ARTRITES - PROVA E TUTO

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aaa Ar�r�te aaa 
 É a inflamação da articulação, podendo 
 apresentar todos os sinais de inflamação como 
 dor, calor, eritema, edema. Porém no caso 
 articular, a presença apenas de edema já 
 configura artrite. 
 A artrite é um sinal comum a várias doenças. 
 Seu diagnóstico diferencial é amplo e inclui além 
 das causas reumatológicas: condições 
 infecciosas, neoplásicas, hematológicas, 
 traumáticas, etc. 
 É preciso identificar se o paciente está realmente 
 desenvolvendo um quadro de artrite ou se 
 apenas tem um quadro de dor articular, e se a 
 manifestação é articular ou periarticular. 
 -> Na dor de origem articular, tem dor tanto na 
 movimentação ativa quanto passiva, e 
 geralmente tem redução da amplitude de 
 movimento passivo e ativo. Já na dor 
 extraarticular, a movimentação ativa é mais 
 dolorosa que a passiva e a amplitude de 
 movimento está preservada na passiva e 
 reduzida na ativa. 
 Artrite x Artralgia x Dor miofascial: a artralgia é 
 dor articular sem sinais inflamatórios. Dor 
 miofascial é a dor no músculo, podendo ter 
 pontos gatilho durante o exame. 
 O padrão de envolvimento articular também é 
 importante e ajuda no diagnóstico, definir então 
 se as articulações envolvidas são pequenas ou 
 grandes, se o padrão é simétrico ou assimétrico, 
 aditivo ou migratório, e o número de 
 articulações envolvidas. 
 Identificar então se o paciente tem artrite e se 
 representa uma doença da articulação ou se é 
 uma manifestação de uma doença sistêmica de 
 origem reumática ou não. 
 Além das manifestações articulares, alguns 
 pacientes apresentam manifestações sistêmicas 
 importantes, como febre, mialgia, pleurite, 
 pericardite, outros. Isso exige uma avaliação 
 completa da história e um exame físico 
 adequado para reconhecer os diferentes 
 diagnósticos de uma artrite. 
 As artrites podem ter início agudo, com pico de 
 intensidade atingido em algumas horas, sendo 
 consideradas agudas quando duram de 4-6 
 semanas. Acima desse período são crônicas. 
 As possibilidades diagnósticas nos processos 
 articulares inflamatórios variam com o padrão de 
 envolvimento articular. A história e o exame 
 físico devem ter informações do tipo: número de 
 articulações envolvidas (mono ou poli), se tem 
 acometimento axial, se é agudo ou crônico, ou 
 se tem envolvimento sistêmico. 
 Pelo número de articulações envolvidas: 
 Monoartrite: uma articulação 
 Oligoartrite: duas a quatro 
 Poliartrite: mais de quatro articulações 
 Os diagnósticos podem se diferenciar em 
 inflamatório e infeccioso. A osteoartrite é um 
 processo degenerativo da cartilagem articular, 
 mas por apresentar um componente 
 inflamatório, está entre as doenças que cursam 
 com artrite. 
 INVESTIGAÇÃO: 
 aaa M�n�ar�r�tes aaa 
 A artrite de uma única articulação deve ser 
 avaliada imediatamente para identificar 
 possibilidade de artrite séptica e necessidade 
 urgente de tratamento. É importante determinar 
 o curso e a duração dos sintomas. 
 Monoartrites agudas - são as artrites que duram 
 menos que 6 semanas e acometem apenas uma 
 articulação. As principais causas são as artrites 
 microcristalinas: gota, pseudogota, depósitos 
 minerais, artrite séptica, artrite reativa, artrite 
 psoriásica, hepatite C. 
 - Nas monoartrites agudas, a principal 
 preocupação diagnóstica é a artrite 
 séptica , e o exame diagnóstico mais 
 importante é a artrocentese. Quando não 
 conseguir diferenciar das outras, iniciar 
 ATB. 
 -> Determinar fatores que antecederam o quatro, 
 como trauma, doenças na família, hábitos de vida 
 do paciente 
 Artrite Séptica 
 É a infeccção de uma articulação sinovial 
 causada por microorganismos patogênicos. É 
 uma doença grave com mortalidade de até 10% 
 apesar do tratamento e sequela em 50% dos 
 pacientes. 
 Os principais causadores são o S. aureus e o N. 
 gonorrhoeae (artrite gonocócica). Ainda, pode 
 ocorrer por fungos e micobactérias em 
 pacientes imunossuprimidos. 
 Os microrganismos podem penetrar na 
 articulação por: 
 1) Via hematogênica de um processo 
 infeccioso primário ou à distância 
 2) Por inoculação direta intra-articular 
 3) Drenagem de ostiomielite aguda 
 O jeito mais comum é pela via hematogênica pois 
 os capilares sinoviais não possuem membrana 
 basal. 
 A penetração de bactérias no espaço articular 
 gera uma resposta inflamatória mediada 
 principalmente por neutrófilos. Horas depois, as 
 bactérias já estão aderidas na cartilagem 
 articular. Ocorre então liberação de proteases e 
 citocinas pelos condrócitos e invasão da 
 cartilagem pelas bactérias e células inflamatórias. 
 O aumento da pressão intra articular decorrente 
 do derrame articular purulento predispõe à 
 isquemia local, que intensifica o processo 
 destrutivo. 
 As consequências são: perda da matriz 
 extracelular da cartilagem, formação de abscesso 
 na cartilagem, possibilidade de extensão para o 
 tecido ósseo subjacente (osteomielite), necrose 
 da cartilagem sinovial e do osso -> podem 
 acontecer até 48h após o início do processo. 
 FATORES DE RISCO 
 Lesão articular prévia (artrose, AR) 
 Diabetes Mellitus 
 Idade > 60 anos 
 Uso de drogas ilícitas intravenosas 
 Imunodeficiência 
 Terapia Imunossupressora (ex corticoides) 
 Homens 3:2 Mulheres 
 ETIOLOGIA 
 Em RN - S. aureus e S. beta hemolítico grupo B e 
 os Gram-negativos entéricos 
 Crianças (1 mês - 5 anos): o principal agente 
 depende se a criança foi vacinada ou não para 
 hemófilo tipo B. Nas que foram vacinadas é mais 
 comum o S aureus, e nas não vacinadas o 
 Haemophilus Influenzae o B é o mais comum. 
 Acima dos 5 anos e adultos - S. Aureus 
 Adolescentes: Neisseria Gonorrhoeae (vida sexual 
 ativa) 
 -> O S. pyogenes também é respons 
 ável por grande parte das artrites sépticas. 
 -> Anaeróbios costumam ser encontrados por 
 contiguidade. Ex: úlcera de pressão infectada, 
 celulites pós mordedura humana por microbiota 
 oral, arranhaduras e mordeduras de animais 
 (violação da cavidade sinovial). 
 -> Em pacientes HIV + podemos pensar em maior 
 quantidade de germes incomuns, como fungos 
 e outros oportunistas. 
 Quadro clínico: sinais de artrite (dor, eritema, 
 calor, edema). A dor é rapidamente progressiva e 
 associada com febre alta com calafrios e 
 limitação funcional. A articulação é mantida em 
 posição fletida para reduzir a tensão capsular e 
 a dor. Uma história de trauma antes dos 
 sintomas é comum. 
 Por infecção bacteriana, costuma apresentar 
 febre alta (39ºC), calafrios, flogose articular (dor, 
 edema, calor, eritema, limitação funcional). 
 A impotência funcional é um dado muito 
 sugestivo. -> nas outras entidades, o paciente vai 
 ter o movimento ativo e passivo praticamente 
 normal 
 As bactérias são responsáveis pela maioria dos 
 casos de artrite infecciosa, onde mais de 90% das 
 vezes é monoarticular, sendo o local mais 
 comum o joelho seguido de quadril, tornozelo, 
 punho, ombro e articulação esternoclavicular. 
 Pequenas articulações da mão são raramente 
 acometidas. 
 A artrite séptica poliarticular é mais comum nos 
 portadores de artrite reumatóide e lupus, 
 acarretando pior prognóstico. 
 Conduta: drenar o líquido articular purulento, 
 descomprimindo a articulação. Se osteomielite, 
 realizar debridamento. 
 O tratamento é a ATB guiada pelo gram e cultura. 
 Iniciar diante de forte suspeita e até antes dos 
 exames. As drogas mais comuns são Oxacilina e 
 Ceftriaxona. Iniciar via IV por 2 semanas, seguido 
 por 2-4 sem de terapia oral. 
 Diagnóstico: Quadro clínico sugestivo + estudo 
 do líquido sinovial 
 Deve ser feita uma artrocentese com gram, 
 cultura e contagem de células. Costuma ocorrer 
 leucocitose com desvio à esquerda. VHS e PCR 
 podem estar aumentados. -> identificação do 
 patógeno fecha o diagnóstico. 
 Líquido sinovial: aspecto purulento,predomínio 
 de neutrófilos e leucocitose. 
 Radiografia pode revelar inflamação e edema de 
 partes moles, espessamento capsular, aumento 
 do espaço articular mas não é necessária no 
 início. 
 Uma radiografia normal não afasta artrite séptica 
 principalmente no início. Procurar por osteopenia 
 periarticular (um osso mais transparente em 
 ambos os lados da articulação), redução da fenda 
 articular, e em casos avançados destruição do 
 osso subcondral. 
 TC e RM -> são úteis para pacientes com infecção 
 profunda -> quadril, esternoclavicular, sacroilíca) e 
 na busca por osteomielite e tumores ósseos. 
 -> O abundante suprimento sanguíneo 
 metafisário faz com que as articulações como 
 joelho, quadril e ombro sejam as mais suscetíveis 
 a infecções bacterianas. Se apresentar nas 
 esternoclaviculares ou sacroilíacas questionar 
 cirurgias pélvicas ou uso de drogas intravenosas 
 pois são associadas com esse cenário. 
 G�n�có�ica x Nã� G�n�có�ica 
 O S. Aureus é responsável pela maioria dos casos 
 de artrite não gonocócica seguido por outros 
 cocos gram-positivos (S. pyogenes, S. 
 pneumoniae, viridans) e bacilos gram negativos 
 (E. coli, salmonella, pseudomonas). 
 A artrite bacteriana não gonocócica predomina 
 em crianças, idosos e pacientes 
 imunocomprometidos ou em usuários de drogas 
 endovenosas. Durante a bacteremia o principal 
 fator de risco para desenvolver artrite bacteriana 
 é a existência de lesão articular prévia (AR, 
 artrose..) 
 Os pacientes com artrite não gonogócica 
 geralmente apresentam monoartrite 
 francamente inflamatória associada a sinais 
 sistêmicos de toxemia que acompanham a 
 infecção. 
 Em 20% pode ter uma poliartrite, em articulações 
 próximas (AR, LES). 
 Quando pensar em artrite séptica não gonocócica 
 -> em qualquer monoartrite. Principalmente 
 associada a febre alta e início agudo, com 
 flogose articular. 
