Epidemiologia e Características da Hanseníase

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HANSENÍASE
EPIDEMIOLOGIA
Porque estudar hanseníase: doença infectocontagiosa crônica, transmissível, notificação compulsória e investigação obrigatória (se pensou em hanseníase é obrigatório investigar) em todo o território nacional.
Possui cura, com tratamentos e acompanhamento disponíveis no SUS.
Em razão da elevada carga da doença no BR, a doença permanece como um importante problema de saúde.
Doença com múltiplos tipos de lesões, pode acometer todas as raças e ambos os sexos, mas a virchowiana tem predomínio por homens. (MHV 2H:1M) 
BR ocupa o 2° lugar em números de casos no mundo. Está entre os 22 países que possuem as mais altas cargas da doença em nível global. Detém cerca de 92% do total de casos das américas. 
· Endemia não controlada: diagnóstico e tratamento desses pacientes é muito tardio.
· Exame de todos os contatos em apenas 60% dos casos.
Aproximadamente 40% dos pacientes no momento do diagnóstico já apresentavam sequelas.
ETIOLOGIA
Causada pelo Mycobacterium leprae 
· Filo Actinobacteria, Classe Actinobacteria
· bacilo ou bastonete
· Alta infectividade × baixa patogenicidade e virulência (poucas pessoas desenvolvem a doença) 
· Tempo de multiplicação lento: 10 a 16 dias (leva de 10 a 15 anos para se manifestar)
· Viáveis fora do organismo humano (36h em temperatura ambiente, e 7 a 9H a 36,7 °C com 77,6% de umidade média).
· Multiplica-se nas células de schwann dos nervos periféricos (principal → responsável pelo quadro neurológico) e músculos liso e estriado
· Pele: Bacilos no músculo eretor do pelo, folículos pilosos, GL sudorípara, camada muscular dos vasos e endotélios de pequenos vasos de pacientes. Em um paciente Virchowiano, todos os locais que fizer biópsia irão vir com o bacilo!
· Única bactéria que se dispõe em globias (aglomerado de bacilos que ficam todos unidos)
· Gram +, se cora em azul
· Álcool ácido resistente - cora-se pela fucsina e não se descora pelo álcool e ácidos
· Parede com duas camadas: Externa e Interna. Externa com 2 lípides, um deles o Glicolipídio Fenólico/ PGL-1 responsável pelo neurotropismo do bacilo, que pode ser feito dosagem sanguínea para identificá-lo nos pacientes que têm contato com hansênicos, porém não é um exame disponível no PR, só em SP. 
TRANSMISSÃO: 
Contágio indivíduo para indivíduo: contato íntimo e prolongado com bacilíferos não tratados
· Quem passou hanseníase para você?
· Tem que investigar casa, trabalho
· Esse paciente não deve ser isolado dentro da ubs por sua doença
Vias de eliminação: VAS (mb) e hansenomas ulcerados
· Eliminados pelas secreções nasais soluções de continuidade da pele, urina, fezes, suor, leite materno, secreções vaginais e esperma
· Picadas de artrópodes, fômites e transfusões são mais raros.
contatos eventuais: 2-5% levam a doença. 
Risco de desenvolver a doença:
· 2-3x maior em comunicantes de PB
· 5-10x maior em comunicantes MB
A evolução depende do genoma do HLA desse paciente e da quantidade de bacilos recebidos neste período de contato íntimo.
PATOGENIA
Período de incubação: 
· 2 a 5 anos nos paucibacilar (pouco bicho) 
· 5 a 10 anos nos multibacilares (muito bicho)
Início do QC:
· mais precoce na forma tuberculóide (PB) - manifestações decorrentes da imunidade 
· mais tardio na forma virchowiana (MB) - manifestações decorrentes da presença do bacilo 
Resposta Th1 e Th2: os bacilos são fagocitados por macrófagos ou apresentados por células aos linfócitos. 
· No caso da hanseníase tuberculóide os bacilos fagocitados vão induzir as respostas dos linfócitos Th1, com resposta imune celular. Induzem a liberação de IL-1, IL-12 e TNF dos macrófagos que atuam sobre as células Th1, que liberam IL-2, TNF e IFN-y
· Nos bacilos fagocitados Virchowianos vão induzir os linfócitos Th2, imunidade humoral - supressora da atividade macrofágica e estimuladora de linf. B e mastócitos -, por isso a diferença em relação a apresentação clínica. As cels Th2 liberam IL-4, IL-5, IL-6, IL-8 e IL-10.
