ANATOMIA, EMBRIOLOGIA E MALFORMAÇÕES DO TRATO REPRODUTOR FEMININO

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ANATOMIA, EMBRIOLOGIA E MALFORMAÇÕES DO TRATO REPRODUTOR FEMININO
1. Anatomia
Se dividem em órgãos genitais internos (vagina, útero, tubas e ovários) e órgãos genitais externos (vulva, composta por lábios maiores e menores, monte da pube, clitóris, vestíbulo e glândulas vaginais maiores de Bartholin e menores de Skene).
A. Órgãos genitais internos
VAGINA: órgão tubular de parede muscular e membranosa que une a cérvice uterina à vulva. Tem em torno de 7 a 8cm e sofre moldagem durante o coito e o parto podendo alongar-se.
ÚTERO: responsável pelo armazenamento do produto conceptual durante a agestação. Constituido de fibras musculares lisas que se contraem, pode ser dividido em 3 porções: colo, corpo e istmo (transição entre colo e corpo uterino).
O colo constitui-se principalmente de fibras colágenas e divide-se em ectocérvice (porção de revestimento que fica em contato com o meio vaginal) e endocérvice (reveste o canal endocervical). A junção dessas duas porções se chama junção escamocolunar, local mais frequente de metaplasias. 
O útero é mantido em sua posição pela ação de 2 sistemas ligamentares e musculares que compõem os aparelhos de suspensão e de sustentação.
	Aparelho de suspensão
	Aparelho de sustentação (assoalho pélvico)
	Composto por: ligamentos pubovesicouterinos +
ligamentos uterosacrais +
fáscia endopélvica
	Composto por: diafragma pélvico (musculo levantador do ânus e músculo coccígeo) e diafragma urogenital (músculo transverso profundo do períneo e músculo esfíncter da uretra)
	Localiza-se entre o aparelho de sustentação e o peritônio parietal
	O músculo levantador do ânus é a estrutura principal de contenção das vísceras pélvicas. É composto por 3 porções: mais interna chamada ed puborretal que circunda as rafes de abertura para os canais uretral, vaginal e retal e outras 2 laterais chamdas de puboccigea e ileococcigea.
 Assoalho pélvico
 Aparelho de suspensão
 TUBAS: localizadas lateralmente ao útero, são estruturas tubulocanaliculares responsáveis pelo transporte do óvulo durante o período ovulatório. É ainda um importante sítio do encontro dos gametas para ocorrência da fecundação.
OVÁRIOS: órgãos sexuais endócrinos, pares que armazenam os gametas femininos e comunicam-se com as tubas por meio de fímbrias na porção distal das tubas.
PARTICULARIDADES ANATÔMICAS 
Ligamento largo: denominação dada à dobra do peritônio sobre si mesmo, localizado logo abaixo das tubas e dirigindo-se ao ovário e à face lateral do útero.
Paramétrios laterais: também chamados de ligamentos cardinais ou de Mackenrodt. Através deles passam diversos nervos, vasos linfáticos, linfonodos, artéria uterina e ureter. Há uma relação de proximidade importante entre a artéria uterina (que passa por cima desse ligamento) e o ureter (que passa por baixo desse ligamento).
Períneo: Na mulher, em posição de litotomia (posição do parto), tem a forma de um losango com limite superior na sínfise púbica, limites laterais nas tuberosidades isquiádicas e limite inferior no cóccix. Os músculos contidos no períneo são os do diafragma urogenital e outros na camada superficial: bulboesponjoso, isquiocavernoso e transverso superficial do períneo. 
INERVAÇÃO, IRRIGAÇÃO E DRENAGEM LINFÁTICA
	Órgãos genitais externos - Vulva e períneo 
	Inervação
	nervo pudendo e seus ramos
	Irrigação
	artéria pudenda interna (ramo da artéria hipogástrica ou da ilíaca interna)
	Drenagem linfática
	linfonodos inguinais e femorais
