Aula 1 - Displasia do desenvolvimento do quadril (Danilo)

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Displasia do desenvolvimento do quadril
· Definições:
· Anormalidade do quadril que podem ser congênitas ou desenvolver-se após o nascimento.
· A displasia implica em deformidade progressiva do quadril, no qual o fêmur proximal, o acetábulo e a capsula articular são defeituosos.
· A luxação da cabeça do fêmur poderá ocorrer no útero, ao nascimento ou após o nascimento. 
Raio x de uma criança com displasia. Do lado esquerdo uma articulação normal (congruente) e do lado direito do paciente uma articulação anormal (incongruente). Onde podemos ver que a articulação esta totalmente afastada não realizando a articulação das estruturas coxo-femoral. 
· Classificação: 
· Teratológica: associada a outras desordens
· Deformidade graves = acetábulo, capsula e fêmur proximal. 
· Normalmente esta ligada a Mielomeningocele, artrogripose, agenesia lombossacral e anomalias cromossômicas. 
· Típica: acontece em crianças normais sem outras deformidades. 
· Incidência: 
· 1 – 1,5: 1.000 n.v 
· Feminino 4:1 associação com a relaxina. Sendo mais comum devido relaxina que é uma proteína encontrada nas articulações. 
· Baixa incidência em povos Bantu da Africa e Chineses.
· Alta incidência nos índios, Navajo Norte Americanos. 
· Epidemiologia: 
· Mais comum no lado esquerdo
· E depois é mais comum bilateral
· Mais raro e de pior prognostico é isolado à direita
· Associado: NEM COMENTOU
· Torcicolo congênito (5 – 20%)
· PTC não
· Primeiro filho 
· Etiologia: 
· Doença multifatorial
· Associada à: 
· Laxidão ligamentar
· Posição intra-uterina (Sentado)
· Posição pós natal (crianças em rotações)
· Displasia acetabular primária: mais improvável de acontecer. 
· Anteversão femoral excessiva 
· Laxidão ligamentar: é uma das causas de DDQ
· Relaxina é presente na gravida, hormônio responsável pela elasticidade da pelve passa a placenta e afeta o fato. O que explica a maior incidência no sexo feminino.
· DDQ (luxação ou subluxação da cabeça do fêmur ou acetábulo em crianças) tem maior proporção entre colágeno tipo III e colágeno tipo I. 
· O excesso de frouxidão da capsula é o principal fator na falha de manter a cabeça congruente e por conseguinte desenvolver a DDQ.
· A capsula tem papel mais importante que a estrutura óssea em si. 
Essas manobras conseguimos avaliar o grau de frouxidão ligamentar presente no paciente. 
· Posição intrauterina: 
· 16% dos DDQ nasceram de pélvico 
· Pélvico, pior se ambos flexão e rotação externa (36% terão DDQ).
· Cesárea diminui a incidência se pré-termo (8,1% -> 3,7%)
· Apresentação pélvica esquerda favorece o quadril esquerdo a ter DDQ porque fica contra o sacro. Por isso que é comum do lado esquerdo. 
· Desenvolvimento do quadril:
· Começa na 7ª semana de gestação
· A forma do acetábulo se desenvolve a partir do contato com a cabeça femoral.
· Ao nascimento o acetábulo é completamente formado por cartilagem e tem o labrum de fibrocartilagem.
· Acetábulo tem continuidade com a cartilagem trirradiada
· O acetábulo do neonato é como uma placa fisária. Ele também cresce e favorece o acetábulo se ligar na cabeça do fêmur. 
· O labrum atua na formação acetabular também e deve ser manipulado cuidadosamente no tratamento. 
· O acetábulo assume sua forma definitiva por volta dos 8 anos. Ou seja, temos tempo para corrigir a criança, mas para isso devemos fazer o diagnostico precoce. 
· O fêmur proximal se desenvolve em um padrão complexo e não tão bem esclarecido.
· Surge um centro de ossificação na cabeça do fêmur por volta dos 4 – 7 meses. 
· Esse centro vai crescendo e a cartilagem cedendo espaço a ele até o fim da adolescência. 