· Invasão dos linfonodos → êmbolos microbacterianos → pele e nervos.
BACILOSCOPIA
posso confiar 100% no resultado? Não, Coleta difícil (Operador dependente). Resultado negativo não exclui o diagnóstico. 
· Deve ser utilizada como exame complementar para classificação dos casos como PB ou MB sempre que disponível. 
· Se positivo: MB - independente do número de lesões
· acompanhamento do tratamento → diminui número: 1 + por ano
· Índice baciloscópico (Ridley): 
· Coleta do material: pontos índices- lóbulos de orelha, cotovelos e joelhos
· quantitativo: material das 6 lesões mais ativas → contar as lesões e fazer média
· morfológico: qualitativo (bacilo vivo,morto, fragmentado, em globias) → média de % de bacilos uniformemente corados (íntegros)
Não esperar o resultado para iniciar tto.
TESTE DE MITSUDA
· Avalia a resistência - representa o desenvolvimento de imunidade celular específica
· Tem valor prognóstico
· Auxilia na classificação
· Serve como diagnóstico de exclusão em situação que o paciente tem eritema nodoso sem outros sinais de hanseníase: se Mitsuda positivo exclui hanseníase.
· O teste de Mitsuda é a resposta imunológica: se o paciente tiver boa resposta ao teste, provavelmente, não irá desenvolver a hanseníase.
· Maioria da população é resistente a infecção com imunidade celular específica – 80%
· 20% da população é anérgica com teste sempre negativo. Mesmo que esse paciente seja negativo não significa que ele tem hanseníase, pois o teste não diz se a pessoa tem ou não a doença, e sim qual a possibilidade de resposta dele frente a infecção pelo M. leprae
· Comunicantes de doentes com o teste de Mitsuda positivo não ficarão doentes, ou terão a forma tuberculóide (forma mais leve).
· Indivíduos que vivem com doentes bacilíferos, não adquirem a doença e apresentam teste de mitsuda negativo (fator de resistência natural).
· O antígeno mitsuda é pego de nódulos virchowianos, os quais são triturados, filtrados e os bacilos mortos por autoclave. são inoculados em injeção de 0,1mL, depois de 48-72H terá uma reação localizada (reação de Fernandez), e depois de 28-30 dias, reação tardia ou de Mitsuda, que será feito uma leitura final:
· reação > 10 = maior resistência, e caso venha desenvolver doença será a forma PB
· Mitsuda NEGATIVO:
· Anergia
· Forma MB
· Muito contagiante
PROVAS CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS E COMPLEMENTARES
1. Prova da histamina: ocorre reação histamina - incompleta quando há comprometimento nervoso
· não forma o eritema reflexo secundário
· Assim como a prova da pilocarpina, podem detectar hanseníase antes mesmo de acontecer a diminuição da sensibilidade térmica.
· Ficar atento a manchas hipocrômicas, que apresentam alterações no exame de sensibilidade térmica, pois isso não descarta a doença, pode ser um quadro mais inicial que pode ser detectado com esses testes.
2. Prova da Pilocarpina
· Pincelar tintura de iodo → Injeção intradérmica de cloridrato de pilocarpina a 0,5-1% → pulverizar com amido: no geral, o paciente que tem hanseníase não apresenta sudorese no local.
3. Pesquisa de sensibilidade:
· Tátil: mais importante para prevenir incapacidade, detectando precocemente a diminuição ou ausência de sensibilidade protetora da pele. 
· Monofilamentos de Semmes-Weinstein (ou ponta da caneta, algodão): Filamentos de Nylon com calibres diferentes, como se fosse uma caneta fina e uma grossa → paciente diz qual filamento está sentindo. (Se o paciente sentir a caneta grossa, mas não sentir a fina, ele tem uma perda da sensibilidade intermediária, se ele não sentir nenhuma a perda é maior). 
· É feito no ambulatório de hanseníase para todos os pacientes, principalmente, aqueles que tiveram o tipo de reação tipo 1. Pois esse paciente pode ter perda de sensibilidade persistente, principalmente se não tratada e ficar com sequelas, alguns virchowianos quando chegam já apresentam perda completa e irreversível de sensibilidade.