 Artrite Gonocócica 
 A artrite gonocócica ou infecção gonocócica 
 disseminada (IGD) ocorre pela propagação 
 hematogênica do Neisseria gonorrhoeae , tendo 
 como porta de entrada uma infecção 
 sexualmente transmissível (IST) . 
 TRÍADE CLÁSSICA: POLIARTRITE, 
 TENOSSINOVITE, LESÕES CUTÂNEAS 
 A artrite gonocócica é causada pelo N. 
 Gonorrhoeae que é um diplococo gram negativo 
 e é sexualmente transmissível. Geralmente 
 envolvido com casos de cervicite, salpingite, 
 uretrite e proctite. Outro local possivelmente 
 acometido é a faringe (faringite gonocócica). 
 -> Predomínio em adultos jovens (20-30 anos) 
 com vida sexualmente ativa. 
 Tem duas formas de apresentação clínica: 
 Síndrome artrite-dermatite (fase poliarticular): 
 também chamada de fase da gonococcemia. O 
 paciente abre o quadro com manifestações 
 sistêmicas de febre alta, calafrios e lesões de 
 pele, acompanhadas de envolvimento 
 poliarticular (artralgias/artrite). 
 As lesões cutâneas ocorrem em 75% dos casos e 
 tem preferência por extremidades, como as 
 mãos. -> pústulas ou vesículas com base 
 eritematosa podendo ter centros necrótivos ou 
 hemorrágicos. 
 Pode ter tenossinovite, geralmente acometendo 
 múltiplos tendões, principalmente punhos, 
 tornozelos, mãos (dactilite) e pés. Nesse estágio 
 as hemoculturas sao positivas e as de líquido 
 sinovial negativas. 48 a 72 horas 
 A Neisseria pode ser encontrada em culturas de 
 orofaringe, reto, cérvice e uretra. 
 Artrite supurativa (fase monoarticular): o 
 paciente apresenta monoartrite ou oligoartrite 
 com características semelhantes à artrite séptica 
 não gonogócica) e há um predomínio de grandes 
 articulações periféricas. (joelho, tornozelo, 
 punho). Nesse estágio as hemoculturas são 
 negativas mas o líquido sinovial pode identificar 
 o gonococo. 
 Essas formas de apresentação são evolutivas, 
 então o paciente desenvolve um quadro de 
 bacteremia causado pela fase poliarticular, 
 toxemia, tenossinovite e negatividade de culturas 
 sinoviais evoluindo para a localização da bactéria 
 em uma ou poucas articulações com a fase 
 monoarticular. ⅔ começam com sindrome 
 poliarticular e ⅓ começa com monoarticular 
 fazendo diagnóstico diferencial com artrite nao 
 gonocócica. 
 Diagnóstico: é presuntivo pois os exames 
 bacteriológicos podem vir negativos. 
 Devem ser sempre solicitados hemocultura, 
 cultura de líquido sinovial e cultura de material 
 da uretra, colo, reto e faringe. Em 80% dos 
 pacientes pelo menos um desses sítios é positivo. 
 Na fase poliarticular é a coleta de hemocultura é 
 obrigatória. Na fase monoarticular é melhor 
 coletar a cultura do líquido sinovial. Gonococo é 
 uma bactéria dificil de proliferar in vitro 
 necessitando de uma coleta criteriosa por meio 
 de meio de cultura própria. 
 A resposta da artrite gonocócica a ATB com 
 penicilina ou ceftriaxona é intensa -> prova 
 terapêutica. 
 aaa Ar�r�te G�t�sa (G�ta) aaa 
 É uma artropatia crônica caracterizada por crises 
 recorrentes de artrite inflamatória. 
 -> Depósito de urato nos rins e articulações. 
 Ocorre devido à oscilações de ácido úrico 
 levando a deposição de cristais de urato nas 
 articulações. A hiperuricemia pode resultar do 
 aumento da produção de urato ou então de 
 uma menor excreção renal. 
 - O ácido úrico é produto final do 
 metabolismo das purinas (adenina, 
 guanosina, DNA, RNA) e é produzido em 
 duas vias: a via de novo onde as purinas 
 são sintetizadas a partir de precursores 
 não purínicos e a via de salvamento onde 
 bases purínicas são recapturadas da 
 quedra de ácidos nucleicos derivados de 
 fontes exógenas ou endógenas. 
 O ácido úrico é insolúvel e excretado na urina, 
 mas em meio ácido ele se precipita na forma de 
 cristais e se deposita nos tecidos moles como 
 urato monossódico -> gota úrica. Esses cristais 
 tomam formas de agulha causando uma 
 resposta inflamatória, com infiltração de 
 granulócitos, liberação de espécies reativas de 
 oxigênio -> enzimas lisossomais -> destruição 
 tecidual 
 -> O líquido sinovial é menos solúvel do que o 
 plasma e os cristais são ainda menos solúveis em 
 temperaturas menores do que 37ºC. 
 Gota primária: herdada, corpo produz muito ou 
 excreta pouco. 
 Secundária: excesso de urato por medicação, 
 disfunção renal, quimioterapia 
 obesidade - aumenta ácido úrico 
 Fatores de risco: Homens adultos, alta ingestão 
 de carne, frutos do mar, cerveja e associação com 
 síndrome metabólica. 
 -> A artrite gotosa é incomum em mulheres em 
 idade fértil pois o estrogênio tem fator protetivo 
 para solubilização de ácido úrico. Volta a ocorrer 
 após a menopausa. Mulheres com SOP tem risco 
 aumentado. 
 Sinais e sintomas: As manifestações podem 
 ocorrer em 3 fases: 
 1) Crises recorrentes (crise monoarticular 
 aguda) de dor excruciante, início agudo, 
 geralmente noturno, ou início da manhã. 
 Acomete principalmente a primeira 
 articulação metatarsofalangeana 
 (podagra). Responde rápido ao TTO, e se 
 não tratato, é autolimitado a 1-2 semanas. 
 2) Período assintomático entre as crises, tem 
 duração variável. 
 3) Artropatia crônica sendo o estágio mais 
 avançado com crises 
 múltiplas/persistenes e tofos visíveis que 
 são coleçoes de cristais de urato. Se 
 desenvolve após 10 anos da gota aguda. 
 Crises repetidas de artrite aguda podem levar à 
 artrite crônica, com formação de nódulos 
 grandes -> tofos ( membrana sinovial, bolsa 
 subcutânea do olécrano, tendão calcâneo, osso 
 subcontral, superfície extensora do antebraço. 
 Podem ser confundidos com nódulos 
 reumatoides) 
 Os cristais de urato se formam mais facilmente 
 em baixas temperaturas, por isso tende a ter mais 
 formação em extremidades. 
 -> Na artrite gotosa, o ácido úrico pode estar 
 normal ou até baixo. O importante é a 
 oscilações entre os valores. 
 -> Aspiração de líquido sinovial - cristais de 
 urato e sem crescimento bacteriano - se 
 cresceu bacterias - artrite séptica 
 Conduta: Nacrise é aliviado por uso de AINES, 
 Prednisona, Colchicina. Os objetivos são reduzir a 
 dor, reduzir inflamação, restaurar capacidade 
 articular. 
 A longo prazo: alopurinol e uricosúrico 
 (probenecida). A uricosúria de 24h pode ser feita 
 para avaliar se o paciente será beneficiado com o 
 uso de uricosúricos. 
 RX: Pode evidenciar derrame articular, mais difícil 
 de ver na articulação (primeira 
 metatarsofalângica) que é a mais envolvida na 
 crise gotosa. Podemos ver o aumento de partes 
 moles, lesão em saca bocado com margens 
 esleróticas e tofos gotosos -> aumento de volume 
 e densidade das partes moles periarticulares 
 -> bordas escleróticas, aspecto de mordida de 
 rato, aparencia perfurada 
 aaa Ps�ud�g�ta aaa 
 É uma artropatia crônica caracterizada por crises 
 recorrentes de artrite inflamatória. Ocorre por 
 deposição de pirofosfato de cálcio nas 
 articulações levando a inflamação. 
 É causada também pelo processo de 
 envelhecimento tecidual, onde a osteoartrose se 
 desenvolve causando uma degeneração de 
 cartilagem associada e o derrame de cristais de 
 pirofosfato de cálcio no interior da cavidade 
 articular. Esses cristais produzem uma inflamação 
 crônica de baixo grau - pseudogota crônica. 
 O acúmulo de pirofosfato de cálcio é mais 
 comum em idosos, e não existem medicamentos 
 que removam o cálcio das articulações. 
 Fatores de risco: acomete principalmente idosos 
 com mais de 65 anos. Rara em jovens. 
 Quadro clínico: Dor excruciante que acomete 
 principalmente joelhos, punhos, ombros e 
 cotovelos. Pode durar até 2 semanas e entre os 
 episódios os pacientes são assintomáticos. 
 Os ataque podem ocorrer espontaneamente ou 
 provocados por traumatismo, cirurgia, doença 
 clínica grave. Simula o quadro da artrite gotosa. 
 geralmente no joelho, punho ou outras 
 articulações periféricas maiores; 
 Diagnóstico: Artrocentese com identificação de 
 cristal de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial. 
 RX: Pode ajudar evidenciando a deposição desses 
 cristais através de formas lineares ou 
 puntiformes sobre a cartilagem hialina, 
 principalmente nos joelhos. Devido a associação 
 entre o depósito de pirofosfato de cálcio e várias 
 doenças metabólicas, também pedir: Ca, P, Mg, 
 Fosfatase alcalina e TSH. 
 Tratamento: Aines, prednisona e colchicina - são 
 os mesmos para longo prazo. 
 aaa Ar�r�te Rea�i�a aaa 
 É uma artrite que ocorre após uma infecção 
 (genital, intestinal, pós viral) ou pós vacinal na 
 qual os agentes não podem ser identificados 
 por cultura. Os principais são Chlamydia, 
 Salmonella, Shigella, Campylobacter, HIV. 
 Predomina em indivíduos com 18 - 40 anos e mais 
 predominante em homens quando após infecção 
 genital e ambos os sexos após enterite. 
 A artrite acontece 1-4 sem após o relato de 
 infecção genital ou intestinal. Acomete 
 principalmente MMII em especial o joelho, sendo 
 mono ou oligo - simétrica. Pode cursar com 
 conjuntivite, eritema conjuntival, ardência, 
 prurido. Pode ocorrer entesite, dactilite (dedo 
 em salsicha), dor lombar. 
 Diagnóstico: clínico pela presença de mono ou 
 oligoartrite inflamatória com histórico de 
 infeção intestinal ou genital. 
 A análise do líquido sinovial pode ser 
 importante para afastar artrite de cristais e 
 a séptica. Revela líquido inflamatório com 
 2.000- 50.000 leucócitos com cultura estéril. 
 TTO: Aines ou injeção de corticoide intra 
 articular. 
