Doença de Huntigton

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NEUROLOGIA WESLLEY JONATHAN 
 
SEMIOLOGIA DOS MOVIMENTOS 
- Os transtornos do movimento podem ser 
divididos em dois grandes grupos: 
1. Síndromes hipocinéticas – Paciente 
apresenta redução de movimentos 
2. Síndromes hipercinéticas – Paciente 
apresenta a presença excessiva de 
movimentos involuntários 
- O grupo de síndromes conhecido como 
transtornos do movimento, podem ser 
denominadas também de DOENÇAS 
EXTRAPIRAMIDAIS → Temos dois tipos de 
sistemas motores: 
1. Sistema piramidal – Neurônios 
voluntários da área cortical motora 
(pré-central) projetam axônios em 
direção a medula oblonga e a medula 
espinal, passando pelo centro 
semioval, capsula interna, porção 
anterior do tronco encefálico e porção 
lateral → Na parte anterior do bulbo, 
essas fibras se cruzam formando a 
PIRÂMIDE (por isso é chamado de 
sistema piramidal) 
2. Sistema extrapiramidal – Circuito 
paralelo ao trato piramidal, 
constituído de projeções de áreas 
corticais e subcorticais no qual 
projeções iniciam ou terminam no 
córtex cerebral ➔ Possui conexões 
com os núcleos da base (corpo 
estriado [putâmen e núcleo caudado], 
globo pálido), núcleo subtalâmico e 
tálamo ➔ Também há projeções para 
substancia negra do mesencéfalo, 
substância inominata e amídalas 
 
SÍNDROMES 
HIPOCINÉTICAS 
Parkinsonismo 
 
SÍNDROMES 
HIPERCINÉTICAS 
Tremor, balismo, 
coreia, atetose, 
distonia, mioclonia, 
tiques, estereotipias 
 
 
 
SEMIOLOGIA CLÍNICA 
PARKINSONISMO 
- Caracterizado por quatro sinais cardinais 
(BRIT): 
1. Tremor de repouso 
2. Rigidez muscular, 
3. Bradicensia/acinesia 
4. Instabilidade postural 
A presença de pelo menos 2 desses sinais é 
suficiente para caracterizar a síndrome 
 
Tremor de repouso: 
▪ O tremor de repouso pode acometer 
os quatro membros e o segmento 
cefálico, incluindo língua e pregas 
focais 
▪ A amplitude do tumor aumenta 
quando o paciente esta sob estresse 
físico ou emocional, e especialmente 
quando o membro afetado encontra-
se apoiado (não necessitando manter 
a postura) 
▪ O tremor tende a diminuir ou 
desaparecer, durante alguns 
instantes, quando o paciente inicia 
uma ação → O aparecimento do 
tremor no segmento corporal afetado, 
depois de alguns instantes, é 
denominado de “TREMOR 
REEMERGENTE”, sendo muito 
característico do tremor 
parkinsoniano 
▪ Frequentemente o tumor contamina a 
maior parte dos movimentos 
executados por uma extremidade 
acometida 
 
Rigidez muscular: 
▪ Observada em toda a extensão de 
movimento de uma articulação 
acometida 
▪ Quando se manipula o cotovelo de um 
braço rígido, é observado resistência 
nos movimentos de flexão e de 
extensão 
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▪ Ao aumentar a velocidade de 
manipulação de uma articulação, NÃO 
HÁ MUDANÇA NO GRAU DE RIGIDEZ 
▪ Esses dois aspectos da rigidez 
opõem-se à resistência à 
manipulação de um membro 
espástico, em que a musculatura 
antigravitacional predomina sobre a 
antagonista (maior resistência para 
estender os cotovelos e fletir os 
joelhos) e quanto mais rápida é a 
movimentação da articulação, maior é 
a resistência muscular. 
 
