Relatório Problema 4 M1 - SNC, SNP, 1 e 2 neurônio e síndromes

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1 Tutoria III | Débora Sousa | 3º semestre 31/03/2021 
Problema 4 M1 – Tutoria III 
PROBLEMA 4 – “SEM NOÇÃO” 
J.F.K., 18 anos, depois de beber várias doses 
de vodka em um churrasco da faculdade, resolveu 
subir no telhado e pular de cabeça na piscina para 
impressionar os colegas. Ninguém havia comunicado 
que a piscina era rasa. Recebeu atendimento pelo 
SAMU, foi transportado com colar cervical e 
imobilização em bloco até o HUGO, onde foi avaliado 
pela equipe médica e realizou uma TC, que 
evidenciou traumatismo raquimedular, com 
necessidade de abordagem cirúrgica. Após o período 
de recuperação pós-operatória, evoluiu para a 
seguinte sequela permanente: tetraplegia, sem 
déficit cognitivo. 
TERMOS DESCONHECIDOS: 
→ Imobilização em bloco: Imobilização do paciente 
traumatizado com suspeita de trauma de coluna, 
com o mesmo em decúbito dorsal, colocando 
talas imobilizadoras nas laterais do paciente, um 
coxim entre as pernas e realizar a manobra de 
rolamento 90º para acomodá-lo à prancha. 
Respeitando o conceito de imobilizar a fratura e 
as duas articulações mais próximas, podemos utilizar 
a prancha longa como uma grande tala, que tem 
condições para imobilizar o corpo da região cervical 
até os tornozelos. Quando desejamos imobilizar uma 
ou ambas as pernas, basta colocar o paciente sobre 
a prancha, com alguma técnica de rolamento 
conhecida, e em seguida posicionar um coxim entre 
as pernas do paciente, posteriormente coloca-se uma 
tala imobilizando a região ferida lateralmente. Para 
fixar o conjunto usamos bandagens triangulares 
dobradas em formato de tirantes (as melhores 
bandagens são as com maior lado medindo 1,80m), 
essas bandagens são fixadas nos passadores da 
prancha, após estarem nas posições corretas, 
apertadas e amarradas. Para imobilizar os braços 
basta trazê-los para a posição anatômica próximos ao 
corpo, posicionar uma tala lateralmente ao trauma e 
fixar com bandagens da mesma forma como se fixa o 
conjunto nas pernas. 
 
→ Traumatismo Raquimedular: é a lesão da 
medula espinhal que provoca alterações, 
temporárias ou permanentes, na função motora, 
sensibilidade ou função autonômica. As lesões 
cervicais frequentemente causam diminuição 
permanente da qualidade de vida, sendo a 
principal causa de sequela seguida aos 
traumatismos. 
→ Déficit Cognitivo: Caracteriza-se pela 
dificuldade de aprendizado que algumas pessoas 
têm e que acaba limitando suas vidas de diversas 
maneiras. É um problema diretamente 
relacionado à capacidade mental de assimilação 
de informações, o que faz com que o indivíduo 
desenvolva limitações intelectuais. 
A pessoa tanto pode nascer com o problema ou 
então desenvolvê-lo em decorrência de doenças ou 
acidentes que afetam seu sistema nervoso central. 
Deste modo, funções importantes como a 
comunicação, inteligência espacial, capacidade de 
raciocínio lógico, de manter a atenção, memorização, 
locomoção e linguagem oral são comprometidas pelo 
déficit cognitivo. Devido a isso, a pessoa possui 
dificuldade para falar, se mover, de se concentrar e 
aprender, desde coisas simples as mais complexas. 
DEFINIÇÃO DO PROBLEMA: 
O desconhecimento da repercussão clínica do trauma 
raquimedular. 
CHUVA DE IDEIAS: 
→ Trauma raquimedular: Deve-se investigar lesão 
cervical em vítimas de trauma. 
 