 Drogas que interferem no metabolismo do 
 folato - metotrexato e sulfassalazina - 
 modificadores da doença 
 TRÍADE: ARTRITE + LOMBALGIA + OLHO 
 VERMELHO 
 _____________________________________________ 
 Tenossinovite x artrite x entesite 
 Existem estruturas articulares e não 
 articulares (periarticulares). O 
 acometimento inflamatório das estruturas 
 articulares cursa com diminuição da 
 amplitude de movimento por dor, tanto 
 ativo (realizado pelo paciente) quando 
 passivos (realizados pelo examinador). Já nas 
 periartrites a limitação se restringe aos 
 movimentos ativos. 
 -> Articulares: sinóvia, liquido sinovial, 
 cartilagem articular, ligamentos 
 intra-articulares, cápsula articular, osso 
 justarticular. O acometimento de uma dessas 
 estruturas é artrite. 
 -> Periarticulares: fáscia, ossos, pele, nervos, 
 tendão, êntese, bursas. 
 tendões e bainhas - o acometimendo dos 
 tendões é a tendinite, e o acometimento da 
 bainha peritendínea é tenossinovite. Cursa 
 com dor à palpação do trajeto do tendão, e 
 dor a mobilização ativa, muitas vezes longe 
 da articulação mobilizada. EX: Tenossinovite 
 gonocócica dos extensores do carpo a flexão 
 dos dedos gera dor na bainha dos músculos 
 extensores, longe das articulações 
 interfalangeanas. 
 êntese - é o local onde os tendões se ligam 
 aos ossos, ligamentos ou cápsulas articulares. 
 A inflamação dessas estruturas se chama 
 entesite, e quanto tem caráter crônico, por 
 calcificação e fibrose, pode gerar anquilose. 
 Ocorre geralmente nas espondiloartropatias 
 soronegativas. 
 bursa - são pequenas bolsas periarticulares 
 que facilitam o deslizamento dos tendões 
 sobre proeminências ósseas. Inflamação 
 dessas estruturas é bursite. Dor a 
 mobilização ativa e à palpação de pontos 
 específicos. 
 aaa Ar�r�te Tu���ul�sa aaa 
 A tuberculose articular é a terceira forma mais 
 comum de tucerbulose extrapleuropulmonar 
 (infecção pelo Mycobacterium Tuberculosis) - 
 perdendo para linfonodos e trato geniturinário. 
 Faixa etária mais comum: idosos 
 Mais comum em pacientes com HIV. 
 Se apresenta de diversas formas: 
 1) Espondilite ou mal de Pott 
 2) Artrite periférica 
 3) Osteomielite/dactilite 
 4) Doença de Poncet ou Artrite reativa da 
 tuberculose. 
 O envolvimento articular da tuberculose acontece 
 por reativação de um foco latente no osso ou 
 sinóvia, que chegou por via hematogênica 
 durante a primeira infecção. 
 É uma monoartrite crônica, geralmente não 
 associada a sintomas constitucionais, e as 
 articulações mais envolvidas são: joelhos, quadris 
 e cotovelos. Pode ter edema no exame físico. 
 As radiografias só tem alteração após meses de 
 infecção e são sutis: borramento do osso 
 subcondral e erosões marginais. A radiografia de 
 tórax raramente tem tuberculose pulmonar ativa, 
 mas pode ter de infecção antiga. 
 VHS elevado, exame do líquido sinovial com 
 leucocitose. 
 PPD positivo em 90% dos pacientes. 
 -> monoartrite crônica de evolução insidiosa 
 -> compromete mais as articulações 
 sustentadoras de peso - joelho e quadril 
 -> sintomas sistêmicos ausentes ou muito leves 
 -> rx tórax pode estar normal 
 -> Rifampicina + Isoniazida + Pirazinamida + 
 Etambutol 
 __________________________________________________ 
 aaa P��iar�r�tes aaa 
 O envolvimento de mais de quatro articulações é 
 chamado de poliartrite. 
 infecciosa - imunossuprimidos 
 artrite inflamatória - artrite reumatoide, 
 psoriásica, espondiloartropatias, gota, osteoartrite, 
 lúpus, esclerose sistêmica, polimiosite, febre 
 reumática, artrite reativa, sarcoidose, vasculites. 
 simétricas - acometem as articulações 
 bilateralmente. 
 existem 5 etiologias que podem cursar com uma 
 poliartrite aguda não cronificada, e são 
 infecções virais: dengue, parvovírus B19, rubéola, 
 infecção por Epstein-Barr e hepatite B. 
 aaa Ar�r�te R�umatóide aaa 
 É a forma mais comum de artrite inflamatória 
 crônica. A etiologia é desconhecida, por provável 
 mecanismo autoimune. 
 É uma poliartrite de pequenas articulações da 
 mão (interfalângicas proximais e 
 metacarpofalângicas) e dos pés (interfalângicas e 
 metatarsofalângicas), tornozelos e joelhos. 
 Na maioria das vezes é crônico, bilateral, 
 simétrico e fixo. Dura mais que 6 semanas. 
 Evolui para deformidades articulares, como 
 desvio ulnar, subluxação, dedo em pescoço de 
 cisne e botoeira. 
 Epidemiologia: mulheres de meia idade (3:1 
 homens)principalmente caucasianas. A 
 incidência aumenta entre os 25-55 anos. 
 -> Predisposição genética: maior em parentes de 
 primeiro grau + tabagismo 
 A doença se inicia em um indivíduo 
 geneticamente predisposto pela ativação de 
 uma resposta mediada por linfócitos T a um 
 gatilho imunológico, com formação de 
 anticorpos. . Essa resposta imune causa 
 inflamação sinovial e destruição da arquitetura 
 da articulação. 
 Patogênese: o elemento principal é a proliferação 
 inflamatória da membrana sinovial (Sinovite). O 
 tecido inflamatório sinovial em proliferação é 
 chamado de Pannus - extensa rede de novos 
 vasos sanguíneos. -> diferencia a AR de outras 
 artrites inflamatórias. 
 O pannus é um manto que recobre as estruturas 
 intra-articulares e por estar cronicamente 
 inflamado vai fazer uma lesão por contiguidade 
 dos tecidos vizinhos, como a cartilagem articular 
 e o tecido ósseo subjacente. A destruição final da 
 cartilagem, ossos, ligamentos e tendões resulta 
 da produção local de enzimas proteolíticas. 
 Após iniciado a resposta imune, ela não 
 desaparece na maioria dos pacientes, e linfóticos 
 TCD4+ hiperestimulados migram para a 
 membrana sinovial atraindo e ativando 
 macrófagos e linfócitos B. Ocorre produção 
 desordenada de citocinas principalmente o 
 TNF-alfa. -> autoperpetuação do processo 
 inflamatório -> proliferação de células sinoviais. -> 
 expansão progressiva do pannus. 
 Com a progressão da doença, a inflamação das 
 articulações e alterações estruturais levam a 
 instabilidade articular, atrofia muscular por 
 desuso -> são irreversíveis. 
 Os linfócitos B se transformam em plasmócitos 
 que são células capazes de secretar anticorpos. 
 Inicia a produção de autoanticorpos como o fator 
 reumatoide. É um anticorpo na maioria das vezes 
 IGM que reconhece a porção Fc de IGG e se une 
 com ele formando imunocomplexos. Também 
 forma anticorpos anti CCP. 
 As quimiocinas no local atraem neutrófilos 
 polimorfonucleares que se concentram no 
 líquido sinovial. 
 -> A dependência de TCD4+ é exemplificada pela 
 doença regredir no HIV. 
 Quadro clínico: Rigidez articular matinal que 
 dura cerca de 1h ou mais,, sinais de artrite (dor, 
 edema, calor, vermelhidão), principalmente nas 
 articulações metacarpofalangeanas e 
 interfalangeanas proximais, pés e punhos 
 ( mão-pé-punho ). Pode ocorrer deformidades 
 como o dedo em gatilho ou deformidade em 
 pescoço de cisne. O envolvimento espinal 
 geralmente é limitado à região cervical. 
 O aumento de volume articular é seu principal 
 sinal. A origem da dor está na cápsula articular 
 que possui fibras nociceptivas ao estresse 
 mecânico - paciente tende a manter as 
 articulações em flexão. 
 -> IMPORTANTE: POUPA AS IFDistais!!!! 
 E FEBRE ACIMA DE 38 É INCOMUM -> SUSPEITAR 
 INFECÇÃO. 
 -> NÃO CAUSA SACROILEÍTE NA COLUNA 
 LOMBAR E TORÁCICA - APENAS NA COLUNA 
 CERVICAL SUPERIOR 
 -> CALOR E RUBOR SUGEREM ARTRITE 
 INFECCIOSA OU POR CRISTAIS. 
 A destruição progressiva das articulações pode 
 levar à subluxação (um deslocamento da 
 articulação resultando em desalinhamento das 
 extremidades ósseas), com instabilidade da 
 articulação e limitação de movimento. 
 As forças aplicadas diariamente nessas 
 articulações podem provocar deformidades, 
 como os tendões extensores das articulaçoes MCF 
 deslizando para o lado ulnar da cabeça 
 metacarpal causando desvio ulnar dos dedos. 
 -> Fibrose dos tecidos periarticulares, anquilose 
 das superfícies ósseas, atrofia muscular -> 
 deformidades fixas. 
 A hiperextensão da articulação IFP e a flexão 
 parcial da IFD é chamada de deformidade em 
 pescoço de cisne. -> perca grave de função, 
 incapacidade de fechar a mão. 
 O envolvimento do tornozelo pode limitar a 
 flexão e extensão. -> dificuldade para deambular. 
 O envolvimento das articulações 
 metatarsofalângicas pode causar subluxação, 
 hálux valgo, deformidades de dedo em martelo. 
 Marco da AR: Sinovite crônica que causa 
 formação de erosões ósseas e deformidade 
 articular 
 -> Geralmente esse quadro inicia e é 
 acompanhado de sintomas constitucionais 
 (fadiga, anorexia, mal-estar). 
 Está associada com manifestações 
 extra-articulares: nódulos subcutãneos firmes, 
 vasculite necrosante, síndrome de Sjogren, 
 derrame pleural, pericardite, derrame pericárdico, 
 nefropatia membranosa, anemia de doença 
 crônica. 
 Condições associadas: A principal causa de óbito 
 em portadores de AR são as doenças 
 cardiovasculares, com destaque para a doença 
 coronariana e insuficiência cardíaca congestiva. 
 Também é predominante aterosclerose 
 acelerada por conta do estado inflamatório 
 crônico - é um fator de risco independente, ou 
 seja, permanece mesmo após o controle dos FR 
 tradicionais. 
 A inflamação sistêmica sustentada aumenta o 
 estresse oxidativo no meio interno, aumentando 
 a carga de radicais livres -> maior oxidação dos 
 lipídios -> mais propensos a se depositar na 
 camada dos vasos -> estrias gordurosas que 
 aceleram a formação dessas placas em ateroma. 
 Osteoporose: Cerca de 50% dos pacientes 
 desenvolvem osteoporose pelas citocinas 
 liberadas na circulação sistêmica (IL1, IL6 E TNF) 
 estimulam osteoclastos levando ao surgimento 
 de osteoporose difusa. Também pode ocorrer 
 perca de massa óssea por imobilização 
 prolongada e terapia com glicocorticoides. 
