Coarctação da Aorta - WB

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Definição: Cardiopatia congênita com
repercussão hemodinâmica expressa por
estreitamento da aorta desde a aorta
transversa até a bifurcação da ilíaca.
Entretanto, é mais comumente encontrada
no local de inserção do canal arterial
(justaductal).
Fisiopatologia
A malformação vascular responsável pela
coarctação é um defeito na média vascular,
dando origem a uma inflexão posterior
proeminente, que pode estender-se em torno
de toda a circunferência da aorta. A lesão é
muitas vezes discreta, mas pode ser longa,
segmentar ou tortuosa.
Mais de 70% dos pacientes com coarctação
aórtica tem válvula aórtica bivalvular. É mais
comum em meninos.
Apresentação Clínica
Anamnese
Quadro clínico: Constitui cerca de 5 a 10%
das cardiopatias em geral, sendo uma das
malformações cardiovasculares mais
frequentes. Existem bebês e crianças
assintomáticos e sintomáticos.
Enquanto não apresentaram nenhuma
complicação, muitos pacientes permanecem
sem o diagnóstico por falta de rotina médica
em aferir os pulsos e registrar a pressão
arterial (PA) nos membros superiores e
inferiores.
Algumas crianças em idade pré-escolar e
escolar são acompanhadas como tendo sopro
inocente quando, na verdade, o
ecocardiograma revela a coarctação.
Neonatos ou lactentes com coarctação de
aorta grave: Podem ter sinais de
insuficiência cardíaca (ex.: dificuldade na
amamentação, dispneia, cianose, baixo
ganho ponderal, choque cardiogênico e/ou
insuficiência respiratória), hipertensão
pulmonar, hipoperfusão de membros
inferiores e acidose.
Crianças assintomáticas ou pouco
sintomáticas: Geralmente, têm diagnóstico
do quadro de forma tardia na infância ou até
mesmo na fase adulta. Podem queixar-se de
dor ou fraqueza em membros inferiores após
atividade física.
Marcadores de gravidade: Vários
recém-nascidos recebem alta da maternidade
sem o diagnóstico e retornam ao hospital
uma a duas semanas depois em franca
insuficiência cardíaca, complicada por
pneumonia ou insuficiência respiratória.
Esse quadro confere alto risco para que seja
realizado qualquer procedimento
terapêutico.
Exame Físico
Ao exame físico, é possível notar:
● Diminuição dos pulsos distais à obstrução
(femorais, poplíteos, tibiais posteriores e
pediosos);
● Diferença entre as PA registradas nos
membros superiores e inferiores (em
pessoas hígidas, as PA em membros
inferiores são a 10 a 20 mmHg superiores
a de membros superiores; já nos pacientes
com coarctação de aorta, registramos PA
bem menores em MMII comparando com
MMSS);
● Pode ter ritmo de galope na presença de
insuficiência cardíaca;
● Hiperfonese da 2ª bulha nas áreas aórtica
e mitral, traduzindo a hipertensão no
território sistêmico;
● Estalido protossistólico aórtico,
principalmente na área mitral, pela
dilatação da aorta ascendente;
● Sopro ocupando a meso-telessístole e
avançando até a proto-mesodiástole, na
região do dorso esquerdo, causado pela
turbulência no local da coarctação.
Abordagem Diagnóstica
● Durante o pré-natal: É possível fazer o
diagnóstico dessa cardiopatia congênita a
partir do ecocardiograma fetal;
● Após o nascimento: O diagnóstico de
coarctação geralmente pode ser feito com
base no exame físico. O diferencial de PA
e a diminuição do pulso distal à obstrução
são patognomônicos;
● Exames como radiografia de tórax,
eletrocardiograma e ecocardiograma são
complementares e confirmatórios de um
diagnóstico presuntivo já estabelecido;
● A radiografia de tórax pode mostrar em
bebês sintomáticos sinais de
cardiomegalia importante, sinais de
congestão pulmonar e venosa;
● O eletrocardiograma pode ser normal ou
revelar sinais de hipertrofia de ventrículo
esquerdo;
● O ecocardiograma pode mostrar a
localização da coarctação da aorta, sua
extensão e se há lesões associadas;
● Não são necessários exames laboratoriais
específicos para esse diagnóstico;
● Pode ser solicitada esofagografia de bário,
que revela "sinal de E" clássico,
representando a compressão da artéria
subclávia esquerda dilatada e dilatação
pós-estenótica da aorta descendente,
principalmente nos pacientes com mais
idade.
Diagnóstico Diferencial
● Estenose aórtica;
● Interrupção do arco aórtico;
● Síndrome do coração esquerdo
hipoplásico
Acompanhamento
Indicações de internação: Pacientes com
insuficiência cardíaca congestiva (ICC), que
podem ter quadro de dispneia, insuficiência
respiratória, dificuldade de alimentação e
choque circulatório. Os sinais de
descompensação pela não correção da
coarctação devem ser tratados internados.
Indicações de alta: Após compensação do
quadro/correção cirúrgica da obstrução
mecânica.
Escore prognóstico: Os pacientes que não
são tratados por coarctação da aorta podem
atingir a idade de 35 anos, e menos de 20%
sobrevivem aos 50 anos de idade. Se a
coarctação for reparada antes dos 14 anos de
idade, a taxa de sobrevivência de 20 anos é de
91%. Se a coarctação for reparada após a
idade de 14 anos, a taxa de sobrevivência de
20 anos é de 79%.
Abordagem Terapêutica
Não há medicamentos específicos para
tratar coarctação da aorta, porque é uma
obstrução mecânica que deve ser corrigida.