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→ Uso do KED 
→ Utilização do XABCDE: 
X- Segurança da cena 
A- Via aérea 
B- Ventilação 
C- Circulação com controle de hemorragia 
D- Avaliação do estado neurológico (Escala de 
Coma de Glasgow) 
E- Exposição 
→ Proteção do paciente mesmo que só haja 
possibilidade de trauma. “Todo paciente pode ser 
vítima de trauma até que se prove o contrário” 
→ Pode haver comprometimento de medula ou raiz 
nervosa. 
→ O atendimento pré-hospitalar deve ser rápido, 
mas com segurança. 
REFERÊNCIAS: 
TORTORA, Gerard J. Princípios de anatomia e 
fisiologia. 14.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 
2016. 
HALL, J. E.; GUYTON, A. C. Tratado de Fisiologia 
Médica. 13ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. 
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aula/5dab1f5e4340d20011fb3205/5dab1cb34340d20
011fb3202/video/5dab1c5f5008ea002696e42f (O2) 
RESOLUÇÃO DO PROBLEMA: 
DO1: Explicar o mecanismo de controle da 
contração muscular via Sistema Nervoso Central 
e Sistema Nervoso Periférico 
 
 Sistema Nervoso Central 
Quatro componentes separados do sistema 
nervoso central controlam juntos os músculos 
esqueléticos dos membros e músculos do tronco para 
postura: (1) vias motoras descendentes, junto com 
suas associadas origens no córtex cerebral e no 
tronco encefálico, (2) circuitos motores espinais, 
incluindo neurônios motores anteriores e 
interneurônios, (3) núcleos da base (amarelo) e (4) o 
cerebelo. 
As vias motoras do tronco encefálico encarregam-
se do controle relativamente automático, como 
rápidos ajustes posturais e correção de movimentos 
mal direcionados durante a execução. Em 
contrapartida, as vias corticais motoras participam de 
um controle mais refinado, flexível e adaptativo, como 
alcançar objetos, preensão e uso de ferramentas. 
A maioria dos movimentos “voluntários” 
iniciados pelo córtex cerebral é produzida quando o 
córtex ativa “padrões” funcionais armazenados nas 
áreas cerebrais inferiores — medula, tronco cerebral, 
núcleos da base e cerebelo. Esses centros inferiores, 
por sua vez, enviam sinais de controle específicos 
para os músculos. Para alguns tipos de movimentos, 
contudo, o córtex tem quase uma via direta, dirigida 
para os neurônios motores anteriores da medula, 
sobrepondose a alguns centros no caminho. Isso é 
especialmente verdade para o controle dos 
movimentos finos e com a destreza das mãos e dos 
dedos. 
O córtex motor é dividido em três subáreas, 
cada uma das quais com sua própria representação 
topográfica de grupos musculares e de funções 
motoras específicas: (1) o córtex motor primário; (2) a 
área pré-motora; e (3) a área motora suplementar. 
 