· Cartilagem irradiada: 
· Ilio, isquio e púbis
· Centrada perfeitamente no fundo do acetábulo
· Morfologia em estrela de 3 pontas = condição essencial para o crescimento concêntrico. 
· Dividida em 3 centros de epifisários: *NÃO VAI PEDIR NA PROVA*
· Os acetabulum maior dos 3, aos 8 anos -> parede anterior e parte do púbis. 
· Epífise acetabular aos 8 anos acetábulo superior e parte do ilio.
· Posterior/isquiática aos 9 anos fusão aos 17 anos. 
· Elementos envolvidos no crescimento normal:
· Cartilagem subcapital:
· Crescimento do colo do femur
· Cartilagem do trocanter maior:
· Dela depende a determinação do ângulo de variação
· É solicitada pelas forças de tração (glúteo médio)
· Quando teremos o glúteo médio tracionando a cartilagem, poderá se desenvolver mais. 
· Cartilagem trirradiada (“y”):
· Crescimento e morfologia do acetábulo
· 50% do desenvolvimento da pelve. 
· Terminologia: * IMPORTANTE *
· Displasico: achado radiográfico, com obliquidade e perda da concavidade acetabular, com arco de shenton intacto. 
· Normal: cabeça do fêmur com encaixo no acetábulo.
· Displasico: a cabeça do fêmur não encaixa no acetábulo onde ele estará reto. 
· Subluxação: cabeça sem contato total com o acetábulo, e quebra do arco de Shenton.
· Luxado: cabeça femoral sem contato com o acetábulo. 
· Desenvolvimento na DDQ:
· Flexão do quadril nos últimos meses de gestação + apresentação pélvica = displasia residual ou luxação.
· instabilidade: se tiver uma instabilidade coxi-femoral tem mais chance de ter DDQ. 
· Quadril esta contido e reduzido, mas, e isso é instável. 
· Luxavel, em decorrência da frouxidão capsuligamentar. 
· Pode haver ou não displasia concomitante. 
· Evolução: 
· 60% se estabilizam na primeira semana de vida
· 88% se estabilizam até 2 meses de vida (sem tto).
· 10% tendem a evoluir para subluxação/luxação 
Ou seja, na pediatria temos que nos atentar para esses diagnósticos de forma precoce para serem encaminhados. 
· Deformação de estruturas que se desenvolveram normalmente embriologicamente. 
· Ao nascimento, subluxação e reduz fácil Rima posterosuperior do acetabula achatada. 
 
O quadril, acetábulo e cabeça do fêmur que se articulam, quando ficam incongruentes a capsula fica frouxa e o ligamento também. Tudo isso favorece a luxação ou subluxação do quadril. Com o passar do tempo, se não corrigir, cada vez mais a frouxidão se instala e o acetábulo se torna reto. 
· Conforme essa instabilidade continua, a parte posterosuperior do acetábulo/labrum se inverte e hipertrofia Neolimbus.
· Quando você reduz faz um “clunk” cabeça passando pela “lombada” do neolimbus.
· Deste ponto alguns ainda podem reduzir e ficar normais. 
Com a ausência de tratamento, forma-se uma estrutura aumentada, deixando a articulação e o membro desproporcional (Acetabulum), que dificulta ainda mais para manter as estruturas articuladas. E quando realizamos o exame de Barlow, o paciente não consegue ficar com o quadril no lugar. 
· Se continuar luxado -> o pulvinar cresce e não deixa mais voltar.
· O ligamento redondo alonga e engrossa e também impede. 
· A capsula contrai abaixo da cabeça, mais estreita que seu diâmetro. 
A cabeça do fêmur por não articular diretamente com o acetábulo, forma-se uma nova articulação por cima da cabeça do fêmur. 
· Se reduz e mantem reduzido, a tendencia é que o acetábulo e a cabeça se tornem congruentes novamente -> “Apoitamento do fêmur”. A cabeça do fêmur tem sua importância de articular com o acetábulo, pois não deixara ele reto. 
· O ângulo acetabular vai horizontalizando após a redução.
· Já se não reduzir (ate 4 – 8 anos) -> não tem consenso
· Vai ficando cada vez mais vertical, pode passar de concavo a convexo. 
