falta de protoporfirina) 
2. Hemograma: 
- Série vermelha: 
- Eritrócitos: 4 a 6 milhões 
- Hb: 12 a 17 
- Hematócrito: 36 a 50% 
- Reticulócitos: 0,5 a 2% 
- VCM (tamanho): 80 a 100 → micro ou macrocítica 
- HCM (cor): 28 a 32 → hipo ou hipercrômica 
- CHCM: 32 a 35 
- RDW (anisocitose): 10 a 14% 
- Série branca: leucócitos 5 a 11.000 
- Plaquetas: 150 a 400.000 
 
 
 
Anemia micro hipo: 
- Ferropriva 
- Doença crônica 
- Talassemia 
- Sideroblástica 
 
Anemia normo normo: 
- Ferropriva 
- Doença crônica 
- IRC 
- Hemólise 
- Anemia aplásica 
 
Anemia macrocítica: 
- Megaloblástica 
- Hemólise 
- Álcool 
- Anemia aplásica 
 
Anemia hipercrômica: 
- Esferocitose hered- 
itária 
 
 
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MEDCURSO – Hematologia 
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ANEMIA FERROPRIVA 
- Mais comum 
- Clínica: 
- Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina 
- Qualquer carência nutricional: glossite (língua vermelha e lisa), queilite angular 
- Carência de ferro: perversão do apetite (pica – comer gelo ou terra), coiloníquia (unha em forma de 
colher), disfagia (Plummer-vinson – membrana na luz esofágica) 
- Metabolismo do ferro: 
- Dieta (Fe III) → absorção no delgado proximal (Fe II pela ferro-redutase) → acúmulo (ferritina) ou 
circulação (Fe III + transferrina) → MO → receptor de transferrina → acúmulo (ferritina) ou mitocôn- 
dria (heme: Fe II + protoporfirina + globinas = hemoglobina) → enucleação → hemácia → baço 
(hemocaterese) 
- Laboratório: 
1. ↓ Ferritina < 30 (VR 30 a 100) 
2. ↑ Transferrina e ↑ TIBC > 360 (VR 250 a 360) → TIBC: capacidade total de ligação de ferro 
3. ↓ Ferro sérico < 30 (VR 60 a 150) e ↓SatTransferrina < 10% (VR 20 a 40%) 
4. Anemia normo normo (MO prioriza a qualidade das hemácias) 
5. Anemia hipo micro 
6. ↑RDW: anisocitose (VR 10 a 14%) 
7. ↑plaquetas (mesma origem da hemácia – compensação) 
* 1 a 3: cinética do ferro 
- Tratamento: 
- Investigar a causa 
- Criança: prematuridade, gemelaridade, desmame, ancilostomíase 
- Adulto: gravidez, hipermenorreía, má-absorção (doença celíaca), sangramento GI crônica* → 
> 40 anos é mandatório fazer EDA e colonoscopia 
- Repor ferro (sulfato ferroso) 
- 300mg 3x dia longe das refeições (ou 60mg de Fe elementar) 
- Avaliar resposta: elevação de RETICULÓCITOS – começa a aumentar com 2-3 dias e o pico 
entre 5 a 10 dias de tratamento 
- Serie vermelha normaliza em média de 2 meses de reposição 
- Duração: até ferritina > 50 ou 6 meses 
 
ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA 
- Tem que ter uma doença em curso (infecção, inflamação, neoplasia) → citocinas inflamatórias → fígado 
libera hepcidina → aprisiona ferro (↓ transferrina) e ↓síntese de transferrina) 
- Laboratório: 
- ↓ferro sérico 
- ↑ ferritina 
- ↓TIBC 
- ↓ Sat transferrina 
- Anemia normo normo e depois hipo micro 
- Tratamento: tratar a causa de base 
 
*** Ferropriva x Doença crônica: ferritina e TIBC 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
- Deficiência de B12 ou folato 
- Folato da dieta é inativo → passa por reação de ativação → ativado → síntese DNA 
- B12 é cofator dessa reação de ativação do ácido fólico. Então na falta de B12 falta folato ativado, também 
diminuindo a síntese de DNA. Essa reação CONSOME HOMOCISTEÍNA para produzir metionina 
- Carência de B12 faz carência de folato e hiper-homocisteína 
- Consequências: ↓DNA 
- Macroovalócito (hemácia gigante) 
- Polilobócitos (neutrófilo hipersegmentado) → patognomônico de anemia megaloblástica 
- Anemia por eritropoiese ineficaz → menos hemácias são fabricadas, e as que vingam são grandes 
- Anemia macrocítica sem reticulocitose (MO hipofuncionante) 
- Elevação de marcadores de hemólise: ↑LDH e ↑BI 
- Possibilidade de pancitopenia 
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corpúsculos de Pappenheimer
sideroblasto em anel
 
Metabolismo de ácido fólico: 
- Fonte: folhas verdes 
- Absorção: delgado proximal (duodeno e jejuno) 
- Absorve ácido fólico inativo que é ativado por uma reação dependente de B12 e consome homocisteína 
- Causas: 
- Alcoolismo (come pouco) 
- ↑ necessidade: gestante, hemólise crônica → toda criança com hemólise tem que repor folato 
- ↓ absorção: doença celíaca, fenitoína 
- ↓ regeneração: metotrexate 
 
