Trabalho de Neuro_Espinha Bífida_Final

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SUMÁRIO
Introdução
As malformações congênitas constituem em distúrbios de desenvolvimento presentes ao nascimento e que surgem no período embrionário, inclui toda alteração de ordem estrutural, funcional ou metabólica, que causam anomalias físicas ou mentais ao indivíduo.
As malformações congênitas pesam de modo considerável nas estatísticas de morbidade e mortalidade perinatais devido ao aumento das taxas de incidência.
A espinha bífida (EB) é uma das mais freqüentes malformações congênitas no mundo e é responsável por importantes seqüelas neurológicas.
ESPINHA bífida
Os termos mielomeningocele, meningomielocele, espinha bífida, espinha bífida aberta, disrafismo espinal e mielodisplasia são sinônimos.
Entendemos por espinha bífida, uma malformação congênita devida a um erro no desenvolvimento da coluna vertebral, o qual resulta em fechamento incompleto do canal vertebral, por falta de fusão dos arcos vertebrais. Pode ou não acompanhar-se de protrusão e displasia da medula ou das suas membranas.
A EB afeta o sistema osteoneuromuscular e o aparelho geniturinário. O fechamento precoce da falha e o aperfeiçoamento dos métodos de tratamento da hidrocefalia levam ao aumento da porcentagem de sobreviventes. Entretanto, algumas crianças que atualmente conseguem sobreviver apresentam deficiências graves.
As crianças portadoras de espinha bífida apresentam complicações que transformam esta patologia em um sério problema de saúde pública, com repercussão na vida do indivíduo, família e sociedade. As possíveis complicações presentes em recém-nascidos portadores dessa malformação são distúrbios neuromotores, como hidrocefalia, malformação de Arnold Chiari, bexiga neurogênica, intestino neurogênico e paralisia de membros inferiores; e distúrbios ortopédicos, tais como pés tortos congênitos, luxação coxofemural, fraturas, escoliose e distúrbios renais, mormente hidronefrose e refluxo vesicouretral.
ETIOLOGIA
Acredita-se que o erro primário do desenvolvimento ocorre durante as primeiras semanas de vida intra-uterina, consistindo na falta de fechamento do tubo neural. Na terceira semana de gestação, a placa neural transforma-se normalmente em tubo neural, do qual se original depois o cérebro e a medula espinhal.
Estudos examinando as possíveis causas da EB têm avaliado fatores genéticos, ambientais e dietéticos que podem influenciar sua ocorrência. Ainda não foi identificada nenhuma causa definitiva, incluindo anormalidades cromossômica.
Muitos fatores podem levar à EB, e a pré-disposição genética pode ser aumentada pela existência de vários fatores ambientais. Baixos níveis de ácido fólico materno antes da concepção têm sido implicado por vários estudos.
O ácido fólico age na síntese de DNA e, portanto, é essencial para a rápida divisão celular queocorre durante o desenvolvimento fetal precoce.
Um estudo de Duff, Nutr e Cooper verificou um aumento significante, apesar de temporário, de crianças nascidas com defeitos no tubo neural, na Jamaica, concebidas nos meses seguintes ao furacão Gilbert em setembro de 1988. A dieta normal da população da ilha era rica em ácido fólico, oriundo das frutas e vegetais frescos. O furacão destruiu grande parte da colheita da ilha e, por um período, a produção de vegetais frescos ficou escassa.
O uso materno de ácido valpróico, um anticonvulsivante, é conhecido por induzir esse defeito nos filhos. Recentemente, a hipertermia materna causada por saunas, banheiras quentes e pelo uso de cobertores elétricos e as febres maternas durante o primeiro trimestre de gravidez foram estudados. Apenas os banhos em banheiras quentes mostraram alguma tendência para aumentar o risco de EB.
Epidemiologia
A incidência desta malformação é de 0,2 a 0,4 por mil nascidos vivos, com diminuição destes valores desde a década de 70, quando atingiam 0,5 a 0,6 por mil nascidos vivos. Esta diminuição de sua incidência deveu-se aos programas de orientação sobre o uso de ácido fólico na prevenção dos defeitos do tubo neural e ao aperfeiçoamento do diagnóstico pré-natal por meio da ultra-sonografia, permitindo a interrupção eletiva da gestação em países onde a legislação permite tal prática.