Bradicinesia/acinesia: 
▪ Caracterizada por uma dificuldade em 
iniciar o movimento de modo geral 
▪ Os movimentos diminuem de 
amplitude e a velocidade de execução 
fica mais lenta 
▪ A execução de movimentos repetidos 
é um bom teste para averiguar a 
acinesia → A medida em que os 
movimentos vão se sucedendo, a 
acinesia fica mais evidente ocorrem 
interrupções completas do movimento 
▪ Os movimentos sucessivos de tocar o 
polegar contra o indicador ou de bater 
o calcanhar contra o chão são 
manobras utilizadas para verificar a 
acinesia 
 
Instabilidade postural: 
▪ O indivíduo tende a ficar encurvado 
para frente e tende a cair quando 
desestabilizado 
▪ Testa-se o equilíbrio pedindo para que 
o indivíduo permaneça na posição 
ereta, com os pés próximos um do 
outro e com os olhos fechados → 
Avisa-se que ele será desestabilizado 
de forma brusca, pedindo para que 
não deixe o corpo sair do lugar → Nos 
casos de envolvimento mais sutil, o 
indivíduo troca dois ou três passos 
para impedir a queda. 
▪ A perda da capacidade de se 
reequilibrar costuma significar 
comprometimento mais grave do 
paciente. 
 
TREMOR 
- Principal diferença do tremor para os 
outros movimentos involuntários é seu 
CARÁTER RÍTMICO 
- Alguns transtornos no movimentos podem 
assumir caráter oscilatório que lembre o 
tremor, mas a ritmicidade não está presente 
o tempo todo 
- O tremor pode afetar qualquer segmento 
corpóreo que envolva deslocamento: 
1. Mãos 
2. Pernas 
3. Tronco 
4. Pescoço 
5. Pregas vocais 
 
- Para avaliar o modo de aparecimento, 
pede-se que o paciente estenda os braços ou 
as pernas para frente, e observa-se o 
aparecimento da postura 
• Em seguida, solicita-se que o paciente 
realize movimentos com alvos 
específicos, como a manobra index-
nariz (indicador em direção ou nariz) 
ou index-index (indicador do paciente 
tocando com o indicador do 
examinador) 
• A prova índex-índex pode ser 
sensibilizada quando o examinador 
movimenta aleatoriamente seu 
indicador, impossibilitando a previsão 
da direção do movimento do 
examinado. 
 
As classificações dos tremores incluem: 
 
AMPLITUDE 
Fino, 
Médio, 
Grosseiro. 
 
FREQUÊNCIA 
Lento (2 – 4hz), 
Médio (5 – 7hz), 
Rápido (8hz ou 
mais). 
 
MODO DE 
APARECIMENTO 
Repouso, 
Ação (postural, 
cinético e 
intencional), 
Ação especifica. 
 
 
 
 
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O tremor cinético é aquele observado 
durante o transcorrer da ação, enquanto 
intencional é o que piora muito quando o 
indicador está prestes a tocar o alvo 
O tremor fino é, na maioria das vezes, 
associado à frequência rápida, enquanto o 
grosseiro costuma ser acompanhado de uma 
frequência lenta, adquirindo nas mãos o 
caráter de bater de asas. 
O tremor parkinsoniano clássico é de 
repouso e tem frequência lenta ou média e 
amplitude média. 
Finalmente, o tremor cerebelar é de 
amplitude média para grosseira, de 
frequência lenta ou média e aparecimento 
especialmente intencional. 
 
COREIA, ATETOSE E BALISMO 
- A coreia é uma síndrome caracterizada por 
movimentos involuntários com hipotonia 
muscular 
- A coreia a atetose e o balismo são três 
movimentos involuntários que são 
classificados em conjuntos pois são 
variações do mesmo espectro 
 
Coreia: 
▪ São movimentos rápidos, distais, 
aleatórios, imprevisíveis e podem 
aparecer quando o paciente está em 
repouso (nos casos mais graves) 
▪ Nos casos mais leves, os movimentos 
aparecem durante a execução dos 
movimentos que “contaminam” os 
movimentos voluntários → É comum o 
paciente tentar disfarçar os 
movimentos involuntários colocando 
as mãos no bolso, sentando-se em 
cima delas ou entrecruzando as 
pernas quando sentado 
▪ Uma característica na coreia é a 
IMPERSISTÊNCIA MOTORA, onde o 
paciente não consegue manter 
movimentos simultâneos ex. Para 
testar, podemos pedir que o paciente 
1. Estenda os braços adiante, 2. 
Mantenha os olhos fechados, 3. 
Coloque a língua para fora da boca → 
O paciente não consegue manter 
esses movimentos 
▪ Pode ser observada uma inquietude 
que pode ser observada no 
comportamento do paciente 
 
Atetose: 
▪ Na maioria das vezes acompanha os 
movimentos coreicos 
▪ É caracterizada por ser mais sinuosa, 
mais lento e acometer as porções 
mais distais dos membros 
▪ Nos dedos das mãos e dos pés, 
assumem caráter tentacular ou 
serpentiforme▪ Frequentemente acomete a 
musculatura facial e a língua, 
ocasionando carateamento e 
comprometimento da articulação da 
fala 
▪ A chamada síndrome atetoide, 
também conhecida como paralisia 
cerebral (PC) distônica, é um termo 
cunhado para designar o paciente com 
coreoatetose e distonia associadas à 
anoxia ou ao traumatismo perinatal. 
 