Metabolismo de vitamina B12 (cobalamina): 
- Fontes: bichos 
- Absorção: íleo terminal 
- Estômago: acidez libera a B12 e liga ao ligante R, além de produzir FI → duodeno desliga B12 do LR e liga 
ao FI → absorção no íleo terminal (reconhece o FI) 
- Causas: 
- Má nutrição: vegetariano 
- Anemia perniciosa (doença autoimune contra célula parietal) 
- Gastrectomia (não produz FI) 
- Pancreatite crônica (não desfaz a ligação B12 + LR) 
- Doença ileal (Crohn, BK, linfoma) 
 
* B12 também participa da reação de transformação do ácido metilmalônico em succinil-coA. O acúmulo de 
ácido metilmalônico é tóxico para os neurônios (atrapalha a síntese e manutenção de bainha de mielina) 
→ sintomas neurológicos 
- Clínica: 
- Carência nutricional: glossite, queilite, diarreia 
- B12: outras auto-imunidades (vitiligo, tireoidite de hashimoto) síndrome neurológica (demência, 
parestesia, alteração motora, equilíbrio…) 
- Laboratório: 
- Anemia macrocítica e polilobócitos 
- Pancitopenia leve 
- ↑LDH e ↑BI 
- ↑Homocisteína: ambas 
- ↑Ácido metil-malônico: SOMENTE B12 
- Tratamento: 
- B12: 1000UI IM por dia 7 dias; semanal por 1 mês, depois mensal 
- Ácido fólico: 5mg dia VO 
 
* ATENÇÃO: há risco de hipoK na terapêutica → acompanhar a calemia pelo menos na primeira semana de 
tratamento. 
* Se a carência for de B12 → repor B12 
* Se carência for de folato → repor folato e B12!!! (pelo risco neurológico) 
 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
- Ausência de protoporfirina 
- Causas: hereditária ou adquirida (álcool, ↓B6, chumbo) 
- Laboratório: 
- Anemia hipo micro (mais evidente nas causas hereditárias – causas adquiridas são mais agudas e 
não da tempo de alterar a morfologia) 
- ↑ Ferro sérico 
- ↑ Ferritina 
- ↑ SatTransferrina 
- Tratamento: tratar a causa, repor B6 
* Risco de hemocromatose!!* Acúmulo de ferro na linhagem eritrocitária: 
* Mielograma: 
* Hematoscopia (sangue periférico): 
(> 15% = diagnóstico) 
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Causa Laboratório Tratamento 
Ferropriva ↓Fe 
* Hemorragia GI em >50a 
(colono/EDA) 
micro/hipo (ou normo normo) 
↑RDW, ↓ferritina ↑TIBC 
sulfato ferroso 300mg 3x 
Doença crônica inflamação crônica micro/hipo (ou normo normo) 
↓Fe, ↑ferritina ↓TIBC 
tratar doença de base 
Megaloblástica ↓B12 ou folato 
* anemia perniciosa 
↑VCM, pancito, ↑LDH ↑BI, 
↑homocisteína, polilobócito 
* B12: ↑metilmalônico 
B12 ou folato 
*risco hipoK 
Sideroblástiva ↓protoporfirina (álcool, 
↓B6, chumbo) 
↑Fe ↑ferritina 
* Risco hemocromatose 
tratar a causa 
 
HEMATO 2 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
- Hemocaterese: morte fisiológica das hemácias com 120 dias ou mais. A hemácia velha fica mais durinha 
(fica difícil de passar pelos sinusóides do baço e acabam morrendo – "passou devagar pelo baço o 
macrófago atropela") 
- Hemólise: morte patológica das hemácias (< 120 dias). Atenção: nem sempre hemólise causa anemia – 
compensação: por hiperplasia da MO (transforma pró-pré-hemácia em pré-hemácia, ou seja, reticulóci- 
tos. Para isso precisa de ácido fólico) 
- Causas de reticulocitose: 
- Anemia hemolítica 
- Sangramento agudo 
- Melhora da anemia ferropriva com o tratamento (faz um pico de reticulócitos inicialmente) 
* Se não tem medula funcionante, não tem ácido fólico ou se as hemácias morrem com < 20 dias, temos 
anemia hemolítica. 
* Quando uma hemácia morre, libera LDH 
* Hemólise = 
* ↑LDH 
* ↑bilirrubina indireta < 5mg/dl 
* ↓haptaglobina 
* Anemia normo, ↑VCM, leucocitose 
* Reticulócitos ≥ 2,5% ou IPR > 2 (VR: 1 a 2,5%, IPR 1,8 a 2) 
 
Como investigar? 
- É auto-imune? Solicitar Coombs indireto 
- É intravascular ou extravascular? 
- Os exames só são capazes de mostras a hemólise intravascular, mas é no baço o lugar onde mais 
morrem hemácias 
- Se for intravascular → hemoglobinemia (sangue) e hemoglobinúria, hemossiderinúria (urina) 
- Qual doença? 
- Hematoscopia (inicial): avaliar a lâmina e ver o formato das hemácias – esferócito, drepanócito… 
- Após (conforme a suspeita): eletroforese de hemoglobina, teste da fragilidade osmótica … 
 