Nos recém-nascidos com coarctação grave:
É necessário oferecer suporte ventilatório
com intubação. Iniciar infusão de
Prostaglandina E1 (Alprostadil) 0,05-0,1
micrograma/kg/minuto EV contínuo para
manter o canal arterial aberto, além de dar
suporte inotrópico para melhorar os
sintomas de ICC (dose de acordo com
idade).
Nos casos menos graves, fora do período
neonatal: É possível administrar Digoxina e
diuréticos para pós-carga cronicamente
aumentada e sinais de ICC. É preciso adiar
a intervenção cirúrgica ou a dilatação com
balão até o paciente estar
hemodinamicamente estável.
Está indicada intervenção nos casos de
coarctação significativa ou recoarctação
da aorta com: Hipertensão crônica com ou
sem sintomas; estenose aórtica
hemodinamicamente significativa; paciente
do sexo feminino contemplando gravidez.
Os tipos de cirurgias usados variam, sendo
os principais:
1. Nos casos de coarctação aórtica com
hipoplasia do arco aórtico transverso e da
região ístmica, realização de ampliação do
arco e da região ístmica com retalho
cirúrgico.
2. Nos neonatos e lactentes com coarctação
aórtica isolada, resseção da estenose e
anastomose terminoterminal.
Guia de Prescrição
Tratamento Hospitalar
Recém-nascidos (RN) com Coarctação
Grave
1.Dieta e hidratação:
● Dieta zero inicialmente;
● Avaliar possibilidade de nutrição
parenteral;
● Avaliar necessidade de hidratação
venosa e correção de acidose.
2. Se necessário: intubação orotraqueal e
suporte ventilatório invasivo.
3. Alprostadil (Prostaglandina E) (500
microgramas/mL) com dose inicial de
0,05-0,1 microgramas/kg/minuto EV. A dose
deve ser aumentada diante de resposta
inadequada e diminuída até dose mínima
efetiva, conforme resposta do paciente. Dose
de manutenção 0,01-0,4
micrograma/kg/minuto EV.
Se insuficiência cardíaca:
4. Dobutamina (solução injetável 12,5
mg/mL, ou seja, 12.500 microgramas/mL).
Neonatal: dose inicial 0,5-1
micrograma/kg/minuto, titular até resposta
desejada com dose de manutenção usual de
2-20 microgramas/kg/minuto.
● 5.Furosemida (10 mg/mL, solução
injetável): Furosemida intermitente:
EV (via de escolha se paciente grave)/
VO - idade gestacional (IG) ≤ 31
semanas: Dose habitual 1 mg/kg/dose
de 24/24 horas, com variação de 0,5-2
mg/kg/dose de 24/24 horas;
● Furosemida intermitente: EV (via de
escolha se paciente grave)/ VO - IG ≥
31 semanas: Dose habitual 1
mg/kg/dose de 12/12 ou 24/24 horas,
com variação de 0,5-2 mg/kg/dose de
12/12 ou 24/24 horas;
● Furosemida infusão contínua: RN a
termo: bólus 1-2 mg/kg/dose EV,
seguido por infusão contínua de
0,1-0,4 mg/kg/hora EV, com titulação
conforme débito urinário horário e
balanço hídrico.
Se necessário e for possível, o uso do trato
gastrointestinal:
6. Espironolactona (solução oral: 2,5 mg/mL
- pouco disponível; comprimido: 25 ou 50
mg/cp) 1-3,3 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24
horas. Para atingir efeito diurético, ela é
associada à Hidroclorotiazida, ou com
poupador de potássiona ausência de
insuficiência renal.
Hidroclorotiazida (25 ou 50 mg/cp) 1-3
mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas. É
necessário diluir o comprimido para atingir a
dose desejada e dar apenas fração da solução.
7. Dipirona 25 mg/kg/dose EV até de 6/6
horas. Em caso de dor ou febre ≥ 37,8ºC.
8. Tratamento cirúrgico ou endovascular
com cateter, de acordo com o caso.
Coarctação Menos Grave e Fora do
Período Neonatal
1. Dieta própria para idade, de acordo com as
condições clínicas
2. Avaliar necessidade de hidratação venosa
e correção de acidose.
3. Furosemida (solução oral pouco
disponível - 2 mg/mL; 40 mg comprimido
oral - diluir o comprimido, se outra
apresentação não estiver disponível, para
alcançar dose desejada; solução injetável 10
mg/mL EV):
● EV/VO idade gestacional (IG) < 31
semanas: Dose habitual 1 mg/kg/dose
de 24/24 horas, com variação de 0,5-2
mg/kg/dose de 24/24 horas;
● EV (via de escolha se paciente grave)/
VO IG ≥ 31 semanas: Dose habitual 1
mg/kg/dose de 12/12 ou 24/24 horas,
com variação de 0,5-2 mg/kg/dose de
12/12 ou 24/24 horas.
Se necessário e for possível o uso do trato
gastrointestinal:
4.Espironolactona (solução oral: 2,5 mg/mL
- pouco disponível; comprimido: 25 ou 50
mg/cp) 1-3,3 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24
horas. Para atingir efeito diurético, é
associada à Hidroclorotiazida ou como
poupador de potássio na ausência de
insuficiência renal.
Hidroclorotiazida (25 ou 50 mg/cp) 1-3
mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas. É
necessário diluir o comprimido para atingir
dose desejada e dar apenas fração da solução.
5. Dipirona 25 mg/kg/dose EV até de 6/6
horas. Em caso de dor ou febre ≥ 37,8ºC.
6. Tratamento cirúrgico ou endovascular
com cateter, de acordo com o caso.