CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - Cardiologia

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Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
As cardiopatias congênitas são malformações e desvios da anatomia normal cardíaca e que 
geralmente causam problemas sistêmicos. Apesar de ser uma cardiopatia menos frequente em 
comparação com as outras, atualmente está aumentando sua incidência (~ 1 para cada 100 
nascidos vivos). É mais comum em fetos prematuros e abortos. 
Dentre as anomalias congênitas, as cardiopatias são as alterações mais comuns. Corresponde à 
segunda causa de óbitos entre menores de 1 ano e são responsáveis pela maior mortalidade no 
primeiro mês de vida (cardiopatias críticas). 
No adulto, temos um aumento crescente de doenças cardíacas congênitas porque a terapia e o 
diagnóstico melhoraram e os pacientes tem sobrevivido até a idade adulta. Devido a isso, as 
cardiopatias congênitas são mais frequentes em adultos. 
A cardiopatia congênita pode causar um processo de remodelamento no miocárdio e disfunção, com 
insuficiência cardíaca e arritmias e até hipertensão pulmonar cardíaca. 
O tratamento da cardiopatia congênita demanda uma estrutura mais elaborada, tem maior custo. 
Isso impacta no quanto conseguimos tratar o doente. Tem um déficit de vagas, como na maioria das 
doenças congênitas. Até 20% das cardiopatias congênitas em menor gravidade e resolução 
espontânea. Contudo, mais ou menos 50% dos lactentes menores de 1 ficaram sem tratamento em 
São Paulo. 
- Etiopatogenia: é multifatorial. As causas são cromossômicas, mendelianas, teratogênicas (1º 
trimestre). A cardiopatia pode derivar de um único gene, a genética é extremamente variável. 
Importante lembrar que o coração se desenvolve até a 8ª semana gestacional, os 3 primeiros 
meses. 
São descritos mais de 40 tipos de cardiopatias congênitas. Podemos ter situs, conexões venosas 
sistêmica ou pulmonar, conexões atrioventriculares, problemas nas valvas, anomalias de conexão 
do ventrículo com as artérias, hipoplasia ventricular, defeitos septais (CIA, CIV), problemas nas 
grandes artérias, problemas congênitos das coronárias, de pericárdio ou tumores. 
Felizmente a maior parte dessas lesões cardíacas congênitas são benignas. A mais comum é a 
comunicação interventricular (CIV), em mais de 40%. CIA a mais segunda, estenose pulmonar 
terceira mais comum. 
A cardiopatia congênita mais grave e mais comum é a tetralogia de Fallot, cirúrgica, com incidência 
de 5-7%. As mais complexas são mais raras. 
• FATORES DE RISCO 
Os riscos para cardiopatia congênita são genéticos e ambientais. Contudo, mais de 90% dos 
pacientes não tem nenhum fator de risco. 
Fatores de risco maternos: doença metabólica materna (DM, deficiência de MTHFR), exposição 
materna a agentes cardio-teratogenicos (drogas, anticonvulsivantes, ac retinóico e análogos de 
vitA, lítio, AINE, infecções parvovirus,); autoanticorpos maternos. 
Infecções: como a rubéola congênita. Erradicada atualmente no Brasil, mas causa microcefalia, 
catarata e destruição da parede do canal arterial e persistência desse canal. 
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Síndromes genéticas: algumas síndromes tem alta incidência de cardiopatias, sendo a principal a 
Trissomia do 21 (Sd. De Down). O defeito mais comum nessa síndrome é no septo atrioventricular, 
o anel valvar atrioventricular é único. Toda criança com anomalias genéticas deve realizar uma 
investigação imediata para cardiopatias congênitas. 
Outra trissomia associada a cardiopatias é a Trissomia do 18 (Edwards). Em quase 100% dos casos 
tem anomalia cardíaca gravíssima e com sobrevida muito curta (máximo 1 anos). A CIV é a mais 
comum. 
A Síndrome de Turner (monossomia do X) é bem prevalente e também cursa com cardiopatias. A 
alteração mais comum é a valva aórtica bicúspide, coarctação de aorta e hipoplasia do VE. 
A Síndrome de Marfan é caracterizada por problema no tecido conjunto com manifestação no tecido 
fibroelástico da parede da aorta, menos resistente. Assim, é comum aneurismas congênitos na raiz 
da aorta, com alto risco de dissecção de aorta. 
Outra síndrome com cardiopatias congênitas frequentes é a Síndrome de diGeorge (SDG). Tem 
alterações cornotruncais, como a Tetralogia de Fallot, a interrupção do arco aórtico, tuncos e CIV. 
Além da cardiopatia congênita tem anomalias de face discretas, aplasia do timo, fenda palatina e 
hipoparatireoidismo secundário a hipoplasia de paratireoide. 
A herança genética das cardiopatias congênitas é multifatorial. O que indica o risco genético é a 
recorrência familiar. Sempre que tem um filho anterior, mãe ou pai acometido por uma cardiopatia 
congênita há um risco maior de uma nova cardiopatia. Quando a mãe é acometida o risco é ainda 
maior. 
- Quando suspeitar de cardiopatia congênita? Depende da anamnese e quadro clínico, 
antecedentes pessoais e familiares, exame físico detalhado. Deve-se realizar avaliação dos sinais 
vitais (FC, FR, PA) e saturação de O2. Avaliar os pulsos, pois muitas cardiopatias tem diferença entre 