Formato de hemácias: 
- Acantócito: hemácia em espora – ocorre por alteração de lecitina e colesterol (pode ocorrer na insuficiên- 
cia hepática grave – raro) 
- Esquizócito: hemácia fragmentada – se fragmenta ao passar por um capilar doente (anemia hemolítica 
microangiopática ou prótese vascular) 
- Leptócito (célula em alvo): pode se apresentar em qualquer anemia hemolítica, mas é mais exuberante na 
hemoglobinopatia SC (variante falcêmica) 
 
Complicações: 
- Crônicas: 
- Cálculo biliar de bilirrubina + Câncer (bilirrubinato de cálcio) → Aparece no Raio X!! 
- Agudas: 
- Crises anêmicas agudas "de repente anemião" 
- Aplásica: reticulocitopenia 
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- Causa: infecção do eritroblasto pelo parvovírus 19 
- Tratamento: transfusão 
- Megaloblástica: reticulocitopenia + polilobócitos 
- Causa: falta de ácido fólico 
- Tratamento: ácido fólico diariamente 
- Hemólise aguda grave: "rabdomiólise por hemólise" 
- Faz hemoglobinúria maciça com lesão renal: NTA com IRA oligúrica 
- Causas: falta de G6PD, veneno de loxocelles (aranha marrom) 
 
* Hemoglobinúria x mioglobinúria: quando é por hemólise, tem hemoglobina livre sendo liberada (urina es- 
cura) – nesse caso, o plasma e urina estarão pigmentados. Na rabdomiólise, entretanto, somente a urina 
fica pigmentada (plasma límpido) 
 
Anemias hemolíticas hereditárias: 
Deficiência de G6PD: 
- + comum em homens 
- Suspeitar: pessoa com anemia hemolítica que piora após um processo de superoxidação – infecções, dro- 
gas (sulfa, primaquina, dapsona), naftalina, nitrofurantoína 
- Laboratório: anemia hemolítica + corpúsculos de HEINZ 
- Diagnóstico: medida da atividade da G6PD 
- Tratamento: prevenção 
 
* G6PD é a vassoura que varre o lixo da hemácia (radicais livres) 
* Gaveta Seis P D: naftalina, sulfa, primaquina e dapsona 
 
Esferocitose: 
- NÃO é definida pela presença de esferócitos (qualquer anemia hemolítica pode fazer) 
- Ocorre por deficiência de espectrina, perdendo o formato bicôncavo da hemácia 
- + comuns em brancos, europeus 
- Suspeitar: criança com esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (esferócito) 
- Diagnóstico: teste de fragilidade osmótica. Procurar nos familiares 
- Tratamento: esplenectomia após os 5 anos (cura!!) 
- Indicações de esplenectomia: 
- Anemia grave (Hb< 8 ou reticulócitos> 10) e/ou 
- Repercussões clínicas 
- Mais velho com AVE 
 
* Esplenectomia: pode ser parcial (depende do grau da doença), por vídeo. Não esquecer que o baço é 
um órgão imune fundamental, principalmente contra germes encapsulados → VACINAÇÃO contra pneu- 
mococo, haemophilus e meningococo 2 semanas antes da cirurgia. 
* O baço também é responsável por retirar corpúsculos de Howell-Jolly → são achados obrigatórios pós 
esplenectomia bem sucedida. Se não aparecerem, tem baço acessório 
 
* Hemoglobinúria paroxística noturna: 
* Desordem genética rara adquirida extraútero 
* Mutação deixa a hemácia + fácil de ser lisada por complemento 
* A mutação ocorre em todas as células → pancitopenia 
* Início 30 a 40 anos, + frequente no sexo masculino 
* TRÍADE: trombose abdominal, pancitopenia, hemólise 
* Diagnóstico: citometria de fluxo com deficiência de CD55 e CD59 
* Tratamento: eculizumab (inibe complemento) 
* Tipos de hemoglobina: HbA (97%), HbA2 (2%), HbF (1%) 
Anemia falciforme: 
- Mutação na cadeia β contra o parasitismo da malária (mais comum em negros) 
- Alteração da qualidade da hemoglobina → hemoglobina S 
- NÃO tem hemoglobina a 
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- A hemácia, ao passar pelo capilar, fica na forma de foice pela desoxigenação e depois volta ao normal. Na 
anemia falciforme, essa alteração é irreversível (fica em forma de foice – drepanócito). A hemácia 
polimerizada é grudenta (oclusão capilar) → isquemia 
- No traço falcêmico (heterozigoto): acaba produzindo uma quantidade de hemoglobina (tem as duas). É 
uma pessoa normal com pouquíssimo sintoma 
- Manifestações clínicas: 
- Até 6 meses: assintomático (predomínio de hb fetal) 
- > 6 meses: predomínio da HbS 
- Agudas: crises vaso-oclusivas: 
- Síndrome mão-pé (até 2-3 anos): dor óssea por isquemia periosteal, DACTILITE. Rx é normal 
(não da pra ver a isquemia óssea) 
- Crise óssea (>3 anos): dor por isquemia de ossos longos, mas SEM dactilite. Rx normal 
- Sequestro esplênico: criança < 5 anos com bação (obstrução → congestão esplênica) e ane- 
mião (pelo sequestro de hemácias pelo baço). Só acontece até 5 anos porque vai fazendo 
isquemia e múltiplos infartos esplênicos, que vai evoluir com fibrose (não consegue mais se- 
questrar hemácias) – auto esplenectomia → fazer esplenectomia cirúrgia após a 1ª crise 
* Atenção: existem casos raros de esplenomegalia > 5 anos, devido a produção de um outro 
tipo de hemoglobina → mantém a produção de HbFetal (protege contra o sequestro esplênico 
e auto esplenectomia) 
- Crise abdominal: dor abdominal pós isquemia mesentérica + peristase NORMAL 
- Diagnóstico diferencial: salmonella → dar ceftriaxone!! 
- Síndrome torácica aguda: + comum na criança, + grave no adulto. Gatilho: pneumonia (pneu- 
mococo) 
- Clínica: infiltrado pulmonar novo + febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, 
dispnéia, hipoxemia 
- AVE: isquêmico em crianças; hemorrágico em adultos 
- Priaprismo: ereção noturna prolongada dolorosa → depois fibrosa e evolui com disfunção erétil 
- Crônicas: 
- Lesão renal: hipostenúria 
- Lesão óssea: necrose da cabeça do fêmur, osteopenia, osteomielite (por salmonella) 
- Tratamento: 
- Prevenção com ácido fólico diário 
- Profilaxia com antibiótico (penicilina VO dos 2-3 meses até 5 anos) 
- Vacinação (pneumococo, meningococo, haemophilus) 
- Febre → internar!!! Pode ser parvovirose 
- Hidroxiuréia: em doses altas e tempo prolongado fazcom que a pessoa produza HbFetal 
- Transplante de MO 
- Crises vaso-oclusivas: hidratação (cuidado para não hiper hidratar) + oxigênio (se StO2 <92%) + 
analgesia (morfina) + antibiótico (se T≥38,5ºC, hipotensão, hb<5, leucocitose >30.000) 
- Transfusão: 
- Agudo: se Hb< 5 que não melhorou 
- Crônico: fase crônica do AVE, nefropatia crônica progressiva 
- Exsanguíneo-transfusão: fase aguda do AVE, priaprismo, síndrome torácica 
 