· DDQ no adulto:
· Quadril bem mais alto, cercado de capsula espessa. Ou seja, geralmente são aqueles pacientes que não foram tratados previamente. 
· “Hig Riding dislocation”
· Cabeça oval e achatada medial
· Lig redondo espesso, se cartilagem no acetábulo
· Tração muscular encurta o membro
· A cabeça pode ficar sem artrose ate o fim da vida. Pois se não tem articulação coxo-femoral e sim uma falsa articulação, logo não usaremos a verdadeira articulação e sim a “falsa” não desenvolvendo a artrose. 
· Se não for luxação completa ai desenvolve artrose, pois dai terá envolvimento da articulação verdadeira. 
· Clinica: *PROVA*
· Nascimento aos 6 meses de idade:
· Instabilidade = Barlow: mede a instabilidade da articulação coxo-femoral,na tentativa de tirar a articulação do lugar. Se caso não sair é normal, em casos de displasia sairá do lugar. 
· Luxação = Ortolani: nesse casos, iremos analisar possíveis luxações, quando presente iremos ouvir um “estalido” durante a manobra. 
· Dos 6 – 12 meses de idade:
· Deslocamento progressivo
· Raramente Barlow e Ortolani. Pois a criança já tem força no musculo e perde a sensibilidade do teste e pode ter um falso negativo. 
· Assimetria de pregas glúteas e poplíteas
· Assimetria das pregas inguinais
· Sinal de galeazzi: é quando colocamos a criança deitada, e medimos a altura do quadril até o joelho, mostrando quadro de LUXAÇÕES. 
· Limitação de abdução -> mais confiável nessa faixa etária: Em casos de luxação, terá limitação a abdução. Em pacientes mais velhos, perde a sensibilidade devido a presença de uma força maior podendo dar falsos positivos. 
· Após a marcha:
· Unilateral é diferente de bilateral. 
· Ponta dos pés no lado afetado (+ curto)
· O GM puxa o fêmur vai 
· Faz teste trendeleburg +: ou seja, indicativo de luxação de quadril 
· Marcha de trendelenburg
· Sinal de galeazzi: em casos de luxação bilateral pode dar falso positivo, pois estará um resultado “normal”. Pois não tem comparação anormal entre eles. 
· Bilateral pode ser difícil de ver
· Sinal característico é hiperlordose lombar 
· Diagnóstico por imagem:
· US:
· Melhor método ate os 6 meses de idade. Pois nessa faixa etária o paciente só terá cartilagem e não será útil realiza-lo. 
· 2 métodos:
· Método graf:
· Imagem coronal do quadril, com 45º de flexão e 15º de rotação interna. 
· 1 linha de referencia 
· 2 ângulos: quando maior o ângulo alfa mais congruente e quanto maior o ângulo beta menos congruente. 
- Alfa: linha de referencia + linha passando pelo teto ósseo.
· Medida da inclinação do aspecto superior do acetábulo
· Normal > ou = 60º
· Quanto maior o ângulo, maior a congruência. Em casos de diminuição do ângulo, indica inicio de luxação. 
- Beta: linha de referência + linha passando pela cartilagem 
· Avalia o componente cartilaginoso do acetábulo
· Normal < 55º 
· Aumento do ângulo beta indica luxação. 
· Conforme subluxa o alfa diminui e o beta aumenta. 
· Tipo IIc: O mais importante! É o estagio de pré luxação 
· Ideal para o Graf é USG com pelo menos 6 semanas de idade
· Muitos tratam todos os tipos II com órtese de abdução. 
· Artografia: raramente utilizada 
· Injeta contraste dentro da cartilagem e defini os limites da capsula
· Estruturas que impedem a redução concêntrica:
· Neolimbo invertido
· Ligamento redondo
· Pulvinar hipertrofiado
· Constrição capsular em ampulheta
· Iliopoas
· Ligamento transverso 
· Radiografia: usada a partir de 6 meses de idade. 
· Uteis por volta dos 2 – 3 meses 
· Pelve AP
· Linha de Hilgenreiner -> tangente as imagens em lagrima. Passa bem pela cartilagem. 
· Linha de Perkins -> perpendicular a linha de Hilgenreiner, no ponto mais lateral do acetábulo. Delimita os quadrantes de Ombrédanne. 