 
· Térmica: É a primeira que se perde. Não sente o quente.
· Dolorosa: alfinete/ agulha. Pergunta se o paciente está sentindo a ponta ou a bunda da agulha. Quando coloca em uma região que não temhanseníase, ele consegue diferenciar as áreas da agulha, já quando tem a doença, ele não consegue.
4. Força motora: perda de força motora principalmente nos casos mais avançados, os virchowianos. Acompanha essa evolução através da fisioterapia
DEFINIÇÃO DE CASO: 1 dos seguintes: 
· lesao e/ou área de pele com alteração de sensibilidade; 
· acometimento do nervo periférico, com ou sem espessamento neural, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; 
· Baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico independente da numeração.
LESÕES NEURAIS
· precedem as manifestações cutâneas, Tropismo para nervos periféricos (Schwam)
· Espessamento de troncos neurais ocorrem em todas as formas e grupos da doença
· Perda da sensibilidade em olhos, mãos e pés (erroneamente tratado como neuropatia diabética, por ser comum essa comorbidade)
· Perda de força nas pálpebras, MMSS e MMII
· Ordem de acometimento: Ramúsculos nervosos → Ramos secundários → Troncos neurais periféricos.
· Neurite silenciosa ou paralisia neural silenciosa: Comprometimento neurológico insidioso, indolor e sem manifestações agudas (inflamação silenciosa, existem quadros de hanseníase neural pura, que o paciente não tem nenhuma manifestação cutânea, se chega a esse diagnóstico fazendo biópsia do nervo).
· Nervo mais acometido: nervo ulnar → garra ulnar (virchowiana → extensão das falanges proximais e flexão das distais do quarto e quinto dedo) e amiotrofia dos interósseos. 
· Outros: ciático, poplíteo externo, radial, mediano, tibial posterior, auricular
· Mediano → Lateralização do polegar e Flexão das falanges do 2 e 3 dedo
· Radial → Mão caída
· Ramúsculos nervosos: alterações essencialmente sensitivas (Térmica, dolorosa e tátil)
· Troncos neurais: Espessados e dolorosos a palpação e/ou percussão. 
· Alterações sensitivas, motoras e autonômicas. 
· Lesões motoras → paresias ou paralisias com correspondente fraqueza muscular, atrofia.
· Alterações simpáticas → distúrbios vasculares, sudorese (hipohidrose)
· Distúrbios sensitivos → irreversibilidade das agressões nas mãos e pés.
· Segmento cefálico → Lagoftalmo
QUADRO CLÍNICO 
· Hanseníase indeterminada: 
· Primeira manifestação da doença
· mancha hipocrômica ou eritemato-hipocrômica
· Mitsuda + ou -
· Baciloscopia -
· Maioria: única sensibilidade alterada: térmica
· Hipoidrose, alopécia. Não há espessamento nervoso
· 30% evolui para as outras formas, 70% evolui para cura espontânea.
· Tuberculóide
· Paucibacilar → baciloscopia -
· Mitsuda +++ → boa resposta imune celular
· Tendência à cura espontânea
· Máculas ou placas eritemato-acastanhadas ou hipocrômicas bem delimitadas, contornos regulares ou irregulares, formando lesões anulares, circulares, borda vermelha e centro atrófico.
· assimétricas (geralmente em 1 área do corpo) com poucas lesões, 
· lesão neural precoce e intensa → Distúrbios sensitivos acentuados, hipoidrose, alopécia
· Troncos nervosos acometidos em pequenos números → mononeural, assimétrico, incapacidades
· Hanseníase tuberculóide nodular da infância: 
· Crianças de 2-4 anos, filhos de pais com Virchowiana
· Baciloscopia –
· Mitsuda +
· Pápulas ou nódulos castanhos ou eritemato-acastanhados
· Lesões únicas ou em pequena quantidade (“espinha que nunca cura”)
· acomete mais face, ombro e braço
· Cicatrização com área de atrofia
· evolui com cura espontânea
· Virchowiana: 
· multibacilar, 
· Baciloscopia +++
· Mitsuda -
· lesões polimórficas: 
· Máculas hipocrômicas discretas com limites imprecisos → placas infiltradas eritematosas, eritemato-pigmentadas, vinhosas, ferruginosas, mal delimitadas
· Lesões sólidas → papulosas, pápulo-nodulares, nodulares, placas
· distribuição simétrica, 
· madarose distal ← Infiltração perianexial
· obs.: causas de madarose distal: hipotireoidismo, hanseníase, dermatite atopica, sífilis, alopecia frontal fibrosante.