Talassemias: 
- Alteração da quantidade de hemoglobina 
- Alfa talassemia: 
- Raro 
- Hb de BART: mais grave, incompatível com a vida 
- Βeta talassemia: 
- β0: não produz β 
- β+: produz β em menor quantidade 
- Genótipo: 
- Talassemia major: β0 β0 – gravíssimo 
- Talassemia intermediaria: β0 β+ – anemia + esplenomegalia 
- Talassemia minor: β+ β+ – assintomático 
- Anemia hipo micro!! → diagnóstico diferencial de ferropriva 
* As cadeias alfa libres formam agregados de cadeia alfa: ↓meia vida das hemácias, faz hemossiderose 
secundária 
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- Tratamento: transfusão crônica, deferasirox (quelante de Fe), esplenectomia, transplante de MO, ácido 
fólico (pela hemólise). Fazer aconselhamento genético 
 
 
HEMATO 3 
 
LEUCEMIAS 
As leucemias agudas ocorrem por um bloqueio de maturação, devido a uma mutação gênica. 
Cursam com a tríade de pancitopenia devido a ocupação medular. 
* Mutação → expressão de proto-oncogenes → bloqueio de maturação 
* Fatores de risco para mutação genética: radiação ionizante, quimioterapia, HTLV-1, síndrome de Down 
* Fisiopatologia: proliferação do clone leucêmico (blasto) → ocupa a medula (pancitopenia) e passa a infil- 
trar tecidos (leucemização – esplenomegalia, exoftalmia, adenomegalia) 
* Cuidado! o contador automático de células conta o blasto como se fosse um leucócito maduro – "leucoci- 
tose por blasto" 
As leucemias crônicas, por sua vez, tende a ser assintomática e acumulam células maduras neo- 
plásicas. 
 