❖ Área pré-motora 
Os sinais neurais gerados na área pré-motora 
causam “padrões” muito mais complexos de 
movimento do que os discretos padrões gerados no 
córtex motor primário. Por exemplo, o padrão pode ser 
a posição dos ombros e braços, de modo que as mãos 
fiquem orientadas apropriadamente para realizar 
tarefas específicas. Para obter esses resultados, a 
parte mais anterior da área pré-motora desenvolve 
primeiro uma “imagem motora” do movimento 
muscular total que deve ser realizado. Depois, no 
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córtex pré-motor posterior, essa imagem excita cada 
padrão de atividade muscular sucessivo, necessário 
para atender à imagem. Essa parte posterior do córtex 
pré-motor envia seus sinais diretamente para o córtex 
motor primário, a fim de excitar músculos específicos 
ou, mais frequentemente, por meio dos núcleos da 
base e do tálamo de volta ao córtex motor primário. 
Há uma classe especial de neurônios chamada 
neurônios-espelho; estes ficam ativos quando a 
pessoa executa tarefa motora específica ou quando 
ela observa a mesma tarefa executada por outros. 
Assim, a atividade desses neurônios “espelha” o 
comportamento de outra pessoa, como se o 
observador estivesse executando a tarefa motora 
específica. Os estudos de imageamento cerebral 
indicam que esses neurônios transformam 
representações sensoriais de ações que são ouvidas 
ou sentidas em representações motoras dessasações. 
❖ Área motora suplementar 
A área motora suplementar é a região do encéfalo 
responsável pela manutenção da postura e produção 
de movimentos bilaterais (como o de agarrar com as 
duas mãos). Em geral, essa área funciona em 
conjunto com a área pré-motora para gerar 
movimentos responsáveis pela postura geral de todo 
o corpo, movimentos de fixação de diferentes 
segmentos do corpo, movimentos de posição da 
cabeça e dos olhos e assim por diante, como base 
para o controle motor mais fino dos braços e das 
mãos, pela área pré-motora e pelo córtex motor 
primário. 
❖ Córtex motor primário 
Algumas regiões motoras altamente 
especializadas, do córtex cerebral humano, controlam 
funções específicas: 
→ Área de Broca (Área Motora da Fala): Essa 
região é chamada área de Broca. A sua lesão não 
impede a pessoa de vocalizar, mas torna 
impossível para o indivíduo pronunciar palavras 
inteiras e expressões vocais isoladas sem 
coordenação ou palavra simples ocasional, como 
“não” ou “sim”. Área cortical estreitamente 
associada também causa função respiratória 
apropriada; assim, a ativação respiratória das 
cordas vocais pode ocorrer simultaneamente com 
os movimentos da boca e da língua durante a fala. 
Por isso, as atividades neuronais pré-motoras 
relacionadas à fala são altamente complexas. 
→ Campo dos Movimentos Oculares 
“Voluntários”: Na área prémotora, 
imediatamente acima da área de Broca, fica o 
local para o controle dos movimentos oculares 
voluntários. A lesão dessa área impede o 
indivíduo de movimentar voluntariamente os 
olhos em direção aos diferentes objetos. Em lugar 
disso, os olhos tendem a travar involuntariamente 
sobre objetos específicos, efeito controlado por 
sinais do córtex visual occipital. Essa área 
também controla os movimentos palpebrais, 
como o de piscar. 
→ Área de Rotação da Cabeça: Essa área se 
associa estreitamente ao campo de movimentos 
oculares; ela direciona a cabeça em direção a 
diferentes objetos. 
→ Área para Habilidades Manuais: Na área pré-
motora, imediatamente anterior à área do córtex 
motor primário, relacionada às mãos e dedos, fica 
a região que é importante para “habilidades 
manuais”. Isso significa que, quando tumores ou 
outras lesões causam destruição dessa área, os 
movimentos manuais ficam sem coordenação e 
sem propósito, patologia chamada apraxia 
motora. 
 
❖ Transmissão dos sinais do córtex cerebral 
para a medula espinhal 
Os sinais motores são transmitidos diretamente 
do córtex para a medula espinal pelo trato 
corticoespinal e, de modo indireto, por múltiplas vias 
acessórias, que envolvem os núcleos da base, o 
cerebelo e vários núcleos do tronco cerebral. Em 
geral, as vias diretas estão mais relacionadas aos 
movimentos discretos e detalhados, em especial dos 
segmentos distais das extremidades, particularmente 
das mãos e dos dedos. 
Depois de sair do córtex, suas fibras passam pelo 
ramo posterior da cápsula interna (entre o núcleo 
caudado e o putâmen dos núcleos da base) e, depois, 
desce pelo tronco cerebral, formando as pirâmides 
bulbares. A maior parte das fibras piramidais, então, 
cruza na parte inferior do bulbo, para o lado oposto, e 
desce pelos tratos corticoespinais laterais da medula 
espinal, para, finalmente, terminarem, em sua maioria 
nos interneurônios das regiões intermediárias da 
substância cinzenta da medula; algumas fibras 
terminam em neurônios sensoriais de segunda ordem 
no corno dorsal, e pouquíssimas terminam 
diretamente, nos neurônios motores anteriores que 
causam a contração muscular. 
 
