Dermatoses Pigmentares

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Vict�ria K. L. Card�so
Hipercr�mias
Melasma
Introdução:
● Trata-se de uma dermatose comum
que cursa com alterações de cor da
pele normal, pela hiperatividade
melanocítica focal epidérmica de
clones de melanocíticos
hiperfuncionantes.
○ Consequência:
hiperpigmentação melânica
induzida, principalmente, pela
radiação ultravioleta.
Fisiopatogenia:
● As causas principais ainda não são
bem conhecidas.
● Principais correlações:
○ Fatores genéticos.
○ Fatores hormonais.
○ Uso de medicamentos.
○ Cosméticos.
○ Endocrinopatias.
○ Fotoexposição.
População mais acometida: mulheres em
período fértil e de fototipos intermediários.
Quadro clínico:
● Presença de manchas acastanhadas.
● Locais mais acometidos: face, região
cervical, torácica anterior e membros
superiores.
Tratamento:
● De forma geral o melasma não tem
cura, mas pode ser controlado.
● Ações:
○ Uso de filtro solar rotineiro -
contra UVA e UVB.
○ No caso de uso de ACO ou
qualquer medicamento que
possa causar alterações
hormonais, é importante
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analisar se há algum substituto
para o paciente.
Ocronose
Introdução:
● Geralmente ocorre por efeito
colateral ao uso de hidroquinona, mas
pode estar associada a fenol,
mercúrio, antimaláricos ou outras
drogas.
● É uma doença articular incapacitante,
que envolve a região axial e as
articulações periféricas → artropatia
acronótica.
● Alcaptonúria - ocronose endógena:
ocorre acúmulo de ácido
homogentísico em cartilagens,
válvulas cardíacas e pele.
● Locais mais acometidos: face
(tipicamente), pescoço, dorso e
superfícies extensoras.
Fisiopatologia:
● Inibição da enzima oxidase ácido
homogentísico, pela hidroquinona, o
que resulta no acúmulo do ácido
homogentísico que se polimeriza para
formar o pigmento acronótico.
Quadro clínico:
● O uso de ácido acético e seus
produtos oxidados (benzoquinonas)
causam um escurecimento da urina,
quando deixada exposta ao ar.
● Há coloração azul-acinzentada da
esclerótica dos olhos e do hélice da
orelha.
● Os sintomas osteoarticulares
aparecem por volta dos 30 anos, como
artropatia crônica.
Tratamento:
● Não se tem um tratamento específico.
● Recomenda-se restringir a ingestão
de tirosina e de fenilalanina na
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alimentação, o que leva à diminuição
da excreção do ácido homogentísico
na urina.
● Usa-se também analgésicos e
antiinflamatórios não hormonais,
como tratamento sintomático.
Mancha mongólica
Introdução:
● A melanocitose dérmica congênita
ocorre em 96% dos bebês negros, 46%
dos bebês hispânicos e 10% dos bebês
brancos.
● Quando ocorre:
○ Ao nascimento.
○ Em caso de lesões extensas e
grandes.
○ Associa a erros inatos do
metabolismo, como em
mucopolissacaridose,
gangliosidose, doença de
Niemann-Pick, síndrome de
Hunter e manosidose.
○ Associada a outras
anormalidades pigmentares,
como a facomatose
pigmentovascular.
● Forma das lesões cutâneas: manchas
de marrom-escuras a cinza-ardósias
ou preto-azulads, que estão presentes
no nascimento.
Nevo de Ota e de Ito
Nevo de Ota: é um nevo (mancha) muito
comum em populações asiáticas, também
relatada em asiáticos do sudeste, negros e,
raramente, em caucasianos.
● A pigmentação pode ser mais sutil ou
grosseira, podendo ser bilateral.
● Pode ter apresentação congênita, mas
não hereditária.
● Mais frequentemente se manifesta na
primeira infância ou durante a
puberdade e persiste por toda a vida
(ao contrário da mancha mongólica
que pode desaparecer na primeira
infância).
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● Essa mácula consiste em uma mistura
de hiperpigmentação azul e marrom
na pele, que quase sempre envolve a
pele e as membranas mucosas
inervadas pelo primeiro e segundo
ramos do nervo trigêmeo.
○ A cor azul ocorre por
consequência de melanócitos
ectópicos na derme.
● Locais mais comuns: palato duro,
conjuntiva, esclera e membrana
timpânica.
● Tratamento: utilização de laser pode
ser uma alternativa.
Nevo de Ito:
● Possui aparência e história natural
semelhantes ao nevo de Ota, mas com
localização sobre o ombro e sobre a
área supraclavicular.
● Mais comum em:
○ Etnia negra e asiática.
○ Geralmente ocorre mais em
mulheres.
Mancha café com leite
Introdução:
● As manchas café com leite ocorrem
pelo aumento da produção de
pigmento dos mastócitos na pele.
○ É sempre importante orientar
sobre aconselhamento genético
e psicoterapia.
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● Essas máculas costumam ser um
achado isolado ou pode estar
associado à neurofibromatose tipo 1 e
a certos tipos de síndromes
hereditárias, como síndromes de
McCune-Albright, Cowden e Leopard.
● Pode haver distúrbios sistêmicos.
● Sempre verificar por doenças
associadas → fatores de risco:
○ > 6 manchas com mais de 0,5
cm no seu maior diâmetro em
pré-púberes ou maior que 1,5
cm em pós-púberes.
○ > 2 neurofibromas cutâneas ou
mais de 1 neurofibroma
plexiforme.
○ > 2 sardas axilares ou inguinais
(efélides).
○ Glioma do nervo óptico.
○ > 2 nódulos de lisch
(hamartomas pigmentados de
íris).
○ Deformidades esqueléticas
congênitas → principalmente
displasia esfenóide e da tíbia.
○ Parente de primeiro grau com
neurofibromatose.
● Tratamento: não há tratamento
específico.
Neurofibromatose
Introdução:
● Trata-se de uma doença genética
autossômica dominante e é a
síndrome neurocutânea mais comum
→ possui progressão crônica.
○ Há distribuição idêntica entre
os sexos.
● A NF1 é resultado de defeito em um
gene localizado no cromossomo 17,
que produz neurofibromina.
● A doença pode ter evidência ao
nascimento, mas geralmente a
manifestação é tardia e ocorre
durante a puberdade, na gravidez ou
na menopausa.
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Síndrome de Peutz-Jeghers
Introdução:
● É uma doença autossômica dominante
com pólipos hamartomatosos no trato
gastrointestinal e pigmentações
mucocutâneas características.
● A maioria dos casos ocorre por uma
mutação no gene STK.
● O risco de câncer nesse caso é de
15-18x maior do que na população
geral.
Nevo de Becker
Introdução:
● Se manifesta como uma mácula
hipercrômica localizada.
○ É frequentemente associada à
hipertricose.
● Locais mais acometidos: tronco
anterior ou região escapular.
● Se houver coexistência entre nevo de
Becker e anormalidades cutâneas,
músculo-esqueléticas ou
maxilo-faciais, trata-se da síndrome
do nevo de Becker.
Doença de Addison
Conceito:
● Hiperpigmentação generalizada de
início insidioso, mais perceptível em
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zonas fotoexpostas, aréolas, áreas de
dobras, palmas, plantas e mucosas.
○ Isso ocorre pela destruição
progressiva das glândulas
adrenais.
● As unhas geralmente têm linhas
paralelas e uma direção vertical.
● Pode haver uma diminuição dos pêlos
axilares e pubianos.
Acantose nigricans
Características:
● A pele das axilas e da região posterior
do pescoço fica hiperpigmentada com
coloração marrom.
● Está associado à resistência à insulina.
Xantelasma
Características:
● Resulta da infiltração perivascular de
células espumosas mono e
multinucleadas em vacúolos
citoplasmáticos carregados de lipídios
na derme reticular superficial.
● Pode ser considerada um fator de
risco para doenças cardíacas
isquêmicas, independente de outros
fatores de risco cardiovasculares,
como colesterol plasmático e
concentrações de triglicerídeos.
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Amiloidose macular
Características:
● Forma cutânea primária de
amiloidose, caracterizada tipicamente
por máculas acastanhadas,
acometendo predominantemente a
região interescapular.
Patogenia: é desconhecida, mas há muitos
fatores de risco.
● Fatores de risco:
○ Raios UVB.
○ Infecção por Epstein-Barr vírus.
○ Predisposição genética.
○ Atopia.
○ Uso de toalha de nylon ou de
escova na pele.
Quadro clínico:
● Tem início geralmente na puberdade,
com consequência igual em ambos os
sexos.
● Pode estar associada a:
○ Esclerose progressiva sistêmica.
○ Lúpus eritematoso sistêmico.
○ Paquioníquia (desordem de
queratinização).
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