DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL

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DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL/
LUXAÇÃO CONGÊNITA DO QUADRIL
O termo “displasia” em ortopedia significa desenvolvimento anormal de um osso que, durante o processo de maturação, se torna deformado
Um problema relativamente comum na ortopedia pediatria é a displasia do acetábulo (cavidade óssea do osso pélvico que articula com a cabeça do fêmur), desenvolvendo-se durante os primeiros meses de vida, geralmente associada ao deslocamento (luxação ou subluxação) da articulação do quadril. 
O termo luxação congênito do quadril passou a ser chamada de Displasia do Desenvolvimento do Quadril DDQ, retiraram a congênita pois a criança não nasce com a displasia e sim pode ser adquirida em um tempo de até 2 meses após o nascimento
A displasia acetabular é resultado do deslocamento articular e será o grande causador da osteoporose de quadril quando chegar na fase adulta
ETIOPATOGENIA
Muitas crianças ao nascer (1 em casa 100) apresentam instabilidade da articulação do quadril, por frouxidão ligamentar predispondo a luxação ou subluxação.
Esse fenômeno é mais comum em meninas (9:1) e possui predisposição genética. 
Entretanto, dependendo da postura em que permanecerá esta criança, a luxação ou subluxação sobrevém em algum momento nos próximos 1-2 meses. Manter a criança com os membros inferiores estendidos e aduzidos, sem dúvida, aumenta muito esta chance!! Até o jeito com que o pediatra segura pela primeira vez o recém-nascido, pelas pernas, de cabeça para baixo, provoca súbita extensão e adução do quadril, com eventual deslocamento na criança suscetível.
Outros fatores de risco: apresentação pélvica, especialmente o modo de nadegas, gemelares, primogênito, oligoamnio, joelho estendido intraútero 
Dos casos de instabilidade do quadril 60% evoluem com estabilidade na primeira semana e 90% nos primeiros dois meses de vida, os outros 10% desenvolvem subluxação, displasia ou mesmo luxação, esta última ocorrendo em uma a cada 100 mil recém-nascidos
A displasia do desenvolvimento do quadril é classificada:
1- Típica: mais comum
2- Teratológica: quando associada a problemas neurológicos, como espinha bífida e artrogripose, neste caso pé congênita e o prognostico é muito pior 
Há uma associação da displasia do desenvolvimento do quadril comum com outras anomalias congênitas, como o metatarso varo e o torcicolo muscular congênito 
Tachdijan: Espectro de desordens do desenvolvimento do quadril, presentes de diferentes formas em diferentes idades 
AAP (Academia Americana de Pediatria): Relação anormal entre cabeça do fêmur e acetábulo 
Deslocamento: ausência de contato entre superfícies articulares 
Displasia: defeito de desenvolvimento do acetábulo
DEFINIÇÃO 
Etiologia 
DDQ: posição intra-útero, frouxidão capsuloligamentar 
• Teratológico/neuromusculares: quadris deslocados antes do nascimento, ADM diminuída, irredutíveis 
Incidência 
Variações geográficas e raciais 
0/1000 nasc (África) – 188,5/1000nasc (Canadá)
ETIOLOGIA 
Multifatorial: 
• Frouxidão ligamentar 
• Posição intra-uterina (pélvica, oligodrâmnio, cesareana) 
• Posição pós-natal (extensão de quadris e joelhos) 
• Predileção racial (brancos) 
• Fatores hormonais (indução materna) 
• Fatores genéticos (história familiar) 
• Associação: Torcicolo congênito 15-20%, MTT aductus 1,5-10%
FISIOPATOLOGIA 	
Estruturas normais no período embrionário: 
• Anatomia deformada devida ação de forças persistentemente aplicadas, gerando desordens progressivas, muitas vezes reversíveis inicialmente.
Barreiras secundárias que impedem redução: 
• labrum invertido, ligamento teres alongado, ligamento transverso hipertrofiado, tecido pulvinar fibrogorduroso, adesão capsular, tendão do iliopsoas, aumento da anteversão femoral e achatamento da cabeça
Cabeça e acetábulo tornam-se incongruentes: 
• Se redução estável: remodelamento gradual das deformidades 
• Se quadril permanecer deslocado: alterações progressivas: verticalização do teto, espessamento da parede medial, achatamento acetabular 
• Prognóstico incerto: sugere-se que quadris reduzidos até 4 anos de idade apresentam desenvolvimento acetabular “satisfatório”
HISTÓRIA NATURAL 
Displasia, subluxação e deslocamento: 
• Displasia: aumento da obliquidade e perda da concavidade acetabular, com arco de Shenton intacto. 