Classificação
A espinha bífida é classificada em espinha bífida oculta e espinha bífida cística, sendo as duas formas principais a meningocele e a mielomeningocele. A mais comumente observada é a mielomeningocele, na qual há uma protusão cística contendo tecido nervoso exposto não coberto por pele. 
FIG
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01: Tipos de espinha bífida
FONTE: http://www.neurosurgery.ufl.edu
Espinha bífida oculta
Este defeito consiste na falta da fusão dos arcos vertebrais; entretanto, não se observa herniação nem deslocamento de tecido nervoso. Podem estar presentes ou não as alterações cutâneas em nível da falha ou alterações anatomopatológicas da medula, acompanhadas por sinais neurológicos. Em geral, esta forma de EB é assintomática. É mais freqüente na porção inferior da coluna lombar, envolvendo a falhya das mâminas de L5 e S1.
A espinha bífida oculta pode acompanhar-se de torção da medula espinhal ou das raízes nervosas, em virtude da presença de aderências ou de faixas de tecido fibroso; nesses casos, a medula espinhal encontra-se frequentemente presa. A gravidade dos sintomas depende do grau e da extensão do comprometimento do sistema nervoso. Observam-se em tais casos paresias lentamente progressivas ou perda da sensibilidade nos membros inferiores, distúrbios da marcha ou disfunção dos esfíncteres. Anomalias que frequentemente acompanham essas manifestações são a diminuição do reflexo aquiliano, o encurtamento dos músculos da panturrilha, o é eqüino-varo e o comprimento desigual dos membros inferiores. O diagnóstico baseia-se geralmente no exame de ressonância Magnética e na ultra-sonografia. Pode haver indicação para o tratamento cirúrgico.
Espinha bífida cística
7.1 - MENINGOCELE
Os arcos vertebrais não se fundiram e existe herniação das meninges, formando uma saliência que contém liquido cefalorraquidiano (Fig. 02). O saco é revestido externamente pela pele ou pelas membranas. Não se observam displasia da medula espinhal nem sinais neurológicos. O saco contém às vezes parte da medula ou das raízes nervosas, mas a condução dos impulsos se processa normalmente. 
7.2 - Mielomeningocele
Participam da mielomeningocele: a medula espinhal, as raízes nervosas e as meninges; todos esses elementos podem projetar-se através da falha da coluna vertebral. O tecido nervoso que, por sua vez, é anormal encontra-se às vezes preso à superfície interna de uma das membranas; outras vezes, está exposto a céu aberto (Fig. 03), em consequência mielosquise (ausência completa do fechamento do tubo neural). Em 1965, Durham Smith observou que, “graças à diminuição da incidência de poliomielite e da tuberculose osteoarticular, a mielomeningocele ocupa atualmente o segundo lugar, depois da paralisia cerebral, como causa da deficiência crônica do aparelho locomotor da criança”. A situação ainda parece ser a mesma hoje em dia. 
FIG
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 02: 
Imagem demonstrando acometimento da 
Meningocele
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FONTE: http://www.minclinic.ru/
FIG
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 03: 
Imagem demonstrando acometimento da 
Mielomeningocele
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FONTE: http://www.minclinic.ru/
Manifestações clínicas
O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da magnitude da falha. A sede mais frequente da mielomeningocele é a região lombossacra. São as seguintes manifestações clínicas que se observam no lactante ou na criança de tenra idade com mielomeningocele lombossacra:
Paralisia flácida;
Diminuição da força muscular;
Atrofia muscular;
Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;
Diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva
Incontinência dos esfíncteres do reto e bexiga;
Deformidades de origem paralítica e congênita;
Hidrocefalia.
Ao lado das manifestações acima mencionadas, a criança portadora de lesão lombar ou torácica pode apresentar atividade em alguns grupos musculares isolados, graças à preservaçãode alguns arcos reflexos.