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O terceiro e o quarto componentes dos sistemas 
motores, o cerebelo e os núcleos da base não 
contêm neurônios que projetam diretamente aos 
circuitos motores espinais. Apesar disso, essas 
estruturas têm uma poderosa influência regulatória 
sobre o comportamento motor. Elas agem 
indiretamente em controlar o comportamento motor 
por meio de seus efeitos nas vias descendentes do 
tronco encefálico e, via tálamo, nas vias corticais. O 
cerebelo é parte de um conjunto de circuitos neurais 
que garantem que os movimentos sejam precisos e 
acurado. 
 
 
 Sistema nervoso periférico 
A substância cinzenta da medula espinal é a área 
integrativa para os reflexos espinais. Os sinais 
sensoriais entram na medula pelas raízes sensoriais, 
também conhecidas por raízes posteriores ou dorsais. 
Após entrar na medula, cada sinal sensorial trafega 
por duas vias separadas: um ramo do nervo sensorial 
termina quase imediatamente na substância cinzenta 
da medula e provoca os reflexos espinais 
segmentares locais e outros efeitos locais; outro ramo 
transmite sinais para níveis superiores do sistema 
nervoso, isto é, para zonas superiores da própria 
medula, para o tronco cerebral, ou mesmo para o 
córtex cerebral. 
Cada segmento da medula espinal (no nível de 
cada nervo espinal) contém muitos milhões de 
neurônios em sua substância cinzenta. Exceto os 
neurônios-relé sensoriais os outros neurônios são de 
dois tipos: (1) neurônios motores anteriores; e (2) 
interneurônios. 
 
1. Neurônios Motores Anteriores 
 
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Milhares de neurônios, 50% a 100% maiores que 
a maioria dos outros neurônios, estão localizados em 
cada segmento dos cornos anteriores da substância 
cinzenta medular e são chamados neurônios motores 
anteriores. Eles dão origem às fibras nervosas que 
deixam a medula pelas raízes ventrais e inervam, 
diretamente, as fibras musculares esqueléticas. 
Esses neurônios são divididos nos tipos alfa e gama 
e serão melhor detalhados no próximo objetivo, pois 
se relacionam diretamente com o controle muscular. 
2. Interneurônios 
São os neurônios responsáveis pela conexão 
entre os neurônios motores anteriores e os neurônios 
motores superiores. Portanto fazem uma ponte entre 
os neurônios motores superiores e inferiores. 
 Resumindo: 
 
 
Se os receptores sensitivos da pele detectarem dor 
ou uma mudança de temperatura, transmitem um 
impulso (sinal) em direção ao cérebro. 
1. O impulso viaja, ao longo de um nervo sensitivo, 
até a medula espinhal. 
2. O impulso cruza uma sinapse (a junção entre duas 
células nervosas) entre o nervo sensitivo e a 
célula nervosa, localizado na medula espinhal. 
3. impulso cruza desde a célula nervosa na medula 
espinhal até o lado oposto. 
4. impulso é enviado à medula espinhal e pelo 
tronco cerebral até o tálamo, que é um centro de 
processamento de informações sensoriais 
localizado profundamente no cérebro. 
5. O impulso cruza uma sinapse no tálamo até as 
fibras nervosas que transportam o impulso até o 
córtex sensitivo do telencéfalo (a área que 
recebe e interpreta as informações dos 
receptores sensitivos). 
6. O córtex sensitivo percebe o impulso. Uma 
pessoa pode então decidir iniciar o movimento, 
que aciona o córtex motor (a área que planeja, 
controla e executa os movimentos voluntários) 
até gerar um impulso. 
7. O nervo que conduz o impulso cruza para o lado 
oposto, na base do cérebro. 
8. impulso é enviado para baixo até a medula 
espinhal. 
 