· Após traçar essas duas linhas teremos os quadros de Ombrédanne, onde em condições normais a cabeça do fêmur tem que estar no quadrante inferior medial onde ele estará centrado no acetábulo. 
· Quadrantes de Ombrédanne no quadril normal o núcleo da cabeça localiza-se no quadrante ínfero-medial.
· Esses quadrantes e quadrados nos mostrará se a cabeça do fêmur esta na posição correta ou não. 
· Linha de Shenton segue a curvatura superior do forame obturado e continua em curva junto ao colo do fêmur. É interrompida nas luxações. Para verificar a harmonidade do quadril, em casos de pacientes com desvio dos quadrantes, não terá essa harmonidade das articulações. 
· Índice acetabular: para medir o ângulo do acetábulo, pois quando mais reto pior será para articular causando a displasia. Onde > 25º podemos falar em displasia. 
· Entre a linha de Hilgenreiner e a superfície do acetábulo: 
· Neonatos: 27.5º
· 6 meses: 23.5º
· 2 anos: 20 º
· 30º é o limite máximo do normal
· Linha de Calvé:
· Estende-se pela margem lateral do ilio a partir da convexidade do acetábulo até o colo do fêmur.
· Deve tocar a margem lateral do colo do fêmur. 
· Tratamento – Suspensório de Pavlik: 
· Funções:
· Manter o quadril em flexão e abdução.
· Evitar a extensão e adução.
· Manter a cabeça femoral centrada no acetábulo (promove o desenvolvimento do acetábulo) 
· Promover a redução espontânea da luxação 
· Contra-indicações:
· Desequilíbrio muscular (mielomeningocele, paralisia cerebral)
· Frouxidão ligamentar (Ehlers-Danlos)
· Rigidez muscular (Artrogripose)
· Tiras:
· Anterior = limitam a extensão
· Posteriores = limitam a adução 
· Posição: 
· Flexão = 100 – 120º
· Abdução = nunca forçada, tração leve pelas tiras, de modo que abduza mais pela gravidade.
· Uso continuado (não retirar para banho) 
· Não deve ser utilizado após os 6 meses de idade 
· Passos: 
1- Adaptar a cinta torácica, abaixo da linha dos mamilos polêmicos.
2- Colocar os pés nos estribos
3- Flexão de 120º e prender as tiras anteriores. 
4- As tiras posteriores são levemente tensionadas, permitindo que o quadril abduza com a gravidade e possa aduzir até quase neutro. 
· Complicações: 
· Abdução exagerada = necrose da cabeça
· Flexão exagerada = lesão do nervo femoral
· Falha na redução (15%)
· Desenvolvimento acetabular tardio
· Doença de pavlik deforma o acetábulo se permanecer muito tempo luxado achatamento na região póstero lateral. 
· Tratamento – Neonato:
· Se Ortolani ou Barlom + Reduzir e estabilizar 95% bons resultados. 
· Recomendam bota Pavlik tanto nos luxados quanto nos instáveis, embora boa parte dos instáveis estabilize sozinho.
· Pavlik, na 3ª semana é realizada US, e se ok, prossegue
· + 3 semanas e o Pavlik é retirado
· Acompanhamento é feito com raio x com 4 meses.
· Se na 3ª semana estiver luxado, usar órtese em abdução. 
· Tratamento – 1 – 6 meses: 
· Iniciar com Pavlik (usar com flexão > 90º)
· Se em 3 – 4 semanas não reduzir, buscar outro tratamento.
· Se reduziu, manter por mais 6 semanas com acompanhamento assíduo
· Após a retirada, pode manter em um aparelho de abdução por mais de 3 – 4 meses. 
· Tratamento – 6 – 12 meses:
· Tração 3 a 8 semanas
· Redução incruenta possível: gesso por 6 semanas + 6 + 6 
· Redução incongruente impossível:
· Contratura dos adutores = tenotomia (aumenta área de segurança)
· Interposição de partes moles = redução cruenta
· Gesso por 6 semanas + órtese 
· Evita-se osteotomias nesta idade
· Tratamento – Após a marcha:
· Redução cruenta + gesso
· Retirar o pulvinar e o ligamento transversa
· 18 mese – 3 anos (após 24 meses)
· Salter
· 3 anos – 6 anos:
· Salter + encurtamento femoral
· > 6 anos:
· Chiari
Legg – Calvé - Perthes
· Etiologia: 
· Desconhecida. Sabemos que começa ocorrer na cabeça do femur, geralmente por compressão dos vasos sanguíneos locais. 