pulsos dos MMII e pulsos dos MMSS. Deve-se fazer uma ausculta cardíaca minuciosa, avaliando 
tudo. 
1. MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS 
Existem 3 grandes grupos de mecanismos: shunt esquerda-direita(ED), shunt 
direita-esquerda(DE) e obstrutivas. Há ainda um tipo misto (com shunt e 
obstrução). Shunt é a mistura de sangue por comunicação anormal entre 
cavidades ou vasos sanguíneos. 
- Shunt ED: defeito do septo atrioventricular (DSAV). Bastante em Down. 
Comunicação interatrial e interventricular. Como a pressão esquerda é maior, o 
sangue passa da esquerda para direita. O sangue oxigenado da esquerda invade 
o oxigenado e acaba passando nos pulmões denovo. Tem um aumento do fluxo 
no pulmão e pouco na aorta. 
- Shunt DE: drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP). 
Ausência de conexão das vv pulmonares no AE, ela drena na cava superior e vai 
para o AD. O sangue oxigenado dos pulmões nas vv pulmonares não atinge a 
câmara esquerda e se mistura com o sangue desoxigenado no AD. Para que a 
criança sobreviva tem que ter uma comunicação dos átrios para passar um 
pouco de sangue para as câmaras esquerdas, mesmo que pouco oxigenado, para 
poder ter circulação sistêmica. 
- Obstrutivas: anomalias de valva aórtica, como estenoses ou bicúspide. 
Obstrução da região valvar aórtica e estenose significativa que causa hipertrofia 
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do ventrículo esquerdo e regurgitação mitral. Estenose é uma 
redução da passagem e atrésia é quando não há lúmen. 
- Misto: tetralogia de Fallot. Problema na região subvalvar 
pulmonar, chamado de infundíbulo perto do cone arterial. 
Anteriorização do infundíbulo e obstrução subpulmonar com 
hipofluxo (estenose), aí o sangue não chega muito no pulmão. A 
maior quantidade de sangue vai pela comunicação 
interventricular e vai para o lado esquerdo e aorta. Existe 
obstrução pulmonar e shunt DE associado. 
A cardiopatia é mais grave quanto mais precoce a manifestação. 
Nos lactentes são mais graves do que quando aparece em crianças 
maiores ou adultos. Depende do tamanho e localização do defeito, da relação de resistência entre o 
sistema pulmonar e o sistêmico; depende da pressão pulmonar e da função miocárdica (DC). 
→ CIRCULAÇÃO FETAL: a maioria das cardiopatias não tem sintomatologia fetal. Na circulação 
fetal há dois pontos de by-pass (corta caminho), o forame oval e o canal arterial. Esses pontos 
servem de desvio de fluxo, ambos os ventrículos ejetam para a aorta, pois os pulmões não tem 
função respiratória. 
Em suma: o sangue oxigenado da placenta passa 
pelas vv Porta e Cava. Cai no lado direito do 
coração, mas a maior parte do sangue não vai para 
as artérias pulmonares, pois o pulmão não tem 
função respiratória. A maior parte atravessa pelo 
forame oval para o lado esquerdo e circulação 
sistêmica. A pouca parte que entra nas artérias 
pulmonares ainda não vai totalmente para os 
pulmões, pois é desviado novamente para a aortapelo canal arterial. Assim, cardiopatias graves 
geram caminhos alternativos para o sangue chegar 
até a placenta. 
O canal arterial se fecha ao final de 1ª semana 
de vida, enquanto o forame oval só cicatrizará 
completamente após a 2ª semana. 
Como no coração fetal ambos ventrículos 
bombeiam para a aorta (mesma resistência), eles 
têm a mesma potência e espessura da parede. 
Após o nascimento, como a resistência muda 
(artéria pulmonar é menor), os ventrículos se 
remodelam. 
- Cardiopatias Congênitas Críticas (CCC): são cardiopatias graves que ocorrem no 1º mês de 
vida e precisam de intervenção urgente. As principais são dependentes do canal arterial. Como o 
canal arterial se fecha após 15dias, as cardiopatias que acontecem até esse tempo geralmente são 
canal dependentes. 
As que não são canal dependente são truncus e drenagem anômala de vv pulmonares. 
- Fluxo sistêmico dependente de canal arterial. Ou seja, obstrução da aorta na síndrome da 
hipoplasia do coração esquerdo (SHCE). 
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- Fluxo pulmonar dependente de canal arterial. Ou seja, obstrução da pulmonar na atresia 
pulmonar. 
- Circulação em paralelo. Transposição das grandes artérias (TGA). 
Outra classificação mais antiga separa as cardiopatias em Cianogênicas e Acianogênicas. Essa 
classificação tem limitações, pois a mesma cardiopatia pode causar cianose num determinado 
momento e noutro não. Por exemplo, a Tetralogia de Fallot. Outra limitação é que a cianose é um 
sinal clínico que para aparecer precisa de uma quantidade de hemoglobina alterada, o que não é 
possível em anêmicos e em baixa saturação de O2. 
As cardiopatias podem ser classificadas ainda quanto ao fluxo pulmonar, se tem muito fluxo 
pulmonar ou pouco. Algumas cardiopatias tem fluxo pulmonar normal. 
- Hiperfluxo Pulmonar: coração grande, trama pulmonar visível. Leva a congestão pulmonar e sinais 
de ICC (como se o bebê tivesse edema agudo do pulmão). 
- Hipofluxo Pulmonar: a área pulmonar fica bem preta. Leva à cianose. 
 
