Tema 3 Gemelaridade e indicação de cesárea

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Tema 3 – Gemelaridade e indicação de cesárea
Gemelaridade
A gravidez gemelar é definida pela presença simultânea de dois ou mais fetos, dentro do útero ou fora dele, podendo ser classificada em dupla, tripla e múltipla de elevada ordem: quádrupla, quíntupla, sêxtupla etc. Cada produto da gravidez gemelar é considerado um gêmeo.
Classificação da gestação gemelar
A classificação da gravidez gemelar baseia-se na: 
· Quantidade de fetos: dupla, tripla, quádrupla etc. 
· Quantidade de ovos fertilizados: zigotia 
· Quantidade de placentas: corionia 
· Quantidade de cavidades amnióticas: amnionia.
Zigotia – quantidade de ovos fertilizados
Em relação à quantidade de ovos fertilizados, os gêmeos podem ser monozigóticos (MZ) ou dizigóticos (DZ). Os MZ, ou gêmeos verdadeiros, uniovulares ou univitelinos, cerca de 1/3 dos gemelares, resultam da fertilização de um óvulo por um único espermatozoide. Os MZ podem corresponder a qualquer tipo de placentação, monocoriônica (MC) ou dicoriônica (DC). Os gêmeos MZ têm o mesmo genótipo: o sexo é obrigatoriamente igual, como também são os grupos sanguíneos, as características físicas e as tendências patológicas.
Os gêmeos DZ, ao contrário, são o resultado de 2 ovos fertilizados por 2 espermatozoides e representam 2/3 dos gemelares. São também denominados fraternos, biovulares ou bivitelinos. A placentação é obrigatoriamente DC, embora a placenta possa estar fusionada.
Corionia/amnionia (placentação)
No que se refere ao tipo de placentação (corionia ou corionicidade), os gêmeos DZ são sempre DC: 2 placentas, embora, como já referimos, possam estar fusionadas, uma só massa placentária.
A placentação nos MZ pode ser de qualquer tipo e depende da época, em relação à fertilização, na qual ocorre a divisão do zigoto.
Quando a divisão ocorre muito precocemente, durante os 3 primeiros dias após a fertilização, pela divisão da mórula, formam-se 2 blastocistos e os gêmeos serão dicoriônicos diamnióticos (DCDA) (30% dos MZ). Quando a divisão ocorre entre o 3º e o 8º dia após a fertilização, por divisão do embrioblasto, antes da formação do âmnio, o resultado será a placentação MCDA (70% dos MZ). Se a divisão sucede entre o 8º e o 13º dia após a fertilização, por divisão completa do disco embrionário, depois da formação do âmnio, a placentação é monocoriônica monoamniótica (MCMA) (1% dos MZ). Quando a divisão ocorre após o 13º dia da fertilização, a separação do disco embrionário será incompleta, resultando em gemelidade imperfeita (rara); a placentação será obrigatoriamente MCMA.
Diagnóstico
Suspeita-se de gravidez gemelar quando o tamanho uterino está muito aumentado, em discordância com a idade da gestação. O diagnóstico clínico da gemelidade está superado em face da precocidade e da certeza da ultrassonografia.
Ultrassonografia. Ainda é pouco notória a distinção entre 1 ou mais sacos gestacionais (SG). Os ecos fetais também são identificados, assim como os batimentos cardíacos. É trivial a associação de ovo anembrionado coexistindo com gestação normal (gêmeo evanescente). 
 Diagnóstico de zigotia
Em 35% dos gemelares, a zigotia pode ser definida como DZ por achado de sexo discordante e placenta DC. Em 20% dos casos, é certa a MZ pelo achado de placenta MC. Por outro lado, em 45% dos gemelares, a zigotia é indeterminada, pois embora o sexo seja concordante, a placenta é DC.
Diagnóstico da corionia/amnionia - Corioamniocidade
A fase ideal para se determinar a corioamnionicidade (gravidez gemelar) é o 1º trimestre da gravidez.
Antes de 10 semanas da gravidez há inúmeros sinais sonográficos que tornam possível a determinação da corioamnionicidade:
· Número de sacos gestacionais: cada SG forma a própria placenta. Assim, a presença de 2 SG implica uma gravidez DC, enquanto SG único com 2 batimentos cardiofetais (BCF) identificados atesta gemelaridade MC 
· Número de cavidades amnióticas: quando os gêmeos DA são identificados antes de 10 semanas, âmnios separados e distintos podem ser vistos pela ultrassonografia (US) transvaginal, pois ainda não se expandiram o suficiente para entrarem em contato e criarem a membrana (ou septo) intergemelar. Os 2 âmnios são extremamente finos e delicados, mas podem ser identificados como estruturas separadas na US transvaginal 
· Número de vesículas vitelinas: quando 2 vesículas vitelinas (VV) são vistas, a gravidez é DA, enquanto uma única VV, na maioria dos casos, indica gêmeos MA. Uma única VV com 2 embriões obriga a um seguimento sonográfico para determinar definitivamente a amnionicidade. 