• Subluxação: cabeça não tem contato total com acetábulo, alargamento do espaço articular, arco de Shenton quebrado. 
• Deslocamento: ausência de contato entre cabeça e acetábulo
Patologia Medcurso:
Envolve a deformação progressiva dos ossos do quadril, provocando defeitos no fêmur proximal (anteversão exagerada), na capsula articular (que se torna hipertrofiada e alongada), nos músculos iliopsoas e adutores (contratura) e principalmente no acetábulo, que se torna mal direcionado e por vezes surge um falso acetábulo que articula a cabeça femoral luxada
A DDQ é mais comum do lado esquerdo 60% dos casos devido a posição do feto dentro do útero, e sendo bilateral 20%
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
Neonato 
• Manobra Barlow 
• Manobra Ortolani 
• Sinal Klisic
Após 12 meses
Na fase de deambulação, verificamos a alteração da marcha, que se apresenta claudicante, tipo gingado de pato (o tronco balança para o lado afetado) 
E o Sinal de Trendelenburg: ao ficar de pé o membro inferior afetado o quadril cai para o lado oposto e o tronco divide-se para o lado afetado. O paciente apresentara também excesso de rotação externa do membro acometido e lordose lombar excessiva 
Criança 
• Sinal de Hart 
• Sinal Galeazzi * 
• Sinal Peter-Bade * 
• Marcha Trendelemburg *unilateral 
Guideline: US detecção e manejo da DDQ 
Indicações: 
• Achados anormais no EF ou de imagem 
• História familiar 
• Apresentação pélvica 
• Oligodrâmnio 
• Condição neuromuscular 
• Monitorização pacientes em tto com Pavlik ou órtese 
Principais fatores de risco: sexo F e apresentação pélvica (US 4-6 sem)
DIAGNÓSTICO MEDCURSO
Deve ser feito o mais precoce possível, antes dos 3 meses há alta porcentagem de sucesso. 
Tanto a luxação, a subluxação como a simples instabilidade articular (frouxidão) devem ser prontamente reconhecidas pelo exame rotineiro de todo recém-nascido e de crianças de até três meses de vida.
Após o nascimento, o primeiro exame a ser feito verifica se o quadril está luxado. Para isso utiliza-se a MANOBRA DE ORTOLANI
faz-se uma abdução do quadril (“abrir a perna”) ao mesmo tempo que tracionamos a coxa para cima. Se o examinador observar pela palpação uma espécie de “clique” (da cabeça femoral voltando para seu lugar no acetábulo), o teste é positivo, confirmando o diagnóstico de luxação congênita do quadril.
No exame físico do quadril luxado podemos ainda observar assimetria das pregas cutâneas dos membros inferiores (SINAL DE PETER BADE), um excesso de rotação externa e dificuldade em abduzir o membro inferior afetado
Se a manobra de Ortolani for negativa, o próximo passo é saber se o quadril do bebê é luxável. Para isso, utiliza-se a manobra de Barlow, que é dividida em 2 etapas:
(1) com a criança em decúbito dorsal, o examinador faz uma adução da coxa enquanto força-a para baixo. Se houver instabilidade, isto provocará uma luxação, sentida pela palpação pelo “clique”; 
(2) para reduzir o quadril, faz-se o movimento oposto (tal como na manobra de Ortolani...). Seja sutil, não provoque luxação iatrogênica!
De 3 a 18 meses
As manobras anteriores não têm mais efeito, agora predomina a contratura em adução do quadril. Percebemos a limitação da adução e circulação (movimento composto) do quadril, além de um encurtamento do membro inferior. 
O sinal de Galeazzi (ou de Allis) é a altura inferior do joelho do lado afetado quando a criança está em decúbito com as coxas e os joelhos fletidos, devido ao deslocamento posterior da coxa femoral, discrepância aparente dos MMII. 
