Tumores do SNC

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Tumores do SNC
Epidemiologia:
· Tumores do SNC correspondem a 20% dos canceres na infância e 70% destes surgem na fossa posterior; um número comparável de tumores em adultos surge nos hemisférios cerebrais. 
· Taxa de mortalidade: 6 por 100.000 (EUA)
· Metástase > tumores cerebrais primários
· Tumores gliais: 50-60%
· Meningiomas: 25% dos tumores cerebrais primários
· Schwannomas: 10%
Manifestações clínicas:
· Crise epiléptica (principalmente tumores corticais) principal sintoma em pacientes não epilépticos, que nunca tiveram crise convulsiva. 
· Déficit neurológico focal – progressão subaguda vai perdendo aos poucos.
· Distúrbio neurológico não-focal (generalizado)
1. Cefaleia 
2. Demência 
3. Alteração da personalidade
4. Distúrbios de marcha
Obs: refletem a hipertensão intracraniana, hidrocefalia ou disseminação tumoral difusa. 
Obs2: essas perdas são progressivas, quando é súbita pensa em AVC.
Quadro clínico:
· Síndrome de HIC
· Convulsões
· Manifestações focais
· Hidrocefalia
· Síndromes hormonais (principalmente hipófise)
· Depende diretamente de sua localização e do seu tamanho
Origem dos sintomas:
· Infiltração principalmente da crise convulsiva
· Deslocamento 
· HIC obstrui a circulação liquórica. 
Manifestações clínicas:
· A existência de sintomas sistêmicos é mais sugestiva de tumor metastático do que cerebral primário. Ou seja, tumor na cabeça primário só da metástase na medula, não da para o resto do corpo. 
· Exemplos: mal estar, perda ponderal, anorexia e febre aquele tumor não é primário do cérebro, provavelmente vem de outro lugar. 
Origem do tumor:
· Primária 
· Secundária (metástase): pulmão, pele (melanoma), mama, TGI, rim.
Neuroimagem:
· A TC (triagem) e RM podem revelar efeito de massa e captação de contraste.
· Reflete a ruptura da barreira hematoencefálica dentro do tumor.
· Reflete o volume de tecido neoplásico e edema.
Exames laboratoriais:
· Os tumores cerebrais primários geralmente não produzem anormalidades sorológicas. 
· O LCR raramente contem células malignas, exceto, por exemplo: meduloblastoma e metástase leptomeningeas. 
· Não tem nenhuma alteração sorológica, exceto, e às vezes ocorre no meduloblastoma. Somente a imagem mesmo que identifica.
Classificação dos tumores primários do SNC – origem celular:
· Derivadas do tubo neural:
-céls gliais
-neuronios
-pinealócitos
· Derivadas da crista neural:
-céls. de schwann
-céls. aracnoide
-melanócitos
· Remanescentes embrionários:
-ectodérmicos
-notocorda
-céls. adiposa
-céls. germinativas
-3 folhetos embrionários
Graduação das neoplasias intracranianas (OMS)
· É a avaliação do comportamento biológico de um tumor.
· Auxilia na escolha do tratamento adequado.
· Variáveis: anaplasia, mitose, neovascularização e necrose.
· Grau I
· Grau II
· Grau III
· Grau IV
· Criança a localização mais comum é fossa posterior. O tumor mais comum é o astrocitoma. Depois meduloblastoma, ependimona, oligodendroglioma. 
· Adulto meningioma (das meninges), astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma, metástase, ependimona, scwannoma. Os gliomas dão mais em adultos.
Tumores do SN gliomas:
· São os tumores mais frequentes do SN
· São classificados conforme suas células de origem em:
· Astrocitoma baixo grau de malignidade; alto grau de malignidade. 
· Oligodendroglioma baixo grau de malignidade; alto grau de malignidade. 
Astrocitomas:
· Neoplasia intracraniana primária mais comum. 
· Astrocitoma de baixo grau: astrocitoma pilocítico (grau I) e astrocitoma difuso bem diferenciado (grau II)
· Astrocitoma de alto grau: astrocitoma anaplásico (III) e glioblastoma multiforme (grau IV)
· O prognostico está intimamente associado ao grau histológico do tumor. 
Astrocitoma Grau I (astrocitoma pilocítico)
· É o mais comum em crianças – 1° e 2° década. 
· Ocorre frequentemente no cerebelo
· Evolução benigna
· Se conseguir tirar tudo, terá cura.
· Boa demarcação entre células neoplásicas e células normais
· Evolução lenta
· Cura em até 90% dos casos
· Primeira e segunda década
· Frequentemente no cerebelo – mais em hemisférios cerebelares
· Tumores bem delimitados e geralmente císticos
· Histologicamente, são bem diferenciados, com baixa celularidade
· Padrão pilocitico
· Padrão protoplasmático
· Tratamento: cirúrgico – bom prognóstico; radioterapia não é indicada. 