· Teorias:
· Traumática
· Congênita
· Vascular
· Mecânica 
· Hormonal
· Episodio isquêmico idiopático:
· Anormalidades de coagulação 
· Alteração do fluxo sanguíneo arterial (obstrução na artéria circunflexa medial)
· Obstrução da drenagem venosa da epífise e colo femoral
· Trauma
· Influencia genética
· Fatores nutricionais
· Sinovite transitória 
· Teoria unificada:
· Criança suscetível sofre um trauma leve provocando a formação de pequenos trombos na área metafisaria do femur, distúrbios da coagulação impediriam a reabsorção dos trombos. 
· Ramos da A. circunflexa femoral medial: * PROVA * 
· Vasos epifisários laterais e anteriores
· Vasos cervicais ascendentes laterais
· = avascularidade – somente uma artéria póstero-superior que penetra na capsula. 
· Anatomia:
· Apenas núcleo secundário de ossificação esta envolvido.
· O episodio de isquemia parece fugaz e único, não se repetindo ulteriormente. 
· A necrose instala-se sempre nos cantos anterior e lateral da epífise e estende-se para as regiões posterior e medial da cabeça femoral. 
· Patogenia:
· 4 fases (Waldestrong):
· Necrose (fase inicial – sinovite): dura 6 meses
· Altera cor da cabeça (mais densa), diminuição do núcleo
· Alargamento espaço medial (pela sinovite,hipertrofia cartilagem)
· Fragmentação: começa a partir de 8 meses de evolução
· Inicio da reparação (reabsorção e deposição óssea)
· Fase inflamatória
· Amolecimento tecidual (vulnerabilidade mecânica)
· Lateral para medial e anterior para posterior.
· Reossificação: 2 – 4 anos
· Simultânea à fragmentação 
· Aumenta área radiodensa, pois é a parte que morreu tudo, ficando mais denso que é a reossificação. 
· Residual: até o final
· Estagio inicial há necrose local da camada mais profunda da cartilagem epífise, com hipertrofia da cartilagem. Fase que devemos tomar mais cuidado. 
· No segundo estagio, há fragmentação com reabsorção e revitalização tecidual através da aposição de osso novo sobre o tecido necrosado. 
· A necrose pode estender-se a placa de crescimento do fêmur proximal – fechamento da placa = colo curto e ascensão do grande trocanter.
· Fase é de reossificação, podendo estar deformada ou não.
· Fase residual que é a ultima fase. 
· A cartilagem articular não é afetada, pois somente o osso subcondral que será mais afetada. 
· Acetábulo remodela com a deformidade residual. Onde ele tenta acertar a cabeça do femur. 
· Placa é mais fina que a normal, com células irregulares. 
Obs: criança com dor no quadril perde em Perthes 
· Epidemiologia: 
· 4 – 8 anos: pico aos 6 anos (2 anos até 16 anos)
· Sexo masculino (4:1)
· Incidência varia de 1:1.200 até 1:12.500 
· Mais frequente em japonês, asiático, esquimó
· Raro em negros. 
· História familiar 1,6 a 20%
· Alteração pondero estaturais (atraso)
· Últimos partos de mães multíparas
· Baixas condições socio econômicas
· Bilateralidade em 10% (fases diferentes)
· Lado esquerdo mais afetado**
· Mais em centros urbanos.
· Quadro clinico:
· Dor inguinal ou face anterior da coxa
· Dor referida na face antero-medial do joelho (pode ser único sintoma) – nervo obturatório.
· Acontece pois o nervo obturatorio que fica mais próximo do acetábulo e quando ele inflama surge a dor referida por estar próximo do nervo ou ate mesmo afetando. 
· Espasmo e contratura da loja adutora.
