PNEUMO - DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS

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PNEUMOLOGIA 
DOENÇAS PULMONARES INTERSTICIAIS 
Grupo de doenças que acomete o interstício pulmonar 
• Tipos de interstícios Peribroncovascular, subpleural e intralobular 
Rede de tecido conjuntivo que serve como sustentação para o pulmão, localizado entre os 
alvéolos e os capilares pulmonares. 
Classificações: 
 
História clínica e exame físico: 
Dispneia progressiva ou tosse persistência 
não produtiva 
Alteração em exame de imagem (radiografia de 
tórax ou tomografia de tórax ). 
Sintomas pulmonares associados a outros 
achados (ex: achados da doença de 
tecido conjuntivo) 
Alteração na espirometria, seguindo distúrbio 
ventilatórios restritivo 
Prova de função pulmonar 
• Achado mais sensíveis – redução do DLCO 
• Achado característicos – DVR 
Grupos estudados: 
Pneumopatias intersticiais idiopáticas (PI) 
CRÔNICA FIBROSSANTES 
• PIU 
• PINE 
AGUDA/SUBAGA 
• PO 
• PIA 
ASSOCIASD AO TABACO 
• Bronquiolite respiratória 
• PIC 
• HCL 
OUTRAS FORMAS DE DPI: 
• Linfangioleiomiatose 
• Pneumonia intersticial linfocitica 
PIU – pneumonia intersticial usual: 
Acometimento em homens, na faixa etária de 60 anos. 
• Pior prognostico a longo prazo 
• Aumenta risco de neoplasia em 5—50% 
Sem causa definida, porém associado com histórico de tabagismo. 
Achado histológico e radiológico da fibrose pulmonar idiopática 
Achados pode ser assimétricos -> reticulações, faveolamento de bronquiectasias e tração. 
espessamento septal interlobular irregular e interfaces irregulares = acometimento heterogêneo 
• Predominância periférica e subpleural das alterações, em zonas inferiores e posteriores. 
 
Fibrose pulmonar idiopática: 
Quando a causa da PIU não é encontrado, é chamado de FPI 
• Média de 66 anos 
Presença de baqueteamento digital 25-50% 
Sobrevida no momento do diagnóstico: 3-5 anos 
• Até 20% dos casos fibrose familiar 
Antifibroticos: nintedanib e pirfenidona 
• Medida que reduz a mortalidade: transplante pulmonar. 
• Início e progressão graduais de dispneia de esforços + tosse seca 
• Estertores frequentes em bases pulmonares. 
 
Homem, 60 anos, não fumante, tem dispneia progressiva há 2 anos, com estertores bibasais e 
baqueteamento digital. Tomografia computadorizada de tórax mostra opacidades reticulares 
subpleurais, sobretudo nas bases, com faveolamento. O diagnóstico mais provável é: 
A) fibrose pulmonar idiopática 
B) bronquiectasia 
C) pneumonia intersticial descamativa 
D) histiocitose de células de Langerhans 
Mulher de 69 anos de idade, natural e procedente de São Paulo é dentista. Tabagista de 20 
maços-ano, apresenta dispneia e tosse seca há 2 anos, sem outras queixas. No exame clínico 
apresenta saturação de oxigênio de 90% em ar ambiente e estertores em velcro bilaterais, sendo 
o restante do exame clínico normal. A radiografia e tomografia de tórax estão a seguir. 
 
A espirometria mostra VEF1 e CVF diminuídos com relação VEF1/CVF preservada. Qual é a 
principal hipótese diagnóstica? 
A) Fibrose intersticial pulmonar idiopática. 
B) Doença pulmonar obstrutiva crônica. 
C) Pneumoconiose. 
D) Tuberculose pulmonar. 
Homem, 70 anos, tabagista de 40 anos/maço. Há seis meses com tosse seca e dispneia 
progressiva, atualmente aos moderados esforços. Exame físico: Bom estado geral, corado, 
acianótico. Presença de baqueteamento digital. Murmúrio vesicular presente com estertores 
finos em velcro em terço inferior de ambos hemitóraces; FR: 28 irpm. RCR 2T; bulhas 
normofonéticas sem sopros. FC: 88 bpm; PA: 130 x 80 mmHg. Realizou tomografia 
computadorizada de tórax. 
 
