Coagulopatia adquirida

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COAGULOPATIA ADQUIRIDA
TUTORIA 5
DEFINIÇÃO
Presença de alteração adquirida da hemostasia,
cuja manifestação clínica mais frequente é o
sangramento. São raras na sua grande maioria,
exceto aquelas que se relacionam com a
deficiência de vitamina K e as hepatopatias.
Superior a das coagulopatias hereditárias
O diagnóstico se dá basicamente pelas
características clínicas e pelos resultados dos
testes como tempo de pro-trombina (TP), tempo
de tromboplastina parcial ativado (TTPA) e tempo
de trombina (TT)
⇒ As coagulopatias adquiridas se diferenciam das
hereditárias em vários pontos. Enquanto as
desordens hereditárias possuem características
clínicas típicas de uma coagulopatia e
anormalidades características no coagulograma,
as adquiridas geralmente cursam com
anormalidades múltiplas na hemostasia, às vezes
associadas à trombocitopenia. Às vezes, o
sangramento é apenas mais uma das
complicações da doença de base que levou ao
distúrbio hemostático
Adquirida - presença auto anticorpos que atuam
sobre os fatores de coagulação
hereditária - distúrbios qualitativos ou
quantitativos dos fatores de coagulação, quanto
de disfunção plaquetária
OBS - anamnese - ocorrência de sangramentos
anteriores para diferenciação de coagulopatia
hereditária ou adquirida
Outra forma de diferenciar as coagulopatias, se
faz com relação às púrpuras, uma vez que estão
envolvidas com distúrbio da hemostasia primária,
enquanto que as coagulopatias, de um modo
geral, estão relacionadas com distúrbios
hemostasia secundária
Coagulopatias, se apresentam na forma de
sangramento tumorais; e as púrpuras, se
apresentam mais comumente na forma de
sangramentos planos (petéquias)
Mecanismos fisiopatológicos
● deficiência de vitamina K: a deficiência de
vitamina K pode ocorrer por problema
gastrintestinal crônico como má absorção e
administração por longo tempo de terapia
com sulfanilamida e antibióticos de amplo
espectro de ação. Pode ocorrer também
em pacientes que não nascem em
ambiente hospitalar, e que por isso, não
são submetidos à reposição de vitamina C
(o que seria importante para evitar a
doença hemorrágica do RN, visto que o
bebê tem deficiência relativa de fatores da
coagulação).
● Hepatopatias: cursam com consumo de
todos os fatores da coagulação, já que o
fígado participa direta ou indiretamente da
formação de todos os fatores de
coagulação.
● Anticoagulantes circulantes: ocorre
comumente naqueles pacientes que são
portadores de hemofilia e, que de tanto
repor o fator VIII, deficiente para seu tipo
específico de hemofilia, experimenta a
formação de anticorpos contra este fator, e
passa a não responder mais à terapia.
● Consumo exagerado: característico em
pacientes politraumatizados com
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sangramentos intensos, hemorragias
digestivas difusas e intensas
Coagulopatia decorrente de intoxicação
por antagonistas da vitamina K
Hoje, cerca de 1,5 % da população recebe
warfarina como profilaxia de trombose. A
warrina é um dos antagonistas da Vitamina K mais
utilizado - Portanto, as intoxicações que resultam
em hemorragias maiores chegam a acometer 1%
dos usuários por ano, e destas, a incidência de
hemorragias fatais chega a 0,25 a 0,5%. Há
condições clínicas que podem estar associadas a
risco aumentado de sangramento, segue a tabela.
tratamento
É variável e estabelecido de acordo com o quadro
clínico, os valores de RNI aumentado e a urgência.
Podem ser consideradas apenas a suspensão do
AVK ou transfusão de hemoderivados e
hemocomponentes.
Coagulopatia associada a doença hepática
O fígado é órgão vital para a hemostasia, pois
tanto sintetiza fatores da coagulação ( com
exceção do fator de Von Willebrand - FVW) quanto
substâncias anticoagulantes como as proteínas C
e S. Ou seja, produz tanto elementos que
promovem a hemostasia como os que impedem
as tromboses, além dos que atuam na fibrinólise
⇒ O equilíbrio entre as proteínas C e S é que
permite que seja mantida a fluidez do sangue e a
capacidade de coagulação na presença de
traumas
⇒ O fígado também é responsável pela
eliminação de produtos que potencialmente
interferem com a coagulação, como os produtos
de degradação da fibrina, os fatores de
coagulação ativado e toxinas provenientes do
trato gastrointestinal que podem contribuir para a
ativação crônica da coagulação
Associada à alteração na produção, a colestase
interfere também na absorção de vitamina K e sua
falta causa produção anormal dos fatores de
coagulação, já que ela é um cofator para a
carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico dos
fatores II, VII, IX e X, bem como das proteínas C e S
- domínio Gla, responsável por mediar a ligação
dos fatores de coagulantes ao fosfolípides, reação
que é dependente de cálcio e indispensável na
formação de coágulo
Outros mecanismo que podem estar envolvidos é
hipertensão portal, que pode levar a ativação da
coagulação e consumo de fatores de coagulação e
a plaquetopenia
Os sangramentos surgem quando ocorre o
desequilíbrio entre a produção desses
elementos ou por ruptura das varizes de
esôfago nos indivíduos cirróticos e diferem nos
processos agudos e crônicos.