	Órgãos genitais internos - cavidade pélvica
	Irrigação 
	Ovários - artérias ovarianas (ramos diretos da aorta) e pelo ramo ovárico da artéria uterina.
Útero e tubas - artérias uterinas(ramos da iliaca interna)
Vagina - ramos vaginais da artéria uterina e da artéria vaginal e por ramos da artéria retal média e da pudenda interna
	Drenagem linfática 
	Linfonodos iliacos, paraorticos e inguinais
2. EMBRIOLOGIA
GÔNADAS: As gônadas são indiferenciadas até a sexta semana de vida intrauterina, quando então sofrem ação do Fator Determinante Testicular (FTD), hormônio expresso por genes localizados no braço curto do cromossomo Y (região SRY). A presença do FTD leva ao desenvolvimento testicular, e sua ausência determina o desenvolvimento ovariano.
Testículos: Na 7ª semana, por ação do FDT, há transformação dos cordões sexuais em túbulos seminíferos, e, logo a seguir, as células de Sertoli passam a secretar hormônio anti-Mulleriano. Paralelamente, inicia-se a produção de testosterona pelos testículos, responsável pelo desenvolvimento dos ductos mesonéfricos (ductos de Wolff) e pela virilização da genitália externa.
Ovários: No 4º ou 5º dia pós-concepção, as células germinativas primordiais são encontradas (oogônios). Nesse período também já há diferenciação da crista genital. Até o terceiro mês de vida intrauterina, os ovários ainda estão com estrutura primitiva, contendo oócitos. Após divisões meioticas e o aumento do número de células da camada granulosa, temos, no período perinatal, os folículos ovarianos primários compostos pelas camadas granulosa e tecais interna e externa.
	 No periodo fetal, estima-se haver cerca de 7 milhões de células germinativas. Por atresias sucessivas, na ocasião do nascimento, há cerca de 2 milhões dessas células. Na puberdade, restam aproximadamente 400.000 células, das quais cerca de 400 são ovulados a menacma (período, durante a vida de uma mulher, em que há atividade menstrual).
ÚTERO, TUBAS UTERINOS E TERÇO PROXIMAL DA VAGINA: Até a 8ª semana, coexistem os ductos de Wolff ou mesonéfricos e os ductos de Muller ou paramesonéfricos. O hormônio antimulleriano promove a regressão dos ductos de Muller no embrião masculino, e a testosterona secretada diferencia os ductos de Wolff nos órgãos genitais internos masculinos (epidídimo, ducto deferente, vesícula seminal, parte da próstata, uretra prostática e membranosa) e pênis.
Os genitais internos femininos desenvolvem-se passivamente. Sob a ausência de hormônio antimulleriano, os ductos de Muller seguem seu desenvolvimento, dando origem ao útero, as trompas e à parte superior da vagina. Como não há secreção de testosterona, os ductos de Wolff involuem. 
Na 8ª semana, aproximadamente, tem inicio a fusão dos ductos de Muller pela parte inferior, formando o útero, as tubas e os dois terços superiores da vagina. O septo mediano desaparece ao final do terceiro mês.O terço distal da vagina provém do seio urogenital. Os resíduos dos ductos de Wolff são o epoóforo e o paraoóforo. A porção distal do seio urogenital passa a sofrer diferenciação na genitália externa feminina no final do terceiro mês.
ÓRGÃOS GENITAIS EXTERNOS: Na mulher, há poucas etapas de diferenciação com relação à etapa embrionária: o tubérculo genital forma o clitóris; o seio urogenital abre-se ao exterior e separa a uretra da vagina, formando o vestíbulo; e as pregas genitais formam os pequenos lábios, e os relevos, os grandes lábios.
	Cariótipos
	Origem embrionária
	Genitália externa adulta
	XX
	Seio urogenital
	Uretra e terço inferior da vagina
	