• ANÁLISE SEGMENTAR SEQUENCIAL 
Devemos analisar todos os aspectos da anatomia cardíaca e padrão do fluxo sanguíneo (normal). A 
ordem de avaliação deve ser: 
Situs (localização dos órgãos) 
Concordância venosa sistêmica e pulmonar 
Concordância atriventricular 
Concordância ventriculoarterial 
Camaras cardíacas (átrios e ventrículos) se tem 2 de cada 
Válvulas atrioventriculares 
Válvulas ventrículo arteriais (aórtica e pulmonar) 
Morfologia dos septos interatrial e interventricular 
Artéria pulmonar e ramos pulmonares 
Aorta e ramos da base 
Canal arterial 
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Coronárias 
2. CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS E COM HIPERFLUXO PULMONAR 
Todas as cardiopatias com hiperfluxo pulmonar pode 
causar hipertensão pulmonar. O hiperfluxo pode 
causar injuria pulmonar crônica que aparece fatores 
inflamatórios locais e fatores de crescimento 
estimulados que causam hipertrofia das células 
musculares da túnica media. 
Essa hipertrofia inicialmente tem um fator protetor ao 
hiperfluxo e na clínica parece que o paciente está 
melhorando. Porque o pulmão fica mais resistente ao 
hiperfluxo. Contudo, evolui para deposição de 
colágeno, elastina e proteoglicanos (fibrose da 
camada média das artérias) e os vasos ficam muito 
endurecidos e reativos. Isso pode ficar irreversível. 
Aí, com a hipertensão pulmonar o sangue do shunt ED muda para DE pois o VD fica com uma 
pressão muito alta, maior que da aorta. Aí tem mudança no fluxo de sangue, isso é chamado de 
Síndrome de Eisenmenger. Esse shunt DE mistura o sangue e reduz o fluxo no pulmão. O 
paciente acaba tendo o pulmão preto e hipoxemia acentuada no rx. Não tem mais como fechar o 
defeito, pois ele não vai mais passar pela artéria pulmonar e vai dilatar o VD e ter cor pulmonale. 
 