Depois de 10 semanas, esses sinais sonográficos já não estão mais presentes: os SG já não são mais distintamente separáveis, e a membrana intergemelar está formada. Nesse estágio, novos sinais sonográficos para determinar amnionicidade/corionicidade são procurados: 
· Discordância sexual: não é rotineiramente utilizada na ultrassonografia de 10 a 14 semanas. A discordância entre os sexos identifica a dicorionicidade; mas a concordância não a afasta 
· Número de placentas: duas placentas separadas, distintas, sugerem dicorionicidade, mas uma única massa placentária pode ser indicativa de 2 placentas fusionadas 
· Sinal lambda (twin peak): esse sinal representa uma projeção do tecido corial placentário estendendo-se entre o septo intergemelar, junto à inserção na placenta, e caracteriza a gemelidade DC. É denominado sinal lambda pela semelhança com essa letra grega. A monocorionicidade pode ser determinada pela ausência do sinal lambda (mas também pela presença do sinal T). O sinal lambda ausente após 16 a 20 semanas não exclui a dicorionicidade, daí a importância da sua caracterização no 1º trimestre da gravidez. Porém, pode ter equívoco no diagnóstico quando o cordão umbilical se insere na membrana interamniótica na proximidade da sua inserção na placenta, dando um sinal lambda falso-positivo ao Doppler colorido. Por isso, a importância da localização de rotina do cordão quando da US morfológica de 20 a 24 semanas. 
· Características do septo intergemelar: o septo intergemelar da variedade dicoriônica é formado por 4 membranas, 2 âmnios e 2 córios, por certo mais ecogênico que o septo MCDA, constituído apenas por 2 âmnios. A espessura do septo intergemelar > 2 mm identifica a dicorionicidade com valor preditivo positivo de 95%, enquanto a espessura ≥ 2 mm tem valor preditivo positivo de 90% para a monocorionicidade. No 2º trimestre, a quantidade de membranas pode ser contada e se houver mais de duas, a dicorionicidade é fortemente sugerida. 
Se não for detectado o septo intergemelar, há de se excluir a possibilidade da gravidez gemelar MCMA, que é rara. Nessa eventualidade, o sinal mais definitivo de monoamnionicidade é o entrelaçamento dos cordões, mais bem identificado ao Doppler colorido. O uso da US transvaginal pode ajudar a visualizar septo muito fino despercebido na via abdominal.
Ultrassonografia na gravidez gemelar
Entre as aplicações clínicas mais comuns estão a determinação de corioamnionicidade; a confirmação da idade da gravidez; o diagnóstico de anomalias e de complicações; o exame do colo; a avaliação do crescimento fetal e do volume do líquido amniótico (vLA); a localização da placenta; e a posição fetal para a conduta no parto.
Determinação da idade da gravidez
O comprimento cabeça-nádega (CCN) no 1 o trimestre e o diâmetro biparietal (DBP), no 2 o trimestre, indicam a idade da gravidez com erro de ± 7 dias, e a precisão de ambos é muito similar, com o que discordamos. No 2º trimestre ainda podem ser utilizados circunferência cefálica, circunferência abdominal (CA) e comprimento do fêmur.
Quando a gravidez resultar de FIV ela deve ser datada pelo dia da transferência do embrião.
Rastreamento do parto pré-termo
O parto pré-termo é a maior causa de morbiletalidade na gravidez gemelar. 
O comprimento do colo > 35 mm, medido por volta de 18 a 24 semanas, é altamente indicativo (88 a 98%) de que a gravidez alcançará 34 a 35 semanas. Em grávidas com ameaça de parto pré-termo, o colo > 25 mm indica que a interrupção não ocorrerá no prazo de1 semana; ao contrário, estando o colo ≥ 15 mm, em 44% dos casos o parto se dará em 1 semana. 
Avaliação do crescimento fetal
O crescimento dos gêmeos no 1 o e no 2 o trimestre não é diferente daquele de fetos de gestações únicas. Mas a partir de 30 a 32 semanas, há alentecimento no crescimento dos gemelares. É necessário rastrear o CIR seletivo que necessita de acompanhamento sonográfico intensivo para prevenir complicações fetais/neonatais.
Para avaliar o crescimento de gêmeos, devem ser utilizadas curvas da gravidez única. A discordância de crescimento na gravidez gemelar é definida quando houver diferença > 20 mm na CA ou diferença > 20% no peso estimado.
Avaliação do bem-estar fetal
A ultrassonografia seriada na gravidez gemelar MC deve ser realizada a cada 2 a 3 semanas, a partir de 16 semanas da gestação, e na DC, a cada 3 a 4 semanas, com início na ultrassonografia morfológica em 20 a 24 semanas.