· infiltração de lóbulo de orelha → Pavilhão auricular espessado 
· faces leonina com cabelos preservados
· nervos: acometimento extenso, mas pouco intenso e simétrico. anestesia tardia em luva e bota
· Dimorfa ou borderline: 
· maioria dos casos. Forma intermediária. 
· Resistência imune celular intermediária. 
· Mitsuda + ou - 
· estados reacionais (tipo 1 e 2) são mais frequentes
· QC: dimorfo-dimorfo, dimorfo-tuberculóide e dimorfo-virchowiano
· Dimorfo-dimorfo: forma mais instável imunologicamente da doença. 
· Mitsuda -. 
· Baciloscopia +. 
· Lesões bizarras em grande quantidade semelhantes a “queijo suiço ou mapa geográfico”, centro hipocrômico ou aparentemente normal, borda eritemato-acastanhada de limites nítidos na parte interna e limites imprecisos na parte externa - como se tivesse uma lesão tuberculóide em que a borda externa está inespecífica.
· 	Acometimento neural importante
· Evolui em aproximadamente 6 meses em DT ou DV
· Frequente reação tipo 1
· dimorfo-tuberculóide: 
· Mitsuda + (fraco). 
· Baciloscopia -. 
· Lesão tuberculóide em maior número (lesões delimitadas, centro hipocrômico e maiores do que o pólo tuberculóide)
· Acometimento de vários troncos nervosos → Incapacidade
· dimorfo-virchowiano: 
· Mitsuda -. 
· Baciloscopia sempre +.
· Lesões menos polimorfas com predomínio de numerosas placas e nódulos acastanhados ou ferruginosos, com limites imprecisos (foveolares) 
· incapacidades graves durante reações tipo I.
· Hanseníase neural pura: somente câimbra (dor neuropática).
CLASSIFICAÇÃO
· OMS: 
· Paucibacilar: indeterminado e tuberculóide.
· Multibacilar: virchowiano.
· Ridley e Jopling: de acordo com índice baciloscópico, histologia do granuloma e no espectro imunológico do hospedeiro: - É a mais utilizada.
· Indeterminada (inicial)
· Tuberculóide- tuberculóide (altamente resistente)
· Virchowiana- virchowiana (altamente susceptivel)
· Dimorfa tuberculóide
· Dimorfa- dimorfa
· Dimorfa- virchowiana
TRATAMENTO: 
· no início do tto o multibacilar deixa de transmitir (2 a 3 semanas após o início)
· Atualizada para todos os pctes: Rifampicin, clofazimina e dapsone. 
· MB: 12 meses (até 18 meses para terminar tto), 
· PB: 6 meses (até 9 meses para terminar tto)
· obs.: Se não completar tem que reiniciar o tto.
· Rifampicina: 
· inibição de síntese proteica, bactericida, 
· sd. pseudogripal* - após a 2 ou 4 dose supervisionada ← Formação de Ac anti rifampicina. 
· Febre, calafrios, astenia, mialgia, dores ósseas, eosinofilia, nefrite intersticial, necrose tubular aguda, trombocitopenia, anemia hemolítica e choque
· Suspender medicamento
· Clofazimina: 
· adm com alimentos. 
· Ação bacteriostática e anti inflamatória. 
· Colaterais: xerose, ictiose, alteração na coloração da pele (cinza azulado) e do suor, 
· Além de: dores abdominais, náuseas, diarréia ← deposição de cristais na mucosa intestinal → infecção intestinal e obstrução
· Suspender medicamento
· Dapsona*. 
· Sulfona. 
· Impede a conversão do ácido paraminobenzóico em ácido diidrofólico
· Ação bacteriostática, bactericida, anti-inflamatória.
· Colaterais: febre, icterícia, náuseas, vômitos, sd. de Stevens Johnson, NET (necrolise epidermica toxica), anemia hemolítica*, psicoses, metemoglobinemia.
· Hb < 9 e Ht< 32-34% → Suspender medicamento
· Síndrome da sulfona (Sd Dress) → Acontece no 1 mês de tto → Mal estar, febre, linfadenomegalia, eritrodermia, anemia hemolítica*, hepatoesplenomegalia, icterícia, eosinofilia. 
