Embriologia do Sistema Reprodutor

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Embriologi� d�
Sistem� Reprodutor
As gônadas surgem do mesoderma
intermediário dentro das cristas
urogenitais do embrião.
Os ductos genitais originam-se de
ductos mesonéfricos e
paramesonéfricos pareados
- Os ductos mesonéfricos dão
origem aos ductos genitais
MASCULINOS
- Os ductos paramesonéfricos
dão origem aos ductos
genitais femininos.
● As gônadas e os tratos
reprodutivos são indiferentes
até 7 semanas de
desenvolvimento. A
diferenciação é influenciada
em grande parte pela
presença ou ausência ou SRY
(no cromossomo Y)
○ Se SRY+, então o
desenvolvimento
prossegue ao longo do
caminho masculino
○ Se SRY- , então o
desenvolvimento
prossegue ao longo do
caminho feminino
Desenvolvimento do
trato reprodutivo
MASCULINO
● Sob a presença do SRY, a
gônada se desenvolve em um
TESTÍCULO contendo
espermatogônias, células de
Leydig e células de Sertoli.
● As células de Leydig
produzem TESTOSTERONA ,
que suportam o crescimento
dos ductos mesonéfricos .
Importante! Sem
testosterona, os ductos
mesonéfricos REGRESTARÃO.
● Parte da testosterona é
convertida em di-
hidroxitestosterona (DHT),
que apoia o desenvolvimento
da próstata, pênis e escroto.
● As células de Sertoli
produzem HORMÔNIO
ANTI-MÜLLERIANO (também
conhecido como Substância
Inibidora Mülleriana , ou MIS),
que induz a regressão dos
ductos paramesonéfricos.
Importante! Na ausência de
MIS, os ductos
paramesonéfricos
PERSISTIRÃO.
O desenvolvimento do
gânglio masculino e do
trato reprodutivo
superior é mostrado
abaixo - o tubo vermelho
é o ducto
paramesonéfrico que
regride e o tubo roxo é o
ducto mesonéfrico , que
se desenvolve no
epidídimo e ducto
deferente:
Descida dos testículos
● Os testículos surgem na
região lombar, mas depois
descem para a cavidade
pélvica e através do canal
inguinal para terminar no
escroto
● A descida do testículo
deve-se à fixação dos
testículos à parede anterior
do corpo pelo gubernáculo.
Com o crescimento e
alongamento do embrião,
juntamente com o
encurtamento do
gubernáculo, os testículos
são puxados através da
parede do corpo, depois pelo
canal inguinal e, finalmente,
para o escroto.
Resumo dos derivados do
trato urogenital masculino
● Broto ureteral: ureter
● Ductos mesonéfricos: rete
testis, ductos eferentes,
epidídimo, ducto deferente,
vesícula seminal, trígono da
bexiga
● Seio urogenital: bexiga
(exceto trígono), próstata,
glândula bulbouretral, uretra
Desenvolvimento do trato
reprodutor FEMININO
● Na ausência de SRY, a
gônada se desenvolve em um
ovário com oogônias e
células estromais.
● Como nenhuma testosterona
é produzida, os ductos
mesonéfricos regridem .
● Como também não há MIS, os
ductos paramesonéfricos
persistem para dar origem
aos ovidutos, útero e 1/3
superior da vagina.
● O seio urogenital contribui
para a formação das
glândulas bulbouretrais e
dos 2/3 inferiores da vagina
O desenvolvimento da
gônada feminina e do
trato reprodutivo
superior é mostrado
abaixo - o tubo vermelho
é o ducto
paramesonéfrico que se
torna o oviduto e o tubo
roxo é o ducto
mesonéfrico , que regride
principalmente :
O desenvolvimento do
trato reprodutivo
feminino inferior é
mostrado abaixo - o
útero, colo do útero e 1/3
superior da vagina
(derivados dos ductos
paramesonéfricos ) são
mostrados em vermelho e
os 2/3 inferiores da
vagina , glândulas
bulbouretrais (roxo).
botões aparecendo no
final do filme) e o
vestíbulo (derivado do
seio urogenital ) é
mostrado em amarelo:
Resumo dos derivados
do trato urogenital
feminino
● Broto ureteral: ureter
● Ductos mesonéfricos: trígono
da bexiga
● Ductos paramesonéfricos:
oviduto, útero, 1/3 superior da
vagina
● Seio urogenital: bexiga
(exceto trígono), glândula
bulbouretral, uretra, 2/3
inferiores da vagina
Formação da genitália externa
● A proliferação de mesoderma
e ectoderma ao redor da
membrana cloacal produz
tecidos primordiais da
genitália externa em ambos
os sexos: tubérculo genital,
pregas genitais e inchaços
genitais. Os primórdios são
indistinguíveis até cerca da
semana 12 .