· TC: são tipicamente massas arredondas ou ovais, bem demarcadas, de bordas lisas, hipo ou isodensas. Há, geralmente, impregnação de contraste anular.
· Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta; dor de cabeça de manhã ou que vai diminuindo depois de vômito; mudança da personalidade ou comportamento; perda de peso ou ganho inexplicável de peso. 
· 2° imagem: sexo masculino, 21 anos, lesão hipoatenuante no vermis cerebelar. Com contraste, impregnação anular. 
· Redondinho e jovem/criança astrocitoma pilocítico. 
· 4° e 5° imagem: fem. 20 a. em 3/90, então com 11 anos. Ao exame neurológico, andar com base alargada. EEG com alterações paroxísticas posteriores, com ondas lentas e irregulares. Foi operada de tumor cerebelar. Em 94, recidiva tumoral. Como ficou um pouco depois que retirou, por isso teve a recidiva. 
Astrocitoma difuso:
· Substancia branca de um dos hemisférios cerebrais
· São mal delimitados – a consistência similar ao tecido nervoso normal
· São bem diferenciados histologicamente: fibrilares, protoplasmáticos, gemistocíticos. 
· Estes vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo tumor.
· Menos diferenciados são denominados astrocitomas anaplásicos grau III
· Mais malignos, glioblastoma multiforme grau IV. 
· Área mais escura lado direito e depois tem um corte com área branca
Glioblastoma:
· Malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou tumor de alto grau
· A localização e incidência etária idem aos astrocitomas difusos de baixo grau
· Mal delimitada na substancia branca
· Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor.
· Cistos e/ou hemorragia
· Edema peritumoral e desvio da linha média, com hérnias.
· Tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral. 
· Tumor em asa de borboleta
· Histologicammente: atipias celulares, mitoses, proliferação vascular, necrose.
Clínica:
1. Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos em jato, edema de papila);
2. Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias, parestesias, afasias, hemianopsia);
3. Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano
Tratamento:
· Cirúrgico visando à retirada da maior quantidade
· Possível radioterapia e quimioterapia (é quase inexistente fazer isso em tumores assim) temodal mais usado. 
· Prognóstico: péssimo e dificilmente ultrapassa 6 meses a 1 anos após o diagnóstico. 
Ependimomas:
· Quadro clínico: hipertensão intracraniana precoce e sinais de comprometimento do tronco encefálico e cerebelo (perda de equilíbrio e dificuldade de andar)
· Pode haver disseminação pelo LCR
· Os ependimomas que não são retirados por completo durante a cirurgia são tratados com radiocirurgia estereotáxica ou com um ciclo de radioterapia com feixe externo. 
· Epêndima recobre a parte do ventrículo logo o ependimoma está ligado próximo ao ventrículo, normalmente está na fossa posterior que pega o 3° e 4° ventrículos. 
· São neoplasias de células ependimárias relação topográfica com os ventrículos 
· Bem delimitado
· Nas primeiras duas décadas: 5 – 10% dos tumores cerebrais primários (é 3° mais frequente)
· Predominantemente infratentoriais, implantados no teto do IV ventrículo. Quando supratentorial origina-se na parede dos ventrículos laterais ou III ventrículo.
Meduloblastomas:
· Derivam de neurônios imaturos
· Ocorre em crianças e, exclusivamente, no cerebelo – pico na 1° década. 
· É indiferenciado
· É altamente maligno
· O crescimento rápido pode ocluir o fluxo de LCR, levando a hidrocefalia (extensão para o IV ventrículo). 
· Cursa com uma sintomatologia cerebelar, mesclada com sinais de HIC. 
· Se aparecerno vermis cerebelar em criançar lembrar e meduloblastoma. 
Tratamento:
· Retirada cirúrgica
· Seguida de radioterapia em todo o neuroeixo
· Com isso, há uma sobrevida de 5 anos da ordem de 50%
Oligodendroglioma:
· Representa cerca de 10-15% dos gliomas
· Localidade predominante supratentorial
· Convulsão é o sintoma mais proeminente
· Muitos são acessíveis à ressecção cirúrgica total
· Respondem de maneira ótima a poliquimioterapia: procarbozina + lomustina + PCV (ventristina) ou temozolomida. 
Meningiomas:
· Tumores benignos
· Adultos, em torno de 45 anos. 
· Origem mesodérmica – fibroblasto aracnóideo, superfície ext. da aracnoide. 
· Convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior
· Base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca (meningioma do tubérculo da sela)
· A metade anterior da cavidade craniana
· No canal espinal são intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica. 
· Bem delimitados
· Aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados
· Não infiltrem o cérebro
· Comum que infiltrem a dura-mater e os seios venosos
· Maligno quando infiltra o tecido nervoso
· Meningossarcomas
Clínica:
· Geralmente passam despercebidos
· Não causam edema cerebral
· Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou nenhum sintoma.
· A sintomatologia pode ser cefaleia, epilepsia e déficits focais como hemiparesias e hemianopsias
· A anosmia (perda do olfato) pode ser o único sintoma no meningioma da goteira do olfatório.
Tratamento:
· Cirúrgico 
· Radioterapia não é indicada
· Há recidiva em pequena porcentagem
Schwannomas:
· Principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes)
· Células de schwann
· São benignos
· Incidem na meia idade, mais comumente na 5° década.
· Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma
· Localização: os shwannomas de raízes tem preferencia pelas raízes sensitivas.
· No crânio – nervo vestíbulo-coclear (VIII° par); ângulo ponto-cerebelar; meato acústico interno.
· Crescem lentamente, comprimindo.
· Nunca invadindo o cérebro ou a medula
· Todo paciente que tiver neurofibromatosa tipo II fazer TC ou ressonância de gram, pois a associação com shwannomas é muito grande. 
· Schwannomas espinais são intradurais e extramedulares
Clínica:
· Surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular.
· Pode haver paredia facial, disfonia e disfagia
· Os sintomas duram meses ou anos
· Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IV° ventrículo, são tardias
· Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar.
Tratamento:
· Cirúrgico. Risco de infarto e paralisia facial
· Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor.
· Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico pioram
· Não há resposta a radioterapia.
· Tá saindo e indo em direção ao conduto auditivo
Derivados ectodérmicos:
· Craniofaringeomas: crianças/jovens
-Histol. Benigno
-Comportamento maligno – pois comprime a hipófise.
· Cisto dermóide – células gordurosas
· Cisto epidermóide – tem cabelo, dente.
Notocorda:
· Cordomas: tumores raros
· Remanescentes da notocorda
· Base do crânio
· Histologicamente benigno
· Comportamento agressivo
Células adiposas
Lipomas:
· Raros
· Incidentais
· Benignos
Células germinativas:
Germinomas
· Localização pineal
· Beta HCG no LCR
3 folhetos embrionários:
Teratomas:
· Pelos, cabelo, dente
· Comportamento benigno
· Localização pineal
Tumores hipofisários:
· Adenohipófise
· Microadenoma: <1 cm diâmetro (não precisa operar)
· Secretores (secreta hormônio – prolactina*, ACTH, GH)/não secretores
· Se secreta prolactina: vai ter galactorreia; se tiver com nariz grande, mão grande, pé grande: tá secretando muito GH; paciente com cushing: tá secretando ACTH.
· Quadro clínico: distúrbios metabólicos; efeito de massa. 
· Secretores + comuns: ACTH (cushing), prolactinoma, GH.
· Macroadenoma: pode comprimir quiasma óptico – perda de campo visual bi temporal tumor hipofisário. Se for não secretor, ai sim opera. Se for secretor, endócrino entra com medicação. 
Metástases cerebrais:
· Via sanguínea
· Frequência é alta
· A partir da meia idade
· Origem
-carcinomas broncogênicos
-mama feminina
-melanomas
· O tumor metastático manifesta-se antes do primário (carcinoma oculto) 
· As metástases podem localizar-se:
-ossos do crânio
-vertebras
· Metástases no crânio rapidamente ultrapassam a dura-máter
-infiltração das meninges – meningite carcinomatosa
· Tecido nervoso – cérebro e no cerebelo e raras no tronco cerebral e medula devido a diferenças na perfusão sanguínea
· Habitualmente múltiplas
· Bem delimitadas
· Necrose
· Às vezes hemorrágicas
· Geralmente há edema em torno de metástases 
Opções de tratamento:
· Cirurgia
· Embolização
· Radioterapia
· Radiocirurgia
· Quimioterapia
Tumores do SN tratamento:
· Cirúrgico: a grande maioria dos tumores do SN. Poucos são inoperáveis pela localização.
· Radioterapia: metástases e tumores primitivos malignos.
· Quimioterapia: ainda não existem quimioterápicos de boa penetração no SNC. Auxilia em alguns casos. 
· Anticonvulsivantes geralmente são utilizados
· Corticosteroides: principalmente a dexametasona tem uma boa ação no edema peritumoral. 
· Fisioterapia tem um papel importante no tratamento e prevenção de sequelas motoras. 
Futuro:
· Engenharia genética.