Quanto maior a complexidade do shunt, maior a chance de evoluir para Eisenmenger. A CIA tem 
chance de 10% se não tratada e a CIV de 50%. Não tem tratamento curativo para a Eisenmenger, a 
sobrevida fica muito reduzida. 
Quadro clinico – Síndrome de Eisenmenger 
Hipoxemia crônica 
Dispneia ao esforço 
Fadiga 
Sincope e pré-sincope 
Arritmias 
DPN – hipertensão venocapilar pulmonar 
Precordialgia tipo anginosa aos esforços (isquemia do VD hipertrófico) 
Hemoptise 
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Exame físico: B2 hiperfonética irradiada para o ápice; pulsação sistólica do tronco pulmonar no 2º 
EIC; estase jugular; sopro de insuficiência tricúspide e pulmonar; cianose; baqueteamento digital; 
sopros valvares; diagnostico diferencial com DPOC. 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
Uma das mais comuns na criança e no adulto. É a 
abertura ou orifício que permite a passagem de sangue 
entre os átrios e que pode estar em 1 ou mais locais no 
septo. É rara, mas dentre as cardiopatias congênitas é 
comum. Maior prevalência no sexo feminino (2:1). 
Pode ter comunicação através do forame oval, pode estar 
tem vários locais do septo interatrial e dependendo do 
lugar tem nomes diferentes. 
O que acontece é que passa sangue das câmaras 
esquerda (maior pressão) para a direita (menor pressão) 
e tem sobrecarga mais das câmaras direitas. Grande 
parte vai para as câmaras direitas e pouco pro VE. Por 
isso tem um hiperfluxo pulmonar. 
 
A clínica depende do tamanho e tempo do desvio de fluxo. Depende 
da resistência vascular pulmonar. Se o hiperfluxo for crônico pode 
causar hipertensão pulmonar e isso ocorre em 50% dos pacientes 
com 40 anos. 
O átrio direito pode ter arritmias. 
De maneira geral, mortalidade baixa (50% até 36 anos). Na infância 
não tem grandes consequências. O problema é após 40 anos de idade 
por conta das sequelas nas câmaras direitas. 
O forame oval pérvio é normal em 10% dos adultos. Só deve ser 
importante em pacientes que tem história de trombose, devido ao 
tromboembolismo. 
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- Indicações de correção: em risco de embolia paradoxal, shunt com cianose intermitente, ICC. Em 
assintomáticos devemos avaliar a quantidade de fluxo ED. Avaliamos também sinais de hiperfluxo e 
arritmias atriais. 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
Abertura no septo interventricular. A classificação depende da posição no septo. Fluxo ED por 
diferença de pressão. Mesma coisa que a CIA. Hiperfluxo pulmonar com dilatação das câmaras 
esquerdas (mais) pois recebe todo o fluxo de retorno pulmonar. Dilatação de tronco pulmonar. 
Sopro sistólico com localização variável e depende do local 
da abertura. Se a B2 começa a ficar hiperfonetica 
suspeitamos de hipertensão pulmonar. 
Coração globalmente aumentado e trama pulmonar 
aumentada. 
Defeito do Septo atrioventricular ocorre muito em Down. 
Falha no coxim endocárdico que é o septo atrioventricular, 
dilatação de câmaras esquerda e VD, muito hiperfluxo 
pulmonar pois tem duas comunicações. Pode ser parcial ou 
total. 
Após a correção cirúrgica de uma cardiopatia de hiperfluxo 
pulmonar o coração volta ao tamanho normal, 
remodelamento. 
 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
Também cursa com hiperfluxo pulmonar. Se o canal arterial não fechar vai vir sangue da aorta para 
a artéria pulmonar (diferença de pressão) e tem hiperfluxo pulmonar, aumento do retorno venoso 
para câmaras esquerdas. Dilatação do AE e VE. 
É mais comum em prematuros (abaixo de 28, 29 semanas tem muita chance de ficar aberto). 
Clinicamente tem um sopro contínuo. Conforme tem dilatação do canal arterial pode aparecer 
estalidos, chamamos de sopro em maquinaria. 
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3. CARDIOPATIAS OBSTRUTIVAS 
COARCTAÇÃO DE AORTA 
É o estreitamento ou obstrução do arco aórtico por tecido endotelial protuso para o interior do lúmen 
ou mais raramente por um segmento longo estreitado. Mais no sexo masculino e em Turner. 
Hipofluxo nos membros inferiores. Esperamos reduçãodos pulsos inferiores, os superiores estão 
bem palpáveis. Desproporção de membros, se adultos sem corrigir o defeito tem redução do 
crescimento dos MMII. Por conta do hipofluxo sistêmico tem hipertensão arterial (HAS). Todo 
paciente jovem com hipertensão deve ser descartada a coarctação de aorta! 
Tem também uma sobrecarga e hipertrofia esquerda. 
 