DIAGNÓSTICO
Geralmente esses pacientes apresentam
fenômenos vasculares, ginecomastia,
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telangiectasias, atrofia testicular, hipertensao
portal, varizes esofagianas
ACHADOS LABORATORIAIS
● plaquetopenia no hemograma
● deficiência de fatores de coagulação: altera
TP e TTPA. Sendo esta uma forma de
diferenciação da coagulopatia por vitamina
K, já que nesta observa-se somente uma
elevação de TP
● exacerbação da fibrinogenólise, com
tendências ao sangramento
● tendência trombótica: deficiência de de
antitrombina, proteína C e S
TRATAMENTO
reposição de vitamina K pode corrigir a deficiência
decorrente da colestase e a administração de
10mg via parenteral a cada 5 a 7 dias pode
promover a correção
Quando há sangramentos, o tratamento deve ser
baseado na alteração hemostática dominante -
administração de hemocomponentes como
plasma fresco congelado, crioprecipitado e
concentrado de plaquetas.
Alguns hemoderivados - CCP (concentrado e
complexo protrombínico) e fator VII
Medicamentos - desmopressina e os
antifibrinolíticos, como aprotinina e ácido
tranexâmico
Coagulopatia decorrente da deficiência de
vitamina K
Ela é obtida pelo organismo a partir da dieta e da
flora intestinal e atua na carboxilação dos fatores
de coagulação - sua deficiência causa a formação
de moléculas não funcionantes.
Deficiência quando: dieta pobre em verduras com
folhas verdes, situações clínicas que haja alteração
da flora intestinal, colestase ou na imaturidade
hepática. Sua deficiência causa a formação de
fatores II, VII, IX e X nao funcionante
DIAGNÓSTICO
Nesses pacientes a principal forma de realizar o
diagnóstico é através do tempo de atividade de
protrombina (TAP ou TP) que avalia o fator VII,
sendo o primeiro parâmetro que se altera no
coagulograma. Como o fator VII é o fator de
menor meia-vida, logo fica deficiente na carência
de vitamina K. Assim, o TP alarga mais
(alcançando um nível de INR acima do limite
esperado para o normal que é 1,2) e muito antes
do TTPA, devendo ser o parâmetro utilizado para
a suspeita diagnóstica e controle terapêutico.
Depois, a deficiência dos fatores II
(hipoprotrombinemia), IX e X fazem alargar
também o TTPA (o que é menos comum nesta
deficiência).
TRATAMENTO
A reposição de vitamina K e a administração de 1
a 3 mg por via oral pode promover a correção da
deficiência em 12 a 24 hrs.
COAGULOPATIAS ASSOCIADAS A
INIBIDORES DOS FATORES DE
COAGULAÇÃO
HEMOFILIA A ADQUIRIDA (HAA)
Ocorre quando há produção de anticorpos contra
o fator VIII da coagulação. É mais comum em
idosos, rara em crianças.
Em geral é condição secundária a outras doenças,
tais como colagenase, doenças malignas e
gestação. Tuberculose
Quadro Clínico
Variado, com sangramentos imprevisíveis, mais
frequentemente equimoses, hematomas
musculares e de tecidos moles, que podem ser
extensos, dos quais 25% são leves e não querem
terapia
DIAGNÓSTICO
TTPA bem alargado e um TP normal ou alargado
DOENÇA DE VON WILLEBRANDADQUIRIDA
é rara, em geral estando associada a doenças linfo
ou mieloproliferativas, tumores sólidos, doenças
imunológicas e cardiovasculares, gamopatias
monoclonais
Causada devido a remoção acelerada do FVW
da circulação, por mecanismos
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● presença de autoanticorpos específicos e
não específicos com formação de
imunocomplexos circulantes
● absorção do FVW pelos clones de células
malignas
● perda dos multímeros de alto peso
molecular do FVW sob rápida circulação
diagnóstico
Feito com base nos parâmetros laboratoriais
característicos de DVW, ou seja determinação do
FVW antígeno ou capacidade de ligação ao
colágeno, determinação do cofator de ristocetina,
análise multimérica no plasma e plaquetas, teste
para anticorpos anti-FVW
TTPA AUMENTADO
Tratamento
O tratamento dos inibidores dos fatores de
coagulação tem como objetivos o controle de
episódios de sangramento, porém sempre que
possível o controle da doença de base.
- O controle de sangramentos depende da
quantidade dos anticorpos circulantes, da
gravidade do episódio hemorrágico e pode
ser obtido com administração de
DDAVP,CCP, concentrado de complexo
protrombínico parcialmente ativado,
imunoglobulina endovenosa e rFVIIa
- o tratamento deve ser individualizado, se
possível tratando a doença de base e a
longo prazo promovendo a erradicação
com drogas imunossupressoras, sendo a
mais comum a prednisona, que pode ser
associada a ciclofosfamida nos casos
refratários
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COAGULOPATIA ASSOCIADA À
TRANSFUSÃO MACIÇA
Transfusão maciça é quando a troca de volume
seja maior que o da volemia do paciente 24hrs ou
a infusão de sangue com taxa superior a 100
mL/min, causando consequentemente uma
coagulopatia dilucional com depleção dos fatores
de coagulação
⇒ Ocorre quando há hemorragias graves como
em politraumas, cirurgias, condições obstétricas,
hemorragias gastrintestinais, coagulação
intravascular disseminada
⇒ Uma unidade de concentrado de glóbulos
vermelhos pode produzir a temperatura em
0,25%. Assim, a transfusão maciça pode trazer
complicações como a hipotermia que altera a
função plaquetária, alem de reduzir a eficiência
das reações da coagulação e aumentar fibrinólise
Pode ocorrer alterações dos níveis de cálcio,
hipocalcemia, também pode ocorrer devido ao
anticoagulante usado nas bolsas de sangue, o
citrato de sódio, que não causa alteração do
coagulação, mas é responsável por arritmias
cardíacas
Tratamento
- plasma fresco congelado e concentrado de
plaquetas
EXAMES LABORATORIAIS
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