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9. O impulso cruza uma sinapse entre as fibras 
nervosas na medula espinhal e um nervo motor, 
localizado na medula espinhal. 
10. O impulso se desloca para fora da medula 
espinhal pelo comprimento do nervo motor. 
11. Na junção neuromuscular (onde nervos se 
conectam com os músculos), o impulso passa do 
nervo motor para receptores na placa motora 
terminal do músculo, onde o impulso estimula o 
movimento do músculo. 
DO2: Reconhecer a relação entre neurônio motor 
e músculo 
A função motora se refere à relação entre o 
sistema nervoso e o sistema locomotor (músculos, 
articulações, ligamentos, tendões e ossos) na 
contração muscular e produçãode movimento do 
corpo. Ela possui como componentes: a medula 
espinhal, tronco encefálico, córtex cerebral, cerebelo 
e os gânglios da base (corpo estriado, tronco pálido e 
substância negra). 
 
 Conceitos: 
❖ Unidade motora: motoneurônio + fibras 
musculares 
→ Quanto menos fibras, mais fino é o neurônio 
motor. 
→ Quanto menor o motoneurônio, menos fibras 
inervam, menor força de contração e menor limiar 
de disparo do potencial de ação (regra do tudo ou 
nada) 
→ Lembrar da relação “quanto menos gente pra 
cuidar, menos gente necessária para tomar 
conta.” Portanto em um neurônio motor 
responsável pela condução da movimentação 
ocular, será um neurônio motor fino, pois são 
necessárias poucas fibras nervosas para inervar 
poucas fibras musculares. 
❖ Neurônios motores alfa: neurônios motores que 
inervam as fibras extrafusais (fora do fuso 
muscular). Esses neurônios representam a 
maioria das fibras nervosas e fazem parte da 
unidade motora. Essas fibras nervosas são 
responsáveis pela geração de força. 
❖ Neurônios motores gama = neurônios motores 
que inervam as fibras intrafusais (não faz parte da 
unidade motora). Esses neurônios são sensíveis 
ao estiramento, ou seja, detectam mudanças de 
comprimento da fibra muscular. Essas fibras 
nervosas são especializadas para cada fuso 
muscular. 
❖ Fuso muscular: estrutura receptora dos 
neurônios, que ficam paralelos às fibras 
extrafusais. O fuso é composto por fibras 
musculares intrafusais e possui inervação tanto 
motora quanto sensorial. As fibras fusais são 
divididas em Bolsas nucleares (Bag1 e Bag2) e 
Cadeia nuclear. 
 
 
 
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❖ Inervação sensorial das fibras intrafusais: 
As fibras sensoriais dos fusos musculares são 
divididas em IA e II. 
As fibras IA inervam todas as fibras musculares 
(Bag1 e Bag2 e cadeia nuclear) com terminações 
primárias (em forma de espiral). As fibras II inervam 
apenas Bag2 e cadeia nuclear, apresentando 
terminações secundárias. 
Os neurônios motores gama podem ser divididos 
em estáticos e dinâmicos, sendo os dinâmicos 
sensíveis à velocidade de estiramento do músculo, 
enquanto que o estatíco detecta o comprimento inicial 
e o comprimento final. 
Portanto, o grupo IA, inerva todas as fibras 
musculares intrafusais (tanto Bag1 e Bag2 quanto 
cadeia nuclear), detecta velocidade de contração das 
fibras e, portanto, apresenta neurônios motores gama 
dinâmicos. 
O grupo II inerva apenas Bag2 e cadeia nuclear, 
detecta o comprimento inicial e final das fibras e, 
portanto, apresenta neurônios motores dinâmicos. 
Entre o tendão e o músculo existe o órgão 
tendíneo de Golghi e funciona como 
mecanoreceptor de força muscular. Logo, o fuso 
muscular faz detecção de comprimento das fibras e o 
órgão tendíneo de Golghi faz a detecção de força. O 
órgão tendíneio de Golghi se encontra em série com 
o músculo e tendão. 
Os órgãos tendíneos de Golghi possuem os 
neurônios aferentes IB, que são responsáveis pela 
detecção de força. 
 Mecanismo de controle da contração 
Quando o músculo está em repouso, o neurônio 
motor gama está enviando sinalizações de tensão 
constantemente. A esse estado, damos o nome de 
estiramento sustentado. 
 