 
 
 
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Temos alguns sinais: sinal do 3 por dilatação pós estenótica; sinal de Roesler: intercostais acabam 
se desenvolvendo muito por ser um caminho alternativo, ficam dilatadas e marcam o sulco inferior 
das costelas. Mamárias e intercostais muito desenvolvidas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VALVA AÓRTICA BICÚSPIDE / ESTENOSE AÓRTICA 
Cardiopatia congênita mais comum, mas 
subdiagnosticada na infância porque é 
assintomática. Estalido protossistólico no 
foco aórtico muito discreto. Conforme vai 
envelhecendo tem degeneração 
progressiva com dupla lesão valvar: 
estenose e insuficiência aórtica. 
Se o paciente tem estenose aórtica tem 
sopro sistólico com irradiação para o 
pescoço. Se insuficiência, tem sopro 
diastólico com B2 hipofonetica. 
É um risco de endocardite. Principal 
causa de dissecção de aorta. 
A valva bicúspide altera o fluxo e causa 
uma dilatação da aorta ascendente, não 
fica laminar. Cria um aneurisma na base. 
 
4. CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS E COM HIPOFLUXO PULMONAR 
TETRALOGIA DE FALLOT 
É a principal cardiopatia cianogênica e com hipofluxo pulmonar. Mais comum em masculino. Desvio 
anterior do septo infundibular (abaixo da valva pulmonar) que leva a uma CIV + a um estreitamento 
pulmonar + hipertrofia do VD. Existe a forma clássica e a extrema com atresia pulmonar e formas 
muito raras com agenesia da VP. 
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Redução do fluxo de sangue para o pulmão, é desviado pela CIV e se mistura com o sangue e sai 
pela aorta. Queda de saturação. Cianogenica, com graus variados de cianose dependendo do grau 
de obstrução pulmonar. 
 