A manobra da telescopagem costuma ser positiva: consiste em segurar firmemente a coxa e o joelho da criança com uma das mãos e com a outra no quadril realizar uma manobra de puxar e empurrar percebendo-se o movimento excessivodo trocanter 
ACHADOS RADIOGRÁFICOS 
USG 
• Classificação Graf: 
• Linha de base (íleo), teto ósseo e cartilaginoso (acetábulo)
ACHADOS RADIOGRÁFICOS 
USG 
• Valioso exame complementar para diagnóstico de DDQ 
• Útil no acompanhamento de pacientes em uso de Pavlik 
• US sem alterações até a 6ª semana não garante desenvolvimento normal dos quadris
Útil em crianças com menos de 3 meses de vida
Este exame visualiza todas as estruturas que não podem ser vistas no RX por serem radiotransparentes, além de poder quantificar e qualificar o comprometimento
RADIOGRAFIA SIMPLES RX 
• Alterações a partir 3-6 meses 
• Linhas clássicas do quadril imaturo: 
• Hilgenreiner 
• Perkins 
• Quadrantes de Ombredanne 
• Shenton 
• Índice acetabular (nl<30º)
No quadril normal de um bebê de 3 a 6 meses o Núcleo de ossificação da cabeça femoral deve estar contido no quadrante inferior e 
medial quando fazemos os traçados dos quadrantes de ombredanne
Traçar: linha de Perkins e shenton
Parâmetros de normalidade Quadril infantil
 
A linha de Hilgenreiner: É uma reta horizontal traçada entre as cartilagens do acetábulo (trirradiadas), utilizada para comparar a altura das epífises femorais 
A linha de Perkins: É uma reta traçada perpendicularmente a primeira, tangenciando o rebordo ósseo lateral do acetábulo. 
Estas duas linhas formam os quatro quadrantes de Ombredane 
No quadril normal, a porção medial da metáfise (ou o núcleo de ossificação epifisário) devera estar no quadrante inferior interno)
O índice acetabular é um ângulo agudo formado pela linha de Hilgenreiner e uma segunda linha traçada no teto acetabular. Caso este ângulo esteja maior que 30º, isso sugere displasia acetabular
O atraso no aparecimento do núcleo de ossificação da epífise femoral, entre o terceiro e sexto mês de vida, leva a suspeita de DDQ 
Artrografia: 
• Desvantagens: exame invasivo, anestesia geral 
RNM 
• Excelente visualização anatômica 
• Desvantagens: alto custo e necessidade de sedação
RASTREIO Neonatos:
• Exame clínico: OBRIGATÓRIO para todos RN! 
• US rastreio: meninas, na posição pélvica fetal ou história familiar + (Guideline American Academy of Pediatrics)
TRATAMENTO 
É baseado em diagnóstico precoce, mantendo a congruência entre a cabeça femoral e o acetábulo, o que estimula a reconstituição destas estruturas, prevenindo a displasia irreversível
Neonatos: Suspensório de Pavlik 
O objetivo é manter a cabeça centrada no acetábulo utilizando-se aparelhos fixos (travesseiro de Frejka) ou dinâmicos (tirantes de Pavlik) – Estes últimos mantêm os membros inferiores da criança em flexão e ligeira abdução (“posição humana”).
• Iniciar tratamento no momento do diagnóstico! 
• Alguns autores preferem aguardar 2-3sem e reavaliar, devido a possibilidade de estabilização espontânea 
• US alterado e clínica normal: reavaliar US com 6 semanas, e iniciar tratamento se anormalidades permanecerem
Neonatos: Suspensório de Pavlik
• Sucesso: 97% Graf III, 50% Graf IV 
• Técnica de aplicação: 
• 1º Cinta abaixo da linha dos mamilos 
• 2º Encaixe dos pés 
• 3º Tiras anteriores para flexão dos quadris (120º) 
• 4º Tiras posteriores para abdução dos quadris (adução neutra)
Acompanhamento: 
• Quadril instável após 3 semanas de uso (US + EF): avaliação sob anestesia + artrograma.
• Quadril reduzido e estável após 6 semanas de uso (US + EF sem suspensório): suspender uso e acompanhar 
• 3-4 meses de idade: RX bacia: 
• Se normal: retorno com 1 ano idade 
• Se alterado: iniciar outro tratamento
Criança 1 a 6 meses: Suspensório de Pavlik 
• Primeira escolha! 