Qual é o parâmetro MAIS sensível para detectar alteração funcional? 
A) Difusão de monóxido de carbono. 
B) Pressão parcial de O2 na gasometria arterial. 
C) Capacidade pulmonar total. 
D) Volume expiratório forçado no primeiro segundo. 
PINE – Pneumonia intersticial não especificas: 
• Raramente é idiopática 
Mulheres entre 40-60 anos, mais da metade nunca fumou. 
• Buscar por doenças do tecido conjuntivo. Associada a doenças do colágeno ou 
pneumonite por hipersensibilidade (mofo, travesseiro de penas, pássaros em casa). 
Reticulações periféricas – bronquiectasia de tração, vidro fosco. Predominância basal e 
periférica nos campos pulmonares inferiores. 
• Prognostico favorável, em 75% dos casos (recupera ou cura). 
• Tratamento – tratar a doença de base. 
• Início subagudo de dispneia e tosse seca e estertores frequentes. 
PO – Pneumonia em organização (Antiga BOOP): 
• Tosse, dispensa, perda ponderal, febre e mal-estar 
Se não tem causa, POC ou COP. 
Se apresenta com uma doença subaguda – associação com doenças do colágeno, reação 
pulmonares medicamentosa, pneumonia por hipersensibilidade, processos infecciosas, aspiração 
e até mesmo por câncer. Quando uma causa não é identificada, denomina-se pneumonia em 
organização criptogênica. 
Sintomas com duração média de um a três meses -estertores inspiratórios e déficits pulmonares 
restritivos nas provas de FP e hipoxemia. 
• "Pneumonia de repetição" sempre no mesmo lugar =desconfie 
• Acomete a faixa etária entre 50-60 anos. 
Consolidações periféricas, multifocais e migratórias. 
• Doenças do tecido conjuntivo, pós infecciosa, radiação, neoplasias, drogas e outros. 
• Tratamento -> corticoterapria, imunossupressão. Fármacos: (nitrofurantoína, bleomicina e 
amiodarona). 
 
Paciente sem história pregressa de asma e em uso de macrodantina inicia quadro de tosse, 
febre e dispneia aos esforços, com estertoração crepitante difusa na ausculta pulmonar. 
Oximetria de pulso demonstra leve hipoxemia e tomografia de tórax, áreas de condensação dos 
espaços aéreos, opacidades “em vidro fosco” bilateralmente e difusas. A principal hipótese 
diagnóstica para o caso é: 
A) Granulomatose linfomatoide. 
B) Pneumonia criptogênica em organização. 
C) Linfangioleiomiomatose pulmonar. 
D) Proteinose alveolar pulmonar. 
E) Síndrome de Goodpasture. 
PIA - Pneumonia intersticial aguda: 
Associada à sindrome de Hamman-Rich (doença rara que simula a SARA). 
Lesão alveolar -> derramamento de exsudato nos espaços aéreos, dano alveolar difuso como 
formação de membrana hialina interalveolar, edema intersticial e interalveolar processo que 
progride para fase de espessamento dos septos alveolares. 
• Homens e mulheres, indivíduos sadios na faixa etária ente 50-55 anos de idade. 
• Sintomas que tem durações de 15 dias. Tosse seca, falta de ar, mal-estar e febre. 
• Estertores e hipoxemia é observada. Pode progredir para insuficiência ventilatória. 
Raio X: Infiltrados alveolares s difusos, consolidados dos espaços aéreos semelhantes a SARA. 
TC: Consolidação de espaço aéreos bilaterais com opacidades alveolares difusas (SRDA) em 
vidro fosco. Espessamento septal e uma distribuição subpleural das opacidades também podem 
estar presentes. 
HCL - Histiocitose de células de Langerhans: 
• Adultos jovens, 20-40 anos 
• Maioria assintomático 
Principais sintomas: tosse e dispneia 
15% dos pacientes podem cursar com pneumotórax espontâneo. 
Predomínio em campos pulmonares superiores: nódulos + cistos de aspecto bizarro 
• Granuloma eosinofilico ou histiocitose X 
 
Com relação à Histiocitose X (granulomatose de células de Langerhans), todas as afirmativas 
abaixo são verdadeiras, EXCETO: 
 A) a forma pulmonar da doença é mais comum em homens jovens e de meia-idade 
B) é comum a associação com o tabagismo 
C) a presença no lavado broncoalveolar de células de Langerhans é patognomônico da 
doença 
D) é comum a associação com doença óssea 
E) pneumotórax é uma complicação comum da doença 
PIL - Pneumonia intersticial linfocítica: 
É uma forma incomum de doença intersticial, caracterizada histopatologicamente por infiltração 
de interstício e alvéolos por linfócitos, células plasmáticas e elementos linforeticulares. 
Achado reumatológico. 
• Raramente é idiopática 
Associados a síndrome de Sjogren (uma doença associadaà hiperproliferação linfoide). E tem 
possíveis causas secundarias: HIV, hepatites, doenças autoimunes, imunodeficiência comum 
variada e infecções virais como pelo Ebstein-Barr ou HTLV. 
• A doença é considerada uma linfoproliferação pulmonar benigna. 
Quadros de tosse, dispneia e podem ocorrer sintomas constitucionais podem ocorrer como 
perda de peso, febre, dor pleurítica e artralgia. 
• Tratamento depende da causa de base, mas em casos idiopáticos glicocorticoides 
podem ser tentados. 
Vidro fosco + cistos peribroncovasculares. Podem aparecer opacidades reticulares basais ou 
processo nodular, conforme se mantém o processo infiltrativo aparece padrão de vidro 
despolido alternado com consolidações podendo ocorrer, ocasionalmente, broncogramas 
aéreos, alterações císticas ocorrem na fase terminal da doença. 
• Provas de função pulmonar mostram diminuição de volumes pulmonares e o lavado 
bronco-alveolar mostra aumento do número de linfócitos. 
 
