Miosites: Tipos e Manifestações

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Miosites
A dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosite 
por corpúsculo de inclusão (MCT) são classificadas 
como miopatias inflamatórias idiopáticas. 
 Desenvolvimento inexplicado de um processo 
inflamatório não supurativo na musculatura 
esquelética 
 Manifestação clinicamente por fraqueza 
muscular 
EPIDEMIOLOGIA 
 Baixa incidência 
 Predominância em mulheres 
 7-15 anos (dermatomiosite) e segundo pico 
em 30-50 anos 
 MCI predomina em homens acima de 50 anos 
DIFERENÇAS NAS MANIFESTAÇÕES 
1. DM apresenta manifestações cutâneas 
características (heliotropo, pápulas do Gottron), além 
de estar mais associada a malignidades – PM é ao 
contrario. 
2. DM está associada com deposição de 
imunocomplexos em vasos na intimdidade do múculo, 
com microangioátia e isquemia muscular. Enquanto 
na PM observa-se destruição da célula muscular 
esquelética por lesão direta pela ação de linfócitos T 
CD8 autorreativos 
3. Na MCI o início pode ser marcado por 
acometimento assimétrico da musculatura distal, com 
destaque para quadríceps (historia de quedas 
precoses, por instabilidade do joelho) e dos flexores 
dos dedos das mãos (músculos do antebraço) 
Pode haver fraqueza da musculatura facial, também 
assimétrica. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
MUSCULARES 
 Fraqueza: mais comum e nas fases inicias 
Progressivo durante semanas ou meses 
antes de auxilio médico 
Raramente agudo e acompanhado de 
rabdomiolise 
Simetrico, proximal, acometendo cintura 
escapular e pélvica e progride para 
musculatura próxima dos membros 
Flexores do pescoço 
Poupa musculatura ocular extrínseca e da 
face – caso acometa dx fala contra miopatia 
inflamatória. 
 
 Queixas comuns: 
Dificuldade para pentear cabelos 
Apanhar objetos em posição alta (livros na 
estante) 
Subir degraus de escada 
Levantar-se a partir de posição sentada. 
Dificuldade para elevar braços acima do 
nível do ombro no exame clínico. 
 
 Comprometimento da musculatura da parede 
posterior da faringe e do terço proximal do 
esôfago 
Disfagia 
Engasgos frequentes 
Aspiração broncopulmonar 
Disfonia 
 
 Podem estar presentes: hipersensibilidade 
muscular e mialgias 
 Contratura apenas em casos avançados 
 Sensibilidade é preservada 
DERMATOLÓGICAS 
 PM: não tem manifestações cutâneas 
 DM: precendem as manifestações 
musculares~, pioram com o sol 
1. Pápulas de Gottron: formações escamosas, 
elevadas, de coloração violeta, simetricamente 
distribuídas, observadas sobre os nós dos dedos. 
Podem ser encontradas em cotovelos, joelhos e 
maléolos 
 
 Heliótropo: erupção eritematoviolácea 
característica nas pálpebras superiores. 
Edema palpebral encontra-se presente em 
alguns casos. 
 
 Hemorragias das cutículas: hemorragias em 
estilhas; eritema periungueal podem estar 
presentes 
 Mão do mecânico: fissuras e lesões ásperas, 
escuras em regiões lateral e palmão dos 
dedos das mãos. 
Pode aparecer em PM quando associada a 
síndrome antissintetase (anti-Jo-1) 
 
 
 Erupções eritematosas em face (rash malar): 
envolve região nasolabial ao contrario do 
lúpus. Envolve pescoço, tórax ou superfície 
extensora das extremidades. 
Podem assumir forma de V em região 
torácica 
Sinal do xale: posterior dos ombros e tórax 
Associação com anti-MI-2 
 