 Anemia por baixo ferro sérico ou por baixa 
 capacidade de ligação do ferro. 
 Nódulos Reumatoides: são lesões 
 granulomatosas que se desenvolvem em torno de 
 pequenos vasos sanguíneos. Surgem devido a 
 vasculite de pequenas veias com necrose 
 fibrinoide e proliferação fibroelástica. São 
 geralmente encontrados em pontos de pressão 
 como as superfícies extensoras da ulna e tendão 
 de aquiles . Esses nódulos podem ser 
 permanentes ou se resolverem 
 espontaneamente. FR positivo na maioria dos 
 pacientes. 
 Vasculite: inflamação das artérias de pequeno e 
 médio calibre causando áreas isquêmicas na 
 prega ungueal e polpa digital. Podem ocasionar 
 ulcerações. 
 Síndrome do Túnel do Carpo: A compressão do 
 nervo mediano contra o ligamento transverso 
 do carpo origina parestesia do polegar, segundo 
 e terceiro dedos. Tinel (percussão dos punhos - 
 dor e parestesia). Phalen Mãos em flexão forçada 
 por 30 a 60 seg (dor e parestesia) 
 Joelhos: são frequentemente afetados pela AR 
 causando derrames articulares (compressão da 
 patela - sinal da Tecla) Percepção de flutuação 
 patelar, sensação que a patela “afunda e volta” é 
 indicativo de líquido sinovial em excesso. + 
 membrana sinovial da região poplítea desenvolve 
 uma bolsa que pode invadir os planos musculares 
 da panturrilha - cisto de baker que pode simular 
 uma TVP por dor e edema local. - USG DOPPLER 
 Coluna Cervical: É grave e pode levar a óbito, 
 geralmente causa subluxação de C1 E C2 -> 
 manifestação de tetraparesia ou tetraplegia 
 podendo levar a paralisia diafragmática e 
 compressão das artérias vertebrais resultando 
 em insuficiência respiratória e vertebrobasilar 
 (vertigens + síncope). 
 (dorso de camelo) 
 Síndrome de Sjogren: É secundária, e é a 
 manifestação ocular mais comum (20-30% dos 
 casos). É associada com ressecamento dos olhos 
 (ceratoconjuntivite seca), muitas vezes 
 acompanhada de xerostomia e aumento de 
 parótidas. 
 Pulmonares: Derrame pleural, nódulos 
 reumatoides no parênquima, cavitação e 
 pneumotórax, bronquiolite constritiva… 
 O acometimento das pleuras (pleurite e 
 derrame pleural) é uma complicação clássica. 
 Geralmente unilateral. O derrame pleural 
 reumatóide geralmente é pouco volumoso ou 
 assintomático. 
 O derrame é um exsudato, com positividade para 
 FR e acentuada redução de glicose e baixo pH. 
 Comprometimento do transporte de glicose pela 
 pleura inflamada. 
 -> Nódulos reumatoides: podem estar presentes 
 no parênquima pulmonar. São encontradosem 
 pacientes soropositivos com sinovite 
 generalizada e nódulos em outras localizações. 
 Podem infectar formando cavidades ou romper 
 para a cavidade pleural - pneumotórax ou então 
 sofrer calcificação. Nódulo isolado - câncer 
 pulmão. 
 Cardíacas: A pericardite é uma manifestação 
 comum. Normalmente é assintomática. Também 
 associada com soropositivos e com nódulos 
 subcutâneos. Quando tem derrame pericárdico o 
 liquido tem o mesmo conteúdo q o derrame 
 pleural. Nódulos reumatoides podem aparecer 
 no miocárdio e nas válvulas, sendo uma causa 
 rara de IAM. 
 Renais: nefropatia membranosa, nefropatia 
 associada a medicamentos para AR, 
 glomerulonefrite mesangial, amiloidose. 
 A clássica é a nefropatia membranosa que em 
 geral se associa com drogas: AINEs, 
 D-penicilamina. 
 Glomerulonefrite mesangial desencadeada pela 
 própria artrite reumatóide. Podem apresentar 
 microalbuminúria. Pode causar amiloidose que 
 pode causar síndrome nefrótica (com rins 
 aumentados). Pode ter tbm vasculite renal. 
 Síndrome de Felty - AR+ Esplenomegalia + 
 neutropenia idiopática persistente 
 RX 
 Manifestação mais precoce - edema de parte 
 moles. Com o passar da doença as articulações 
 vão sendo afetadas em padrão proximal e 
 simétrico. - IDS PRESERVADAS - osteopenia 
 periarticular 
 Mais tardia - erosão marginal 
 Diagnóstico: Colégio Americano de 
 Reumatologia (1987) - pouco sensível para 
 identificar casos mais precoces, não inclui o anti 
 CCP, inclui erosões marginais e nódulos 
 reumatoides que são achados tardios. 
 ACR/EULAR (2010) - 6 ou + pontos 
 -> diagnóstico CLÍNICO 
 Se o paciente apresenta 1) sinovite clinicamente 
 evidente em três ou mais articulações 
 periféricas típicas (mãos, punhos, pés), 2) 
 positividade para FR ou ACPA 3) aumento de VHS 
 ou PCR, 4) exclusão de outros diagnósticos 
 Acometimento articular (0-5) 
 1 grande articulação - 0 
 2-10 grandes articulações - 1 
 1-3 pequenas articulações - 2 
 4-10 pequenas articulações - 3 
 >10 articulações com pelo menos uma pequena - 
 5 
 -> poliartrite pontua mais para AR 
 Sorologia (0-3). 
 Fr negativo e Anti CCP negativo - 0 
 FR positivo ou Anti CCP positivo em baixos títulos 
 (menor que 3x o limite superior) - 2 
 FR positivo ou Anti CCP positivo em altos títulos - 
 3 
 Duração dos sintomas (0-1) 
 Menos que 6 semanas - 0 
 Mais que 6 semanas - 1 
 -> crônica 
 Provas de atividade inflamatória (0-1). 
 PCR e VHS normais - 0 
 PCR e VHS anormais - 1 
 -> inflamatória 
 Tratamento 
 Sintomáticos x DMARDs 
 -> 80% do dano articular causado pela AR ocorre 
 nos primeiros 2 anos de atividade da doença. A 
 estratégia ideal é intervir de maneira precoce e 
 agressiva com Drogas Antirreumáticas 
 Modificadoras da Doença antes que se chegue 
 nas lesões mais avançadas (com erosão articular) 
 -> O objetivo é colocar a doença em remissão ou 
 deixar no menor grau de atividade. 
 -> O tratamento inicial deve incluir uma DARMD 
 sendo o metotrexato a droga de primeira 
 escolha. 
 Remissão da doença: menos que 1 articulação 
 dolorosa, menos de 1 articulação edemaciada, 
 PCR menor que 1, Autoavaliação pelo paciente 
 menor que 1. 
 Sintomáticas: trazem alívio rápido mas não 
 alteram o curso natural da doença, não alteram 
 progressões radiográficas e deve ser realizado o 
 desmame assim que possível. 
 AINES - São drogas adjuvantes no tratamento 
 sintomático da AR, promovendo analgesia e 
 desinflamação imediata do tecido osteoarticular. 
 Evitar uso a longo prazo. - nefrotoxicidade 
 Glicocorticoides: Corticoides em dose baixa e 
 intermediária como prednisona ( menos que 
 7,5mg dia ou de 7,5 a 30) fornecem alívio rápido 
 sintomático. Também são bons para os surtos 
 agudos da doença (flares) em pacientes que já 
 usam uma DARMD. 
 -> A longo prazo podem retardar a progressão 
 das erosões ósseas. Em pacientes que não 
 respondem a primeira linha, podemos usar 
 corticoide em baixa dose. 
 Injeções intra articulares: são indicadas noas 
 casos de artrite limitada a poucas articulações, 
 como persistência de atividade inflamatória em 
 apenas um joelho. Descartar artrite séptica antes 
 de fazer. 
 DARMD - Tem propriedade de atrasar ou evitar a 
 progressão das lesões estruturais induzidas pela 
 AR. A primeira linha é o metotrexato. 
 - Metotrexato, cloroquina, sulfassalazina 
 METOTREXATO 
 É a primeira escolha no TTO, devido a sua 
 comprovada eficácia e segurança. Tem um início 
 de ação mais rápido que as outras. 
 Mecanismo: inibição da enzima di-hidrofolato 
 redutase interferindo no metabolismo de purinas 
 e pirimidinas nas células do sistema imune. 
 Efeitos adversos: estomatite, intolerância 
 gastrointestinal, hepatotoxicidade, nefrotoxicidade, 
 risco aumentado de infecções. Reposição com 
 ácido fólico reduz a toxicidade do MTX sem 
 interferir na sua eficácia. É contraindicado na 
 gravidez teratogênico). 
 Antes de iniciar o TTO, avaliar função renal, 
 hemograma, hepatograma e um RX de tórax para 
 comparações futuras. Avaliar esses exames a 
 cada 3 meses. 
 Dose inicial de 7,5mg/semana com incremento 
 semanal de 2,5 caso não haja resposta após 4 
 semanas. Dose máxima é 25mg por semana. 
 GUIDELINES PARA TRATAMENTO DA AR 
 - depende da duração e gravidade dos 
 sintomas 
 Doença precoce - que iniciou a menos de 6 meses 
 Doença persistente: ainda presente após 6 meses 
 de tratamento. 
 ________________________________________ 
 aa Lú�us Er�t�mat�s� Sistêmic� aa 
 É uma doença inflamatória autoimune crônica 
 de causa desconhecida, que pode atingir vários 
 órgãos e tecidos. 
 Faz parte das colagenoses junto com 
 esclerodermie, dermatopolimiosite, síndrome de 
 sjogren, doença mista do tecido conjuntivo. -> 
 são patologias inflamatórias multissistêmicas 
 O LES é uma doença autoimune multissistêmica 
 crônica e sua característica mais marcante são os 
 focos de inflamação em vários tecidos e órgãos. 
 Acomete principalmente a pele (dermatite), 
 seroras (serosites), articulações (artrites) e 
 glomérulos (glomerulite). 
 -> Enquanto a AR tem mecanismo dependende 
 da imunidade em linfócitos T, o lúpus está 
 relacionado com multiplos anticorpos ou seja 
 uma forte participação de autoimunidade 
 humoral. 
 Epidemiologia: Muito mais comum em mulheres 
 do que homens 9:1. principalmente em idade 
 fértil e populações afrodescendentes e 
 asiáticos. 
 -> andrógenos protegem contra LES. 
 Idade mais comum de manifestação: 15-45 anos 
 Patogênese: o LES é resultado de diversos 
 autoanticorpos produzidos por um desequilíbrio 
 do sistema imunológico. Quando os 
 autoanticorpos se ligam com seus autoantígenos 
 se formam imunocomplexos que ativam o 
 sistema complemento dando inicio ao processo 
 de quimiotaxia e inflamação tecidual. 