Instalam-se quase que invariavelmente manifestações clínicas de caráter secundário:
Úlceras cutâneas de decúbito devidas à perda da sensibilidade e à nutrição inadequada da pele;
Graves alterações vasomotoras;
Osteoporose e prováveis fraturas;
Atraso no desenvolvimento mental, físico e emocional, devido à incapacidade da criança de se locomover e explorar o seu ambiente, de brincar normalmente e de se relacionar com outras crianças;
Contraturas de tecidos moles e, finalmente, deformidades ósseas devidas à falta de oposição
A malformação congênita de coluna e medula espinhal acompanha-se às vezes de outras anomalias congênitas, tais como luxação das articulações coxofemorais, pé equino-varo, presença de hemivértebras e da escoliose que daí resulta, cifose localizada devida a anomalias vertebrais, lábio leporino, fenda palatina e malformações cardíacas ou das vias urinárias.
Os problemas e seu tratamento
Os problemas que decorrem desta afecção congênita altamente complicada são extremamente numerosas, não podendo ser considerados de forma isolada. O seu tratamento depende da colaboração de vasta equipe de pessoas: a criança e seus pais, o neurocirurgião, o urologista, o psicólogo, o fisioterapeuta, o assistente social e o cirurgião ortopedista devem participar. Avanços significativos têm sido obtidos no tratamento clinico e cirúrgico dos pacientes portadores de mielomeningocele e hidrocefalia.
Abaixo listamos alguns desses problemas:
Mielomeningocele;
Hidrocefalia;
Fatores sociais e psicológicos;
Incontinência vesicorretal;
Deformidades;
Abolição da sensibilidade;
Distúrbio motor.
Mielomeningocele
A cirurgia de fechamento da falha costuma ser realizada no decorrer das primeiras horas de vida, geralmente dentro das 24 a 48 horas. Ela se baseia na aplicação de técnicas microcirúrgicas que permitem certo grau de reconstrução anatômica da medula espinhal e preservação da maior quantidade possível de tecido nervoso funcionante. Acredita-se que o fechamento cirúrgico precoce seja capaz de reduzir ao mínimo o risco de meningite ascendente e de novas lesões da medula, seguidas de paralisias.
10.1 - FATORES SOCIAIS E PSICOLÓGICOS
Após o nascimento da criança, o problema imediato que os pais enfrentam refere-se à aceitação do filho, que é frequentemente o primogênito. Eles experimentam muitas vezes sentimentos de culpa ou de ressentimento ou, então, de incapacidade para enfrentar os problemas que os aguardam. Reina uma atmosfera de preocupação em torno do nascimento da criança, quando os pais haviam esperado encontrar apenas alergias. Nessa época, eles precisam ser entrevistados pelo assistente social ou pelo médico encarregado do tratamento de seu filho. Estes lhes transmitirão uma idéia daquilo que os aguarda, do tratamento que se fizer necessário, e os aconselharão na medida em que for necessário, a fim de aliviar seus receios e ansiedades.
Uma das responsabilidades do fisioterapeuta consiste em ficar atento aos sinais de aumento da ansiedade dos familiares, encaminhando-os a quem possa ajudá-los. Visto passar muito tempo na companhia da criança e dos seus pais, o fisioterapeuta tem a oportunidade de manter com eles um relacionamento bastante estreito, sendo por isso capaz de aliviar em parte a ansiedade dos pais, sobretudo na época em que a criança começar a deambular, animando-os e aconselhando-os a terem paciência.
Soares et al, realizou uma pesquisa que tinha como objetivo explorar a qualidade da vida de jovens portadores de espinha bífida em duas culturas, brasileira e norte-americana, norteada pelo conceito de qualidade de vida. O estudo, de caráter qualitativo, utilizou entrevistas semi-estruturadas e grupos focais em duas unidades de saúde especializadas no tratamento de jovens com espinha bífida, uma no Brasil e a segunda nos Estados Unidos. Os resultados tornam evidente uma estrutura de desigualdade nas interações mistas e demonstram que o estigma se encontra presente em todas as dimensões da vida dos sujeitos, interferindo na inserção social, construção subjetiva, e auto-estima do jovem. Foram identificados dois campos de referência para a noção de qualidade de vida: (1) o micropolítico, que se refere aos valores, visões, crenças e expectativas sociais construídos a partir dos encontros face a face; e (2) o macropolítico, que diz respeito ao espaço público, ao âmbito da democracia dos direitos humanos.