Balismo: 
▪ É a coreia que acomete os segmentos 
proximais das pernas e dos braços 
▪ Ocorre movimentos rápidos, com 
deslocamento bruscos e amplos 
▪ Os movimentos assemelham-se a 
remesso quando acomete os braços e 
a chute quando acomete as pernas 
▪ Comumente manifesta-se de forma 
dimidiada, sendo denominados 
hemibalismo 
 
Distonia: 
▪ Caracterizada por contrações 
involuntárias que levam a movimentos 
de torção, movimentos repetitivos ou 
posturas anormais 
▪ Os movimentos de torção ou 
contorção são observados nas 
articulações das extremidades e do 
tronco 
▪ Os movimentos repetitivos além de 
acometer as extremidades e os 
troncos, também podem acometer a 
musculatura facial 
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▪ A velocidade de contração muscular 
na distonia varia entre pacientes → 
Alguns apresentam rápidas 
contrações semelhantes as sacudidas 
da epilepsia miclônica, enquanto 
outras são tão lentas que ocasionam 
posturas fixas 
▪ Os movimentos distônicos 
caracterizam-se por apresentarem 
preponderância de direção do 
movimento e previsibilidade de 
ocorrência 
▪ Os movimentos involuntários podem 
ser temporariamente inibidos com 
manobras sensoriais – ex. Paciente 
pode inibir uma distonia que provoca 
uma rotação da cabeça para um dos 
lados, tocando a face com seu dedo ➔ 
Esse fenômeno é conhecido como 
TRUQUE SENSORIAL 
▪ Podem se manifestar também apenas 
durante alguma ação, ou na realização 
de tarefas especificas – ex. Escrever, 
tocar um instrumento 
▪ A associação de tremor aos 
movimentos distônicos é muito 
frequente 
 
Mioclonia: 
▪ Refere-se a contrações musculares 
involuntárias bruscas 
▪ É um termo inespecífico e sua 
etiologia é muito variável, podendo 
ocorrer desde disfunções corticais a 
problemas originados na medula 
espinal 
▪ Pode ser confundida com o tremor, 
especialmente quando os abalos 
atingem a musculatura agonista e 
antagonista → no tremor há um 
movimento rítmico 
 
DOENÇA DE HUNTINGTON 
- É uma das causas mais comuns de doença 
neurodegenerativa de herança dominante 
- Manifesta-se geralmente ao redor dos 40 – 
45 anos, com progressão irreversível dos 
sintomas motores, psiquiátricos e cognitivos 
ao longo de 15 – 20 anos, seguidos de morte 
 
 
Genética: 
▪ É um distúrbio monogênico, com 
transmissão autossômica dominante 
➔ A presença de mutação em 
qualquer dos alelos leva à doença 
▪ É causado por uma EXPANSÃO DE 
REPETIÇÕES DE POLIGLUTAMINA 
CITOSINA-ADENINA-GUANINA (CAG) 
▪ A região mutável está localizada no 
primeiro éxon do gene HTT e codifica 
uma poliglutamina N-terminal da 
proteína codificada huntingtina ➔ HTT 
é o nome do gene da doença de 
Huntington (huntingtin gene) 
▪ Se um dos genitores é afetado, há 50% 
de chance de transmitir o genes aos 
descendentes 
▪ Quanto maior a quantidade de 
repetição, menor é o inicio da doença 
▪ A presença de 26 ou menos repetição 
confere um fenótipo normal 
▪ Um número de repetições entre 25 – 
35 é considerado intermediário ou 
“normal alto” 
▪ Portadores de 27 e 35 repetições não 
desenvolvem a DH manifesta, porém 
essa faixa confere uma 
INSTABILIDADE MEIÓTICAS → 
Favorece a transmissão de repetições 
para o filho dentro da faixa de DH ➔ 
Os portadores com 27 – 35 repetições, 
apesar de não desenvolver a DH, 
podem exibir evidências de alterações 
comportamentais sutis sem 
comprometimento motor ou cognitivo 
▪ Alelos com 36 a 39 repetições de CAG 
indicam penetrância incompleta e 
podem gerar tanto fenótipos normais, 
quanto indivíduos com DH de inicio 
tardio ➔ Diagnóstico difícil nesses 
pacientes, devido a expressão de 
sinais associados a idade 
▪ Alelos com mais de 40 repetições de 
CAG têm penetrância completa e 
inevitavelmente causarão, em alguma 
fase da vida, o fenótipo da DH. ➔ A 
maioria dos pacientes possuem de 40 
– 50 repetições 
 