 Alterações capilares das pregas ungueais, 
especialmente aqueles que têm fenômeno de 
Raynaud – alças dilatadas ou distorcidas, 
alternadas com áreas avasculares 
CONSTITUCIONAIS 
 Fadiga, mal estar, Febre (jovens e crianças) 
 Perda ponderal significativa é incomum 
ARTICULARES 
 Artralgia e com menor frequência artrite 
acompanhada de rigidez matinal podem ser 
observadas 
 Comprometimento articular segue padrão 
parecido com AR – mãos 
 Alguns podem apresentar subluxação e 
deformidades importantes, porém não ocorre 
erosão óssea 
PULMONAR 
 Confere grande morbidade aos pacientes com 
miopatia 
 Pode ocorrer broncoaspiração 
 Miosite do diafragma e da musculatura 
intercostal – prejudica a incursão respiratória 
adequada  favorece acumulo de secreções 
e hipoventilação alveolar. 
 Atelectasia e infecções respiratórias podem 
ser resultado desse processo 
 Doença Pulmonar intersticial 
10% dos casos 
lesão alveolar difusa – parecida com 
síndrome da angustia respiratória aguda 
Pode evoluir lentamente para fibrose 
(dispneias aos esforços e tosse são 
frequentes, estertores bibasais) 
 Comprometimento pulmonar está 
relacionado a autoanticorpo contra sintetase 
(anti-jO-1) 
 
CARDÍACAS 
 É comum, mas raramente sintomático 
 Disturbios do ritmo e condução – palpitações 
arritmias sintomáticas 
Disturbios de condução intraventriculares 
podem ser vistos em 30%, sendo o 
hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) e o 
bloqueio de ramo direito (brd) os mais 
comuns. 
 Insuficiencia cardíaca congestiva é incomum 
 
MIOSITE POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO (MCI) 
 Preferencia por sexo masculino 
 Faixa etária mais alta – acima de 50 anos 
 Mais comum das miopatias inflamatórias 
 Fraqueza muscular distal e assimétrica 
 Comprometimento seletivo do quadríceps – 
elevada frequência de quedas por 
instabilidade do joelho 
 Flexores profundos dos dedos da mãos 
 Dificuldade em abotoar camisas, alterações na 
escrita, dificuldade em desatar nós, 
incapacidade de virar uma chave na fechadura 
 Fraqueza facial leve em 1/3 dos casos 
 Em 20% dos casos ocorrer associação entre 
outras autoimunes ou do tecido conjuntivo 
 Nivel de CK são nomais ou moderadamente 
aumentados 
 Diagnóstico – biopsia muscular 
 Curso lento, mas continuo com progressão 
durante anos 
 É refrataria a corticoterapia 
DERMATOMIOSITE E POLIOMIOSITE ASSOCIADAS À 
MALIGNIDADE 
 Frequencia de câncer em pacientes com 
miosite é de 15-25% 
 Incidencia em DM é 2-3x maior que na 
população geral 
 Pode ser diagnosticada antes, durante ou 
após a confirmação de DM ou PM 
 MAIOR RISCO: dano capilar na biopsia 
muscular, lesões necróticas em tronco, 
presença de vasculite leucocitoclastica. 
 Pulmão, mama, ovário, cólon e reto, 
estomago, pâncreas, melanoma e linfoma não 
Hodgkin 
 A presença de tumor maligno parece não 
afetar as manifestações de miosite nem 
influenciar na resposta à terapia. 
A erradicação do tumor não afeta o curso. 
Alguns possuem melhora, outros não. 
 Após o DX de DM ou PM, deve ser realizado 
exame cuidadoso 
Toque retal 
Avaliação ginecológica 
Anemia, massa palpável abdominal, lesões 
em mama, massas pélvicas 
Rx de tórax, hemograma, provas de função 
hepática, PSA e EAS MMG para quem tem 
idade. Colonoscopia para quem tem idade. 
 
DERMATOMIOSITE E POLIOMIOSITE NA INFÂNCIA 
 
 A DM juvenil (DMJ) e a PMJ são raras 
 DMJ é 20x mais comum que PMJ 
 Mais em meninas 
 Acometem menores de 16 anos, pico de 
incidência em torno de 5-10 anos 
 Sinais e sintomas sistemicos exuberantes 
como febre e perda ponderal 
 Presença de vasculite de tubo digestivo 
dor e distensão abdominal 
Muitas vezes acompanhado de 
sangramento e perfuração 
 Calcinose – raramente encontrada em adultos 
com DM é observa em 40% dos casos de DMJ 
Relação com a gravidade da lesão cutânea, 
à presença de vasculopatia e no atraso no 
reconhecimento e incio da terapia para 
manifestações cutâneas e musculares 
SINDROME DE SUPERPOSIÇÃO 
 Associação entre miopatia inflamatória e 
doença do tecido conjuntivo 
 LES + ESCLEROSE SISTEMICA + POLIMIOSITE – 
DMTC (Altos títulos de anti-RNP U1) 
 DM + esclerodermia = altos títulos de anti-
PM/scl 
 Pode ser associada a desordens autoimunes – 
cirrose biliar primaria, arterite temporal, 
poliaterite nodosa, tireoidite de Hashimoto, 
doenças intestinais inflamatórias. 
 