Apesar das diferenças de manifestações clinicas entre os jovens que participaram da pesquisa, conseguiu-se observar que eles se consideravam um grupo:
“A gente que anda, a gente tem mais possibilidades porque eles são mais protegidos do que a gente. Mas, às vezes eu acho que eu estou numa cadeira, porque a minha mãe não me deixa fazer nada” (Luiza, 17 anos); “É diferente, mas é igual” (José, 15 anos); e “É muito diferente para diferentes pessoas, ter espinha bífida, é muito pessoal, mas também é como você lida com isso” (Shannon, 19 anos).
Dentre os problemas socioambientais podemos citar inclusive o relacionamento sexual como sendo um entrave a ser derribado, pois a pesquisa mostrou que muitos dos jovens apresentavam receio da pratica sexual simplesmente pelo excesso de superproteção dos pais. Para exemplificar este ponto, citamos um trecho da falas de Luiza, uma jovem brasileira de 17 anos, e Sam, um jovem norte-americano de 20 anos. A fala de Sam demonstra principalmente a superproteção como fator limitador, tendo conseqüências sociais e potencialmente implicando a impossibilidade de experiências românticas. Já o relato de Luiza, além de trazer novamente esta questão, nos faz refletir sobre a realidade desta postura comum também nas famílias. Luiza, devido a sua experiência, alerta o grupo sobre esta postura familiar respaldada pela visão estigmatizante da fragilidade e vulnerabilidade do jovem portador de espinha bífida: “Eles vão transar e vai acontecer alguma coisa com ela, mas foi legal eu não quebrei no meio” (Luiza, 17 anos); e “É difícil namorar, porque é difícil fazer amigos, porque é difícil ficar sozinho sem a família” (Sam, 20 anos).
10.2 - Incontinência vEsical e retal
A bexiga é normalmente inervada a partir dos seguimentos sacros da medula, razão pela qual costuma estar paralisada nos paciente que apresentam EB, especialmente quando a lesão se localiza na região lombossacra. Esses pacientes apresentam incontinência paradoxal, ou por transbordamento, o que significa que sua bexiga jamais se esvazia completamente: a urina começa a gotejar quando a bexiga está cheia.
10.3 - Deformidades
São freqüentes as deformidades nesses pacientes. Seu tratamento é difícil e podem ser muito graves, a ponto de deterem progresso do desenvolvimento. As deformidades secundárias, devidas ao posicionamento prolongado ou desequilíbrio muscular, podem não ser tão graves quanto às deformidades congênitas, a não ser que permaneçam por muito tempo sem tratamento. Uma das deformidades mais graves, encontradas em grande número de lactantes, é a cifose que se manifesta desde o nascimento, na região correspondente à EB. Ela se agrava quando a criança cresce, acima da cifose desenvolve-se lordose compensatória. Em virtude de sua localização relativamente anterior, o músculo eretor da coluna funciona como flexor, contribuindo, por sua vez, para aumentar a deformidade.
A luxação congênita do quadril pode ser encontrada nessas crianças, como em qualquer criança normal, sob todos os demais pontos de vista. Uma variedade artogripósica de pé eqüino-varo fixo também costuma ser encontrada em alguns casos de mielomeningocele.
Parece que boa parte das deformidades que acabamos de mencionar podem ser evitadas graças aos cuidados intensivos, desde que aplicados a partir do nascimento. Pode ser que a criança nasça com certas deformidades devidas ao desequilíbrio muscular, tal como o pé eqüino-varo, porém não é obrigatório que elas se agravem; pelo contrario, deveriam melhorar a partir do dia em que se iniciar o tratamento. A aplicação dos métodos de tratamento conservadores duranteos primeiros anos de vida é frequentemente capaz de prevenir as deformidades devidas à postura, ou à ação muscular não oposta pelos antagonistas, deformidades essas que se desenvolvem enquanto a criança cresce e se locomove; posteriormente, esse tratamento será completado pela cirurgia para correção do desequilíbrio, assim que a criança atingir a idade propícia.
Nos casos que já apresentam deformidades, o tratamento deve ser instituído após o nascimento, tão logo as condições da criança permitam.
O protocolo modificado da musculatura deve ser registrado pouco tempo após o nascimento (Vide anexo) A partir daí, serão registradas as eventuais deformidades que surgirem em decorrência da distribuição particular das paralisias que o pequeno paciente apresenta. Com essa base, a prevenção dependerá das providências e dos cuidados que forem adotados.
