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Taynah Pinheiro | TVC Medicina Neoplasia� d� SNC Incidênci� Relativ� d� Tumore� Cerebrai� Primári�� Generalidade� - 94% são neoplasias intracranianas. - Segundo grupo de neoplasias mais comuns na faixa etária pediátrica (primeiro grupo: leucemia). - O gênero masculino é o mais acometido, com exceção dos meningiomas. Consequência� d�� Tumore� Cerebrai� Graduaçã� d�� Tumore� d� SNC - Graduados com base em seu comportamento biológico e prognóstico. - WHO (2016) atribui um entre quatro graus (I a IV) a cada tipo histológico de tumores. ➔ GRAU I: tumores de crescimento lento potencialmente curáveis, quando extirpados por cirurgia. ➔ GRAU II: tumores malignidade de baixo grau com tempos de sobrevida de 5 a 10 anos, após o tratamento. ➔ GRAU III: tumores de malignidade de alto grau com tempos de sobrevida de 2 a 5 anos, após o tratamento. ➔ GRAU IV: tumores de malignidade de alto grau com tempos de sobrevida inferiores a 1 ano, exceto quando devidamente tratados. Meduloblastoma - 20% dos tumores cerebrais em crianças. - Células neuroepiteliais embrionárias: Isso confere a ele a característica de ser um tumor alto grau. Taynah Pinheiro | TVC Medicina - Alto grau de malignidade, crescimento rápido, originando-se no cerebelo. - Neoplasia maligna do SNC mais frequente na infância: gênero masculino entre os 5 e 8 anos. - Disseminação por via liquórica (quarto ventrículo. É característico os pacientes apresentarem hidrocefalia). Metástases fora do SNC: ossos, linfonodos, peritônio, fígado e pulmões. - Subtipos moleculares. Genética: ativação da via WNT, ativação da via SHH, mutação P53 e superexpressão do MYC. - A ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia podem levar a sobrevida de 5 anos. - Não expressam os marcadores fenotípicos de células maduras do SN e são descritos como sendo pouco diferenciados ou embrionários, ou seja, eles mantêm características celulares de células primitivas indiferenciadas. → Sintomas - Pediátricos: cefaleia, náuseas, vômitos, ataxia cerebelar. Localizados no vermis cerebelar. - Adultos: tonturas, náuseas e vômitos, ataxia cerebelar. Localizados nos hemisférios cerebelares. → Características Macroscópicas: - Massa rosada ou cinza que preenche o quarto ventrículo, firmes e circunscritos. → Características Microscópicos: - Pequenas células anaplásicas com escasso citoplasma e núcleos hipercromáticos, mitoses abundantes estão presentes, formação de rosetas de Homer Wright. Meningioma - Surgem a partir de células das leptomeninges e são extra-axiais, ou seja, externos ao encéfalo e à medula espinal. - Normalmente benignos, originados das células meningoteliais aracnóideas. - Acometem mais adultos (mulheres). - Situam-se ao lado do seio sagital superior, especialmente em seu terço médio (parassagital). - Crescimento lento e em geral bom prognóstico: predominantemente benignos. - A maioria dos meningiomas é classificado como de grau I ou II pela OMS. - Mutações de perda de função adquiridas no gene supressor tumoral NF2 (codifica a proteína merlin, de citoesqueleto). → Características Clínicas - Invadem a dura-máter e, às vezes, o crânio sobrejacente, mas é raro invadirem o encéfalo subjacente. - Fator de risco: realização prévia de radioterapia habitualmente décadas antes do desenvolvimento. Taynah Pinheiro | TVC Medicina - Os pacientes se apresentam tanto com sintomas vagos não localizáveis, como achados focais decorrentes da compressão de estruturas subjacentes do encéfalo. → Características Macroscópicas: - Massas solitárias e arredondadas com uma base dural bem definida comprimindo o encéfalo subjacente. → Características Microscópicas: - Ninhos de células em espiral, pequenos vasos e pequena quantidade de hemossiderina granular (marrom). amarelo: ninhos de células marrom: hemossiderina azul: vasos sanguíneos LINFOMA PRIMÁRIO DO SNC - Os linfomas primários do SNC são poucos frequentes. - Mais comum em homens entre 50 e 70 anos. - Acomete preferencialmente os hemisférios cerebrais. - Linfoma difuso de grandes células B. - Associado a pacientes imunocomprometidos (neoplasia + comum do SNC) e infecções virais (HIV e Epstein-Barr). - Prognóstico ruim, em especial em indivíduos imunossuprimidos. → São geralmente múltiplos, é comum a disseminação periventricular. Expressam marcadores de células B tais como o CD20. METÁSTASES - São o tipo mais comum de tumor cerebral. - Cerca de 25% dos pacientes que morrem por carcinoma apresentam metástases cerebrais. - Acometem o SNC por via hematogênica nos hemisférios cerebrais frequentemente na junção entre as substâncias branca e cinzenta (na distribuição da A. cerebral média, porque é onde o fluxo sanguíneo tem maior probabilidade de gerar metástases). Frequência Relativa de Neoplasias Primárias Metastáticas para o cérebro - Carcinoma broncopulmonar (35 a 64%), carcinoma de mama (14 a 18%), melanoma cutâneo (10%) e carcinomas de células renais e do cólon (5 a 10%). Taynah Pinheiro | TVC Medicina → São circunscritas e não produzem infiltração difusa do tecido cerebral adjacente. → Se apresentam de forma única ou múltipla.
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