O acompanhamento fetal deve ser intensificado quando houver CIR seletivo. Quando não há complicações, o Doppler da artéria umbilical não deve ser oferecido de rotina na gravidez gemelar. O Doppler da artéria umbilical pode ser útil, caso haja CIR seletivo. 
Para definir oligoidrâmnio ou polidrâmnio, o ultrassonografista deve utilizar o maior bolsão vertical em cada saco: < 2 cm para oligoidrâmnio e > 8 cm para polidrâmnio.
Complicações
· Êmese e hiperêmese gravídica 
· Dispneia 
· Edema suprapúbico e dos membros inferiores Varizes nas pernas e na vulva 
· Estrias gravídicas 
· Abortamento 
· Pré-eclâmpsia (gêmeos: aumento de 3 vezes; múltiplos: aumento de 9 vezes) 
· Polidrâmnio (aumento de 10 vezes, agravando os fenômenos compressivos e aumentando a incidência de parto pré-termo) 
· Parto pré-termo gravidez gemelar representa 12 a 20% dos partos pré-termos
· Ruptura prematura das membranas (RPM) 
· Placenta prévia (por ser maior a área placentária, é dupla a incidência) 
· Hemorragia pós-parto 
· Doença tromboembólica venosa (DTV) 
· RN de baixo peso (média de peso em gêmeos: 2.500 g; trigêmeos: 2.000 g; quadrigêmeos: 1.500 g) 
· CIR 
· Anomalias congênitas (especialmente na variedade MC). 
Crescimento intrauterino restrito seletivo
O crescimento fetal na gestação gemelar é paralelo com o da gravidez única até 32 semanas; depois, a taxa de crescimento é menor. 
A taxa de CIR seletivo é de 16%. O diagnóstico da discordância fetal é fundamentado na diferença entre as CA > 20 cm ou entre os pesos fetais estimados > 20%. 
Quando o CIR seletivo é diagnosticado, deve-se considerar a possibilidade de aneuploidia, anomalia congênita ou síndrome viral estar afetando apenas um feto. Na variedade MC, o CIR seletivo deve-se ao compartilhamento placentário desigual. 
Para se identificar o CIR seletivo na placenta MC, aconselha-se o rastreamento a cada 2 semanas (a partir de 16 semanas) e, na DC, a cada 4 semanas (a partir de 20 a 24 semanas). Na variedade MA, a ultrassonografia será ainda mais frequente, semanal após 16 semanas. Confirmado o CIR seletivo, a avaliação fetal é feita pelo Doppler da artéria umbilical. A interrupção da gravidez no CIR seletivo com o Doppler da artéria umbilical normal é realizada habitualmente com 32 a 34 semanas. Quando o feto comprometido apresenta diástole zero/reversa, parada de crescimento, anúria/anidramnia, antes de 26 semanas, está indicada a redução seletiva (coagulação bipolar do cordão). 
O Doppler da artéria umbilical do feto com CIR seletivo exibe três tipos de padrões: Tipo I (positivo), Tipo II (zero/reverso) e Tipo III (intermitente, zero/reverso e positivo, em um pequeno intervalo de tempo). Comparado com o padrão Tipo I, o risco de morte fetal intrauterina foi maior quando o padrão era ou tornou-se Tipo II reverso e Tipo II zero. A estratificação do risco baseada no padrão do Doppler da artéria umbilical do gêmeo com CIR seletivo é útil para planejar o acompanhamento fetal, muito embora os padrões possam se modificar com o tempo.
Malformação fetal discordante
Ocorre em 6 a 8% dos gemelares monocoriônicos e em 1 a 2% dos dicoriônicos. 
Na gravidez gemelar, a malformação discordante tem conduta que objetiva minimizar a probabilidade de morte do gêmeo normal e prevenir o parto pré-termo no caso dos anencéfalos, pela polidramnia. 
Na gemelidade DC, a redução seletiva é feita com injeção intracardíaca de KCl. Na MC, a redução seletiva do parto não pode ser realizada com KCl porque a substância entra na circulação do feto normal, devendo ser utilizada a coagulação bipolar do cordão guiada por ultrassonografia. 
Na gravidez DC, o risco de abortamento após a redução seletiva é de 5% se o procedimento for realizado antes de 16 semanas, e de 15% após essa época. Na variedade MC, a taxa de sobrevida perinatal no cogêmeo é maior quando o redução seletiva é realizada após 18 semanas da gravidez. 
Em casos de gemelidade discordante para anencefalia, na variedade DC, o polidrâmnio complica 55% dos casos, podendo-se realizar a amniodrenagem seriada.
Morte unifetal
A morte unifetal até o fim do 1 o trimestre, cuja incidência orça em 50%, está associada à completa reabsorção do ovo, não havendo, no parto, qualquer evidência de gravidez gemelar. Se o óbito fetal for mais tardio, mas ainda longe do termo, a gravidez pode continuar e, no parto, o feto morto será facilmente identificado juntamente com a placenta e as membranas (fetus compressus ou papyraceus).