• Quadril >90º flexão, metáfise femoral superior apontada para cartilagem trirradiada 
• Acompanhamento semanal (EF + US)
 • Redução não obtida em 3-4sem: iniciar outro tratamento 
• Redução obtida: manter por 6 semanas após confirmada estabilidade
O tratamento de escolha é feito com a utilização dos tirantes de Pavlik. Se a redução não ocorrer nas próximas 3-4 semanas, a redução incruenta está indicada: mantemos a criança em tração abdutora por aproximadamente 1-3 semanas e tenotomia percutânea dos adutores, após o qual a criança será anestesiada no centro cirúrgico e uma redução fechada é realizada (com cuidado para evitar a necrose avascular epifisária). Em seguida, é colocada em um aparelho gessado flexão e ligeira abdução (semelhante ao aparelho gessado de Petrie para doença de Legg-Perthes).
• Outras órteses: 
• Ilfeld ou Craig 
• Von Rosen 
• Frejka Pillow (desuso)
• Fatores associados a falha: >7 sem idade, bilateralidade, ausência Ortolani 
• Deslocamentos altos: maior incidência de insucesso (50%) e NAV (27%) 
• Complicações associadas ao uso: falha na redução, paralisia n. femoral, NAV, Doença de Pavlik (achatamento pósterolateral do acetábulo
DE 6 A 18 MESES (Medcurso)
Deve ser tentada a redução incruenta (mesmo método descrito anteriormente) e, caso não tenha sucesso, está indicada a cirurgia aberta (redução cruenta). Após a redução, a criança é mantida na imobilização gessada em abdução por vários meses.
Criança 6 meses a 2 anos: 
Objetivo: obter e manter a redução do quadril sem gerar dano à cabeça femoral Atualmente: intervenção precoce 
Métodos: Redução FECHADA X ABERTA (c/ou s/ tração prévia) 
Tração: alongar partes moles, diminuir incidência NAV, auxiliar redução fechada 
Fatores que contribuíram para diminuição NAV: redução gentil, posição humana de Salter, evitar manter redução “a todo custo”
Criança 6 meses a 2 anos: 
Redução fechada: 
Zona de segurança de Ramsey: Redução com flexão 90º quadris e abdução gradual Determinação do arco de movimento que quadril permanece reduzido 
Zona ampla com quadril reduzido: quadril estável 
Necessidade de grande abdução ou >15ºRI: quadril instável e risco NAV 
Tenotomia dos adutores pode aumentar zona de segurança 
Confecção GPP 
Controle RX intra-op e TC
Criança 6 meses a 2 anos: 
Redução Aberta: 
Indicação: falha em obter estabilidade com redução fechada 
Via medial x anterior 
Encurtamento femoral*: diminuir pressão cabeça femoral, evitar NAV 
Osteotomia Osso Inonimado* (Salter, Pemberton...): melhorar cobertura acetabular *S/N
Criança 2 anos ou mais: 
Desafio: cabeça mais ascendida, maior contratura muscular 
Obrigatório: Encurtamento femoral e Osteotomia de Reorientação Acetabular (Salter, Pemberton, procedimentos acetabulares...) 
Associação de ambos: bons resultados em 88%, baixas taxas NAV 
Opção: redução aberta, encurtamento femoral, osteotomia varizante, Osteotomia pélvica Chiari
18 meses a 8 anos
Nesses casos, pelo grau de displasia e deformidade já apresentados, a redução cruenta (cirurgia aberta) está sempre indicada, associada à tenotomia adutora e a uma osteotomia corretiva. Até os 3-4 anos, usa-se mais a osteotomia de Salter, (um tipo de osteotomia inominada da pelve) e, desta faixa etária aos oito anos, a osteotomia de Chiari (deslocamento medial do acetábulo) é preferível, associada à redução da diáfise femoral (ostectomia). O objetivo das osteotomias é modificar a angulação dos ossos para melhor acoplamento femuroacetabular. Após a cirurgia, a criança deve usar um aparelho gessado por 6-8 semanas, retomando paulatinamente as atividades. 
Após os oito anos de idade, a correção da DDQ não tem mais benefício!!
COMPLICAÇÕES
Recidivas
Alteração permanente na postura, de marcha 
Necrose avascular da cabeça do fêmur
Displasia acetabular irreversível: que acarretará em osteoartrose grave do quadril no adulto jovem