 
LAM - Linfangioleiomiomatose: 
Uma doença de piora progressiva que se caracteriza pelo aparecimento de cistos pulmonares, 
pneumotórax recorrente, coleções pleurais quilosas e insuficiência respiratória progressiva. 
• Considerado uma neoplasia de baixo grau 
• Células LAM 
• Isoladamente (forma esporádica) ou associada com esclerose tuberosa 
Quase exclusiva em mulheres em idade fértil. Doença depende do hormônio feminino estrógeno 
para se desenvolve -> gestação ou tratamentos para engravidar como os principais fatores e ou 
uso de anticoncepcional. 
• 69% dos pacientes podem cursar com pneumotórax espontâneo. 
Sintomas: falta de ar pós algum esforço, dor no tórax, dor nas costas, fadiga e tosse seca ou com 
expectoração de sangue. 
Angiomiolipoma -> são tumores benignos que surgem nos rins, costumam ser encontrados em 
até 50% dos pacientes portadores da LAM. 
 
Podem ser confundidos com: 
• Bronquite; 
• Asma; 
• Enfisema; 
• Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC). 
Predomínios em campos pulmonares superiores 
Tratamento – inibidores de mTOR- sirolimus ou everolimus 
Proteinose Alveolar 
• Congênita ou adquirida. 
• Homens (2:1) 
Deposito de material – lipoproteinaceo nos espações aéreos distais. 
• Maiorias dos portadores as proteionoses alveolar autoimune são tabagistas 
Lavagem pulmonar sectorial ou total. 
GM-CSF inalatório. 
 
Hemorragia alveolar 
• Doenças aguda – 30% não apresentam hemoptise 
• Diversas causas 
Diagnostico– broncoscopia 
• Capilarite, hemorragia alveolar leve até hemorragia alveolar difusa 
• Macrófago alveolar marcado com hemossiderina 
• Alíquotas progressivamente mais hemorrágicas no BAL. 
 
Paciente masculino, 59 anos, dá entrada na emergência com hemorragia alveolar difusa. 
Assinale o achado esperado no lavado broncoalveolar desse paciente. 
A) Corpos ferruginosos 
B) Macrófagos com hemossiderina 
C) Macrófagos espumosos 
D) Pneumócitos do tipo II, atípicos 
E) Linfocitose com razão CD4-CD8 aumentada 
Pneumonia por Hipersensibilidade (PH) 
• Resultante de inalação de substâncias orgânicas 
• Achado mais comum: dispneia e tosse 
Exposição a pássaros em até 30% de casos, mas pode ter outros antígenos como mofo, 
travesseiro de pena de ganso. 
• Tabagismo: fator protetor 
• BAL com linfocitose 
Baqueteamento digital em 7-50%. 
PH AGUDA: exposição a um agente (4 a 8horas após) Febre + mialgia + cefaleia +tosse + 
dispneia 
• Opacidades em vidro fosco difusas, podendo ser irregulares 
• Opacidades nodulares centro lobulares pequenas e mal definidas 
• Áreas lobulares de atenuação diminuída (atenuação em mosaico) 
• Áreas lobulares de aprisionamento aéreo nos cortes em expiração 
PH CRÔNICA: dispneia aos esforços+ tosse + fadiga +baqueteamento digital 
• Espessamento intersticial intralobular, interfaces irregulares, espessamento septal irregular 
interlobular, faveolamento e bronquiectasias/bronquiolectasias de tração 
• Nódulos centro lobulares ou opacidades em vidro fosco superpostos 
• Sem predominância zonal da fibrose, mas poupando relativamente os ângulos 
costofrênicos 
• Radiologia pode ser difícil de diferenciar de FIP 
Vidro fosco difuso, nódulos centro lobulares, atenuação em mosaico e aprisionamento aéreos na 
fase expiratório. 
 
Homem, 45 anos, com tosse seca, cansaço progressivo, atualmente aos pequenos esforços, e 
perda de 8 kg nos últimos dois anos. Nega tabagismo. Exame físico: taquipneico; presença de 
estertorações bilaterais e baqueteamento digital. TC de tórax de alta resolução: infiltrado 
intersticial, fibrose poupando as bases, presença de significativo aprisionamento de ar e nódulos 
centrolobulares. Lavado broncoalveolar: mais de 50% de linfócitos. Biópsia pulmonar: 
granulomas não caseosos, malformados. A hipótese diagnóstica mais provável é: 
A) Pneumonia eosinofílica. 
B) Sarcoidose. 
C) Proteinose alveolar. 
D) Pneumonia de hipersensibilidade.