Na gravidez DC, a morte unifetal, cuja incidência é de 3%, representa risco para o feto remanescente, principalmente quando relacionada com o parto pré-termo, e decorre da liberação de citocinas e de prostaglandinas pela placenta em autólise. O risco de parto pré-termo é de 54%. 
Na variedade MC e especialmente na STGG, a morte unifetal é mais frequente (15%), em virtude das comunicações vasculares placentárias entre os gêmeos. Com a morte de um dos fetos, o cogêmeo vivo sofre desequilíbrio hemodinâmico agudo (STGG aguda perimortem). É como se ele “dessangrasse” no gêmeo morto, de modo a sofrer hipoperfusão, que pode ocasionar lesão neurológica (26%) ou mesmo óbito (15%). O risco de parto pré-termo é de 68%.
O seguimento no feto vivo deve ser feito por ultrassonografia, após 4 semanas do óbito, ou por ressonância magnética para avaliar possível sequela neurológica. Propõe-se, também, o Doppler da artéria cerebral média (ACM) seriado para rastrear anemia.
Gemelidade monocoriônica
Uma complicação inesperada da FIV é a de que ela aumenta também a frequência da gemelidade MC: 1 em cada 20 gemelares após FIV são MC.
Gemelidade monoamniótica
A divisão do embrião a partir do 8 o dia da fertilização determina a gemelidade MA que corresponde a 1% das MZ. Há apenas uma cavidade amniótica, uma única placenta e dois cordões umbilicais que se inserem na placa corial muito próximos um do outro.
Ultrassonografia
A ultrassonografia mostra 1 SG, 2 fetos separados sem membrana divisória e habitualmente uma única VV, embora o achado de duas não exclua a gemelidade MA. Antes de 9 semanas, a ausência da membrana intergemelar não afasta a gemelidade MA, pois o septo pode ser muito fino a essa época. Após o 1º trimestre, uma única placenta, ausência do septo intergemelar e fetos do mesmo sexo movendo-se livremente em volume de LA normal suportam o diagnóstico da monoamnionia. É muito frequente o entrelaçamento dos cordões na monoamnionia: massa comum de vasos umbilicais que ao Doppler exibem 2 padrões distintos de ondas arteriais, com frequências cardíacas também diferentes. A sensibilidade da ultrassonografia com Doppler colorido para o diagnóstico do entrelaçamento dos cordões é de 90%.
Prognóstico.
Enquanto a Síndrome de Tranfusão gêmelo-gemelar (STGG) é vista em 10 a 15% dos gêmeos MCDA, nos MCMA ela é menos frequente – 5%. Isso reflete a presença de anastomoses arterioarteriais (AAA) na variedade MA que protege contra o desenvolvimento da STGG. 
O entrelaçamento dos cordões ocorre em 55 e 74% dos casos e é indicativo de mau prognóstico quando revela na artéria umbilical incisura, relação A/B elevada, diástole zero/reversa e pulsaçãona veia umbilical. 
Ao contrário do que se pensava, o entrelaçamento dos cordões é uma complicação menor na gravidez MA e parece não afetar a morbidade e a mortalidade. São mais comuns as anomalias congênitas, a sequência de perfusão arterial reversa do gemelar (TRAP) e o parto pré-termo. 
Em aproximadamente 90% dos casos há sobrevida de pelo menos 1 feto, e em 84%, de ambos os gêmeos. Embora a mortalidade perinatal seja de 10 a 20%, poucas mortes são atribuídas ao entrelaçamento dos cordões. A maioria ocorre antes de 20 semanas e são atribuídas a gemelidade imperfeita, anomalia fetal, abortamento e acardíaco. 
Os melhores resultados obtidos na gemelidade MA devem-se ao rigoroso monitoramento fetal após 26 a 28 semanas (ultrassonografia com Doppler colorido, perfil biofísico fetal, cardiotocografia basal) e à interrupção da gestação com 32 semanas.
Gemelidade imperfeita
Incide em 1:100.000 partos, correspondendo a cerca de de 1:600 do total dos gemelares ou 1% dos MA – gêmeos acolados (gemelidade imperfeita). 
A gemelogênese favorece anomalias do desenvolvimento, principalmente quando tardias, nos tipos MA, entre os dias 13 e 15 da fertilização. A principal modalidade é constituída pelos thoracopagus, quando os gêmeos se colocam face à face e apresentam junções entre o tórax e o abdome, com fígado, coração e intestinos compartilhados. O diagnóstico é prontamente feito pela ultrassonografia. 
Cerca de 30% dos gêmeos acolados são natimortos e 1/3 dos nascidos vivos têm defeitos que não são suscetíveis de cirurgia e por isso morrem no período neonatal. Naqueles nascidos vivos que suportam a cirurgia, 60% sobrevivem. 