 
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▪ Os indivíduos com DH juvenil tem 
mais de 50 repetições, embora 
tenham sido relatados casos > 100 
repetições 
 
Existe maior probabilidade de expansão de CAG 
nos espermatozoides do que nos óvulos, 
conferindo uma “ANTECIPAÇÃO GENÉTICA” ➔ A 
próxima geração tem uma tendencia de ter um 
início mais precoce 
As mães com DH transmitem aproximadamente 
o mesmo número de repetições 
Os pais com DH, devido a instabilidade meiótica, 
geralmente transmitem um MAIOR NÚMERO DE 
REPETIÇÕES de CAG ➔ 90% dos casos de DH 
juvenil é herdado do pai 
Apesar da correlação inversa com a idade, existe 
uma variabilidade significativa na idade de início 
da DH até mesmo entre indivíduos com o mesmo 
número de repetições de CAG. 
 
FISIOPATOLOGIA 
- A principal característica neuropatológica é 
a degeneração dos neurônios espinhosos 
médios do CORPO ESTRIADO 
- Os neurônios do estriado recebem 
referências topograficamente organizadas 
vindas de regiões corticais distintas que se 
projetam para áreas correspondentes do 
estriado 
- Esses circuitos são conhecidos por auxiliar 
a unidade motora, associativa e funções 
límbicas 
- Dois dos circuitos mais relevantes para a 
DH incluem: 
1. Circuito motor – Liga o putâmen com 
as regiões corticais pré-motora, 
motora suplementar e 
sensoriomotora primária 
2. Circuito cognitivo dorsolateral pré-
frontal – Liga o caudado com os lobos 
frontal e parietal posterior, tem 
atuação na memória de trabalho, 
atenção e flexibilidade cognitiva 
- A degeneração também envolve as regiões 
cerebrais corticais e subcorticais ➔ Os 
agregados de proteína huntingtina mutante 
se concentra mais na região cortical do que 
no estriado 
 
No microscópio: 
▪ Núcleo caudado com neurônios 
atrofiados e inclusões intranucleares 
redondas e ubiquitnadas 
▪ As inclusões são agregados de 
proteínas huntingtina anormal 
▪ A DH se origina de um ganho de 
função toxica de uma conformação 
anormal da HTT mutante → a perda de 
função e a toxicidade do RNA também 
podem contribuir 
▪ A HTT é essencial para o 
desenvolvimento embrionário inicial 
▪ Apesar da expressão disseminada da 
HTT anormal, o corpo estriado exibe 
uma vulnerabilidade relativamente 
seletiva 
▪ A substância branca pré-frontal 
subcortical apresenta células 
microgliais e macrófagos marcados 
com CD68, o que provavelmente 
reflete o lento processo degenerativo 
e disseminado envolvendo os 
neurônios corticais e seus 
prolongamentos 
 
ASPECTOS CLÍNICOS 
- A DH é caracterizada pela tríade de 
sintomas motores, cognitivos e psiquiátricos 
progressivos 
- A idade média de início é de 40 – 45 anos e 
a doença é fatal após 15 – 20 anos 
- O paciente pode apresentar uma fase 
prodrômica em que os sinais motores sutis, 
psiquiátricos e cognitivos podem estar 
presentes durante anos 
- Antes do desenvolvimento da DH, os 
pacientes portadores da mutação são 
denominados PRÉ-MANIFESTOS ou PRÉ-
SINTOMÁTICOS 
 