 Esses complexos podem se formar em nível local 
 ou então viajar pelo soro onde se depositam nos 
 tecidos e causam inflamação. 
 São autoanticorpos nucleares (ANA) como o anti 
 DNA e anticorpos Smith (SM). Pode haver 
 também outros autoanticorpos como (contra 
 substâncias nucleares, citoplasmáticas, 
 membrana celular) 
 Fatores genéticos: Incidència aumentada em 
 parentes de primeiro grau. 
 Fatores ambientais: Vários fatores podem ser 
 importantes para a expressão clínica da doença 
 sendo o mais bem estabelecido a exposição aos 
 raios UV que desencadeiam atividade lúpica em 
 70% dos pacientes. Outros contribuintes são: 
 estrógenos, drogas, tabagismo, agentes 
 microbiológicos. 
 RAIOS UV: Exercem um efeito imunogênico nos 
 queratinócitos da pele e induzem apoptose 
 dessas células, promovendo lesão direta do 
 DNA. Aumentam a liberação de interleucinas 
 como IL1, IL6, IL3, TNF-alfa favorecendo a 
 produção de anticorpos autorreativos -> perfil 
 epidêmico de lupus no verão. 
 Hormônios: Os estrogênios são 
 imunoestimulantese aumentam a atividade 
 dos linfócitos B, os androgênios e progestógenos 
 fazem o oposto. Pacientes com uso de ACO tem 
 o risco aumentado. 
 Medicamentos: podem provocar o lúpus 
 farmacoinduzido. Hidralazina, procainamida, 
 isoniazida. 
 Tabagismo: alguma substância presente no 
 cigarro faz alteração de DNA provocando o 
 desenvolvimento de anticorpos antiDNA. 
 Agentes microbiológicos: Os vírus podem 
 causar modificações antigênicas e simular 
 autoantígenos (mimetismo molecular). 
 Apenas o vírus epstein-barr mostrou esse 
 potencial. A infecção por HIV quando é reduzida 
 de linfócitos T CD4+ inibe dçs autoimunes. 
 MANIFESTAÇÃO CLÍNICA 
 Cursa com poliartrite não erosiva, distal, 
 simétrica e migratória. Acomete principalmente 
 mãos (metacarpofalangeanas e interfalangeanas 
 distais), punhos e joelhos. NÃO HÁ RIGIDEZ 
 MATINAL COMO NA AR. 
 Pode cursar com artropatia de Jaccoud que é 
 uma deformidade articular que reduz a 
 manipulação. 
 -> Pode se manifestar de diversas maneiras e 
 afetar muitos sistemas do corpo. Pode começar 
 de maneira aguda e fulminante ou insidiosa. 
 Os sintomas constitucionais são frequentes: 
 mal-estar, fadiga, queda do estago geral, febre. -> 
 são inespecíficos para diagnóstico. 
 Locais mais acometidos: pele, articulação, 
 membranas serosas, rins, SNC. 
 Sua apresentação inicial pode afetar apenas um 
 sistema orgânico dificultando o diagnóstico, ou 
 então já exteriorizar de forma completa 
 envolvendo diversos órgãos e sistemas. A maioria 
 dos doentes tem períodos de exacerbação 
 intercalado com períodos de melhora ou 
 inatividade. 
 Articulares 
 Artralgia e Mialgia são muito prevalentes (95%) e 
 são as manifestações mais comuns. Tem um 
 caráter simétrico, distal e migratório com os 
 sintomas durando de 1-3 dias em cada articulação. 
 A rigidez matinal quando presente geralmente é 
 inferior a uma hora. 
 As articulações mais envolvidas são mãos, 
 punhos e joelhos. 
 Diferente da AR, o lúpus não produz erosões 
 articulares. Porém como resultado da doença 
 nos tecidos periarticulares (tendões e 
 ligamentos), podem surgir deformidades 
 semelhantes da AR. -> artropatia de jaccoud. -> é 
 redutível se for manipulado. 
 -> No lúpus, em exames radiológicos raramente 
 tem destruição articular. 
 A artrite lúpica tem pouco ou nenhum derrame 
 articular. Porém se for feito artrocentese tem 
 padrão levemente inflamatório e positividade de 
 anticorpo antinuclear. 
 A osteonecrose (Necrose óssea avascular) deve 
 ser suspeitada em pacientes lúpicos com dor 
 persistente em topografias como o quadril após 
 resolução de uma poliartrite. Ocorre por 
 obliteração de microvasos que suprem o osso 
 medular causando infarto. 
 Lesões Cutâneas 
 Podem ser divididas em: agudas, subagudas ou 
 crônicas e também como específicas e não 
 específicas. 
 Específicas: 
 1) Agudas: a lesão mais comum é a erupção 
 malar em asa de borboleta. Se apresenta 
 de forma aguda como uma erupção sobre 
 as bochechas e nariz, elevada, podendo 
 ser dolorosa e pruriginosa, 
 frequentemente precipitada por 
 exposição solar. Pode persistir por horas a 
 dias e o diagnóstico diferencial deve ser 
 feito com causas de eritema na face 
 como acne rosácea. Sugere lúpus: 
 ausência de pápulas e pústulas típicas da 
 rosácea e não pega sulcos nasolabiais. 
 2) Fotossensibilidade: É o surgimento de 
 uma erupção cutânea que se apresenta 
 logo após exposição ao sol ou luz 
 artificial. As lesões predominam em áreas 
 expostas ao sol (V cervical, face e 
 extremidades) 
 SUBAGUDAS 
 - Lúpus cutâneo sugabudo, podendo estar 
 associado ou não com a forma sistêmica 
 do lúpus, cursa com lesões 
 eritematodescamativas difusas, não 
 ulcerativas, que predominam em MMSS e 
 parte superior do tronco, com face 
 geralmente poupada. Também são 
 precipitadas por exposição solar, 
 acompanhada por sintomas musculares. 
 O lúpus subagudo pode se apresentar como 
 erupção papuloescamosa lenticular que simula 
 uma psoríase. 
 CRÔNICAS 
 A principal lesão crônica é o lúpus discoite que 
 pode ocorrer sem manifestação sistêmica ou no 
 quadro clássico. Se desenvolve em 20% dos 
 pacientes. Predomina na face, pescoço, couro e 
 pavilhão auricular. São placas eritematosas, 
 hiperpigmentadas que se tornam uma cicatriz 
 despigmentada e atrófica. Costuma deixar 
 sequelas cicatriciais como alopecia. 
 Paniculite de Kaposi: é uma forma rara e são 
 nódulos firmes e dolorosos no tecido 
 subcutâneo que evoluem com atrofia e é causado 
 por vasculite de arteríolas do tecido adiposo. 
 NÃO ESPECÍFICAS 
 Vasculite cutânea: observada em até 20% dos 
 casos e se manifesta com lesões purpúricas e 
 petéquias ou lesões urticariformes. Nos casos 
 mais graves podem surgir úlceras cutâneas como 
 necrose digital. 
 Livedo reticular e telangiectasias: livedo é o 
 vasoespasmo de arteríolas da derme intercalado 
 com áreas de dilatação: aspecto de escamas ou 
 de mármore da pele. 
 Fenômeno de Raynaud: vasoespasmo episódico 
 de pequenas artérias digitais com sequência 
 palidez-cianose-rubor. Ocorre em 30% dos pcts. 
 Também é típico de esclerose sistêmica. 
 Úlceras mucosas: ocorrem no palato, lábios, 
 septonasal, vagina, etc. São diferenciadas das 
 úlceras hepéticas pq essas doem. As úlceras orais 
 do LES não doem . 
 Renais 
 Ocorre em cerca de 50% dos pcts. 
 1) Proteinúria >500mg ou +3 no EAS 
 2) Cilindros celulares na urinálise 
 3) Síndrome nefrítica 
 4) Síndrome nefrótica 
 5) Nefrite intersticial 
 6) Insuficiência Rena 
 Glomérulos: são o principal alvo do lúpus. Pode 
 aparecer qualquer síndrome glomerular. A 
 deposição de imunocomplexos é a base 
 fisiopatológica da nefrite lúpica. Esperamos 
 encontrar proteínas e hemácias pois o glomérulo 
 é um filtro. 
 Outra manifestação que não envolve glomérulo é a 
 nefrite intersticial aguda -> Insuficiência renal 
 oligúrica, lombalgia, febre, piúria maciça, hematúria 
 não dismórfica, proteinúria. Urocultura negativa. 
 Pulmonares 
 Se manifesta principalmente com pleurite e 
 derrame pleural. Com menos frequência pode ter 
 pneumonite aguda, hemorragia pulmonar, 
 hipertensão pulmonar e síndrome do pulmão 
 contraído. 
 Dor pleurítica (pleurite lúpica): ocorre em 50% 
 dos casos. Pode ter derrames maciços, porém a 
 dor pleurítica é mais comum do que o próprio 
 achado. A pleurite é uma inflamação da pleura 
 que pode ou não estar associada com derrame 
 pleural. Causa um quadro de dor torácica, febre, 
 dispneia e tosse. -> atrito pleural. -> progressão 
 para insuficiência respiratória aguda. 
 Dor ventilatório dependente com piora ao 
 espirrar, tossir ou inspiração profunda. 
 Derrame pleural: pode ser unilateral, ou mais 
 comumente bilateral. O conteúdo é exsudato 
 com níveis de glicose normais (diferente da 
 AR). Pode ter FAN. 
 Cardiovasculares 
 Pericardite e Miocardite são as mais comuns. 
 A pericardite mesmo quando sintomática não 
 costuma causar tamponamento e pericardite 
 constritiva. 
 Miocardite: pode se manifestar como taquicardia 
 sinusal sem outra causa aparente, sem febre. 
 taquipneia aos esforços, associados ao aumento 
 da área cardíaca no RX. 
 Endocardite de Libman-Sacks: forma verrucosa 
 e não bacteriana de endocardite ou valvulite 
 cardíaca. Ocorre principalmente na valva mitral e 
 aórtica. 
 Neurológicas e SNC: 
 Psicose lúpica: se manifesta geralmente no 
 primeiro ano de doença como um quadro de 
 delírum e estado confusional, ilusões, alucinações 
 auditivas ou visuais e flutuação do nível de 
 consciência. Cefaleia, convulsões, etc. 
 Hematológicas 
 Anemia normocítica e normocrômica: causada 
 por eritropoese deficitária e disponibilidade de ferro 
 reduzida (anemia de doença cronica). Pode ter 
 queda de hematócrito. 
 Leucopenia autoimune: comumente encontrada 
 com contagem inferiora 4.000 sendo critério 
 diagnóstico. 
 Ceratoconjuntivite: Sjogren. 
 -> Aumento de VHS e PCR. 
 DIAGNÓSTICO: sensibilidade de 96% e 
 especificidade de 83%. É clínico + labs 
 Manifestações laboratoriais específicas: 
 FAN - é muito sensível sendo que 98% dos 
 pacientes tem FAN + e pode ser usado como teste 
 de triagem sendo significativo um título > 1:80. 