Leucemia mielóide aguda (LMA): 
- 30% (2ª mais comum) 
- Subtipos: M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7 
- Pior prognóstico (pior resposta a quimio e raros): M0, M1, M6, M7 (ponta) 
- Melhor prognóstico e mais comuns: M2, M3, M4, M5 (meio) 
- M2: + comum e acumula muitos blastos: sarcoma granulocítico (cloroma) 
- M3: leucemia pro-mielocítica aguda. O blasto libera material tromboplastico no sangue, que con- 
some os fatores de coagulação rapidamente (CIVD – é o que mais sangra). Tem tratamento (ácido 
transretinóico): para de sangrar em pouco tempo 
- M4: hipertrofia gengival. É chamado de M4Eo, pois o blasto se parece com eosinófilo 
- M6: eritroleucemia. 
- M7: leucemia megacariocítica aguda. Relação com síndrome de Down 
- Tríade classica: pancitopenia 
- Astenia (anemia) 
- Sangramento (plaquetopenia) 
- Febre (neutropenia) 
- Dica para pensar em leucemia (quando tiver pancito): 
- Hepatoesplenomegalia 
- Infiltracão cutânea (leukemia cutis) 
- Cloroma (M2) 
- Hiperplasia gengival (M4) 
- CIVD (M3) 
- Síndrome de leucoestase 
- Diagnóstico: aspirado + biópsia da MO: > 20% de blastos 
- Classificação 
- Imunofenotipagem: 3433-1413 
- Citogenética: 
- T(8,21): M2 
- T(15,17): M3 Bom prognóstico 
- Inv0(16): M4 
- Mau prognóstico: 
- Cd 34 
- Subtipos de ponta 
- Proteína MDR 
- Idosos 
- Hiperleucocitose (> 50.000) 
- Tratamento: 
- Específico: arabinosideo C + daunorrubicina (7 + 3 dias): cura de 30 a 50% → risco de síndrome de 
lise tumoral → Hiperuricemia, hiperK, hiperfosfatemia, hipoCa 
- Suporte: 
- Transfusão de plaquetas (1U/10kg) se 
- < 50.000 plaquetas com sangramento 
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- < 10.000 plaquetas sem sangramento (profilaxia) 
- < 20.000 plaquetas com febre/infecção 
- Antibiótico: se neutropenia febril: < 500 neutrófilos e T> 38,3ºC (ou 38ºC por >1hr). O paciente 
tem que ser internado, colher cultura (≥2 amostras). Tratar com monoterapia de CEFEPIME 
- Se febre após 4-7 dias de antibiótico: anfotericina B 
- Se hipotensão ou taquicardia: vancomicina 
Leucemia linfocítica aguda (LLA): 
- Leucemia mais frequente na infância. É o principal câncer na infância 
- 10% das leucemias (no total) 
- Igual a LMA, só muda o tipo de blasto (linfóides) 
Leucemia aguda LMA LLA 
Idade Adultos Crianças 
Patogenia mutação → bloqueio (blastos mielóides) mutação → bloqueio (blastos linfóides) 
Clínica e 
laboratório 
Cloroma 
hiperplasia gengival 
CIVD 
Neutropenia com leucocitose 
Adenomegalia 
Invasão de testículo 
Neutropenia com linfocitose 
Diagnóstico CD 3433-1413 CD 10 19 20 
Citogenética t(8,21): M2 
t(15,17): M3 
inv(16): M4 
hiperploidia 
t(12,21) 
Cura 30 a 50% 85% 
 
Leucemia mielóide crônica (LMC): 
- 15% 
- Célula neoplásicas: mielócitos maduros (granulócitos) 
- É uma síndrome mieloproliferativa: clone neoplasico – acúmulo de granulócitos 
- Leucocitose com desvio a esquerda NÃO escalonado + BASOFILIA 
- Patogênese: cromossoma philadelfia = t(9,22) em 95% dos casos→ forma o gene híbrido bcr/abr → pro- 
dução de tirosina quinase P210 → clone neoplásico → mieloproliferação e acúmulo de mielócitos maduros 
- Clínica: 
- Hepatoesplenomegalia (abdome globoso): por infiltração de granulócitos maduros neoplásicos 
- Assintimáticos 
- Não há infecção 
- Evolução: 
- Fase crônica (assintomático) 
- Crise blástica (leucemia aguda): bloqueio de maturação – principal mecanismo de óbito 
* O ideal é diagnosticar o paciente antes da crise blástica. 
- Diagnóstico: aspirado + biópsia da MO 
- Cariótipo da MO (cromossomo Ph) 95% 
- PCR (busca do gene híbrido) 5% 
- Tratamento: inibidor da tirosina quinase P210 – mesilato de imatinibe (400mg/dia) – Remissão completa 
> 90% 
 
* Reação leucemóide: qualquer indivíduo com >25.000 leucócitos. Pode ser causado por hepatite alcoóli- 
ca, inflamação, pancreatite aguda grave, LMC 
* FA leucocitária baixa: LMC 
* FA leucocitária alta: sepse, pancreatite, hepatite alcoólica 
 
Leucemia linfocítica cronica (LLC): 
- Mais comum (45%) 
- Não ocorre na infância (faixa etária > 85 anos) 
- Linfócito B maduro neoplásico (bloqueado na diferenciação de plasmócito) – não produz anticorpos 
- Acúmulo de linfócitos CD5 e CD23 
- Marco da doença: 
- Grande linfocitose 
- Adenomegalia + hepatoespleno 
- Anemia + plaquetopenia 
- Diagnóstico: linfocitose >10.000 + >30% de linfócitos na MO 
- Estadiamento de Rai: 
MEDCURSO – Hematologia 
10 
 
 
- E0: só linfocitose (não trata). Sobrevida 10 anos 
- E1: adenomegalia. Sobrevida 10 anos 
- E2: hepatoesplenomegalia. Sobrevida 6 anos → iniciar quimioterapia 
- E3: anemia (hb < 11). Sobrevida 2 anos 
- E4: plaquetopenia < 100.000. Sobrevida 10 anos 
- Tratamento: 
- Iniciar ≥ E2: fludarabina + rituximab (anti-CD20) 
 
Tricoleucemia (células pilosas): 
- 1% dos casos 
- Sexo masculino 
- Célula neoplásica com projeções ("pilosa") → libera na MO vermelha substâncias fibróticas → mielofi- 
brose 
- Aspirado de MO: seco/nulo 
- Biópsia: fibrose e células cabeludas 
- Induz monocitopenia → reativação de foco latente de tuberculose!! 
- Esplenomegalia de monta 
- Tratamento: clorodeoxiadenosina. Remissão completa 80% 
LMC LLC Pilosa 
Idade Adulto Idoso Adulto/homem 
Clone leucêmico Granulócitos (baso/eosi) Linfócitos CD5-23 Células pilosas 
Citogenética Ph t(9,21) 
Principal mecanismo 
de óbito 
Crise blástica Infecção Infecção (BK) 
Marco laboratorial Leucocitose Linfocitose Monocitopenia 
Cura > 90% 40 a 70% 80% 
 