QUADRO CLÍNICO 
- O quadro costuma ser heterogêneo mesmo 
dentro da mesma família 
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- Os sintomas motores são movimentos 
involuntários, cuja manifestação frequente é 
a coreia 
- Outras características motoras incluem: 
Distonias, mioclonias e tiques 
- Com a progressãodos sintomas, surgem 
outros sintomas como: Bradicinesia, rigidez 
e alteração dos reflexos posturais → Pode 
levar a problemas na marcha e possibilidade 
de quedas 
- Os sintomas de comprometimento 
cognitivo sutil podem surgir anos antes do 
inicio da doença, podendo progredir para 
DEMÊNCIA SUBCORTICAL E FRONTAL nas 
fases mais avançadas 
- Outros problemas cognitivos incluem: 
Lentidão geral e memória de curto prazo 
prejudicada 
- Depressão e ansiedade são os sintomas 
psiquiátricos mais comuns e podem ocorrer 
em qualquer fase da vida 
- No estagio inicial da doença, pode surgir 
uma APATIA que é caracterizada por perda 
geral de interesse, dificuldade em iniciar 
atividades e comportamentos passivos → É 
um sintoma comum e incapacitante que 
tende a piorar com o tempo 
- Outros sintomas psiquiátricos incluem: 
Irritabilidade e agressividade, pensamentos 
e comportamentos obsessivos/compulsivos 
e psicose nas fases mais avançadas ➔ O 
risco de suicídio deve ser sempre 
considerado nos pacientes com DH 
- Além da tríade clássica, os pacientes 
também apresentam distúrbios de ritmo 
circadiano, perda de peso, distúrbios da fala 
e deglutição ➔ Pode desenvolver quadros de 
disfagia que podem levar à aspiração 
pulmonar 
 
DH juvenil: 
▪ Se manifesta antes dos 20 anos 
▪ Geralmente ocorre naqueles com 
CAG > 55 repetições 
▪ A apresentação clinica difere da 
doença de inicio no adulto ➔ A 
rigidez e a bradicinesia estão 
presentes desde o inicio e há menos 
movimentos hipercinéticos 
▪ As convulsões ocorrem em 30 – 50% 
dos pacientes e pode haver 
dificuldade de aprendizagem e 
problemas comportamentais 
▪ Esse fenótipo rígido de DH também 
é conhecido como VARIANTE 
WESTPHAL ou ACINÉTICA-RIGIDEZ 
 
Sinais motores: 
▪ O transtorno do movimento 
extrapiramidal constitui a 
característica que define a DH 
▪ As principais características são os 
movimentos involuntários (coreia, 
distonia) e comprometimento dos 
movimentos voluntários (oculares, 
marcha, deglutição) 
▪ A coreia é um tipo de movimento 
involuntário e breve (mas não do tipo 
relâmpago, como na mioclonia) ➔ 
Podem ser observados nos membros, 
face ou tronco 
▪ Os sintomas são exacerbados pelo 
estresse e acredita-se que 
desapareçam durante o sono 
▪ A coreia tende a estar presente na 
FASE INICIAL da doença, alcançando 
um pico no meio da evolução da 
doença ➔ Tende a DECLINAR ou 
DESAPARECER durante fase tardia 
▪ Na fase mais tardia, sintomas como 
BRADICINESIA, DISTONIA E RIGIDEZ 
aumentam e prejudicam o movimento 
voluntário do paciente → A maioria 
dos indivíduos necessita de alguma 
assistência para a deambulação, 
como, por exemplo, dispositivos 
auxiliares, aproximadamente 7 anos 
após o início dos sinais motores. 
▪ Quedas e asfixia são eventos 
frequentes no estágio intermediário a 
tardio 
▪ Outras características motoras além 
da coreia incluem a IMPERSISTÊNCIA 
MOTORA → O paciente fica incapaz de 
manter a protusão da língua por 10 
segundos ou manter uma contração 
voluntária enquanto aperta (PEGADA 
ORDENHADERA) 
▪ O comprometimento na capacidade 
motora fina, que pode incluir 
alentecimento e irregularidade, pode 
ser medido clinicamente ou por meio 
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de avaliação motora quantitativa, 
incluindo velocidade e ritmo de batida 
dos dedos ➔ A variabilidade do 
intervalo entre as batidas dos dedos 
ou o ritmo da marcha estão entre os 
primeiros sinais detectáveis de 
comprometimento motor, em um 
momento em que esse 
comprometimento não é detectável no 
exame neurológico nem reconhecido 
pelo indivíduo 
▪ Quanto mais precoce o início da 
doença, menos provável a ocorrência 
de coreia 
▪ As crianças que apresentam DH 
possuem uma forma rígida acinética 
da doença. 
▪ A rigidez das pernas também pode ser 
acompanhada de marcha em tesoura, 
bradicinesia e perda da destreza. 
▪ Ocorrem crises epilépticas em 25% 
dos casos de DH juvenil. 
 
Sinais cognitivos: 
▪ Há comprometimento principalmente 
da função executiva e ocorrência de 
alentecimento psicomotor → podem 
começar 10 – 15 anos antes do 
distúrbio motor durante a fase 
prodrômica 
▪ Os déficits na função executiva 
incluem capacidade de planejar, 
organizar e monitorar o 
comportamento ➔ Esses domínios 
cognitivos foram estreitamente 
associados aos lobos frontais e 
circuitos frontoestriatais e 
assemelham-se à disfunção cognitiva 
observada na doença de Parkinson ou 
na demência vascular. 
▪ Os pacientes com DH não apresentam 
um transtorno primário da retenção 
da memória, mas têm dificuldade em 
adquirir informação eficientemente ou 
de recuperá-la de modo consistente. 
▪ Apresentam melhora em resposta a 
lembrança com pista → 
semelhantemente naqueles indivíduos 
com doença dos lobos frontais 
▪ A linguagem só é envolvida até um 
estágio mais tardio da doença 
▪ Nos indivíduos pré-sintomáticos, os 
déficits no planejamento 
motor/velocidade (ex. ritmo das 
batidas dos dedos, tempo de reação 
de duas escolhas) e no 
processamento sensitivoperceptual 
(reconhecimento emocional e teste de 
identificação do olfato da universidade 
de Pensilvânia) fornecem melhor 
previsão no momento do diagnóstico, 
depois dos sintomas motores e do 
número de repetições de CAG e idade 
▪ Quando se utilizam testes 
neuropsicológicos tradicionais, 40% 
dos indivíduos no estágio pré-
sintomático preenchem os critérios 
para disfunção cognitiva leve (DCL) ➔ 
exibem comprometimento leve da 
memória episódica, velocidade de 
processamento, função executiva e/ou 
percepção visuoespacial 
▪ A prevalência da DCL aumenta no 
decorrer dos 10 anos antes do 
estabelecimento do diagnóstico, à 
medida que o indivíduo aproxima-se 
da idade estimada no início do 
diagnóstico. 
▪ Durante o período pré-sintomático, os 
indivíduos podem reconhecer um 
declínio funcional sutil na sua 
capacidade de executar seus 
trabalhos e administrar os assuntos 
financeiros. 
▪ As crianças representam um caso 
especial ➔ Com frequência, 
apresentam declínio cognitivo, que se 
manifesta na forma de baixo 
desempenho escolar, caracterizado 
por falta de atenção, o que pode ser 
diagnosticado de modo incorreto 
como transtorno de déficit de atenção. 
 
Sinais compartimentais: 
▪ Diversas manifestações psiquiátricas 
podem ser observadas na DH tanto 
pré-sintomática como manifesta, 
incluindo mais comumente 
irritabilidade, sintomas obsessivo-
compulsivos, depressão (em até 50% 
dos casos) e apatia 
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▪ A apatia pode aumentar 
significativamente na DH pré-
sintomática e está associada a uma 
previsão de declínio funcional. 
▪ os sintomas obsessivo-compulsivos 
(SOC) são atribuíveis a circuitos 
frontoestriatais, em particular o 
córtex orbitofronta ➔ aumentam com 
o passar do tempo, à medida que o 
indivíduo aproxima-se da 
fenoconversão 
▪ A anosognosia é frequente na DH. 
▪ Os indivíduos com DH têm menos 
tendência a relatar sintomas motores 
que estão presentes no exame, em 
comparação com pacientes com 
doença de Parkinson. 
▪ Utilizando a avaliação 
comportamental do problema, três 
grupos de sintomas identificados na 
DH manifesta foram depressão, apatia 
e irritabilidade 
▪ Entre pacientes com DH, não existe 
uma relação bem definida entre os 
sintomas psiquiátricos e a progressão 
da doença, exceto pela apatia, que se 
correlaciona com a duração da doença 
▪ Pensamentos suicidas e o suicídio são 
mais comuns em pacientes com DH, 
em comparação com controles da 
mesma idade. 
▪ Períodos críticos de pensamentos 
suicidas foram identificados próximo 
ao momento da fenoconversão e 
precocemente no estágio sintomático 
inicial. 
▪ Nas crianças,as alterações 
comportamentais podem incluir 
depressão, agressão, impulsividade e 
obsessões. 
 
DIAGNÓSTICO