 Porém não tem especificidade pq outras doenças 
 podem ter FAN positivo. 
 Valores maiores do que 1/320 são muito relevantes 
 e indicam doença autoimune em 97% dos casos. 
 O fan é uma pesquisa de anticorpos contra 
 antígenos celulares. 
 Anticorpos sensíveis para a doença: anti DNA 
 dupla hélice é 95% específico e traduz atividade 
 da doença e o antígeno Smith ou anti SM 
 confirma a doença, porém é pouco sensível e tá 
 ausente em 70% dos casos. 
 Altos títulos de anti-DNA dupla hélice estão 
 relacionados com a forma grave de nefrite lúpica. 
 ● Nuclear pontilhado grosso (AC-5): 
 doença mista do tecido conjuntivo, 
 lúpus eritematoso sistêmico, 
 esclerodermia ou artrite reumatoide - 
 pontilhado fino e nuclear homogênico 
 também podem indicar LES 
 4 DOS 11 - DIAGNÓSTICO. 
 TRATAMENTO 
 Medidas gerais: repouso (quanto mais ativa a 
 doença maior a necessidade de repouso) - fadiga. 
 Proteção contra luz UV com protetor solar > 30FPS. 
 Aumenta o RCV - monitorização e controle de PA, 
 glicemia, perfil lipídico, tabagismo. 
 TTO com aine, cloroquina e corticoide. 
 __________________________________________ 
 aa Escl��se Sistêmica aa 
 É uma doença autoimune do tecido 
 conjuntivo, caracterizada por deposição 
 excessiva de colágeno na pele e órgãos 
 internos. 
 A esclerose sistêmica é a forma sistêmica da 
 esclerodermia que é uma doença rara. Se 
 caracteriza pela fibrose das estruturas. 
 Fibrose- endurecimento da pele é o principal 
 marcador da doença. 
 É uma doença rara com preferência pelo sexo 
 feminino (4:1) e predomínio entre 30-50 anos. 
 Mais comum em negros. Parante de primeiro 
 grau aumenta o risco em 13x. 
 Pode ser sistêmica ou localizada (restrita à 
 pele). 
 Forma limitada: acometimento cutâneo nas 
 extremidades (cotovelos, joelhos e fase), ritmo 
 lento de acometimento cutâneo, calcinose, 
 incidência tardia de manifestaçoes viscerais. 
 -> Geralmente poupa o tronco 
 A forma difusa cursa com: envolvimento 
 cutâneo generalizado, com início do 
 endurecimento nos dedos (esclerodactilia) 
 ascendente de forma distal para proximal dos 
 membros e afetando tronco face. Tendência a 
 rápida progressão, contraturas articulares, 
 crepitação tendínea, comprometimento 
 visceral precoce (fibrose pulmonar, 
 miocardioesclerose, crise renal), . Anticorpos 
 Antitopoisomerase I. 
 Seus mecanismos de lesão tecidual não são os 
 focos de inflamação aguda como no lúpus. 
 Seus processos patogênicos são por: 1) 
 disfunção vascular de pequenas artérias e 2) 
 desenvolvimento de fibrose nos tecidos 
 A deposição excessiva de colágeno, que é o 
 marco fundamental, é decorrente do acúmulo 
 de uma grande quantidade de fibroblastos 
 ativados. A fibrose pode ser secundária a 
 atividade autoimune. 
 Teoria imunológica: fibrose secundária a 
 mecanismo imune com ativação de linfócitos T 
 autorreativos se acumulam nos tecidos 
 envolvidos -> células inflamatórias ativadas -> 
 fatores de crescimento que atraem e ativam 
 fibroblastos 
 Teoria vascular - pequenas artérias e arteríolas 
 (microvasculatura) estão bastante afetadas na 
 esclerose sistêmica. A disfunção endotelial e o 
 espessamento fibrótico da camada íntima 
 formam a base da lesão. O endotélio lesionado 
 forma mais fatores vasoconstritores como 
 endotelina e menos óxido nítrico e 
 prostaciclina. 
 Ainda a lesão endotelial predispõe a ativação 
 plaquetária -> formação de microagregados de 
 plaquetas nos capilares e liberação de 
 tromboxano A2 que é um potente 
 vasoconstritor. 
 Então, os vasos estão propensos a 
 vasoconstrição e vasoespasmo -> isquemia e 
 reperfusão. -> acúmulo de fibroblastos e 
 fibrose. 
 Manifestações clínicas 
 A esclerose sistêmica é uma doença 
 monofásica ou seja ela não evolui com 
 remissões e recidivas e sim se instala como 
 uma única onda de lesão tecidual que 
 começa pelo edema inflamatório (fase 
 precoce) seguido pela fibrose progressiva e 
 atrofia tecidual (fase tardia). O fenomeno de 
 Raynaud pode ser uma fase pré esclerodermia. 
 Em alguns pacientes com esclerose o 
 fenômeno de Raynaud e outras manifestações 
 características da ES ocorrem na ausência de 
 espessamento da pele - síndrome ES sem 
 esclerodermia. 
 Síndrome de CREST 
 C calcinose R raynaud E esôfagopatia S 
 esclerodactilia T teleangiectasia -> 
 corresponde à esclerose limitada 
 OU ABCD CREST A autoanticorpos B fibrose 
 pulmonar bibasal C contraturas articulares 
 digitais D espessamento dérmico proximal aos 
 punhos 
 -> Em pacientes com CREST raramente tem 
 comprometimento de rins, coração, pulmões. 
 Está associada com Anticorpos 
 Anticentrômero (AAC). 
 PELE: o espessamento da pele é o principal 
 critério diagnóstico, sendo bilateral e 
 simétrico. A pele se torna firme, espessa e 
 áspera com aspecto brilhoso. 
 A lesão esclerodérmica segue as fases de: 
 edema, endurecimento e atrofia. Inicialmente 
 se tem um edema duro inflamatório nas áreas 
 comprometidas com sensação de pele menos 
 flexível e inchada, principalmente mãos e 
 antebraços. Após semanas ou meses o 
 endurecimento e espessamento se tornam 
 objetivos. Na fase tardia a pele se torna fina e 
 aderida aos tecidos subjacentes. 
 Dedos: edemaciados com pele espessa e 
 brilhosa fortemente ligada ao tecido 
 subcutâneo. Desaparecem as pregas cutâneas 
 normais sobre as articulações originando 
 uma incapacidade de pinçar tecidos moles 
 dessas regiões. A pele tensa sobre os dedos 
 limita a sua extensão completa produzindo 
 contraturas fixas de flexão. Tem queda de 
 pelos e redução de sudorese pois a fibrose 
 dérmica também afeta os fâneros cutâneos. -> 
 esclerodactilia. 
 -> Quando muito tensa a pele fica muito fina 
 sobre os pontos de proeminência óssea como 
 nas articulações IFP podendo surgir úlceras 
 nas pontas dos dedos ou nas proeminencias. 
 Em alguns pacientes, principalmente os que 
 tem a síndrome CREST surgem depósitos de 
 cálcio que é a Calcinose. Esses depósitos 
 ocorrem quando o cálcio precipita em 
 tecidos danificados por inflamação, hipoxia 
 ou traumatismo local 
 FACE: perda de pregas cutâneas normais, da 
 expressão facial e da capacidade de abrir a 
 boca (microstomia). Os dentes costumam ficar 
 a mostra e os lábios finos. O nariz afina -> fácies 
 esclerodérmica. A pele pode ficar seca e 
 áspera. 
 Em pacientes com a forma difusa da doença 
 surge a sensação de aperto ou de dificuldade 
 na movimentação de ombro e tórax superior. 
 A região anterior do pescoço pode ter 
 espessamentos formando o sinal do pescoço. 
 Capilares: o número de capilares na pele é 
 menor pelo processo fibrótico, e os capilares 
 remanescentes sofrem dilatação -> 
 telangiectasias. Podem aparecer na face, 
 tórax, palma da mão e mucosas. 
 Fenômeno de Raynaud - visto em 99% dos 
 casos. Normalmente é o primeiro sinal. 
 É um episódio de vasoconstrição temporária 
 de arteríolas digitais que normalmente é 
 precipitado por frio ou estresse emocional. 
 Após cerca de 10 min -> vasodilatação rebote: 
 palidez - cianose - rubor. A tríade não ocorre 
 em todos os pacientes então episódios de 
 palidez -> possibilidade de raynaud. 
 Costuma ser de forma simétrica em ambas as 
 mãos com as fases de cianose causando 
 dormência. O rubor causa dor e 
 formigamento. Nos casos mais graves -> 
 úlceras em polpa digital. 
 Manifestações sistêmicas (constitucionais) 
 - Mais comuns: perda ponderal e fadiga. 
 Febre não é um achado característico -> 
 procurar outras causas. 
 Musculoesqueléticas: poliartralgiae mialgia 
 são também sintomas comuns e precoces da 
 esclerose sistêmica. A primeira manifestação 
 geralmente é déficit funcional das mãos 
 decorrente do acometimento cutãneo. -> 
 pode gerar poliartrite simétrica. 
 Atrofia e fraqueza muscular: restrição da 
 mobilidade das articulações pela retração 
 fibrótica, extensão do processo fibrótico 
 atingindo músculos e superposição com 
 polimiosite (10% dos casos). 
 O espessamento das bainhas tendinosas -> 
 síndrome do túnel do carpo por compressão 
 do nervo mediano. -> tinel e phalen 
 TGI - podem ser encontradas alterações da 
 boca ao reto. A substuição colágena da 
 arquitetura normal compromete a contração da 
 musculatura lisa e diminui a atividade 
 peristáltica com dismotilidade, 
 supercrescimento bacteriano, obstrução do 
 intestino e perfuração. 
 Principais: refluxo, dismotilidade de esôfago, 
 estômago em melancia. 
 Esofagopatia: é a terceira manifestação mais 
 comum. Está comprometido em 90% dos 
 casos. 1) redução da pressão de repouso do EEI 
 -> refluxo (pirose, regurgitação e dor 
 retroesternal). Disfagia para sólidos por 
 dismotilidade. Se o refluxo se tornar grave e 
 persistente pode ocorrer sangramento e úlcera 
 com disfagia progressiva (sensação de 
 entalamento). 
 Nos ⅔ inferiores do esôfago pode ter atrofia da 
 mucosa e camada muscular lisa com fibrose. Se 
 tiver acometido o terço superior suspeitar de 
 polimiosite - engasgos. 
 Intestino delgado - afetado em 60% dos casos 
 com hipomotilidade, atrofia da musculatura 
 lisa e fibrose submucosa periglandular. Causa 
 distensão abdominal e cólicas intensas. Pode 
 ter síndrome de má absorção com 
 esteatorreia provocando deficiência nutricional 
 e emagrecimento - supercrescimento 
 bacteriano pela estase intestinal. 