Com a ativação do neurônio motor alfa, ocorre 
a contração da fibra extra-fusal, aumentando sua 
tensão e diminuindo a tensão da fibra intra-fusal. 
Nesse momento, a fibra extra-fusal encontra-se 
afrouxada e para de emitir sinalizações. Essas 
sinalizações só retomam quando o músculo retorna 
ao estado de estiramento sustentado. 
 
Um outro cenário é a estimulação conjunta 
das fibras intra e extra-fusal. Dessa vez ocorre a 
estimulação dos dois neurônios motores (alfa e gama) 
e o nível de tensão de ambos se sobrepõe. 
 
DO3: Diferenciar síndromes do primeiro neurônio 
motor e do segundo neurônio motor 
Os neurônios motores são às células 
nervosas responsáveis pela propagação e 
distribuição dos impulsos que dão origem aos 
movimentos. Esses neurônios podem ser do tipo 
superior (ou primeiro neurônio motor) ou inferior (ou 
segundo neurônio 
motor). O primeiro 
neurônio motor é aquele 
que sai do córtex 
cerebral e encaminha a 
mensagem para os 
interneurônios ou para 
os neurônios inferiores 
(que conhecemos como 
neurônios anteriores, 
que são aqueles que 
encaminham a 
mensagem. 
 
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 Neurônios motores inferiores (NMI) 
→ Originam-se na medula espinhal e inervam direta 
ou indiretamente os alvos efetores. O alvo desses 
neurônios varia, mas no sistema nervoso 
somático o alvo será algum tipo de fibra muscular. 
→ Caracterizam-se pela distribuição na região 
anterior da medula e tronco cerebral 
desempenhando papel de integração de impulsos 
de origem do sistema nervoso central e atividade 
muscular. 
→ O acometimento direto da unidade motora gera 
sinais de diminuição ou ausência de atividade dos 
segmentos medulares. 
Portanto, no exame físico, observa-se sinais como: 
▪ Hipotonia ou atonia muscular, 
▪ Hipotrofia ou atrofia muscular por desnervação 
(amiotrofia), 
▪ Reflexos profundos diminuídos ou ausentes 
(hiporreflexia ou arreflexia), 
▪ Ausência de reflexos patológicos, 
▪ Presença de fasciculações. 
Em relação às lesões do NMI, tem-se: 
→ Lesão no corno anterior da medula: pode 
combinar sinais de NMS e NMI (como ocorre na 
esclerose lateral amiotrófica); dor pode estar 
presente (relacionadas a cãibras e rigidez); 
fasciculações; fraqueza bulbar (alteração da fala, 
dificuldade em deglutir). 
→ Lesão da raiz nervosa: dor local e/ou irradiada 
(geralmente por compressão); alterações 
sensitivas relacionada a um dermátomo (faixa de 
pele inervada por um segmento medular); 
dificilmente causa fraqueza acentuada 
(compensado por segmentos medulares 
adjacentes). 
→ Lesão de plexo nervoso: pode envolver um ou 
mais nervos periféricos, poupando outros; 
fraqueza associada a distúrbios da sensibilidade 
(dormência, formigamento); dor pode estar 
presente; fraqueza geralmente em um membro. 
→ Lesão de nervo periférico: sinais e sintomas 
associados à distribuição do nervo (partes 
isoladas de um membro); dor associada 
(compressão); alteração sensitiva significativa 
(polineuropatias, ex: diabetes mellitus); úlceras 
neurotróficas podem estar presentes (nos casos 
crônicos); apresentação pode ser em vários 
nervos (como em algumas vasculites). 
→ Lesão da junção neuromuscular: fraqueza 
proximal; curso flutuante ao longo do dia; fadiga 
muscular relacionada ao movimento; fraqueza 
bulbar pode estar associada (alteração da fala, 
dificuldade em deglutir). 
→ Lesão muscular: é uma patologia dentro do 
próprio músculo, que entra na lista de 
diagnósticos diferenciais para déficit de NMI. Os 
sinais são: fraqueza proximal, simétrica e 
progressiva; dor muscular (principalmente nas 
etiologias inflamatórias); sensibilidade normal; 
geralmente associado a causas inflamatórias, 
metabólicas ou congênitas (ex: distrofia muscular 
de Duchenne). 
 
