PEDIATRIA - CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

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CARDIOPED 2 
Marina Prietto 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 
 
RESUMINDO: 
 
• A Placenta, que possui uma baixa resistência vascular, vai fornecer ao feto um sangue extremamente oxigenado via veia umbilical, que 
chega no fígado para adentrar ao ducto venoso, que irá fazer a conexão com a veia cava inferior. 
 
• VCI vai desembocar no átrio direito e consequentemente para o átrio esquerdo, via forame oval. 
 
• Do átrio esquerdo esse sangue extremamente oxigenado, irá desembocar na aorta, irrigando coronárias, SNC e MMSS. 
 
• O sangue oriundo da VC superior é decorrente de toda a drenagem do sangue cerebral, possuindo uma baixa % de oxigênio. Esse sangue 
adentra o AD, passa para o Ventrículo direito e segue em direção ao pulmão (zona de alta resistência vascular), por meio da veia 
pulmonar. 
 
• Ao chegar no pulmão desemboca no Canal arterial, que fará um shunt direto com a Aorta, irrigando principalmente MMII. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PLACENTA
DUCTO 
VENOSO
VEIA CAVA 
INFERIOR
ÁTRIO DIREITO
VIA FORAME 
OVAL
ÁTRIO 
ESQUERDO
VENTRÍCULO 
ESQUERDOAORTA
CANAL 
ARTERIAL
VEIA 
PULMONAR 
VENTRÍCULO 
DIREITO
AD / VEIA CAVA 
SUPERIOR
 
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Marina Prietto 
De acordo com o Nelson, as incidências das CC em ordem decrescente são: 
 
1. CIV (Comunicação intraventricular) – principal; 
2. CIA (Comunicação interatrial tipo secundum) 
3. PCA (Persistência do Canal Arterial) 
4. CoAo (coarctação de aorta) 
5. T4F (Tetralogia de Fallot) 
6. Estenose pulmonar 
7. Estenose aórtica 
8. Trasnposição de grandes vasos 
 
 
 
As cardiopatias congênitas vão se apresentar por meio de 3 formas: 
 
CIANOSE: com sinais de hipoxemia. 
 
 Sugere a presença de uma hemoglobina desoxigenada. 
 Esse achado pode sugerir algumas CC: 
 
- Devido a um baixo fluxo pulmonar = Ex: Tetralogia de Fallot 
- Devido a troca dos vasos = Ex: Transposição de grandes artérias (TGA) – (do VD sai a aorta // VE sai a veia pulmonar) 
- Devido a uma mistura de sangue arterial e venoso= Ex: ventrículo único (VU) 
 
 
ICC: por meio da dispneia. 
 
 Sugere a presença de um fluxo pulmonar intenso, promovendo um pulmão “encharcado” 
 Ex: Defeito do septo atrioventricular ou da CIV 
 
 
SOPRO: 
 
 Holossistólico – sugestivo de CIV 
 Ou um padrão “maquinário” – sempre pensar na Persistência do Canal Arterial; “xuuu xáá” 
 
 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CRÍTICAS 
 
 São classificadas com esse nome, aquelas CC que dependem do canal arterial (VD → Aorta) 
 O diagnóstico dessas condições precisa ser feito de forma precoce (o fechamento do CA ocorre aproximadamente na 1 semana de 
vida), por isso, é FUNDAMENTAL a realização do teste do coraçãozinho para o diagnóstico. 
 
 Em todos os casos, o canal arterial que fica responsável por enviar sangue ou para o sistema ou para circulação pulmonar. 
 
Principais são: 
 
 
1. Fluxo pulmonar dependente do canal; 
Na TETRALOGIA DE FALLOT e na ATRESIA PULMONAR, o fluxo arterial pulmonar é praticamente dependente do shunt 
da aorta para o canal arterial e daí para o leito pulmonar, uma vez que a via de saída do VD está reduzida. 
 
 
2. Fluxo sistêmico dependente do canal 
▪ Hipoplasia do coração esquerdo 
▪ Coarctação de aorta crítica (é a única CC que apresenta risco de possuir um teste normal) 
 
 
3. Circulação em paralelo 
Na TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES ARTÉRIAS, o fluxo sistêmico é mantido pelo shunt entre aorta e artéria pulmonar 
através do canal arterial, e quando este se fecha, todo corpo sofre um grande hipofluxo. 
 