 Acometimento do intestino grosso- presente 
 em 10-50%: hipotonia causando constipação e 
 dismotilidade do esfincter anal interno -> 
 incontinência fecal. A atrofia muscular do 
 cólon permite a formação dos divertículos em 
 boca larga -> luz ampla -> patognomônicos e 
 esclerose sistêmica. 
 Pulmonares 
 As principais alterações são pneumopatia 
 intersticial e hipertensão arterial pulmonar. 
 Ocorrem em 65% dos pacientes e são: 1) 
 alveolite com fibrose intersticial mais comum 
 da difusa e 2) vasculopatia pulmonar com 
 hipertensão arterial pulmonar mais comum da 
 limitada. (MAIS COMUM EM CREST) 
 Alveolite com fibrose - doença intersticial 
 pulmonar com alveolite + fibrose. Se manifesta 
 com tosse seca, dispneia e estertoração fina 
 bibasal - estertor em velcro. 
 Hipertensão Arterial Pulmonar - envolve a 
 obliteração de pequenos e médios vasos 
 pulmonares por conta da fibrose da íntima. 
 Pode ser assintomático ou dispneia aos 
 esforços, tonteira ou síncope. Pode se instalar 
 de forma brusca -> emergência. Exame físico 
 com sobrecarga de VD, insuficiência tricúspide, 
 turgencia de jugular, hepatomegalia e edema. 
 -> episódios de pneumonia por aspiração por 
 conta da disfunção esofágica. 
 Cardiológicas 
 Geralmente envolve miocárdio e pericárdio. 
 Pericardite sintomática: com formação de 
 derrame pericárdico -> menos comum 
 Miocardiopatia difusa fibrótica - substituição 
 das fibras miocárdicas por tecido fibrótico com 
 vasoespasmo de vasos coronarianos -> áreas de 
 necrose com bandas de contração no 
 miocárdio. O comprometimento nos feixes de 
 condução que passa por esses tecidos -> 
 arritmias e bloqueios de condução. 
 Renais 
 O envolvimento renal é exclusivo da forma 
 difusa. 
 Insuficiência renal oligúrica, hipertensão 
 arterial acelerada maligna, anemia 
 hemolítica, trombocitopenia. 
 - Crise renal esclerodérmica: necrose 
 aguda de arteríolas aferentes com 
 proliferação intimal e colapso 
 isquêmico de glomérulos. -> trombose 
 vascular, colapso e esclerose glomerular 
 com depósitos em capilares 
 peritubulares causam insuficiência renal 
 irreversível. 
 - Sintomas predominantes: hipertensão 
 acelerada maligna (cefaleia, 
 encefalopatia, convulsões, EAP) 
 associado com síndrome urêmica e 
 diálise de urgência. 
 - A crise renal ocorre por vasoespasmo 
 prolongado das artérias interlobulares 
 provocando isquemia cortical e 
 ativação do SRAA aumentando a renina 
 plasmática durante a crise 
 Síndrome Seca - xeroftalmia e xerostomia 
 representa um overlap com a síndrome de 
 Sjogren. 
 Forma visceral isolada: é uma apresentação 
 rara que acomete apenas as vísceras, sem 
 acometimento cutâneo. Ocorre em menos de 
 5% dos casos e deve ser diagnóstico de 
 exclusão em pacientes com: fibrose pulmonar, 
 ICC, insuficiência renal. 
 Diagnóstico: clínico baseado no espessamento 
 da pele. A presença de acometimento da pele 
 em padrão simétrico associado a 
 manifestações orgânicas típicas estabelece o 
 diagnóstico com alto grau de certeza. Em 
 qualquer paciente esclerodérmico: pesquisar 
 esôfago e pulmão. Não existem critérios e 
 nem exames definitivos. 
 esôfago - EDA (esofagite), esofagomanometria 
 (hipomotilidade do EEI) e exame radiológico 
 contrastado (hipomotilidade, hérnia hiatal). 
 Pulmão: TC de tórax (pneumopatia intersticial 
 “vidro fosco” e hipertensã opulmonar (eco 
 cardio doppler anual) 
 Crise renal esclerodérmica: é associada com 
 hipertensão arterial grave associada à injúria 
 renal aguda ocorrendo na forma difusa nos 
 primeiros 5 anos de doença. 
 FAN presente em > 90% dos pacientes. 
 Anticentrômero para limitada e hipertensão 
 pulmonar e Anti SCI 70 -> marcadores de 
 prognóstico da doença. 
 Avaliação laboratorial e biomarcadores: 
 1) Anemia microcítica pode indicar 
 hemorragia de GI ou esofagite crônica 
 2) Anemia macrocítica por deficiencia de 
 folato e b12 pelo supercrescimento 
 bacteriano quando envolve intestino 
 grosso 
 3) Anemia hemolítica microangiopatia que 
 ocorre por fragmentação mecânica de 
 eritrócitos durante a sua passagem por 
 microvasos retidos por fibrina ou 
 trombos de plaquetas 
 4) VHS: normal 
 5) Anticorpos antinucleares - 
 Antitopoisomerase I e Anticentrômero 
 são específicos para ES. 
 Capilaroscopia periungueal: é feita com 
 oftalmoscópio ou microscópio estereoscópico 
 - visualiza capilares cutâneos do leito ungueal. 
 Avalia número de alças, numero de capilares 
 dilatados, desvascularização, 
 micro-hemorragias, capilares tortuosos ou 
 ramificados. Raynaud secundário: capilares 
 distorcidos, alças irregulares, lúmen dilatado, 
 microhemorragias. 
 aa D�mat�mi�s�te e P�l�mi�s�te aa 
 Doença idiopática inflamatória crônica que 
 afeta a musculatura estriada, pele e outros 
 órgãos. É uma doença do tecido conjuntivo 
 que associa miopatia e manifestações 
 cutâneas -> causa IDIOPÁTICA 
 -> É um processo inflamatório na musculatura 
 esquelética se manifestando principalmente 
 com fraqueza muscular. 
 Epidemio: é mais comum em mulheres e tem 
 2 picos de distribuição: entre 7-15 anos e entre 
 30-50 anos. 
 Apresentam manifestações cutâneas e 
 sistêmicas -> lesões em áreas fotoexpostas, 
 fraqueza muscular proximal, alteração em 
 musculatura respiratória e disfagia. 
 - Ao contrário da PM, a DM apresenta 
 manifestações cutãneas 
 características (heliótropo, pápulas de 
 Gottron) e está mais associada com 
 malignidades. 
 - DM está associada com deposição de 
 imunocomplexos nos vasos com 
 microangiopatia e isquemia muscular 
 -> destruição de célula muscular 
 esquelética 
 Manifestações clínicas: 
 As lesões cutâneas precedem a fraqueza 
 muscular em 56% dos casos; a fraqueza 
 muscular precede as lesões cutâneas em 16% 
 dos casos, e os dois sinais aparecem 
 simultaneamente em 28% dos pacientes 
 Musculares: A fraqueza muscular é o sinal 
 mais precoce. Se desenvolve de forma 
 progressiva. Em raras situações pode ter início 
 agudo com rabdomiólise e mioglobinúria. 
 A distribuição da fraqueza é simetrica e 
 proximal (tríceps, quadríceps) acometendomúsculos da cintura escapular e pélvica 
 progredindo para a musculatura proximal dos 
 membros. Acomete os flexores do pescoço. 
 Músculos faciais e oculares raramente são 
 acometidos. 
 Queixas de fraqueza muscular proximal: 
 dificuldade para pentear cabelo, pegar objetos 
 em alta posição, subir escadas, dificuldade em 
 elevar os braços acima do ombro. 
 Musculatura da parede posterior da faringe e 
 terço proximal do esôfago é comprometida 
 com frequência originando disfagia com 
 dificuldade de engolir em sincronismo o 
 alimento - engasgos, aspiração 
 broncopulmonar. Pode ter disfonia por 
 acometimento dos músculos da laringe. 
 Hipersensibilidade muscular e mialgias - 
 pode ter contraturas e atrofias em casos 
 avançados. ao exame neurológico a 
 sensibilidade e os reflexos tendíneos estão OK. 
 Manifestações Cutâneas: 
 Pápulas de Gottron: são formações escamosas, 
 elevadas, de coloração violeta e simetrica, 
 observadas sobre os nós dos dedos. - 
 PATOGNOMÔNICO 
 Heliótropo: é uma erupção eritematoviolácea 
 característica nas pálpebras superiores. + 
 edema -> LESÃO CARACTERÍSTICA 
 -> Gottron,heliótropo e edema de pálpebra - 
 específicos de DM. 
 Erupções eritematosas em face: pode ter o 
 rash malar mas ao contrário do lúpus envolve a 
 região nasolabial, queixo e ponte nasal, 
 pescoço, tórax. 
 Articulares: O mais comum é artralgia e não 
 artrite inflamatória. Menos frequente pode 
 apresentar rigidez matinal. O padrão de 
 acometimento é semelhate ao da AR 
 acometendo primeiro as mãos. Não costuma 
 ter erosão óssea. 
 Pulmonares: Pode ter miosite do diafragma e 
 da musculatura intercostal prejuducando as 
 incurssões respiratórias adequadas com 
 acúmulo de secreções e hipoventilação 
 alveolar. -> atelectasia e infecções de repetição. 
 Doença pulmonar intersticial: ocorre em 10% 
 dos casos. Sua apresentação severa é a lesão 
 alveolar difusa com quadro clínico de 
 síndrome respiratória aguda. Mas o mais 
 comum é a lenta evolução pra fibrose com 
 dispneia aos esforços e tosse. 
 Cardíacas: manifestações mais comuns é 
 alteração de ritmo e de condução 
 caracterizado por palpitações e arritmias. 
 Síndromes de superposição: é a associação de 
 uma miopatia inflamatória com doenças do 
 tecido conjuntivo. A presença de LES + 
 Esclerose Sistêmica + Polimiosite - doença 
 mista do tecido conjuntivo. 
 Diagnóstico: 
 aa D��nça Mista d� Te�id� C�njun�i�� aa 
 Doença autoimune crônica sistêmica. É 
 composta por 4 doenças que podem ou não 
 atacar o indivíduo de forma concomitante: LES, 
 ES, DM/PM e AR. - mais frequente em mulheres 
 20-30 anos. Tem etiologia desconhecida. 
 -> Geralmente ocorre na ausência de outros 
 anticorpos e principalmente o anti Sm que é 
 altamente sugestivo de LES. Geralmente está 
 presente o anti U1RNP. -> mas sua presença 
 não prediz diagnóstico definitivo. 
 Quadro clínico: costuma iniciar com Raynaud 
 em 90% dos casos, associado a edema em luva 
 (70%). Também pode iniciar com quadro de ES, 
 de LES ou de DPM. 
 O envolvimento articular é muito 
 predominante com 95% dos casos: artralgia ou 
 artrite não erosiva como a do Lupus, ou então 
 erosiva e deformante como a da AR. 
 O comprometimento muscular 
 predominantemente proximal se assemelha a 
 dermatopolimiosite e ocorre em 60% dos casos; 
 A pele pode estar comprometida em 40% com 
 esclerodactilia, calcinose, telangiectasias, rash 
 malar. 