10.4 - Abolição da sensibilidade
A abolição da sensibilidade nem sempre corresponde à deficiência da motricidade; costuma ser difícil de determiná-la exatamente. A abolição da sensibilidade, tanto exteroceptiva como proprioceptiva, acarreta dois problemas principais:
Risco de traumatismo dos tecidos moles, devido à incapacidade de perceber dor, temperatura e pressão;
Perda das informações e do feedback normalmente transmitidos pelos diversos órgãos dos sentidos.
A pele apresenta tendência para a formação de úlceras decubitais, em virtude da anestesia e da pressão excessiva exercida pelos aparelhos ortopédicos ou pelas superfícies de apoio; ela está sujeita à contaminação por urina e fezes, o que a torna sede de importante morbidade. As regiões mais afetadas correspondem às saliências ósseas dos pés e da coluna vertebral.
10.5 - Distúrbio motor
O desenvolvimento da criança pode ser prejudicado pelo tempo em que ela é obrigada a passar no hospital para se submeter à cirurgia (da mielomeningocele, da hidrocefalia, da incontinência do aparelho urinário e da luxação dos quadris). Ela passa ás vezes vários períodos dentro do hospital, a começar pelos primeiros meses de vida, por mais dedicada que for a equipe hospitalar, ocorrerão épocas nas quais a criança terá pouca liberdade para se movimentar. Todos esses fatores são capazes de acarretar certo grau de retardo motor, independentemente da deficiência motora devia às paralisias e ao desequilíbrio entre os músculos.
A criança poderá apresentar atraso no desenvolvimento do controle sobre a cabeça e o tórax, especialmente no caso da hidrocefalia. Entretanto, o controle será adquirido mais rapidamente se a criança for levada ao colo, se for carregada e acariciada, do que se ficar abandonada no berço.
Orientações aos pais quanto as prevenções de deformidades
Os pais serão orientados quanto ao tratamento diário a ser dispensado ao bebê, consistindo em alongamentos passivos dos músculos, em incentivo aos movimentos ativos de correção e na aplicação de cuidados com goteiras leves de gesso, caso estas se dizerem necessárias para prevenir as deformidades que podem resultar da ação muscular não oposta pelos antagonistas. Um berço curto ou a colocação de travesseiro junto aos pés da cama costumam ser suficientes para evitar que as roupas de cama imponham a posição eqüina a um pé em foice ou calcâneo. Ao ensinar à mãe como ela deve executar os movimentos passivos, o fisioterapeuta precisa ter o cuidado de lhe ensinar a fazê-lo dentro da amplitude normal, para que o alongamento intempestivo não acabe danificando os tecidos moles em torno da articulação.
TRATAMENTO FISIOTERAPêUTIcO
No caso da criança portadora de espinha bífida, a meta definitiva, não só do fisioterapeuta como também dos outros integrantes da equipe, consiste em promover a independência funcional do paciente. Para que isso se torne realidade, o fisioterapeuta deverá ter em vista diversas metas específicas:
Prevenir as deformidades secundárias;
Prevenir as úlceras de decúbito;
Prevenir a deficiência cognitiva secundária;
Corrigir as deformidades presentes na época do nascimento;
Favorecer o aprendizado das habilidades motoras essenciais;
Orientar ajustes posturais eficientes;
Favorecer um método de deambulação independente;
Fortalecer musculatura nos braços e tronco, bem como nos membros inferiores;
Orientar os familiares.
CONCLUSÃO
A espinha bífida por ser uma malformação congênita e ainda não conhecermos o seu mecanismo desencadeante, se mostra por muitas vezes uma patologia inicialmente assustadora para os pais da criança acometida. A criança acometida inevitavelmente terá uma longa jornada de tratamentos, adaptações e readaptações, além de preconceito e dificuldade de integração social, seja pela superproteção familiar, seja pela falta de compreensão da patologia pela população geral. Diante das possíveis complicações e da certeza da dificuldade socialização, cabe-nos colaborar para que a criança acometida possa iniciar os tratamentos precocemente, para exatamente minimizar as complicações e assim dar-lhe melhores e maiores condições de desenvolver-se de forma a ser mais independente possível. 
Orientar, avaliar, prevenir e tratar, são verbos que devem fazer parte do dia a dia de todo profissional de fisioterapia e na abordagem com pacientes com espinha bífida não pode ser diferente. 
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