Se houver possibilidade de separação pós-natal, os gêmeos devem ser monitorados com atenção, especialmente para sinais de insuficiência cardíaca; o parto, em geral, é por cesárea clássica.
Gemelidade multifetal
O Comitê de Ética do ACOG refere que a reprodução assistida aumentou a taxa de gravidez multifetal dupla em 22 vezes e a tripla, em 100 vezes; a incidência de gravidez dupla é de 26% e a múltipla de 1,3%.
Os indutores de ovulação e a FIV são os principais responsáveis pela elevada incidência de gravidez multifetal.
A gemelidade multifetal cria problemas de ordem médica e ética. O ACOG lembra que o risco de perda fetal total espontânea é de 25% na gravidez multifetal quádrupla, 15% na tripla e 8% na dupla.
Redução multifetal é o termo adotado para nomear o feticídio terapêutico na gemelidade multifetal. 
A redução multifetal é realizada pela injeção de KCl no coração fetal, guiada por ultrassonografia abdominal. É preferível executá-la entre 11 e 14 semanas, pois nessa fase da gravidez é possível diagnosticar algumas malformações e realizar a TN para rastrear aneuploidias. Se todos os fetos parecerem normais, a redução deve ser feita no concepto mais distante do colo uterino, para evitar o risco potencial de amniorrexe e de infecção ascendente da vagina. A redução fetal mais comum é de tripla em que se recomenda a redução de ambos os fetos do par monocoriônico. Jamais deve ser feita a redução multifetal de dupla para única. A redução multifetal aumenta a taxa de abortamento mas reduz a de parto pré-termo.
Síndrome de transfusão gêmelo-gemelar
A STGG pode ser classificada em: 
· STGG propriamente dita ou sequência oligoidrâmnio-polidrâmnio do gemelar 
· STGG aguda perimortem 
· STGG aguda perinatal 
· Sequência de perfusão arterial reversa do gemelar 
· Sequência anemia-policitemia do gemelar.
A STGG é uma complicação grave que ocorre em 10 a 15% das gemelidades MCDA e 5% das MCMA, com morbiletalidade elevada mesmo nos casos adequadamente tratados. 
Na STGG há transfusão de sangue de um dos fetos (doador) para o outro (receptor) por meio de anastomoses vasculares existentes na placenta. O gêmeo doador fica hipovolêmico e desenvolve oligúria, oligoidrâmnio e CIR, enquanto o receptor manifesta poliúria, polidrâmnio e hidropisia. 
O critério adotado para o diagnóstico é a discordância de LA existente nas 2 cavidades – bolsão > 8 cm na cavidade do receptor e bolsão < 2 cm na cavidade do doador. 
A angioarquitetura da placenta MC mostra 3 tipos de anastomoses: arteriovenosas (AAV), arterioarteriais (AAA) e venovenosas (AVV)).
 As AAV são profundas dentro da placenta e unidirecionais; as AAA e a AVV são superficiais e bidirecionais. Comunicações vasculares MC existem praticamente em todas as gestações mas somente certos padrões conduzem à STGG. 
Assim, em 80% das placentas MCDA há uma AAA, em 20 a 25%, uma AVV e em 90 a 95%, várias AAV. Já nas placentas MC com STGG há uma AAA em apenas 25% delas. 
Pode-se concluir que as AAA são, de algum modo, protetoras, compensando o desequilíbrio hemodinâmico determinado pelo shunt arteriovenoso. 
A gravidade da STGG costuma ser classificada em estágios de Quintero que levam em conta critérios clínicos e sonográficos. 
A combinação arteriovenosa não representa anastomose real do ponto de vista anatômico, mas cotilédone que é alimentado por uma artéria do doador e drenado por veia do receptor (3ª circulação). Os ramos aferente e eferente, compartilhados por ambos fetos, correm superficialmente na placa corial e se aprofundam vis-a-vis para se dirigirem ao cotilédone.
Ultrassonografia
A ultrassonografia de 11 a 13 +6 semanas pode entrever a possibilidade de STGG pelo achado de TN > 2,5 mm em um dos gêmeos, discordância > 0,5 mm entre as 2 TN ou ducto venoso zero/reverso.
Alterações cardíacas e fluxométricas
Até 70% dos fetos receptores mostram sinais ecocardiotográfico de comprometimento cardíaco funcional e anatômico. A disfunção diastólica geralmente precede e é mais pronunciada do que a sistólica. Os fetos doadores tipicamente apresentam parâmetros normais à ecocardiografia. Nos fetos receptores as alterações fluxométricas são caracterizadas por duto venoso zero/reverso e pulsação na veia umbilical. Cerca de 3 a 10% dos fetos doadores apresentam pulsação na veia umbilical; a artéria umbilical pode exibir diástole zero/reversa.