· Acompanhar com hemograma após 30/40 dias para comparar a Hb, se teve queda e suspender o medicamento
Trato como PB ou MB? na dúvida, trata como MB. 
PROFILAXIA
· vigilância dos contatos → exame dermatoneurológico dos contatos intradomiciliares - reside ou tenha residido nos últimos 10 anos.
· BCG: Não evita, mas estimula a imunidade celular e reduz a incidência dos casos multibacilares.
· indicada para todos os contatos intradomiciliares, mesmo que sem sinais ou sintomas.
· Contato sem cicatriz de BCG faz 2 doses com intervalo de 6 meses; com cicatriz: 1 dose; com 2 cicatrizes: Nenhuma dose; menores de 1 ano já vacinados: Não precisa.
· Não fazer em pessoas que não foram examinadas 
ESTADOS REACIONAIS 
fenômenos agudosou subagudos que interrompem a evolução crônica e a estabilidade clínica dos pacientes. 
depende de mecanismos imunológicos frente ao M. leprae, não ocorrem na forma indeterminada e ocorrem durante ou depois do tratamento com PQT (poliquimioterapia);
Pode resultar em uma perda permanente da função nervosa → tto rápido e agressivo.
Diagnóstico é realizado por EF e dermatoneurológico 
· Reação tipo 1: a maioria ocorre durante o tto. 
· Liberação de grande quantidade de antígenos de M. leprae → depósito de imunocomplexos nas paredes dos vasos sanguíneos e aumento súbito na imunidade celular
· recorrência frequente → Dano nervoso
· Padrão de citocinas Th1, reação de hipersensibilidade tardia
· neurite + dor intensa, piora da lesão cutânea prévia, pode ocorrer reação hipocromiante
· tratamento com corticoide em dose alta
· Reação tipo 2: 
· eritema nodoso hansênico: 
· eritema-polimorfo símile, nos MB (virchowianos*)
· + Prevalente em quem tem baciloscopia alta IB >4, Ac Anti – PGL1 +, e mais de 5 troncos nervosos espessados, infiltração difusa e lesões múltiplas de ENH
· desencadeada por infecção, terapêutica da hanseníase, stress
· Depósitos de imunocomplexos na parede dos vasos
· reação humoral excessiva com padrão de citocinas Th2
· associada com sintomas sistêmicos (febre, mal-estar, astenia, mialgia, linfadenite)
· tto: talidomida. mulheres em idade fértil: + métodos contraceptivos eficazes (DIU e uso de camisinha).
· Evitar usar prednisona, pois a resposta é muito baixa e os danos do corticoide são altos.
· fenômeno de Lúcio (quadro trombótico oclusivo)
· em virchowianos (3 a 4 anos após a instalação) não tratados ou em tratamento inadequado
· Quadros: discretos a óbito
· desencadeada pelo excesso de bacilos íntegros no endotélio vascular
· Polimórfico com lesões isquêmicas iniciais, máculas eritematosas que evoluem com ulceração ou formação de bolhas, úlceras com formato angulado, poligonal ou triangular irregulares, com bastante necrose.
· Manifestações sistêmicas são raras e graves
SEQUELAS
· Cegueira, amputação, lagoftalmo, madarose, ginecomastia, mãos em garras 
· Lembrar que hanseníase pode simular tudo. Cuidado com diagnósticos diferenciais, Déficit neuromotor, alergia, diabetes, tratamentos errados podem causar danos irreversíveis ao longo do tempo
10 mandamentos: 
· Transmissão: Contato íntimo e prolongado
· Baciloscopia: resultado negativo não exclui diagnóstico
· Mitsuda: quanto maior, melhor!
· Sensibilidade: térmica → dolorosa → tátil 
· Hanseníase indeterminada: branca/indefinida
· Tuberculóide: tubérculos (1 ou poucas lesões)
· Virchowiana: Show (mais completa - tem de tudo)
· Tratamento: iniciar imediatamente, 3 drogas para tudo
· Rifampicina: piscina - sd pseudogripal após 2 a 4 doses supervisionada
· Dapsona: danada - anemia - Atenção
· Clofazimina - deixa a pessoa colorida e faz cListais (causa diarreia)