 
 
 
 
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TESTE DO CORAÇÃOZINHO: 
 
A triagem cardiológica neonatal tornou-se obrigatória nos hospitais do SUS desde o ano de 2014. 
O teste apresenta sensibilidade de 75% e especificidade de 99% 
 
 
▪ Realizado em RN atermo, com > 34 semanas 
▪ Consiste em uma oximetria de pulso; 
▪ Em membro superior DIREITO (informa a saturação PRÉ-ductal) 
▪ E em um dos membros inferiores (informa a saturação PÓS-ductal). 
▪ Deve ser feito entre 24 a 48 horas de vida; 
 
 
CARACTERIZA-SE COMO NORMAL, QUANDO: 
 
Saturação de O2 é maior ou igual a 95% 
E a diferença entre membros não passa de 3% 
 
 
SE VIER ANORMAL: 
 
Ou seja: 
▪ Alguma das medidas menor que 95% 
▪ Ou diferença for maior que 3% 
 
Deve-se: Repetir a oximetria em 1hora; 
Se permanecer alterado: indica-se realização de um ECO (em até 24 horas); 
 
 
TESTE ALTERADO: Sugere cardiopatias congênitas dependentes de canal arterial; 
 
[deve ser diagnosticado MUITO precocemente, pois o canal arterial fecha fisiologicamente em média com 4 a 7 dias e 
se o RN for dependente desse canal, pode evoluir para uma PCR muito grave] 
 
 
 
 
 
 
CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS: 
 
 
TETRALOGIA DE FALLOT (T4F) 
 
É constituído por treta (4) defeitos. 
 
 Comunicação interventricular membranosa 
 Dextroposição da aorta – Levando a um estrangulamento do tronco pulmonar. 
 Estenose pulmonar (devido a obstrução à saída do ventrículo direito) 
 Hipertrofia de VD (O VD possui dificuldade de bombear o sangue para o TP); 
 
Na clínica: 
 
Apresenta achados mais sugestivos de alteração, extremamente sintomáticos. 
 
1. CIANOSE! 
2. Ausculta: sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar) – devido ao estrangulamento do tronco pulmonar. 
3. RX em bota – devido a posição dextroposta da aorta. 
 
 
 
 
 
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Esses pacientes apresentam um risco de CRISES HIPOXÊMICAS: 
 
Ocorre devido a um desbalanço entre a circulação sistêmica e a pulmonar. 
EX: RN inicia uma crise de choro, vai apresentar uma resistência vascular sistêmica diminuída. Com isso, o sangue ao invés de ir ao 
pulmão, acaba passando pela CIV e indo para o sistema (pois a resistência está diminuída), com isso ele inicia um quadro de: 
 
 
 
Tratamento: 
 
 O próprio paciente auxilia na redução desse desbalanço quando ele assume a posição de cócoras, pois, com isso ele aumenta a resistência 
vascular sistêmica e força um shunt esquerda-direita e aumenta o fluxo pulmonar, atenuando a hipoxemia. 
 
 Caso o paciente não consiga realizar essa melhora por conta própria, indica-se o uso de MORFINA, para relaxamento do infundíbulo e 
acalmando o paciente (melhorando a circulação cardíaca). 
 
 
 
 
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS: 
 
 É a cardiopatia congênita cianogênica mais frequente em menores de 1 ano. 
 Essa CC apresenta pouquíssimos achados: apresentado ausculta e RX normal. 
 Entretanto, o RN vai apresentar: cianose; baixo débito e estado de “pré morte” 
 
 A circulação que deveria ser em série, torna-se em paralelo. Ou seja, a circulação pulmonar fica com um sangue extremamente 
oxigenado, enquanto a sistêmica vai estar com o sangue desoxigenado. 
 
Aorta saindo do VD + Veia pulmonar do VE 
 
 
Devido a essa alteração anatômica, é necessário manter um SHUNT, entre a circulação sistêmica e a pulmonar (que na maioria das vezes, é o 
canal arterial) 
 
Como manter o canal arterial pérvio? PROSTAGLANDINAS! 
 
 Além da oxigenoterapia e tratamento da acidose, deve-se iniciar imediatamente a infusão de prostaglandina E2, medicamento que 
visa manter o canal aberto, até a correção cirúrgica. 
 
 
 
 
CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS: 
 
 Devido a alterações na resistência vascular pulmonar, muitas cardiopatias congênitas não são identificadas nas primeiras horas de vida 
 Essas cardiopatias não apresentam a cianose como manifestação. Em compensação, cursam com insuficiência cardíaca e sopros. 
 As principais são: 
 
1. CIV (Comunicação intraventricular) – principal; 
2. CIA (Comunicação interatrial tipo secundum) 
3. PCA (Persistência do Canal Arterial) 
4. CoAo (coarctação de aorta) 
5. DSAV – Defeito do septo atrioventricular (síndrome de down) 
6. EAo – Estenose aórtica (vem associado a uma válvula aórtica bicúspide) 
 
 
CIANOSE
ACIDOSE VASODILAT.
 