● No macho , os primórdios se
diferenciam da seguinte
forma:
Tubérculo
Genital
Dobras
Genitais
Inchaços
genitais
Corpo e
glande
do pênis
Face
ventral
do pênis
Escroto
Corpos
cavernos
os e
esponjos
os
Rafe
peniana
Rafe
escrotal
● Na FÊMEA , os primórdios se
diferenciam da seguinte
forma:
Tubérculo
Genital
Dobras
Genitais
Inchaços
genitais
Corpo e
glande
do clitóris
Lábios
menores
Lábios
maiores
Mons
pubis
Diferenças de diferenciação
sexual
Antigamente, os
distúrbios intersexuais
eram subdivididos em
três grupos principais:
associados à disgenesia
gonadal, associados à
subvirilização de
indivíduos 46,XY e
condições associadas à
virilização pré-natal de
indivíduos 46,XX. A
nomenclatura usada
para descrever a
diferenciação sexual
atípica mudou desde
então. Em vez de usar
termos confusos e/ou
controversos como
"intersexo",
"hermafroditismo" e
"reversão sexual", a
declaração de consenso
recomendou uma nova
taxonomia baseada no
termo guarda-chuva,
"DSD" . Esta ampla
categoria inclui
entidades comuns, como
síndrome de Turner e
síndrome de Klinefelter,
bem como distúrbios
raros, como extrofia
cloacal e afalia. Muitos
DSDs estão associados a
genitália ambígua, no
entanto, alguns podem
apresentar puberdade
tardia ou amenorreia
primária.
A. 46,XY DSD - Síndrome do Ducto
Mülleriano Persistente
● Ocorre em machos genéticos
com mutações no MIS ou no
receptor MIS
● Por causa da produção de
testosterona e DHT, há
genitália externa masculina
normal e ductos genitais
masculinos
● Como não há efetivamente
inibição Mulleriana , os
ductos paramesonéfricos
PERSISTEM ; ou seja, há um
pequeno útero e trompas de
falópio emparelhadas
● Os testículos podem ficar na
posição normal dos ovários
(ou seja, dentro do ligamento
largo) ou um ou ambos os
testículos podem descer para
o escroto.
B. 46,XY DSD - Síndrome de
Insensibilidade Androgênica
(também conhecida como
"Feminização Testicular")
● Ocorre em machos genéticos
com mutações no receptor
de andrógeno (AR)
● Falta de virilização devido à
incapacidade do AR de se
ligar à testosterona ou DHT
● Reversão sexual XY com
genitália externa feminina
relativamente normal , mas
testículos não descidos
● Os ductos mesonéfricos são
rudimentares ou ausentes
devido à insensibilidade à
sinalização da testosterona
● A produção normal de MIS
das células de Sertoli causa a
regressão do ducto de Müller
, portanto, não há ovidutos,
útero ou 1/3 superior da
vagina
C. 46,XY DSD - deficiência de
5α-redutase
○ Ocorre em machos
genéticos com
mutações na
5α-redutase
necessária para a
conversão da
testosterona no
andrógeno mais
potente,
diidrotestosterona
(DHT)
○ A genitália externa é
parcialmente virilizada
○ Os ductos
mesonéfricos estão
intactos , pois
requerem apenas
testosterona (que
ainda está presente)
○ A produção normal de
MIS das células de
Sertoli causa regressão
do ducto
paramesonéfrico
D. 46,XX DSD - genitália externa
masculinizada devido a hiperplasia
adrenal congênita
● Pode se apresentar como um
DSD em fêmeas genéticas ,
muitas vezes devido a
defeitos na 21-hidroxilase
essencial para a síntese de
cortisol – a falta de feedback
para a hipófise causa
superprodução de ACTH e
hiperatividade da glândula
adrenal
● O aumento da produção de
hormônios androgênicos
fracos da glândula adrenal
(não pode produzir cortisol
ou aldosterona, mas pode
produzir andrógenos como
androstenediona) resulta em
virilização fraca da genitália
externa :
○ clitóris aumentado
○ Fusão parcial ou
completa dos grandes
lábios
● A genitália interna é
FEMININA
○ Testículos ausentes
(sem SRY)
○ Sem ductos
mesonéfricos
(masculinos) ( sem
testosterona para
apoiar seu
desenvolvimento)
○ SEM MIS, então as
estruturas do ducto
mülleriano (feminino)
(útero e oviduto) estão
intactas .
OBS: Homens genéticos (46,
XY) também podem
apresentar hiperplasia
adrenal congênita. No
entanto, nesses casos, os
indivíduos já estão virilizados
pela testosterona produzida
pelos testículos, portanto,
geralmente não
apresentariam um DSD. No
entanto, como suasglândulas adrenais não
podem produzir cortisol e/ou
aldosterona, eles requerem
terapia de reposição
hormonal imediata.