A fisiologia depende do grau de estenose pulmonar e tamanho 
do CIV. Na estenose leve pode até ter shunt ED pela CIV e 
hiperfluxo pulmonar (Pink fallot). Contudo, a maioria dos casos tem 
estenose moderada a grave com shunt DE pela CIV e cianose. 
A cianose é variável. Tem sopro ejetivo no foco pulmonar e B2 
hipofonetica. Sobrecarga de câmaras direita (sinal do tamanco 
holandês). Hipofluxo pulmonar. Cardiopatia com correção cirúrgica. 
Pode ocorrer crise de hipóxia: a hipoxemia junto com acidose 
estimula quimiorreceptores que agem no SNC. Aumento da 
atividade simpática, aumento da contratilidade cardíaca, 
vasoconstrição sistêmica, com espasmo muito grande da região 
infundibular. Cianose acentuada que piora rapidamente. 
Uma das coisas que reverte é a posição de cócoras. Isso aumenta 
a resistência na aorta e obriga o sangue do VE a entrar no VD e na 
pulmonar. 
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ATRESIA PULMONAR COM CIV: forma extrema do fallot. 
“fallot extremo”. A fisiologia é diferente. Tem uma grande 
CIV, mas tudo sai pela aorta, não tem fluxo do VD para 
artérias pulmonares. Para o sangue chegar no pulmão 
depende do canal arterial. Grave e cianogenica. 
Essa cardiopatia pode ter classificação: 
A – Fluxo pulmonar totalmente pelo canal arterial. Canal 
dependente. 
B – Forma intermediaria com os dois. 
C – Sem canal arterial. O fluxo pulmonar se dá por colaterais 
sistêmico pulmonares que saem da aorta até os pulmões. 
São as artérias brônquicas. Canal independente. 
Fisiopatologia: tanto VD quanto VE bombeando para a aorta. 
Fluxo pulmonar por canal arterial ou colaterais. 
Quadro clinico: depende de como o sangue chega no pulmão. Se for pelo canal tem RN com muita 
hipoxemia, com crises de cianose quando o canal começa a fechar. Se for por colaterais ele 
permanece estável, cianose apenas aos esforços e que pode ter sinal de ICC por hiperfluxo intenso 
(déficit ponderal e cansaço as mamadas). 
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Paciente canal dependente: hipoxemia e hipofluxo rápido quando ele fechar e morte neonatal se 
não operar. 
Maciça circulação colateral: RN rosado, permanece bem e o diagnóstico é mais quando a criança 
é mais velha, oligossintomatico, aí aparece sinais de hiperfluxo e ICC. 
Quadro balanceado: até a 3 ou 4 décadas de vida sem tratamento. 
Exame físico: quando tiver hiperfluxo teremos coração dilatado, précordio hiperativo, pulsos 
periféricos simétricos e amplos, B1 única é seguida de clique aórtico (dilatação) e B2 única (só valva 
aórtica). Sopro infraclavicular no caso de canal; se tiver sopro difuso no dorso tem colaterais. 
 
ATRESIA PULMONAR COM SEPTO INTERVENTRICULAR ÍNTEGRO: 
uma variação da atresia pulmonar. É uma malformação congênita complexa, 
caracterizada pela obstrução completa do fluxo sanguíneo do VD para a 
artéria pulmonar, no nível da valva pulmonar e, por vezes, também 
infundibular. Ou seja, sem comunicação interventricular. Obrigatoriamente 
tem CIA se não morre. Canal dependente, critica. 
Paciente tem cianose, sopro sistólico suave (refluxo tricúspide ou por canal 
arterial), B2 hipofonetica, hipofluxo pulmonar, sobrecarga de AD. O VD é 
hipoplásico, bem pequeno. Ocorre grandes fistulas, porque o VD tem muita 
pressão. Isso leva a morte súbita em pacientes mais velhos. 
 
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ESTENOSE PULMONAR 
Grau mais leve de todas as obstruções pulmonares. Pode ter uma fusão das comissuras ou só 
displasica e espessa. O grau de estenose determina a hipertrofia do VD, refluxo tricúspide e 
dilatação pós estenotica. O quadro clinico depende do grau. 
Geralmente se leve só tem um estalido e sopro ejetivo. Se for mais acentuado temos estalidos 
protossistolico mais evidente e um sopro ejetivo em foco pulmonar em diamante. B2 hipofonetica. 
 
TRONCO ARTERIAL COMUM 
Tem origem bem no começo da gestação, não dividiu aorta e tronco 
pulmonar, estão grudadas. Tem uma valva arterial comum que origina 
as artérias sistêmicas e as artérias pulmonares como ramos. É comum 
em diGeorge e em mães diabéticas. Tem um defeito septal 
interventricular. 
 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTERIAS (TGA) 
Discordância ventriculoarterial. O VD origina aorta e VE ao tronco 
pulmonar. Circulação em paralelo, fechada, pois o VD recebe sangue das cavas e manda pra aorta, 
sem passar pelo pulmão. 
Cianose muito intensa e muito precoce. Alguns casos podem ter CIV, o que é melhor, ponto de 
mistura. Se não o único ponto de comunicação é o forame oval e canal arterial. 
Nesse caso tem que ter mistura do sangue para poder ficar vivo, canal dependente. 
 
É corrigida na cirurgia de Jatene (“Switch arterial”). 
Existe um tipo de transposição que na realidade é por conta da posição dos vasos. Se chama 
Transposição anatomicamente corrigida das grandes artérias (L-TGA). Tem uma discordância 
atrioventricular e ventrículo arterial. É como se tivesse invertido só o ventrículo. Ventrículo direito 
subaortico e esquerdo subpulmonar. Pode ter associação com outras cardiopatias. 
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Quadro clinico depende das lesões associadas. No adulto o VD subaortico entra em falência 
porque não tem força pra bombear para aorta (40 -50 anos). 
 
ANOMALIA DE EBSTEIN 
Malformação dos folhetos da valva tricúspide. Graus variados de mal formação e 
insuficiência tricúspide de graus variados. Limitação de Fluxo pulmonar em graus 
variados. Muita dilatação do AD, arritmias são comuns (Wolf-Parkinson-White ou 
Flutter). 
Pode ser assintomático ou ICC acentuada. Se tiver shunt pode ter cianose por 
passagem direita e esquerda. Sopro regurgitativo no foco tricúspide, B2 hipofonetica. 
B4 por dilatação do átrio. 
AD muito dilatado, valva insuficiente e fluxo pulmonar comprometido.Maiores corações que vemos, pega todo o tórax. Geralmente cirurgia de correção na infância. 
 
 
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CORAÇÃO UNIVENTRICULAR 
Mais graves, podemos ter parada precoce do desenvolvimento cardíaco. 
Um ventrículo só faz o trabalho. Doenças univentriculares mais 
frequentes: 
- Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE): uma das mais 
comuns, mas dentre as cardiopatias congênitas é muito rara. Temos 
hipoplasia acentuada das câmaras esquerdas geralmente associada com 
agenesia mitral e aórtica ou hipoplasia delas. 
Comum mal formações associadas. Mais comum em meninos. Falta do VE 
para bombear para a circulação sistêmica. A irrigação das coronárias é 
por via retrograda pelo canal arterial. Cardiopatia critica dependente do 
canal arterial que descompensa e choca no período neonatal quando o 
canal fecha. 
Canal dependente! Tratamento cirúrgico bem precoce. 
 
- Atresia tricúspide: valva tricúspide atrésica e VD hipoplásico. 
Diagnostico fetal. Cianogenica, tem mistura de sangue do AD que 
passa para as câmaras esquerdas. Fluxo pulmonar é determinado 
pelo grau de estenose pulmonar associado. 
É dependente da CIA, mas a dependência do canal arterial varia. 
Se tiver uma CIV grande e sem estenose pulmonar não depende do 
canal. Caso contrário depende. 
SÍNDROMES HETEROTAXICAS – Situs 
Bem raras. Heterotaxia é um arranjo anormal dos órgãos internos, 
ou duplicados ou ausentes. 
A – situs normal 
B – situs Inversus, lado direito virou lado esquerdo. 
C – situs ambíguos Isomerismo esquerdo, dois lados esquerdos. 
D – situs ambíguos Isomerismo direito, dois lados direitos. 
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O que complica são os unilaterais, vão ter problemas. Nesse caso tem 
risco maior com defeito do septo, hipoplasias ventriculares, 
univentricular. Muito associado. 
5. TRATAMENTO CIRURGICO EM CARDIOPATIAS 
CONGENITAS 
A maioria tem uma evolução benigna. Muitas vezes se resolvem 
espontaneamente sem precisar de grandes intervenções. 
Nas biventriculares temos cirurgias corretivas, mas todo 
procedimento dentro do coração deixa sequela, cicatriz, risco de 
arritmia, obstruções. 
As cirurgias nas univentriculares são paliativas. São várias cirurgias, 
sequenciais. 
O cateterismo auxilia muito nos casos de estenose. Menos invasivo.