· Claudicação (1º sinal clinico)
· Limitação da abdução e rotação interna do quadril pois a necrose começa na região antero lateral (sinal precoce)
· Trendelemburg frequentemente positivo
· Exame físico:
· Limitação da rotação interna do quadril – “Sinal precoce”.
· Limitação da abdução = “problema”. 
· Exames complementares: 
· RX (AP + Lauenstein):
· Sinais precoces: diminui a altura do núcleo epifisário, aumenta o espaço articular (devido a inflamação), fratura subcondral (sinal de Caffey).
· Permite classificação, acompanhamento das fases evolutivas e detecção dos sinais de cabeça em risco. 
· RNM: útil para o diagnostico precoce (antes do raio x) e preciso.
· Cintilografia: detecção precoce do infarto
· Artrografia: informações sobre a relação cabeça/acetábulo – tamanho e forma da cabeça e relação com lábio cartilagíneo. Avalia a melhor posição de congruência do quadril. 
· História natural:
· Doença autolimitada
· Sequelas dependem de fatores de mau prognostico:
· Idade (> 6 anos): menor potencial de remodelação
· Extensão do comprometimento do núcleo epifisário
· Tempo entre o aparecimento da necrose e sua resolução completa
· Obesidade: mais gordo, pior devido a sobrecarga. 
· Apesar do raio x ruim, muito pacientes vão bem.
· + importante é a mobilidade, pois menor dor ele irá sentir. 
· Grande parte evolui para coxartrose
· Deteriora a partir dos 40 anos. 
· Subluxação lateral 
· Cistos metafisarios 
· IMAGEM (PROVA)- FRATURA SUBCONTRAL E NECROSE RESTRITA ou SINAL DE CAFFEY. 
· Necrose
· Reossificação
· Reparo
· Prognostico: 
· Deformidade residual (+ importante)
· Congruência articular
· Idade do aparecimento doença (mais novo = melhor)
· Extensão do envolvimento epifisário
· Distúrbios secundário do fechamento da fise
· Potencial de remodelamento
· Tipo de tratamento 
· Estagio da doença no inicio do tratametno
· Cabeça centrada e quadril móvel são os objetivos
· Pior prognostico é em meninas e em crianças mais velhas (após 9 – 10 anos de idade), pelo baixo potencial de remodelamento e crescimento da cabeça femoral.
· Envolvimento extenso da epífise e diminuição da altura do pilar lateral também são prognósticos. 
· Coxa vara funcional: sobrecrescimento relativo do trocanter maior, superior ao centro de rotação da cabeça, levando a coxa vara funcional. 
· Diagnostico diferencial:
· Sinovite transitória do quadril
· Artrite séptica
· Displasia de meyer-bilateral e fases simétricas – BENIGNA
· Displasias epifisárias
· Mucopolissacaridoses
· Hipotireoidismo
· Gaucher
· Tb
· Arj
· Osteomielite
· Osteoma osteoide
· Objetivo:
· Centralizar definitivamente a cabeça do fêmur dentro do acetábulo.
· Todos os sistemas de classificação de prognostico baseiam-se no aspecto morfológico do quadril após o fechamento das placas de crescimento:
· Métodos dos círculos concêntricos de Mose:
· Avaliar concentricidade e variância da cabeça (AP ou P)
Doença de osgood-Schlatter
· Conceitos:
· Paciente no pronto socorro, crianças, com dor no joelho após estar jogando bola. Acontece que estiramento do tendão. O tratamento é repouso. 
· Apofisite por tração do núcleo de crescimento da TAT
· Provavelmente representa uma verdadeira avulsão ou fratura por stress
· Idade 10 – 15 anos
· Mais comum em meninos
· Frequente em atletas (saltadores) e patela alta.
· 20% bilateral. 
· Clinica:
· Fase aguda ( 4 a 6 m): dor local com sinais inflamatórios, tumoração da TAT
· Após (até 2 anos): dor/edema usualmente após atividade física, intermitente, porem persistindo a tumoração; menor limitação funcional. 
· Resolução espontânea após esse período, com desaparecimento da dor e das restrições funcionais. 
· Radiografia: 
· Especialmente se unilateral, para excluir tumor ou infecção. 
· Fragmentação da TAT
· Ossículos livres