Megacólon congênito - Slides

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Discentes: Beatriz Fernandes Rosa
 Bruno Rodrigues Silvério
 Isabella Alves dos Santos Prates
 Richard Amuy Lima Rodrigues 
 
MEGACÓLON
CONGÊNITO
Docente: Paula de Carvalho Ferreira
Roteiro
1. Introdução 
2. Epidemiologia 
3. Etiologia 
4. Fisiopatologia
MEGACÓLON CONGÊNITO
 7.3. Exames histológicos 
 7.3.1. Biópsia 
 7.3.2. Pela HE
 7.3.3. Método da AchE
 7.4. Diagnóstico diferencial 
8. Tratamento
 8.1. Operação de Swenson
5. Quadro clínico 
6. Complicações 
 6.1. Enterocolite 
7. Diagnóstico 
 7.1. Exames radiológicos 
 7.2. Manometria anorretal
 8.2. Operação de Duhamel 
 8.3. Operação de Soave
9. Prognóstico 
 9.1. Complicações pós operatórias
10. Referências
Introdução
Também conhecida por Doença de Hirschsprung.
 É uma doença congênita que cursa com disfunção do peristaltismo intestinal.
Segmento distal estreitado e segmento proximal dilatado.
Ausência no segmento estreitado de plexos nervosos (aganglionose).
O segmento dilatado é uma consequência da dismotilidade do segmento estreitado.
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO
Epidemiologia
SBP, 2017.
Afeta 1:5000 recém-nascidos
Não há predomínio racial
Mais comum em meninos
Geralmente esporádica, porém há um
aumento dos relatos de incidência familiar.
Genes envolvidos - RET, EDNRB, END3
Relação da síndrome de Down com a DH.
Gene PAX3 (desenvolvimento da crista neural).
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Etiologia
NUNES, I.G., 2015/2016.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Etiologia
NUNES, I.G., 2015/2016.
- Ausência do Sistema Nervoso Entérico (inervação
intrínseca) por meio dos plexos.
- A extensão é variável e existe uma classificação.
- Plexo mioentérico e submucoso.
- Todas as células do SNE provêm da crista neural.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Fisiopatologia
Até a 5ª semana: não há plexos nervosos no
tubo digestivo primitivo.
6ª semana: esôfago.
8ª semana: cólon.
12ª semana: reto.
- Migração crânio-caudal;
- Além da migração, deve haver proliferação,
diferenciação e sobrevivência das células da CN.
- Quanto mais precoce, maior será o segmento
agangliônico.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
SBP, 2017.
Fisiopatologia
Interrupção da migração dos neuroblastos em
qualquer altura do tubo digestivo. 
Toda porção distal a partir da parada do
desenvolvimento dos plexos é chamada aganglionar.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
SBP, 2017.
Classificação
MEGACÓLON CONGÊNITO 
NUNES, I.G., 2015/2016.
FORMAS DO MEGACÓLON CONGÊNITO:
forma clássica: reto e sigmoide (75 a 80%).
formas longas: colón ascendente ou até o transverso (7%)
megacólon total/cólica total: íleo terminal (8 a 10%)
Zona aganglionar limitada a uma pequena porção
terminal do reto (3 a 5%)
Mais raramente, aganglionose da maior parte do tubo
digestivo (intestino delgado e até estômago).
Classificação
MEGACÓLON CONGÊNITO 
NUNES, I.G., 2015/2016.
propulsão do conteúdo:
ondas peristálticas
propulsivas e ondas de
relaxamento.
neurônios produtores de
óxido nítrico.
tonicidade permanente.
Alguns pontos a
serem observados:
Quadro clínico
SBP, 2017.
Lactente com distensão abdominal e eliminação de
mecônio retardada (36 a 48h).
Oclusão intestinal baixa
mecônio após 48 horas
distensão abdominal
recusa alimentar
vômitos
exame físico e toque retal
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Quadro clínico
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Segmentos agangliônicos menos espásticos
Quadro clínico tardio;
Obstipação intestinal;
Uso de expedientes sem eficácia;
Não há evacuação, ou eliminação de fezes duras,
sólidas e esféricas;
Ganho ponderoestatural prejudicado
Aleitamento muitas vezes é suspenso
Quadro clínico
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Obstipação moderada
Traz menos preocupação para os pais;
Intercala períodos assintomáticos ou de distensão
abdominal e diarreia;
Crianças aceitam mal a alimentação;
Apresentam algum grau de disnutrição;
Forma total?