	Tubérculo genital
	Clítoris
	
	Eminências urogenitais
	Grandes lábios
	
	Pregas urogenitais
	Pequenos lábios
	XY
	Seio urogenital
	Próstata e uretra prostática
	
	Tubérculo genital
	Glande
	
	Eminências urogenitais
	Bolsa escrotal
	
	Pregas urogenitais 
	Corpo do pênis
3. ESTADOS INTERSEXUAIS E MALFORMAÇÕES GENITAIS
A fecundação define o sexo genético. Em torno do 15º dia, surgem as células germinativas (precursoras das espermatogônias e dos oócitos) e migram do alantoide (membrana embrionária que constitui parte do cordão umbilical e une-se ao cório para formar a placenta) para as eminências gonadais na quarta semana.
	A diferenciação dos testículos deve-se à presença do FDT produzido por um gene presente na região SRY do cromossomo Y. Isso se dá entre a 6ª a 8ª semana. Na sétima semana surgem as células de Sertoli que começam a produção da proteína carreadora de androgênios. Todos esses fatores são fundamentais para a diferenciação da genitália externa masculina. Na ausência do FTD, a gônada diferencia-seem ovário e as células germinativas sofrem intensa multiplicação, alcançando em torno de 6 a 7 milhões entre a 16ª e 20ª semanas. Ainda em vida intrauterina, tais células sofrem degeneração; ao nascimento, alcançam um total de 1 a 2 milhões.
	Essas células germinativas estão rodeadas de células da camada granulosa, formando folículos primordiais. Sua divisão celular é interrompida na prófase I da meiose. Quando as concentrações de androgênios são anormais e também por ação inapropriada de FTD, pode haver alterações que resultam em anomalias da diferenciação sexual.
	Se o embrião masculino sofre de um processo mutagênico de supressão ou deleção na região SRY que codifica o FTD, sua gônada desenvolve-se em ovário. Se o embrião é feminino, porém, por translocação paterna, o cromossomo X apresenta a região SRY, sua gônada se desenvolve em testículo.
	A hiperplasia congênita das suprarrenais, devido à produção excessiva de androgênios, também pode levar os genitais femininos ao processo de virilização em variados graus. Quando há resistência à ação da testosterona ou sua produção é insuficiente, os ductos de Wolff não se desenvolvem, mas por produção hormonal do hormônio antimulleriano os ductos de Muller regridem.
ESTADOS INTERSEXUAIS
· Hermafroditismo verdadeiro: coexistências de ovários e testículos bem diferenciados
· Pseudo-hermafroditismo: Gônadas e aspecto da genitália externa discordantes
	O sexo genético é determinado na fecundação: XX ou XY.
	Para o sexo gonádico,é fundamental a presença ou ausência do cromossomo Y.
	Quanto ao sexo somático, os aspectos da genitália interna se desenvolvem com a manutenção ou a involução dos ductos de Wolff e Muller, levando a formação de epidídimos e ductos deferentes ou então tubas, útero e porção superior da vagina. No entanto, a morfologia da genitália externa se caracteriza na dependência da presença ou ausência de androgênios: quando presentes, há desenvolvimento de falo e bolsa escrotal; quando ausentes, de clitóris e de lábios maiores e menores.
	Quando quaisquer dessas características sofrem alteração no seu curso normal de desenvolvimento, temos os estados intersexuais. Dentre eles, os mais comuns e importantes são:
a) Hermafroditismo verdadeiro
	Etiologia
	São encontrados no mesmo indivíduo, tecidos ováricos e testiculares; quando existe a associação de ambos na mesma gônada é denominada ovotestículo ou ovoteste.
	Cariótipo
	46, XX ou 46, XY ou diferentes formas de mosaicismo
	Gônadas
	· Alternante: ovário de um lado e testículo de outro
· Unilateral: ovoteste de um lado e ovário ou testiculo do outro
· Bilateral: ovoteste bilateralmente