LINFOMA 
Os linfócitos T e B são armazenados no tecido linfóide, onde fazem a limpeza da linfa. 
* No linfonodo: 
* Córtex: linfócito B 
* Área paracortical: linfócito T 
* Medula: plasmócito linfócito B maturado; produz Ig) 
* Linfócito T adora ficar na pele 
 
Quando biopsiar um linfonodo? 
- > 2cm ou >1,5x1,5cm 
- Supraclavicular ou escalênico 
- Crescimento progressivo 
- Endurecido e aderido 
 
Clínica dos linfomas: 
- Linfonodomegalia 
- Sintomas B (LH 35%, LNH 40%): febre > 38ºC, sudorese noturna intensa, emagrecimento >10% em 6 
meses 
- Fadiga 
- Prurido (eosinofilia) 
- Quilotorax 
 
Estadiamento: 
- I: 1 cadeiaganglionar afetado 
- II: ≥ 2 cadeiras ganglionares afetadas 
- III: linfonodo acima e abaixo do diafragma 
- IV: acometimento extranodal 
* Sem sintomas B = A 
* Com sintomas B = B 
MEDCURSO – Hematologia 
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Linfoma Hodgkin: 
- É o menos comum, mas o que mais cai em prova 
- Clínica: distribuição bimodal, homem branco 
- Mulher 20 a 30 anos 
- Homens > 50 anos 
- Adenomegalia cervical, supraclavicular ou mediastinal 
- Febre de Pel Ebstein: dias com febre e dias sem febre 
- Dor a ingestão alcoólica 
- Laboratório: leucocitose neutrofílica, linfopenia, eosinofilia e trombocitose 
- Pode fazer síndrome nefrótica → lesão mínima 
- Célula de Reed-Sternberg (coruja): NÃO é patognomônico de LH (pode aparecer na mononucleose, LNH 
e outros sarcomas e carcinomas). 
- Diagnóstico: biópsia EXCISIONAL do linfonodo suspeito (sempre! não pode ser por punção) 
- Tipos: 
- A (LH clássico): CD15 e CD30 
- I: esclerose nodular. Mais comum em jovens 
- II: celularidade mista. Mais comum em homem com doença infecciosa viral imunossupresso- 
ra (HIV, EBV) 
- III: predomínio linfocítico: melhor prognóstico 
- IV: depleção linfocitário: pior prognóstico, + em idosos 
- B (LH com predomínio linfocitário): CD20 
- Tratamento: 
- Doença localizada (I e II): Qtx + Rtx. Chance de cura de 80 a 90% 
- Doença avançada (III e IV): Qtx +- Rtx . Chance de cura 60% 
- Recidiva: Qtx + transplante MO 
 
* Alargamento do mediastino: timoma, tireóide e terrível linfoma 
 
Linfoma não hodgkin (LNH): 
- Mais comum 
- Doença tende a se espalhar: pior prognóstico 
- Pode haver acometimento extra-nodal (medula) 
- + comum: B difuso de grandes células 
- 2º: B folicular 
- Colagenose mais comum: Sjögren 
- Classificação: 
- Indolente: 
- Mais comum: B folicular 
- Curso insidioso – sobrevida medida em anos 
- Diagnóstico tardio (III, IV) – doença avançada em 80% dos casos 
- Tratamento paliativo → exceto nos 20% em estágio I e II – Rtx 
- Agressivo: 
- Mais comum: B difuso de grandes células (+ comum de todos) 
- Curso rápido – sobrevida medida em meses 
- Faz grandes massas 
- Doença localizada em 55% dos casos 
- Tratamento: Qtx (curativa em 40 a 60%) 
- Altamente agressivo: 
- Linfomas infantis: linfoblástico (1º na infância) e linfoma de Burkitt (2º) 
- Curso muito rápido – sobrevida medida em semanas 
- Tratamento: Qtx (curativa em 50 a 80%) 
 
* Micose fungóide (linfoma de células T): eritrodermia esfoliativa, prurido e linfonodomegalia 
* Sempre internar criança com suspeita de linfoma!! 
 
MIELOMA MÚLTIPLO 
- Discrasia plasmocitária maligna 
- Clone neoplásico: PLASMÓCITO → produz 1 tipo de Ig contra substância X → ativa osteoclasto e inibe 
osteoblasto 
- Homem > 50 anos, negro 
MEDCURSO – Hematologia 
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- Clínica: 
- C: calcemia > 11 (inibição do osteoblasto) 
- A: anemia hb < 10 (doença crônica) 
- R: renal (creatinina > 2 ou clearance < 40; pela nefrocalcinose) 
- O: osso com lesão lítica (pela ativação do osteoclasto) 
- Detalhes da clínica: 
- DOR ÓSSEA à movimentação 
- Dor lombar (lesão em boca de peixe pelo achatamento dos corpos vertebrais) 
- Lesão lítica no esqueleto axial 
- Poupa pedículo vertebral 
- Osteopenia 
- Imunossupressão – produz somente 1 tipo de Ig anti X 
- Rim do mieloma: 
- Por hipercalcemia (principal) 
- Lesão por cadeia leve da Ig anti X → proteinúria de Bence Jones 
- Lesão tubular proximal (perde tudo pela urina) → Síndrome de Fanconi 
- Lesão pelo ácido úrico (síndrome da lise tumoral) 
 