Quadro clínico
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Formas curtas
Confundidas com constipação intestinal funcional;
Sintomas tardios;
O reto que se dilata;
Obstipação desde os primeiros meses de vida;
Não há encoprese.
Enterocolite
MEGACÓLON CONGÊNITO 
SBP, 2017.
Complicação mais temida do megacólon congênito;
Responsável por quase a totalidade dos óbitos na doença;
Distensão aguda do cólon;
Lesão necrótica;
Presença de Clostridium difficile;
Diarreia líquida, muito fétida, escura, pútrida, com muco e pus;
Vômitos corados por bile ou fecaloides, febre e intensa distensão
abdominal
Enterocolite
MEGACÓLON CONGÊNITO 
SBP, 2017.
Ao exame radiológico: distensão generalizada de alças intestinais,
com frequência pneumatose;
Tratamento de correção dos distúrbios hidroeletrolíticos +
acidobásico;
Antibioticoterapia;
Sonda nasogástrica;
Sonda retal;
Lavagem intestinal;
Contraindicação de colostomia
Diagnóstico
Ausência de plexos nervosos na parede do
intestino
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Biópsia intestinal e do estudo histológico
Exames radiológicos
Manometria anorretal
SBP, 2017.
Exames radiológicos
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Radiografia simples de abdome 
Enema opaco 
SBP, 2017.
Manometria anorretal
 É um exame feito sem anestesia
O exame é dependente de vários fatores
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Não é um exame de rotina
SBP, 2017.
Manometria anorretal - vídeo
MEGACÓLON CONGÊNITO 
COLONO, 2017.
Anatomia: 
Linha pectínea
 Histologia:
Camadas 
BIÓPSIA: Exames 
histológicos
MEGACÓLON CONGÊNITO 
NETTER, 2018.JUNQUEIRA, 2017.
Identificar a ausência de plexos nervosos
Diagnóstico definitivo: 
biópsia intestinal + estudo histológico do espécime
Via transanal
Coletar a 2 e a 4cm da linha pectinea
 Cirúrgica:
Mucosa, submucosa e as 2 camadas musculares
Exige anestesia geral 
Riscos de hemorragia e perfusão 
 Por sucção: 
Mucosa e submucosa
Lavagem intestinal 
Pinça de Noblett
BIÓPSIA: 
1.
2.
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
UNESP, 2019.
Exames 
histológicos
Exames 
histológicos
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Muita acetilcolina --> muita acetilcolinesterase
Expõe: 
Coloração das fibras nervosas em marrom escuro
Troncos nervosos grosseiros na submucosa
Identificação dos filetes colinérgicos AchE-positivos em grande
quantidade na lâmina própria e na muscular da mucosa 
Evolução do padrão de atividade de AchE com a idade: 
Até 3 meses: troncos grossos na muscular da mucosa e submucosa, mas
não há na lâmina própria
1 ano: fibrilas e infiltração na lâmina própria 
 Método da acetilcolinesterase (AchE):
Método padrão
Parafina --> Corado por HE 
Expõe: 
Ausência de células ganglionares
Aumento numérico e quantitativo dos troncos nervosos
 Método da Hematoxilina-eosina: 
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
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SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
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Diagnóstico diferencial
Íleo meconial
Associada a fibrose cística
Enema opaco
Malformação anorretal
Botulismo
Neonatal: 
COMES, 2019.
Constipação funcional 
Manifestação tardia (2 anos) 
Encoprese 
Toque retal: ânus entreaberto,
fezes no canal anal 
Alergia à proteína do leite de vaca
Displasia neuronal intestinal 
Pré-escolar: 
Oclusão ou suboclusão --> descomprimir
Lavagem intestinal evacuadora
solução salina isotônica e 10% de glicerina 
sonda macia, mas calibrosa o suficiente para
passar a zona de transição (enema opaco)
introduzir com seringa, 20 mL/vez 
aspirar até obter líquido claro 
Irrigação do cólon
depende da espasticidade do cólon
agangliônico
frequência variada, depende de cada caso
Quando recorrer à colostomia? 
segmento agangliônico muito espástico 
segmento agangliônico longo
elevado risco de enterocolite 
Tratamento
SBP, 2017.