 Edema de mãos em luva lembrando dedos 
 em salsicha - sugere 70%. 
 TGI- esôfago com disfagia, dispepsia, DRGE, 
 semelhante à esclerose sistêmica. 
 Pulmonar: pulmões e pleura envolvidas em até 
 85% dos casos. Hipertensão pulmonar é a mais 
 frequente. 
 Rins: Comprometimento renal com 
 flomerulonefrite membranosa e síndrome 
 nefrótica com IRA aguda e HAS maligna como 
 na ES. 
 Quadro laboratorial: A presença do anti corpo 
 ANTI U1RNP > 1/1.600 é uma condição 
 obrigatória para o diagnóstico. O FAN está 
 positivo em todos os casos. Outros anticorpos 
 como o AntiDna, Anti Sm, anticentrômero 
 devem estar negativos. 
 Diagnóstico: Critérios de Alarcon-Segóvia: 
 inclui um sorológico ou seja a busca do anti- 
 u1rnp e cinco critérios clínicos - edema de 
 mãos, sinovite, miosite, Raynaud e 
 acrosclerose.- diagnóstico: três clínicos + 
 sorológico. Critérios com sensibilidade de 62 e 
 especificidade de 86. 
 Sob a suspeita de DMTC, exames 
 complementares que devem ser feitos: 
 Hemograma completo - citopenias 
 Pesquisa dos Autoanticorpos - Anti RNP, anti 
 Sm e Anti DNA. 
 Dosagem de CPK - miopatia 
 Eletroneuromiografia - suspeita clínica de 
 miopatia e dosagem normal das enzimas. 
 aa Sínd��me de Sj�gr�n aa 
 É uma síndrome caracterizada por diminuição 
 da função das glândulas salivares e lacrimais 
 levando a xerostomia e xeroftalmia, chamado 
 de síndrome seca. 
 Pode ser primária quando aparece 
 isoladamente, ou então quando está associada 
 com doenças reumatológicas autoimunes, 
 caracteriza a secundária o que corresponde a 
 60% dos casos. Os principais sintomas são: 
 Diagnóstico: anamnese + exame físico + 
 exames complementares. 
 Com os critérios: sensi e especific. de 97,2 e 
 90,2. 
 Primária: 4 dos 6 itens sendo obrigatório V ou 
 VI. 
 Secundária: presença do item I ou II e + 2 dos: 
 III, IV ou V. 
 Teste de Schirmer: avalia quantitativamente a 
 produção de lágrima com a colocação de uma 
 fita de papel filme no saco conjuntival inferior - 
 positivo quando menos de 5mm da fita é 
 umidificada em 5min. 
 Coloração de Rosa-Bengala: realizado com a 
 aplicação do corante rosa bengala que quando 
 visualizado com uma lâmpada de fenda é 
 capaz de detectar ceratoconjuntivite seca. 
 Sialometria: Mede durante 15 min o fluxo 
 salivar não estimulado em um tubo- fluxo 
 normal maior que 1,5ml. 
 Sialografia: é um RX contrastado - avalia as 
 mudanças anatõmicas do sistema ductal das 
 glândulas salivares - distorção dos ductos com 
 retenção do contraste. 
 Anticorpos: Anti Ro e anti SSA 
 aa P��iar�r�tes Ass�mé�ricas aa 
 aa Fe�e R�umá�ica aa 
 É uma doença inflamatória sistêmica aguda 
 que ocorre como sequela tardia de uma 
 faringoamigdalite por S. Pyogenes. 
 (Streptococos B-hemolítico do grupo A). 
 O aparecimento de febre + poliartrite em 
 crianças > 3 anos até a adolescência - febre 
 reumática aguda. Homens afetados da mesma 
 forma que mulheres. Casos em menores que 4 
 anos e adultos é raro. 
 Fator desencadeante: o Streptococcus é o 
 fator desencadeante da FR e está bem 
 estabelecido que surtos de FR acompanham 
 epidemias de escarlatina e faringite 
 bacteriana. A FR não costuma acontecer após 
 outros Streptococcus como pneumonia, feridas, 
 sepse. Cerca de 1 a 3% da população vai ter FR 
 mesmo se infectado pela cepa causadora. 
 -> A via faríngea de infecção é necessária 
 para iniciar o processo. 
 -> Se caracteriza pelo comprometimento 
 preferencial de articulações, coração, pele, 
 tecido subcutâneo e gânglios da base. 
 Sinais e sintomas: quadro agudo de febre, 
 sintomas gerais, poliartrite assimétrica e 
 migratória, acometendo principalmente 
 grandes articulações (ombros, cotovelos, 
 punhos, joelhos). 
 Qual a forma mais comum de apresentação? 
 febre, sintomas constitucionais e poliartrite 
 migratória. O período de latência entre a 
 infecção e o surgimento da febre gira em 
 torno de 2-4 semanas (Máximo de 5 semanas). - 
 a ausência de história de FA não afasta o 
 diagnóstico pois até ½ dos portadores não 
 refere essa queixa). Pensar nos diferenciais - 
 outras artrites sépticas. 
 Artrite: manifestação mais precoce e mais 
 comum. Tipicamente poliarticular, 
 assimétrica e migratória, de grandes 
 articulações. Não costuma afetar mãos e pés. 
 Há edema, calor, rubor e a dor costuma ser 
 exuberante. 
 -> Migratória: enquanto a inflamação de uma 
 articulação estácedendo, outra começa a 
 inflamar. Em cada articulação dura cerca de 5 
 dias. Na ausência de TTO pode durar 2-4 
 semanas. Não ocorrem deformidades 
 irreversíveis. 
 Cardite: é a segunda manifestação mais 
 comum - responsável por 100% da 
 morbimortalidade. Tem início brando e vai 
 piorando, deixam sequelas. Pode afetar os três 
 folhetos cardíacos. A valvulite é universal do 
 endocárdio, já os outros folhetos nem sempre 
 são envolvidos. Então alterações miocárdicas e 
 pericárdicas sem a valvulite -> não é FR. 
 Agudamente é insuficiência valvar 
 principalmente mitral depois evolui com 
 estenose. -> sopro de regurgitação valvar 
 mitral. O portador de cardite reumática pode 
 estar taquicárdico -> processo inflamatório. 
 Nódulos subcutâneos - se assemelha com os 
 de outras doenças como AR ou LES. São firmes, 
 indolores, medem de 0,5 a 2cm “grão de 
 ervilha” podendo ser sozinhos ou numerosos. 
 Não apresentam sinais flogísticos e a pele 
 sobre eles é móvel. Duram cerca de 1 mês no 
 máximo. É a manifestação mais rara. 
 Coreia de Sydenham - é uma síndrome que se 
 instala cerca de 1 - 6 meses de um quadro de 
 febre reumática aguda em geral após os outro 
 sintomas terem regredido. Aproximadamente 
 20% dos pac desenvolvem coreia. 
 É um distúrbio motor involuntário 
 (extrapiramidal) caracterizado pela presença 
 de movimentos bruscos e fora de propósito 
 nas extremidades e na face. 
 É a causa mais comum de coreia em crianças. 
 Faz diagnóstico diferencial com Tourette, lúpus 
 infantil e coreia familiar benigna. Sua presença 
 depende de autoanticorpos que se ligam à 
 neurônios dos gânglios da base. Geralmente 
 começam nas mãos e depois pés, face - 
 podendo ser simétrico ou assimétrico. 
 Pode ter uma hemicoreia onde tem 
 acometimento da face com sorriso largo, 
 caretas e contorções podendo gerar distúrbios 
 de fala como disartria e movimentos 
 involuntários da língua. O exame neurológico 
 apresenta inconsistência ao apertar a mão 
 com mão de ordenha, alteração da escrita com 
 disgrafia e fasciculação da língua. 
 As manifestações podem sumir com sono e 
 sedação. Pioram com estresse emocional. 
 a SÍNDROME É AUTOLIMITADA! -> DURA 
 CERCA DE 4 MESES. É livre de sequelas -> 
 porém aumenta história de TOC e tiques. 
 Diagnóstico: critérios de Jones. 
 Deve ter duas maiores ou uma maior e duas 
 menores + evidência de faringoamigdalite por 
 S do grupo A. -> cardite e coreia isoladas são 
 altamente sugestivas. Não tem alterações 
 laboratoriais patognomônicas. -> apenas 
 mostram a inflamação aguda: PCR, VHS. 
 Podemos usar 3 parâmetros para investigação 
 de infecção estreptocócica anterior: escarlatina 
 recente, cultura de orofaringe positiva para 
 SB e aumento do título de anticorpos 
 específicos. 
 TTO: antibióticoterapia com penicilina - reduz a 
 frequência da FR se administrada até 9 dias pós 
 início de faringite. Ou eritromicina em caso de 
 alergia. 
 Artrite: aspirina 100mg Cardite Prednisona 
 1-2mg/kg/dia. Retirada completa em 8-12 sem. 
 Coreia: haloperidol. 
 aa Sínd��me de B�hç�t aa 
 É um distúrbio multissistêmico que se 
 apresenta com ulcerações orais e genitais 
 recorrentes assim como comprometimento 
 ocular. É uma inflamação crônica dos vasos 
 sanguíneos (vasculite). 
 Epidemio: início dos sintomas geralmente entre 
 20 a 40 anos de idade, com homens e mulheres 
 acometidos de forma semelhante. 
 Suas manifestações clínicas acontecem de 
 forma recorrente, ou seja em crises que 
 melhoram com o tratamento e retornam após 
 um período sem sintomas. 
 Manifestações clínicas: as ulcerações aftosas 
 orais são dolorosas, rasas ou profundas, com 
 base necrótica, podem estar em qualquer 
 parte da cavidade oral. São úlceras pequenas 
 que somem após 1-2 semanas sem deixar 
 cicatrizes. As úlceras genitais são menos 
 comuns porém mais específicas. São 
 dolorosas e não afetam a glande e nem a 
 uretra. -> Produzem cicatrizes escrotais e 
 vulvares. 
 Pele - observado em 80% dos pacientes: 
 foliculite, eritema nodoso, erupções 
 semelhantes à acne, vasculite. 
 Artrite - não deformante e artralgias. 
 Acometem principalmente joelhos e 
 tornozelos. 
 Trombose de veias periféricas: embolia 
 pulmonar é raro. A vasculite pode causar 
 aneurismas nas paredes enfraquecidas dos 
 vasos. Pode ocasionar AVC e danos renais. 
 Acometimento ocular: ocorre uma inflamação 
 do olho (uveíte) que provoca dor, vermelhidão, 
 fotofobia, visão turva. -> pode levar a cegueira. 
 Diagnóstico: critérios + exames de sangue - 
 não tem teste laboratorial específico para 
 confirmar. 
 Suspeitar em -> adultos jovens que tiveram 
 três episódios de feridas orais em um ano + 
 feridas genitais, problemas oculares, lesões 
 cutâneas com saliências sob a pele.