 Neurônio motor superior (NMS) 
→ Uma das funções do NMS é a modulação da 
atividade do NMI. 
→ Portanto, numa lesão do NMS, com diminuição ou 
perda das conexões com a unidade motora (NMI 
+ músculos), surge uma atividade excessiva dos 
segmentos medulares por desinibição. 
Logo, observa-se: 
▪ Hipertonia muscular (embora possa haver 
hipotonia na fase aguda), 
▪ Normotrofia muscular (embora possa haver 
hipotrofia por desuso numa fase tardia), 
▪ Reflexos profundos aumentados (hiperreflexia), 
▪ Presença de reflexos patológicos (babinski, 
hoffmann, horner, entre outros) 
 
 
 
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▪ Ausência de fasciculações. 
No caso de uma síndrome de NMS, a lesão 
pode estar no córtex, em alguma região subcortical, 
no tronco cerebral ou na medula: 
→ Lesão cortical ou subcortical:monoparesia/hemiparesia sem atrofia (fraqueza 
em um membro); monoplegia/hemiplegia; 
distúrbios da fala (compreensão ou expressão); 
dor de cabeça; quadros convulsivos; alterações 
de comportamento. 
→ Lesão de tronco: sintomas de nervos cranianos 
(diplopia, ptose, fraqueza ou paralisia facial, 
distúrbios visuais e auditivos, dificuldade de 
deglutição) associados a sintomas 
motores/sensitivos/cerebelares contralaterais; 
incoordenação em um lado do corpo 
(envolvimento de fibras cerebelares); sintomas 
autonômicos (sudorese, taquicardia, hipotensão). 
→ Lesão nos tratos medulares: fraqueza bilateral 
ou localizada em um dos membros; dor nas 
costas; distúrbios da função intestinal e da bexiga; 
alterações de sensibilidade (dormência, 
formigamento, alodinia, queimação). 
 
As patologias que afetam o neurônio motor 
caracterizam-se por causarem apoptose neuronal, 
isto é dano na estrutura funcional celular, seja por 
alterações do DNA ou por stress funcional, ou necrose 
com agressão direta ao neurônio motor como na 
poliomielite, além disto, nota-se que as patologias 
diferem-se na variabilidade de acometimento 
anatômico, com seletividade por locais e organelas 
especificas, reforçando as várias possibilidades 
etiológicas. 
A doença do neurônio motor é um termo que 
se aplica a síndromes clínicas com características 
próprias como a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), 
Atrofia Muscular Progressiva (AMP), Esclerose 
Lateral Primária (ELP), Paralisia Bulbar Progressiva 
(PBP) e Síndrome da Pós-poliomielite. Desse grupo 
de doenças, a mais comum é a Esclerose Lateral 
Amiotrófica. 
A ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
se caracteriza pelo endurecimento da porção lateral 
da medula espinhal, resutando em atrofia muscular. É 
uma doença crônico-degenerativa, idiopática, que 
acomete os motoneurônios das vias descendentes. 
Ela apresenta manifestações clínicas características 
da via piramidal e da ponta anterior da medula 
espinhal, ou seja, segundo neurônio motor. 
Ela é, então, caracterizada, também, pela 
degeneração progressiva do neurônio motor superior 
(NMS) e inferior (NMI) no encéfalo ou medula. Ele 
causa paralisia motor progressiva e irreversível. 
A etiologia se relaciona com o fator genético 
e é desencadeada por um fator externo. Esses fatores 
podem ser: inflamação, exposição a agentes tóxicos, 
traumas físicos (mecânico, elétrico ou cirúrgico) e 
atividade física (era bem presente nos estágios 
iniciais em atletas de alto rendimento). 
A ELA pode ser dividida em familiar ou 
esporádica. Na ELA familiar, se apresenta aos 46 
anos, enquanto que a esporádica, aos 56. A ELA 
esporádica representa cerca de 90% dos casos de 
ELA. 
A ATROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA é 
causada pela degeneração progressiva dos neurônios 
motores inferiores. A atrofia muscular progressiva 
(AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor 
(DNM) com acometimento exclusivo do neurônio 
motor inferior (NMI) e com características clínicas 
bem definidas. 
A AMP, considerada a forma de apresentação 
mais rara das DNMs, é pouco estudada como 
entidade isolada. Dentre as justificativas destacam-
se: dificuldade diagnóstica e ausência de um 
marcador diagnóstico específico; dificuldade de 
distinção, baseando-se em critérios eletrofisiológicos, 
entre a AMP e a neuropatia puramente axonal e 
confusão de nomenclatura com a amiotrofia espinhal 
progressiva (AEP). 
Diferentemente da AMP, a AEP é doença 
hereditária, com herança autossômica recessiva, de 
início, em geral, na infância, caracterizada por 
degeneração das células do corno anterior da medula 
espinhal e associada com mutações no gene SMN 
(5q). O quadro clínico, a faixa etária de acometimento 
e o prognóstico são quase sempre suficientes para 
diferenciar a AMP da AEP. No entanto, naqueles 
casos de AEP de início na vida adulta (AEP tipo IV) a 
diferenciação é mais difícil. 
ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA (ELP) é uma 
doença-neuro-degenerativa rara de origem 
desconhecida caracterizada por envolvimento do trato 
cortiço-espinhal, que comumente se manifesta por 
espasticidade progressiva, porém sem lesão do 
segundo neurônio motor. Geralmente seu 
acometimento se inicia nas extremidades inferiores, 
 