 MANEJO:
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Abdome flácido
Boa aceitação alimentar
Evitar colostomia 
Cirurgia pode ser
realizada no período
neonatal
Metas:
Tratamento
SBP, 2017.Operação de Swenson:
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Dissecar pelve adentro no intuito de liberar o cólon e
intestino distal agangliônico que será abaixado. 
Disseca-se até 2 cm acima do canal anal
Seccionar o reto distal à dissecção e fechar a
extremidade proximal 
Tempo perineal:
 Inverter e exteriorizar o coto retal remanescente
Abaixar o cólon (via transanal)
 Ressecar o segmento agangliônico
 Suturar externamente o cólon ao reto 
Reintroduz os dois (reto e cólon) na pelve 
Tratamento
TORRE, 2018.
Operação de Swenson:
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Tratamento
SBP, 2017.
Operação de Duhamel:
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Consiste em ressecar o cólon agangliônico, mantendo o
reto;
O espaço retrorretal é acessado e descolado por
dissecção romba;
O cólon normogangliônico é abaixado pelo espaço
retrorretal;
A parede posterior do reto é aberta e, através dessa
abertura, o cólon é anastomosado à parede posterior
do reto por meio de duas pinças que esmagam a face
anterior do cólon abaixado contra a parede posterior
do reto.
Tratamento
SBP, 2017.
Operação de Soave:
MEGACÓLON CONGÊNITO 
O cólon é abaixado por dentro do reto;
Sendo anastomosado ao canal anal;
Originalmente, a anastomose seria realizada em
segundo tempo (12 a 15 dias após o acolamento entre a
serosa do cólon abaixado e a face interna do colo retal);
A porção terminal do cólon abaixado (5 a 6 cm) é
exteriorizada pelo ânus;
Resseca-se na ocasião da anastomose.
Atualmente, geralmente faz a sutura imediata do cólon
abaixado ao canal anal.
Prognóstico
SBP, 2017.
MEGACÓLON CONGÊNITO 
O prognóstico é geralmente bom;
A maioria das crianças chegam a obter a continência
fecal;
Muitos pacientes enfrentam distúrbios na função
intestinal até chegar à continência normal;
Cerca de 1% dos pacientes apresentam incontinência
intestinal debilitante;
Pior prognóstico em pacientes com aganglionose total
do cólon, pacientes com anormalidades e síndromes
cromossômicas 
Complicações
pós
operatórias
mais
frequentes
SBP, 2017..
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Perda fecal intermitente (Soiling);
Incontinência;
Deiscência de anastomose;
Estenoses;
Enterocolite
Referências
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Frank H. Netter. Netter - Atlas de Anatomia Humana. Grupo GEN, 2018. 9788595150553. Disponível em:
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788595150553/. Acesso em: 28 nov. 2021.
COMES, Giovana Tuccille. Qual é a melhor técnica de biópsia retal para o diagnóstico de disganglianoses intestinais em
crianças? Uma revisão complementar através da análise de proporções de séries de casos. 2019. Tese (doutorado em
Bases Gerais da Cirurgia) - Universidade Estadual Paulista "Júlio de Mesquita Filho", Faculdade de Medicina de
Botucatu, Botucatu, 2019.
GUGELMIN, Elizabeth Schneider. Doença de Hirschsprung (Aganglionose Intestinal Congênita): Estudo Diagnóstico
Comparativo entre a Histoquímica Enzimática pela Acetilcolinesterase e o Exame Anátomo-Patológico do Espécime
Cirúrgico de Colectomia/Elizabeth Schneider Gugelmin. Dissertação (Mestrado em Clínica Cirúrgica) - Universidade
Federal do Paraná. Curitiba, 2000.
Referências
MEGACÓLON CONGÊNITO 
Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole,2017.
TORRE, Luiz De La. Transanal Swenson. Youtube, 2018. Disponível em: https://www.youtube.com/watch?
v=pvP6TYj13B8. Acesso em: 28 nov. 2021.
UCHOA, JUNQUEIRA,.Luiz. C.; JOSÉ, CARNEIRO,. Histologia Básica - Texto e Atlas. Grupo GEN, 2017.
9788527732178. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788527732178/. Acesso em: 28 nov. 2021.
NUNES, I. G. Doença de Hirschsprung: caso clínico, 2015/2016. Trabalho de Final de Mestrado Integrado em Medicina.
Faculdade de Medicina Lisboa, 2015/2016.
Obrigado pela
atenção!