LABORATÓRIO 
 FAN: em até 7-% 
Não específico 
Altos títulos sugerem superposição 
 Anti-jo-1: marcador de lesão pulmonar e 
 
 U1-RNP: superposição– miosite + esclerose 
sistêmica + LES 
 Anti-ro, anti-la e anti-sm – síndrome de 
superposição 
 Marcadores específicos de apresentações 
clínicas: 
 
 
Enzimas musculares: 
 CK: mais sensíveis para presença de miosite 
 Lactato desidrogenase (LDH) 
 Aldolase 
 ALT 
 Essas dosagens devem ser realizadas antes da 
eletroneuromiografia. 
Eletromiografia 
 Registra a atividade elétrica muscular em 
repouso e durante esforço 
Biopsia muscular 
 Padrão ouro 
 Fragmento deve ser proveniente de musculo 
afetado – deltoide ou quadríceps 
 Achados comuns: 
necrose da fibra muscular 
Degeneração e regeneração 
Infiltrado de células inflamatórias 
mononucleares. 
 DM: Mediada por imunidade humoral, em 
que a lesão primária é nos vasos sanguíneos 
Atrofia perifascicular decorrente da 
isquemia proporcionada pela obstrução dos 
capilares é dx. 
 
 PM: infiltrado celular localiza-se no interior do 
fascículo com células inflamatórias invadindo 
as fibras musculares saudáveis individuais. 
Não existem sinsias de comprometimento 
vascular nem deposição de imunocomplexos – 
inflamação é primária. 
Mediada por imunidade celular, destruindo 
e determinando antígenos localizados na 
superfície do sacolema 
Expressão do MHC classe 1 nas células de 
pacientes sem miopatia inflamatória. 
 
Biopsia de pele: 
 Atrofia leve da epiderme 
 Alterações vacuolares na camada de 
queratinócitos 
 Presença de infiltrado linfoide perivascular 
RNM 
 Demonstra áreas de inflamação muscular, 
edema com miosite em atividade, fibrose e 
calcificação 
 Avaliação de curso da doença 
 
DIAGNÓSTICO 
 Quadro clinico e característico, preenchendo 
os critérios de exclusão para outras doenças 
 Níveis de CK elevados 
 Biopsia muscular posivita 
 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 A maioria tem a ver com PM, uma vez que 
não há outra com acometimento cutâneo e 
muscular que simule DM 
 
Miasteria Gravis 
 Autoimune 
 Produção de anticorpos contra receptores de 
acetilcolina na placa motora 
 Fraqueza muscular próximal, acometimento 
da musculatura fácil e extresinca 
 Piora ao longo do dia, com a utilização da 
musculatura 
 Exame de enzimas musculares normais 
 Achado típico na EMG 
 Presença de anticorpos contra receptores de 
acetilcolina – podem ser titulados no plasma 
 Teste edrofônio – adm de inibidor de 
acetilcolinesterase positivo. 
Síndrome iastênica de Eaton-Lambert 
 Desordem paraneoplasica 
 Ocorre em homens acima de 40 anos 
 Produção de autoanticorpor 
 Redução de canais de calcio na porção 
terminal do neurônio motor 
 Sudorese excessiva, hipotensão, impotência, 
alteração de reflexos pupilares. 
Doença do neurônio motor (esclerose lateral 
amiotrófica) 
 Patologia neurológica 
 Comprometimento concomitante do 1 e 2 
neuronios motorese 
 Fraqueza muscular proximal e disfagia 
 Fraqueza distal mais comum 
Distrofia muscular de duchenne 
Miofascite macrofágica 
 
TRATAMENTO 
 Imunossupressão farmacológica 
Glicocorticoides em dose alta: predinisona 
oral 
azatioprima/mtx 
Imunoglobulinas - refratários 
 Atividade física supervisionada e 
personalizada