* Se tem SÍNDROME NEFRÓTICA: tem amiloidose associado!!! 
* A síndrome de lise tumoral pode ocorrer na evolução do MM (pela velocidade de multiplicação neoplásica) 
 
- Laboratório: 
- Anemia doença crônica 
- Rouleaux 
- ↑VHS e LDH 
- FA e cintilografia: NORMAIS 
- Pico monoclonal de imunoglobulina (componente M ≥ 3g/dl) na eletroforese de ptns séricas – 
gamopatia monoclonal 
- Imunoeletroforese: 
- IgG: + comum e melhor prognóstico 
- IgA: 
- Cadeia leve: 
- IgD: pior prognóstico 
- IgE 
- IgM: raríssimo → macroglobulina – pensar em macroglobulinemia de Waldenström (tem 
marcadores de linfócito B CD19, 20 e 24; é um linfócito B esquisito, que produz Ig – linfócito 
plasmocitóide). Clínica: síndrome de hiperviscosidade (cefaleia, vertigem, confusão, gengivor- 
ragia, epistaxe, hemorragia retiniana – vasos em salsicha, ERITROMELALGIA, alterações vi- 
suais) Tratamento é feito com plasmaferese e rituximab (anti CD20) 
* Eritromelalgia: dor em queimação, principalmente dos MMII, que melhora com a elevação dos 
membros e após a imersão em água fria. 
- Diagnóstico: 
- ≥ 10% de plasmócito na MO (obrigatório) + 
- CARO ou 
- Biomarcadores: 
- Plasmócito na MO ≥ 60% 
- Relação cadeiras leves envolvidas /não envolvidas ≥ 100 
- ≥ 1 lesão focal à RM 
 
* Mieloma osteoesclerótico: 0,5 a 3% dos casos 
* Síndrome POEMS: 
* Polineuropatia simétrica (bota e luva) 
* Organomegalia: hepatoesplenomegalia 
* Endocrinopatia: hipogonadismo 
* Mieloma 
* Skin: hiperpigmentação 
 
* ≥ 10% de plasmócitos + 1 CARO: mieloma múltiplo 
* > 10% de plasmócitos + Poems: mieloma osteoesclerótico 
* ≥ 10% de plasmócitos + SEM clínica: mieloma indolente ("smoldering") 
MEDCURSO – Hematologia 
13 
 
 
 
* ≥ 10% de plasmócitos + SEM pico monoclonal (ou < 1g/dl): mieloma não secretor/oligossecretor 
* < 10% de plasmócito + componente M + sem clínica: gamopatia monoclonal de significado indetermi- 
nado 
 
Estadiamento: 
- Dosar β2-microglobulina 
 
Tratamento: 
- Não tem cura!! é regra recidivar 
- Pacientes sem comorbidades: Qtx + transplante autólogo de MO 
- Recidiva: Qtx 
- Pacientes com comorbidades: MELFALAN + prednisona 
 
HEMATO 4 
 
HEMOSTASIA 
- Hemostasia primária: faz PARAR de sangrar → plaquetas 
- Hemostasia secundária: não deixar VOLTAR a sangrar → fatores de coagulação (rede de fibrina) 
Primária Secundária 
- Superficial, de pele (petéquia < púrpura < 
equimose) 
- Mucosas (gengival, nasal) 
* Petéquia não desaparece à digitopressão ou a 
vitropessão 
* NÃO para de sangrar 
- Profundo (subcutâneo, SNC, hemartrose, 
hematoma pós vacina) 
* Inicialmente para, mas depois VOLTA a sangrar 
 
Hemostasia primária: PLAQUETAS 
- Adesão: 
- Depende do gatilho do colágeno (exposto pela lesão endotelial) 
- Ganchos: GPVI e Ib 
- Cimento: fator de Von Willebrand 
- Ativação (após a degrenulação): 
- Tromboxano A2 (AAS inibe) 
- ADP (clopidrogrel inibe) 
- TROMBINA: prepara a plaqueta para receber a rede de fibrina 
- Agregação: 
- GP IIbIIIa 
- Fibrinogênio: liga a GP IIB IIIA 
Lesão endotelial → exposição de colágeno → adesão plaquetária → degranulação → libera TXA2 e ADP 
Avaliação: 
- Plaquetometria (VR 150 a 450.000) 
- Plaquetopenia = defeito da quantidade de plaquetas 
- Tempo de sangramento (VR 3 a 7) 
- TS alargado = disfunção plaquetária (qualidade) 
- Só avalia a função se a plaquetometria estiver normal !!! 
 