	Genitália externa
	Varia de feminina a tipicamente masculina, podendo apresentar como genitália ambígua
b) Pseudo-hermafroditismo feminino
	Nos pseudo-hermafroditismos, há discordância entre o sexo gonadal e a genitália externa.
	Etiologia
	Hiperplasia adrenal congênita e ingestão materna de esteroides androgênicos. A primeira é uma sindrome caracterizada, principalmente, por deficiência no mecanismo que envolve, em especial, a enzima 21-hidroxilase. Na falta ou na ausência dessa enzima, há acúmulo da substância precursora (17-hidroxiprogesterona), cujos altos níveis séricos confirmam o diagnóstico.
	Caríotipo
	46, XX
	Gônadas
	Ovários
	Genitália externa
	Masculinização em graus varíaveis pelo excesso de androgênios
c) Pseudo-hermafroditismo masculino
	Etiologia
	Deficiência na síntese ou na ação da testosterona
	Cariótipo
	46, XY
	Gônadas
	Testículos
	Genitália interna
	Há involução dos ductos de Muller sem o desenvolvimento normal dos ductos de Wolff por ação inexistente ou incompleta da testosterona, com graus variáveis de feminilização.
	Genitália externa
	Dúbia ou feminina
	Causas
	Diversas deficiências enzimáticas envolvidas na esteroidogênese podem ser responsáveis pela incapacidade de síntese da testosterona. Já nas causas de deficiência de ação desta, temos a síndrome do testículo feminilizante ou síndrome de Morris (fenótipo completamente feminino, cariótipo XY e testículos) como o exemplo mais comum.
	A síndrome de Morris caracteriza-se pela atividade androgênica parcial ou ausente que, na dependência do grau de resistência à testosterona de cada indivíduo, determina graus mais ou menos pronunciados de feminilização. Na forma completa (insensibilidade total de receptores), devem-se remover os testículos na puberdade, devido à chance de malignização (por serem intraperitoneais e, com isso, sujeitos à temperaturas mais elevadas que a bolsa escrotal). Na forma incompleta (insensibilidade parcial), a remoção testicular é feita na infância para evitar o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários masculinos. A reposição hormonal estrogênica é obrigatória nesses casos.
d) Síndrome de Turner (disgnesia gonadal)
	Cariótipo
	45, X0
	Gônadas
	Indiferenciadas. Como não há cromossomo Y, não se forma testículo; porém, para haver desenvolvimento de ovários, são necessários 2 cromossomos X. Logo, as gônadas são indiferenciadas.
	Fenótipo
	Baixa estatura, pescoço alado, alterações cardíacas, hipertelorismo ocular, implantação baixa do cabelo na nuca, orelhas “de abano”, linfedema em mãos e pés
e) Síndrome de Klinefelter
	Cariótipo
	47, XXY
	Fenótipo
	Desenvolvimento mamário, genitais externos masculinos, testículos pequenos e endurecidos, retardo mental em graus variáveis, quadris largos, braços e pernas longos, ombros estreitos
MALFORMAÇÕES GENITAIS
	Defeitos no desenvolvimento ou na fusão dos ductos de Muller no período embrionário.
	Anomalias uterinas
	Útero didelfo
	Sem fusão dos ductos mullerianos na linha média
	Útero bicorno, septado e unicorno
	Absorção incompleta do septo resultante da fusão
	Malformações vaginais
	Síndrome Rokitanski-Kuster-Hauser ou agenesia vaginal
	Agenesia dos ductos de Muller, está associada à agenesia uterina e tubária na maioria das vezes e é responsável pela segunda maior causa de amenorréia primária.
	Septo vaginal vertical
	Falha na fusão dos ductos mullerianos; na maioria, causa dispareunia e obstrução no canal do parto
	Septo vaginal transverso
	Trata-se da falha na canalização vaginal quando deveria haver a união da porção cranial oriunda dos ductos de Muller e da porção distal oriunda do seio urogenital.