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evoluindo para o tronco, extremidades superiores e, 
finalmente, para os músculos bulbares. 
Ela se enquadra no grupo de doenças do 
neurônio motor que ocorrem quando há degeneração 
das células neurais que controlam o movimento, 
causando fraqueza muscular. É uma doença 
esporádica e tem sua preferência por adultos. Porém, 
uma mutação rara mapeada no gene ALS2 é 
responsável pelo aparecimento em crianças, sendo 
nessa fase denominada Esclerose Lateral Primária 
Juvenil (JPLS). Seus diagnósticos diferenciais se 
baseiam sobretudo na semelhança clínica com a 
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), a forma mais 
comum de acometimento do neurônio motor e 
paraparesia espástica hereditária. O diagnóstico de 
ELP é feito baseado em critérios clínicos e 
laboratoriais estabelecidos em 1992 por Pringle et al. 
Enquanto a ELP se caracteriza como 
uma doença neuro degenerativa, idiopática, que 
afeta o neurônio motor superior, não tendo relação 
com antecedentes familiares, com progressão lenta, a 
ELA é uma doença-neuro-degerativa fatal, de 
progressão mais rápida que afeta o também o 
neurônio motor inferior. 
A PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA, também 
denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se 
pelo acometimento degenerativo progressivo de 
nervos cranianos bulbares em crianças. Ela é uma 
variante da esclerose lateral amiotrófica. É patologia 
rara, com ocorrência em ambos os sexos e com dois 
padrões de herança genética. A maioria dos casos é 
esporádica com padrão autossômico recessivo; 
entretanto, alguns relatos sugerem a ocorrência de 
herança autossômica dominante. 
Existem até o momento cerca de 30 casos 
descritos na literatura, sendo o primeiro publicado em 
1892. A afecção costuma ter início por volta dos três 
anos de idade. Estridor é a característica inicial nos 
casos de início precoce (de 1 a 5 anos), mas também 
pode iniciar-se com paresia facial, disfagia ou 
disartria. O diagnóstico apoia-se na presença de uma 
neuropatia motora pura, com ou sem o envolvimento 
dos tractos motores longos. Deve-se excluir tumores 
do sistema nervoso central, assim como miastenia 
gravis. Até a presente data não existe tratamento 
curativo. 
 
 
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MAPA CONCEITUAL: