aula de hipofise 2010

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HIPÓFISE

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Macroscopia
Formação embrionária
Embriologia e anatomia
Peso: 600mg
Tamanho: 13,0 x 10,0 x 6,0 mm
Aumento de volume na gravidez
Adeno-hipófise(80%): bolsa de Rathke 	migra para base do cérebro
Neuro-hipófise: extensão do diencéfalo

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Relações anatômicas

Sela túrcica
Esfenóide (assoalho)
Processos clinóides
Hipotálamo
Núcleos especializados
Supraóptico
Paraventricular

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Anatomia e relações

Sistema porta hipofisário
Pedículo hipofisário
Adenohipófise
ninhos de células
Neurohipófise
axônios de neurônios hipotalâmicos

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Relações anatômicas importantes

Seios cavernosos (lateral)
Carótida interna
III (oculomotor)
IV (coclear)
VI(abduscente)
1ª divisão V(trigêmio)
Quiasma óptico(anterior)

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Histologia da adenohipófise

Ninhos de células delimitados por lâmina basal, circundados por fibras reticulares e capilares

somatotróficas 40-50% (acidófilas)
tireotróficas 5% (basófilas)
corticotróficas 10-20% (basófilas)
gonadotróficas 10% (basófilas)
prolactinófilas 10-30% (acidófilas)

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HE rotina
Histologia da neurohipófise

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Imunohistoquímica GH
Reticulina
Colorações especiais

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Divisão anatômica e funcional

Adenohipófise

TSH:estimula a tireóide (tireotrofina)
ACTH: estimula a suprarrenal (corticotrofina)
LH/FSH: estimula as gônadas (gonadotrofinas)
GH: promove o crescimento (hormônio do crescimento)
PRL: estimula a lactação (prolactina)

Neurohipófise
ADH regula a diurese
OCITOCINA age no parto e ductos lactíferos

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Controle

Realizado pelos núcleos hipotalâmicos

TRH: hormônio liberador de tireotrofina ( TSH)
CRH: hormônio liberador de corticotrofina( pro-ACTH)
GnRH: hormônio liberador de gonadotrofinas ( FSH-LH)
GRH: hormônio liberador de GH( GH)
DOPAMINA: fator de inibição da prolactina( PRL)

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Congênitas
Adquiridas

Raras , são erros da formação da bolsa de Rathke, muitas incompatíveis com a vida
Agenesia ou hipoplasia
Distopia do lobo posterior
Sela túrcica displásica
Hipófise faríngea
Cistos intra-selares
Ninhos de epitélio escamoso

Síndrome da sela vazia
Apoplexia hipofisária
Síndrome de Sheehan
Hipofisite linfocítica
Hemocromatose
Amiloidose
Displasia/aplasia
Adenomas
Patologias

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Síndrome da sela vazia

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Sela vazia

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Necrose hipofisária

Focal (8% das autópsias) ou maciça
Compressão das artérias da haste hipofisária
Na hipertensão intracraniana
Lesão na parede arterial
Arterite temporal, diabete melito
Trombose de veias portais ou dos sinusóides
Maciça
Choque
Grandes queimados, necrose cortical renal, AVC, choque hipovolêmico obstétrico (Síndrome de Sheehan)

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Síndrome de Sheehan

Causa mais frequente de necrose maciça da hipófise.
Dois fatores participam:
Hipotensão arterial sistêmica súbita
Maior suscetibilidade da hipófise à isquemia na gravidez, pelo aumento do seu volume (20-100%), secundário à hiperplasia das células produtoras de prolactina

Se a paciente sobrevive, desenvolve a insuficiência permanente da hipófise após alguns anos

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Apoplexia hipofisária

Hemorragia da glândula com necrose
Infarto hemorrágico de tumores (15%)
Trauma
Sheehan
Anticoagulantes

Cefaléia súbita, perda progressiva da consciência e choque
Mimetiza hemorragia subaracnóidea por ruptura de aneurisma
50% quadro agudo, podendo ser assintomático

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Adenomas hipofisários

São neoplasias benignas originadas das células da adenohipófise, comuns (10% das neoplasias intracranianas e 22% em autópsias)

Afetam os dois sexos, qualquer idade, mais na 5ª e 6ª décadas

Quadro clínico dependente dao hormônio secretado

Pode cursar com hipopituitarismo por compressão

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Adenomas - classificação

Quanto ao tamanho
micro ou macroadenoma (> 1,0cm)
Quanto ao aspecto radiográfico
5 estágios
Quanto ao aspecto cirúrgico
ressecável ou não
Quanto à produção hormonal
produtor ou não produtor

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Classificação

Adenomas mais frequentes

Produtor de prolactina (29%)
Produtor de hormônio do crescimento (16%)
Produtor de ACTH (14%)
Produtor de gonadotrofinas (3%)
Produtor de tireotrofina (1%)
Plurihormonal (12%)
Não funcionante (25%)

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Estágios radiográficos

Estágio 1: Inteiramente no interior da sela túrcica intacta

Estágio 2: Lesão maior que 10mm, com aumento da sela, sem alteração do assoalho da mesma

Estágio 3: Perfuração focal da duramater e estensão ao seio e osso esfenoidais

Estágio 4: Infiltração difusa da duramater

Estágio 5: Metástase (pelo líquor)

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Estágios cirúrgicos

0: Não possui expansão supraselar

A: Ocupa a cisterna supraselar mas não deforma o III ventrículo

B: A+ oblitera o recesso anterior do III ventrículo

C: B+ deforma e desloca superiormente o III ventrículo

D: Se estende para as fossas anterior, média e posterior

E: Invade as estruturas laterais, comprometendo o seio cavernoso

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Diagnóstico de lesões hipofisárias

Avaliação clínica
Dosagens sorológicas hormonais
Estudos de neuroimagens
TC, RM do encéfalo com ênfase na sela túrcica
Estudo morfológico
HE, colorações especiais para fibras reticulares
IMH para hormônios hipofisários e marcadores endócrinos (enolase específica de neurônio – NSE, Crom-A e sinaptofisina)
Microscopia eletrônica
Índice proliferativo (Ki-67, PCNA), expressão de p-53
Determinação de mutações gênicas (PCR)
Hibridação in situ (estuda o mRNA de cada hormônio)

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Clínica dos adenomas

Efeitos de massa (compressão)

Cefaléia retroorbitária, náuseas e vômitos
Hemianopsia bitemporal

Compressão dos pares cranianos:
Oftalmoplegia com estrabismo (III , IV e/ou VI)
Perda reflexo fotomotor e consensual (midríase paralítica:III)
Perda do reflexo corneopalpebral (V)

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microadenoma
macroadenoma
Prolactinoma

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Prolactinoma

Adenoma hipofisário mais frequente (20-29%)

Mulheres 4-8:1

Manifestação geralmente na 3ª-4ª décadas

Causam hiperprolactinemia

Mulheres: síndrome de Forbes-Albright (infertilidade)
Galactorreia-amenorreia em idade reprodutiva, ciclos anovulatórios, labilidade emocional, aumento de peso, desmineralização óssea
Homens:oligo e azoospermia, perda da libido e impotência, depressão/ ansiedade (clínica não chamativa)

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Prolactinoma

A secreção de PRL pode ser:
Produção pelas células tumorais ou
Perda da inibição hipotalâmica por desconexão hipófise-hipotálamo

Níveis de PRL pouco aumentados podem ocorrer no segundo caso (≥100ng/ml)

Níveis acima de 150-200ng/ml são altamente sugestivos de prolactinoma

Níveis acima de 300 ng/ml são virtualmente diagnóstico de prolactinoma

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Prolactinomas

Adenomas lactotróficos

Microadenomas ou grandes massas expansíveis

Tendência a calcificação distrófica
Psamomas isolados a “pedra hipofisária”

A secreção de prolactina se caracteriza pela
Eficiência (mesmo os pequenos causam hiperprolactinemia)
Proporcionalidade : as concentrações plasmáticas se correlacionam com o tamanho do tumor

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Diagnóstico diferencial

Outras causas de hiperprolactinemia

Fisiológica: gestação e lactação
Medicação: fenotiazidas, metoclopramida, reserpina, metildopa, estrogênio, haloperidol, opióides, inibidores da MAO, sulpiridas, cimetidine, verapamil, licorice
Lesões medula espinhal
Doenças crônicas: hipotireoidismo primário, insuficiência renal, doença hepática grave
Ruptura da haste hipofisária

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Tratamento

2-α bromocriptina
nos microtumores e hiperprolactinemia idiopática

Bromocriptina ou Lisuride
Nos macroadenomas

Cirurgia para
Tumor de crescimento rápido
Intolerância à medicação
Crescimento do tumor com uso de bromocriptina

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Adenoma secretor de GH

13% dos adenomas hipofisários, 2° mais comum

Idade média 40 anos, igual para os sexos

Gigantismo ou acromegalia

Geralmente macroadenomas (> 2,0 cm)
alterações na sela túrcica, sinais neurológicos, sintomas de massa(cefaléia frontal, distúrbios visuais)

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Adenoma secretor GH

Excesso de GH
Gigantismo: antes da puberdade
Crescimento harmônico de ossos e vísceras

Acromegalia: após o fechamento das epífises, insidioso
Crescimento das porções acrais do esqueleto