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COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: 
 
 É a CC mais frequente de todasas faixas etárias, com uma frequência de 30 a 35% 
 Ocorre a passagem do sangue do VE → VD, inundando o pulmão. 
 Apresenta como sinais/sintomas: taquipneia + baixo ganho ponderal + cansando + sudorese persistente. 
 Diagnóstico é feito por meio do ECO. 
 Na ausculta: 
o Sopro holossistólico de regurgitação. 
o Logo pós-parto ainda não é muito audível pois a resistência vascular pulmonar está elevada (não apresentando diferença e 
pressão entre VE/VD). Porém, com o passar dos dias, tende-se a existir uma queda na RVP, o que leva o aparecimento dos 
sinais e do sopro. (ocorre progressivamente durante o primeiro mês após o nascimento) 
 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: 
 
 Ocorre a passagem do sangue do AE → AD (inicialmente, apresentam uma diferença de pressão semelhante) e por isso, pacientes 
com CIA, vão se apresentar assintomáticos no início (na maioria das vezes); 
 
 Diagnóstico é feito por meio do ECO. 
 Algumas crianças com CIA pequenas podem ter o seu defeito curado espontaneamente antes de 1 ano de vida. 
 Na ausculta: 
o O sangue vai do AE → AD → VD = aumenta o fluxo sanguíneo na válvula pulmonar. 
 
o Pode apresentar um sopro sistólico em válvula pulmonar, devido a uma estenose relativa da valva pulmonar, em 
decorrência do aumento do volume do sangue que por ali passa. 
 
o Desdobramento fixo de B2 (CARACTERÍSTICA DA CIA) – Pode muitas vezes ser a ÚNICA manifestação encontrada; 
 
o Esse defeito entre os átrios permitirá a passagem do sangue do átrio esquerdo para o direito, aumentando o volume 
sanguíneo dentro deste último. Em razão disso, haverá sempre um fluxo aumentado através da valva pulmonar, 
ocasionando um prolongamento do esvaziamento do ventrículo direito, e assim gerando um desdobramento fixo (não 
havendo variação na ins e expiração) da segunda bulha. 
 
 
 
COARCTAÇÃO DE AORTA: 
 
 É mais comum em meninos e com a presença de valva aórtica bicúspide (possui associação com defeitos do arco aórtico); 
 Tem correlação com síndromes genéticas, como: Sd Turner (X0) - coarTação = Turner (T com T) 
 A coarctação costuma ocorrer na região do istmo aórtico (região anterior a chegada do canal arterial) 
 A CoAo possui 2 apresentações: 
 
1. CoAo critica – ocorre devido a um estreitamento importante antes do canal arterial. 
 Com isso, para nutrir os MMII, é necessário manter o canal arterial aberto (por meio de prostaglandinas); 
 
2. Apresentando uma leve diminuição do istmo, mas que vai perfundir mal ao longo dos anos, a a região descendente do corpo, 
especialmente os RINS. E toda vez que os rins são mal perfundidos, o organismo subentende-se que existe uma necessidade 
maior de pressão, para conseguir bombear mais sangue. 
 
 Ocasiona uma hipertensão precoce (em adolescentes); 
 Apresenta uma diferença de pressão entre os MMSS X MMII. (Sendo hipertenso apenas em MMSS) 
 Nesses casos, demanda a necessidade de correção cirúrgica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Marina Prietto 
CURIOSIDADE: 
 
SÍNDROMES QUE CURSAM COM CARDIOPATIAS 
 
Síndrome de DiGeorge: 
 
 É decorrente de deleções no cromossomo 22, que causam desembriogênese de algumas estruturas. Resumidamente, ela 
apresenta sinais como: Cardiopatias congênita (principalmente T4F) + fenda palatina + hipocalcemia (↓ Ca) 
 
 
 
Síndrome de Down: 
 
 Tem como características clínicas: pregas palpebrais oblíquas para cima, base nasal plana, face aplanada, protusão lingual, 
orelhas de implantação baixa, pavilhão auricular pequeno, braquidactilia (dedos curtos), afastamento entre o 1º e 2º dedos do 
pé, pé plano, prega simiesca (prega palmar única transversa), excesso de tecido adiposo no dorso do pescoço, retrognatia 
 
 + cardiopatia congênita (a mais frequente é o defeito do septo atrioventricular total - DSAVT). 
 
 
 
Síndrome de Williams: 
 
 Observamos nariz pequeno, filtro longo, boca larga, lábios cheios, mento pequeno, região periorbital proeminente e doença 
cardiovascular (estenose supravalvular aórtica, presente em 73% dos casos). 
 
 
 
Síndrome de Holt Oram 
 
 É uma doença cardíaca familiar que cursa com comunicação interatrial e distúrbios da condução atrioventricular, hipoplasia 
vascular e malformações músculo-esqueléticas dos membros superiores