Mecanismos de trombocitopenia: 
- Destruição periférica *** 
- Diminuição de produção 
 
Para diferenciar: avaliar o setor megacariocítico na MO 
- Diminuído da redução da produção 
- Normal ou aumentado na destruição periférica 
 
Causas de trombocitopenia: 
- PTI idiopática: principal causa **** 
- Opsonização da plaqueta com IgG e lise esplênica 
MEDCURSO – Hematologia 
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- Tipos: 
- Infantil (2 a 5 anos): CAI MUITO 
- Aguda e auto limitada 
- Até 1 mês pós infecção ou vacina 
- Clínica e exames de PLAQUETOPENIA e mais nada 
- Tratamento: observação (maioria) e corticóide + IG EV ou IG antiD (se Rh+) se: 
- plaquetas < 10.000 + sangramento cutâneo intenso 
- plaquetas < 20.000 + sangramento mucoso 
- Reposição de plaquetas: só em casos MUITO graves (após o corticóide) 
- Se persistente (> 3 meses) ou crônica (> 12 meses): rituximab, eltromibopag/romi- 
plostin 
- Se ainda não melhorar: esplenectomia 
- Adulto (20 a 40 anos): 
- Pode ser idiopática ou secundária (LES, hashimoto, crohn, miastenia, HIV, gestação, 
heparinas) 
* PTI por heparinas: 
* O risco é maior na HBPM 
* Pode ocorrem em QUALQUER dose induzidae profilática 
* SEMPRE pedir contagem plaquetária 
* Mais comum em mulheres e pós cirurgia 
* Após 5-10 dias do início da droga: Ac contra heparina opsonizam as plaquetas (se ligam ao fator 4 
plaquetário) → plaquetopenia e TROMBOSE (pode fazer TVP e TEP) 
* Conduta: suspender heparina e iniciar fondaparinux, lepirundina, argatroban. WARFARINA NÃO 
- PTT: 
- Mulheres de 20 a 40 anos 
- Alta mortalidade (80 a 90%). Se tratar, cai pra 10% 
- Fisiopatologia: falta de ADAMTS 13 ("tesoura do FVW") por anticorpo (tem mecanismo imune) → 
ativação e consumo plaquetário 
- Trombótica e trombocitopênica 
- Microtrombos com isquemia no SNC (FVW entope os vasos → ↓ nível de consciência) 
- Lesão capilar → anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) 
- Clínica: 
- Febre 
- Plaquetopenia 
- Anemia hemolítica microangiopática 
- ↓ consciência 
- Azotemia leve 
- Diagnóstico: 
- Atividade do ADAMTS 13 e depósitos hialinos subendoteliais 
- Tratamento: 
- Plasmaferese (se não tiver no hospital, dar plasma. Plaquetas NÃO!) 
* Muito parecido com síndrome hemolítico urêmica 
 
Causas de disfunção plaquetária: TS > 10 min com plaquetas normais 
- Hereditária: → tratamento com transfusão de plaquetas 
- Glanzmann: falta GPIIb IIIa 
- Bernard Soulier: falta GPIb (macroplaquetas) 
- Doença de Von Willebrand: mais comum 
- Adquirida: 
- Uremia 
- Drogas anti plaquetárias 
 
* Doença de Von Willebrand: doença hereditária mais comum 
* Problema no cimento 
* Tipos 1e 2: mais comuns. Casos leves com laboratório normal. Tratamento: DDAVP 
* Tipo 3: raríssima. É a deficiência quase total do fator VW. ↑TS e falta de Fator VIII (↑TTPA) 
MEDCURSO – Hematologia 
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Hemostasia secundária: 
- Via intrínseca: TTPA (VR: até 35s) 
- 8, 9 e 11 → FATORES DA HEMOFILIA!! (A: 8, B:9, C: 11) 
- Causas: hemofilias e drogas (HNF) 
- Via extrínseca: TAP/RNI (VR até 14s) 
- 7 
- Causas: redução do fator 7 (raríssimo), drogas (cumarínicos), hepatopatia ou colestase (↓vit K) 
- Via comum: TTPA e TAP/RNI 
- 5, 2, 1, 10a (VIIXI) → protrombina → trombina → fibrinogênio (I) → fibrina (XIII estabiliza) 
- Causas: LMA (M3) 
 
* Fatores dependentes de vitamina K: 2, 7, 9, 10 
* Avaliação do fibrinogênio: TT. "O TT está para o fibrinogênio assim como o TS está para as plaquetas" 
 
Tratamento das coagulopatias: 
- Plasma: repõe todos os fatores de coagulação (em quantidades diferentes). Dose: 10 a 20ml/kg 
- Crioprecipitado: reposição de fibrinogênio. Dose: 1U / 5kg 
 
* Hemofilia adquirida: comum em puérpera pela produção de anticorpo anti fator 8. 
* Se der plasma e não melhorou, é sinal que a pessoa tem inibidor de fator (mais comum é fator 8). 
Tratamento: protrombina 
 
Coagulopatias adquiridas: 
- Acidentes com cumarínicos 
- Sem sangramento e RNI > 3: suspensão por 24hs 
- RNI > 5 com ou sem sangramento LEVE: suspensão + vitamina K 
- Sangramento GRAVE: suspensão + vitamina K EV + plasma 
- Supercumarínicos (veneno de rato): plasma + vitamina K (fazer tratamento de manutenção com vit 
K por 2 meses) 
- Cumarínicos e cirurgias: 
- Eletiva: suspender 5 dias antes (e começar heparina dependendo do risco) + RNI (se < 1,5, pode 
operar) 
- Urgência: suspender + vitamina K + plasma 
- Heparina: 
- Sangramento leve: suspender 
- Sangramento grave: suspender e sulfato de protamina (cada mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg 
HBPM)