Tratamento
O tratamento da STGG pode ser feito por: amniodrenagem, laser-coagulação fetoscópica (técnica introduzida por De Lia, em 1990) e coagulação bipolar do cordão (feticídio terapêutico).
A remoção de grandes quantidades de LA visa prevenir o parto pré-termo secundário ao polidrâmnio e melhorar a circulação fetal pela redução da pressão na placa corial da placenta. Por outro lado, a terapia a laser, indicada na gestação até 26 semanas, tem como objetivo ocluir as anastomoses vasculares, interrompendo a troca de sangue intergemelar.
Os resultados da laser-coagulacão são bastante superiores aos da amniodrenagem. 
Outra opção para o tratamento da STGG é o feticídio terapêutico de um dos fetos agônicos, geralmente o receptor hidrópico, pela coagulação bipolar do seu cordão. 
A laser-coagulação atualmente proposta coagula todas as anastomoses individuais, incluindo todo o equador vascular entre elas na placa corial, e é denominada de laser-coagulação de Solomon (dicorionização equatorial). Os resultados da laser-coagulação equatorial são superiores aos da seletiva, com sobrevida de ambos os gêmeos em 64% das pacientes e de no mínimo um dos gêmeos em 85% das pacientes.
 
Sequência de perfusão arterial reversa gemelar
A sequência de perfusão arterial reversa do gemelar (sequência TRAP, twin reversed arterial perfusion sequence), também conhecida como malformação acardíaca, ocorre em 1:35.000 gestações ou 1% dos gemelares MC. 
O mecanismo dessa anormalidade envolve a placenta MC com grande AAA entre a circulação dos dois fetos, um deles estruturalmente normal (bomba) e o outro muito malformado, o acardíaco (receptor).
Sangue de baixa pressão, desoxigenado, flui pela artéria umbilical do feto-bomba, via AAA, e retrogradamente alcança a artéria umbilical do acardíaco e os vasos ilíacos, e perfunde preferentemente a parte inferior do corpo em detrimento da superior. Isso determina anomalias de redução e morfogênese incompleta dos tecidos da parte superior do corpo. O gêmeo-bomba pode estar comprometido e sob o risco de insuficiênciacardíaca congestiva, em função do crescimento contínuo do acardíaco, cujos tecidos devem ser perfundidos pelo coração normal que acaba insuficiente.
 
Sequência anemia-policitemia do gemelar
A sequência anemia-policitemia do gemelar (twin anemia-polycythemia sequence – TAPS) é caracterizada pela diferença de Hb nos fetos na ausência de discordância de volume do LA (twin oligo-polydramnios sequence – TOPS). A placenta MC mostra AAV minúsculas < 1 mm. A TAPS ocorre espontaneamente em 5% das placentas MC e em 13% após o tratamento a laser da STGG. Nessa última eventualidade, o doador anêmico torna-se policitêmico e o receptor policitêmico torna-se anêmico (STGG reversa).
O diagnóstico antenatal é feito pelo Doppler da ACM (VSmáx.) que mostra discordância: VSmáx. > 1,5 MoM no gêmeo anêmico e VSmáx. < 1,0 MoM no gêmeo policitêmico. 
Nas placentas MC, o acompanhamento pelo Doppler da ACM a cada 2 semanas após 16 semanas é necessário para identificar os casos espontâneos; após o laser na STGG, o Doppler da ACM tem a mesma indicação. Antes de 30 semanas o tratamento é feito por transfusão intravascular (TIV) no feto anêmico e depois desse período, pela interrupção da gravidez. O prognóstico da TAPS é bom, constituindo, geralmente, apenas um problema neonatal.
Recomendações da ISUOG
A avaliação ultrasonográfica da biometria fetal, anatomia, Doppler e volume do líquido amniótico é utilizada para identificar e monitorar a gravidez gemelar de risco para efeitos adversos. As recomendações da ISUOG são as seguintes: 
· A gravidez gemelar deve idealmente ser datada quando o comprimento cabaça-nádega (CCN) medir entre 45 e 84 mm (i. e., 11 +0 a 13 +6 semanas) 
· Em gestações gemelares espontâneas, o maior dos CCN deve ser utilizado para estimar a idade da gravidez 
· A corionicidade deve ser determinada antes de 13 +6 semanas da gestação pela espessura do septo intergemelar no seu local de inserção na placenta, identificando o sinal lambda e o sinal T, e o número de massas placentárias 
· Ao mesmo tempo que a corionicidade é documentada, a amnionicidade também deve ser determinada 
· A identificação do gemelar (gêmeo A e gêmeo B) deve seguir uma estratégia realizável e consistente 
· Mulher com uma gravidez dicoriônica não complicada deve realizar um ultrassom de primeiro trimestre, ultrassom pormenorizado de segundo trimestre, e no seguimento exames a cada 4 semanas. Gestações gemelares complicadas devem ser examinadas mais frequentemente dependendo da condição e da gravidade.
· Gestações monocoriônicas não complicadas devem realizar um ultrassom de primeiro trimestre e depois a cada 2 semanas para diagnosticar a STGG e a TAPS no seu devido tempo. Gestações monocoriônicas complicadas devem ser examinadas mais frequentemente, dependendo da condição e da gravidade 
· O rastreamento de trissomia 21 deve ser feito no primeiro trimestre utilizando o teste combinado (translucência nucal, β-hCG livre e PAPP-A) 
· A taxa de detecção de trissomia 21 na gravidez gemelar através de teste não invasivo pode ser menor do que na única, embora os dados sejam ainda limitados 
· A biopsia de vilo corial (BVC) é preferida na gravidez gemelar dicoriônica (porque pode ser realizada mais cedo) 
· Os fetos devem ser avaliados para a presença de uma anomalia maior no ultrassom de primeiro trimestre, e no ultrassom de segundo trimestre (morfológico) por volta de 20 semanas de gestação 
· A avaliação cardíaca deve ser realizada nos gêmeos monocoriônicos Em gestações gemelares dicoriônicas, o feticídio seletivo é realizado com a injeção intracardíaca ou intrafunicular de KCl guiada pelo ultrassom, de preferência no primeiro trimestre 
· O feticídio seletivo nas gestações gemelares monocoriônicas é realizado com oclusão do cordão, ablação intrafetal a laser ou com radiofrequência (RFA) 
· A medida do comprimento cervical é o método preferido para rastrear o parto pré-termo em gêmeos; o ponto de corte mais utilizado no segundo trimestre é o de 25 mm 
· O CIR seletivo é convencionalmente definido como a condição na qual o feto tem um peso fetal estimado (PFE) abaixo do 10º centil ou discordância do PFE maior do que 25% 
· Um ponto de corte de 20% para a discordância parece ser aceitável para identificar um risco aumentado de prognóstico adverso 
· A classificação do CIR seletivo na gravidez gemelar monocoriônica depende do padrão do Doppler da artéria umbilical 
· Na gravidez dicoriônica, o CIR seletivo pode ser seguido como na gravidez única 
· Na gravidez dicoriônica com CIR seletivo o Doppler deve ser avaliado a cada 2 semanas, dependendo da gravidade. Na monocoriônica com CIR seletivo a avaliação deve ser no mínimo semanal 
· Se houver risco elevado de morte fetal em um dos gêmeos antes de 26 semanas, a redução seletiva pode ser considerada 
· Embora os estágios de Quintero possam não ser sempre acurados para prever o prognóstico ou a evolução cronológica da STGG, ele ainda é o sistema de classificação mais comumente utilizado 
· Na gravidez gemelar monocoriônica, o rastreamento para a STGG deve ser iniciado com 16 semanas, e os ultrassons seguintes repetidos a cada 2 semanas 
· A gravidez gemelar com discordância de líquido amniótico não complicada (fora ainda do critério estabelecido) deve ser seguida semanalmente para excluir a progressão para a STGG 
· A laser-coagulação é o tratamento de escolha na STGG para o estágio II e acima de Quintero 
· No estágio I de Quintero pode ser adotada a conduta conservadora com vigilância intensiva ou a lasercoagulação 
· Quando a laser-coagulação não estiver disponível, a amniorredução seriada pode ser uma alternativa aceitável após 26 semanas 
· Na STGG a prática comum é a avaliação sonográfica semanal nas primeiras 2 semanas após o tratamento, reduzindo a seguir o intervalo para cada 2 semanas se houver evidência clínica de resolução 
· Na STGG em caso de morte de um dos fetos (pós-laser), imagem do cérebro (RM) do cogêmeo sobrevivente deve ser considerada após 4 a 6 semanas do óbito, e a avaliação no neurodesenvolvimento deve ser realizada com 2 anos de idade 
· O diagnóstico pré-natal da TAPS está baseado no achado de anormalidades discordantes no Doppler da ACM
· Há poucas evidências acerca do prognóstico e do ótimo acompanhamento na TAPS 
· Na sequência TRAP as chances de sobrevida do feto-bomba estão aumentadas com o uso de técnicas minimamente invasivas [e.g., coagulação ou ligadura do cordão, laser-coagulação das anastomoses, assim como procedimentos intrafetais (RAF)], preferentemente antes de 16 semanas da gestação 
· O entrelaçamento dos cordões umbilicais é muito frequente na gemelidade monoamniótica, mas parece não contribuir para a morbidade e a mortalidade 
· Na gestação monoamniótica está recomendada a operação cesariana com 32 a 34 semanas.
Parto gemelar
A elevada frequência de complicações, incluindo parto pré-termo, discinesias, apresentações anômalas, prolapso do cordão, descolamento prematuro da placenta (DPP), piora o prognóstico fetal no parto gemelar. 
Além dos acidentes e das complicações comuns aos demais partos, o gemelar apresenta algumas específicas e raras, caracterizadas pela maior gravidade.
As diversas possibilidades para o parto gemelar nas diamnióticas são vaginal ou cesáreo. Nas monoamnióticas a operação cesariana é universal. A melhor época para interromper a gestação gemelar dicoriônica é com 38 semanas; a monocoriônica com 36 semanas; e a monoamniótica com 32 a 34 semanas.
 
Principais indicações de cesariana
Absolutas 
· 
· Placenta prévia 
· Placenta acreta 
· Malformações genitais (atresias e septos vaginais) 
· Tumorações prévias (p.ex., miomasprévios, câncer cervical invasivo) 
· Desproporção cefalo pélvica com feto vivo 
Relativas Maternas 
· Cardiopatias específicas (Sd. de Marfan com dilatação da aorta, doença coronariana instável) 
· Pneumopatias específicas (i.e., hipertensão pulmonar grave, síndrome de Guillain-Barré) 
· Dissecção aórtica 
· Condições associadas à elevação da pressão intracraniana 
· História de fístula retovaginal 
RelativasFetais 
· 
· Sofrimento fetal 
· Prolapso de cordão 
· Apresentação pélvica ou córmica 
· Gemelidade com 1º feto não cefálico 
· Gemelidade monoamniótica 
· Macrossomia 
· Malformações fetais específicas (mielomeningocele, hidrocefalia com macrocrania, etc.)
· Herpes genital ativo HIV com carga viral >1.000cópias 
Materno fetais 
· Cesárea prévia 
· Descolamento prematuro da placenta com feto vivo 
· Placenta baixa distando>2cm do orifício interno do colo
Diretrizes de Atenção à Gestante: a operação cesariana, 2016
Panorama das cesáreas no Brasil
O Brasil vive uma epidemia de operações cesarianas, com aproximadamente 1,6 milhão de cesarianas realizadas a cada ano. Nas últimas décadas a taxa nacional de operações cesarianas tem aumentado progressivamente e a cesariana tornou-se o modo mais comum de nascimento em nosso país. A taxa de operação cesariana no Brasil está ao redor de 56%, havendo uma diferença importante entre os serviços públicos de saúde (40%) e os serviços privados de saúde (85%). 
Em condições ideais, a operação cesariana é uma cirurgia segura e com baixa frequência de complicações graves. Além disso, quando realizada em decorrência de razões médicas, a operação cesariana é efetiva na redução da mortalidade materna e perinatal. Entretanto, a operação cesariana é frequentemente utilizada de forma desnecessária, sem razões médicas que possam justificar as altas taxas observadas em nosso meio. 
Deve-se considerar que embora as complicações maternas graves associadas à operação cesariana sejam muito pouco frequentes, quando esse procedimento é realizado centenas de milhares de vezes ao ano, observa-se um número expressivo de complicações cirúrgicas graves. Juntamente com as questões sociais, estruturais e biomédicas que determinam a mortalidade materna em nosso país, acredita-se que as complicações maternas graves decorrentes da operação cesariana possam ser um fator contribuinte adicional para a atenuação da velocidade de redução da mortalidade materna no Brasil. Do ponto de vista neonatal, principalmente pela realização de operações cesarianas desnecessárias em mulheres com idade gestacional ao redor da 37ª semana (peritermo), o procedimento passa a ser um fator contribuinte para a prematuridade tardia iatrogênica, da ocorrência de desconforto respiratório neonatal e internação em unidades de terapia intensiva neonatal. Mas, além dos seus efeitos na morbidade e mortalidade materna e neonatal, a operação cesariana pode interferir na vinculação mãe e bebê, no aleitamento materno e no futuro reprodutivo da mulher além de possíveis repercussões de longo prazo na saúde da criança (6). 
Da mesma forma que a operação cesariana possui implicações complexas, são também complexas as causas do uso excessivo da operação cesariana no Brasil. Essas causas incluem a maneira como a assistência ao nascimento é organizada em nosso país (ainda bastante centrada na atuação individual dos profissionais em contraposição à abordagem multidisciplinar e de equipe), as características socioculturais, a qualidade dos serviços que assistem aos nascimentos e as características da assistência pré-natal, que comumente deixa de preparar adequadamente as mulheres para o parto e nascimento. 
Operação cesariana programada – recomendações
Em gestação gemelar não complicada cujo primeiro feto tenha apresentação cefálica, é recomendado que a decisão pelo modo de nascimento seja individualizada considerando as preferências e prioridades da mulher, as características da gestação gemelar (principalmente corionicidade), os riscos e benefícios de operação cesariana e do parto vaginal de gemelares, incluindo o risco de uma cesariana de urgência/emergência antes ou após o nascimento do primeiro gemelar. 12).
No caso de gestação gemelar não complicada cujo primeiro feto tenha apresentação não cefálica, a cesariana é recomendada.