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→ DEFINIÇÃO: doença imunoinflamatória, cutaneoarticular, crônica e recorrente que se caracteriza por hiperplasia epidérmica, ciclo evolutivo acelerado dos queratinócitos e ativação imune inapropriada → EPIDEMIOLOGIA - Apresenta 2 picos de incidência: entre 20 e 30 anos de idade e após os 50 anos - Quando ocorre antes dos 30 anos, tem pior prognóstico, estando mais frequentemente associada ao HLA-Cw6 e a uma história familial positiva para a doença → ETIOPATOGENIA - Apresenta base hereditária, provavelmente multifatorial, o que significa dizer que é de herança poligênica e requer fatores ambientais para sua expressão - Predomínio da resposta Th1 - Derme e a membrana sinovial contêm grande número de linfócitos T CD4 ativados que secretam interferon gama, fator de necrose tumoral alfa, fator transformador de crescimento alfa e IL-8 - Na placa psoriásica, há células T (CD4) ativadas secretando linfocinas, células apresentadoras de antígenos ativadas como células de Langherans, macrófagos e outras células dendríticas, polimorfonucleares aumentados e queratinócitos hiperproliferados - Ciclo evolutivo das células epidérmicas é mais rápido na psoríase do que na pele normal e, devido à sua imaturidade, causaria grande produção de escamas (paraceratose) - Fatores ambientais, como clima frio, trauma, infecções, alterações metabólicas e endócrinas, estresse emocional e outros, são preponderantes para instalação ou agravamento da doença → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Lesões típicas são eritematoescamosas, em placas, de limites bem precisos e, por vezes, circundadas por halo periférico claro (halo de Woronoff) - Escamas são, em geral, argênticas - Placa eritamoescativa/descamativa branco nacaradas - Mais frequente em regiões extensoras (joelhos e cotovelos), região sacra, couro cabeludo, umbigo, tronco, articulações, unhas - Casos com localização nas áreas de flexão (psoríase invertida) - Simétricas - Pruriginosas - Lesões inflamadas referem sensação de queimação e até de “dor” na pele - Tamanho das lesões varia de alguns milímetros (psoríase gutata) a grandes placas de vários centímetros - Morfologia pode ser variada: numular, girata, anular e outras - Lesões de mucosas são raras, mas podem ocorrer queilite, glossite, língua geográfica e fissurada que, inclusive, se associam frequentemente, blefarite, conjuntivite e ceratite → CARACTERÍSTICAS - Inflamatória crônica - Reicidivante - Imunologicamente mediada, associada a ampla gama de manifestações sistêmicas - Acomete ambos os sexos e pode iniciar em qualquer idade - Etiologia desconhecida: geneticamente determinada (tipo I e II) - Condição mediada por células T - Patogenia: aceleração do ciclo germinativo epidérmico . Distúrbio queratinócitos . Alteração imunológica (Th1) . Aumento das células em proliferação . Encurtamento no tempo de renovação celular → FATORES DE EXARCEBAÇÃO - Trauma cutâneo (fenômeno de Koebner) . Reprodução de lesões em locais de traumatismo - Infecções - Drogas (lítio, AINE) - Tensão emocional - Álcool - Clima - Distúrbio endócrino e metabólico → FORMAS CLÍNICAS 1- VULGAR - Placas eritemato descamativas em tronco, regiões extensoras, MMII, joelhos, couro cabeludo 2- EM GOTAS/ GUTATA - Início abrupto - Lesões pequenas e arredondadas, predominantemente no tronco - Ocorre frequentemente 2 a 3 semanas após infecção estreptocócica do trato respiratório superior, em adultos jovens e crianças 3- INVERTIDA - Acomete áreas intertriginosas - Poucas escamas - Lesões situam-se em áreas de flexão - Ocorre com frequência em HIV+ e melanodérmicos 4- PALMOPLANTAR/ CERATODÉRMICA - Palmas e plantas espessadas e descamativas 5- UNGUEAL - Unhas estão comprometidas em 35 a 50% dos pacientes - Lesões podem ocorrer por dano na matriz ou por comprometimento do leito ungueal - Pittings ungueais: depressões cupuliformes ou puntiformes - Leuconiquia (manchas brancas na lâmina ungueal) ou “esfarelamento” da unha - Quando o acometimento é do leito, há onicólise, onicorrexe, ceratose subungueal, hemorragia em estilha e a mancha de óleo/salmão - Comprometimento pode ser de uma, algumas ou todas as unhas - Muito associada à artropática 6- ERITRODÉRMICA - Mais de 80% do tegumento está comprometido, podendo ocorrer alterações gerais na termorregulação, ne hemodinâmica e nos equilíbrios hidroeletrolíticos e proteicos - Instável -> acometimento sistêmico - Desequilíbrio hidroeletrolítico 7- ARTROPÁTICA - Artrite crônica inflamatória soronegativa, ou seja, com fator reumatoide negativo e ausência de nódulos subcutâneos - Surtos de agudização da artrite se correlacionam com a piora das lesões cutâneas 8- PUSTULOSA - Pústulas estéreis - Apresentação generalizada (doença de von Zumbusch), eventualmente com morfologia anular, que tem início súbito, febre, comprometimento geral e leucocitose que pode evoluir para êxito letal, e apresentações localizadas - Instável -> acometimento sistêmico 9- CRIANÇAS - Forma atípica - Lesões mais isoladas 10- IDOSO → CURETAGEM METÓDICA DE BROCQ - Manobra semiológica que caracteriza a placa psoriásica, apesar de não ser patognomônica - No primeiro momento, (sinal da vela), que uma vez, chamado sinal de Auspitz - Sinal da vela: destacam-se as escamas brancas nacaradas, estratificadas, surgindo a seguir uma membrana branca transparente, - Sinal de Auspitz e do orvalho sangrante: membrana branca transparente curetada dá lugar a um sangramento puntiforme (topo das papilas dérmicas) → DIAGNÓSTICO - Clínico - Laboratório é inespecífico - Histopatologia: ocorrência de paraceratose, ausência da camada granulosa, acantose regular dos cones interpapilares, papilomatose em que são observados capilares dilatados e tortuosos com atrofia epidérmica suprapapilar → TRATAMENTO - Objetivo: controle clínico com remissão prolongada e reflexos positivos na qualidade de vida - Medicamentos atuam bloqueando, em níveis diferentes, a proliferação exagerada dos queratinócitos e a ativação linfocitária que produz citocinas pró-inflamatórias - Corticoesteroide – pomada, creme, gel, loção cremosa, loção capilar, fita oclusiva, injeção interlesional, xampu de curto contato - Análogos da vitamina D (Calcipotriol) pomada - Coaltar e LCD -> xampu, loção capilar, formulações magistrais - Antralina - Imunomoduladores - Sistêmicos: fototerapia, metotrexato, acitretin, biológicos → EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO - Eminentemente crônica, com fases de acalmia e recidiva, sem cronologia precisa, trata-se de uma doença que compromete negativamente a qualidade de vida dos pacientes - Pode ser incapacitante nos casos de atropatia psoriásica → DEFINIÇÃO: dermatite crônica de caráter constitucional, associando elementos fisiopatológicos de hiperproliferação epidérmica a eventual participação do Malassezia spp. - Alta incidência em pacientes portadores de HIV → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Simetria das lesões é a regra; excepcionalmente, por lesão em troncos nervosos, a doença é unilateral - Lesões maculopapulosas, eritematosas ou amareladas, sem brilho, delimitadas e recobertas por escamas de aspecto gorduroso, que se distribuem pelas áreas seborreicas - Áreas seborreicas: couro cabeludo, face, regiões pré-esternal, interescapular, flexuras, axilares e anogenitais - Coroa seborreica: transgressão da orla do couro cabeludo, com comprometimento da pele adjacente - Pseudotinea amiantácea: apresentação muito gordurosa e espessa das escamas que aderem ao pelo - Crosta láctea: escamas aderentes, principalmente no vértice do couro cabeludo de recém-natos - Lesões petaloides: manifestação mais comum no tronco, frequentemente vistas nas regiões interescapulare pré-esternal - > pápulas eritematodescamativas, inicialmente foliculares, que, por confluência, originam lesões de aspecto figurado, com descamação fina central e bordas mais elevadas e eritematosas - Placa eritamoescativa/descamativa furfurácea - Pode ser pruriginosa - Nas regiões flexurais (axilas, anogenitais e inframamária) infecção secundária por cândida e bactérias é regra - Agravamento ou desencadeamento por estresse emocional ou físico e pelo frio - Exposição ao sol, em geral, diminui sua intensidade → CARACTERÍSTICAS - Crônica - Recorrente Pitting ungueal Onicólise - Inflamatória - Não contagiosa - Multiplicação celular acelerada com núcleo camada córnea - DM, obesidade, alcoolismo, alimentos condimentados - Marcador para HIV (extensa e resistente) → FATORES PREDISPONENTES - Fungo do gênero Malassezia - Outras infecções → FATORES RELACIONADOS À RECIDIVA - Idade -> após a puberdade por estímulo hormonal e no lactente (autolimitada) - Tensão emocional - Imunidade - Doenças neurológicas - Agentes microbianos → LACTENTE - Couro cabeludo e áreas intertriginosas - Face e área de fralda - Atividade da glândula sebácea X hormônio materno - C. albicans e feixe células T deprimidas - Eritema, descamação, crosta amarela (crosta láctea), blefante - 1 mês até 1 ano - Autolimitada → DIAGNÓSTICO - Clínico - Considerar a possibilidade de infecção pelo HIV nos casos mais intensos e abruptos ou não responsivos ao tratamento - Diagnóstico Diferencial → TRATAMENTO - Não há cura, mas sim controle do processo - Orientação básica: usar diariamente o tratamento proposto e, depois, espaçar à medida que o paciente apresentar melhora - Emolientes - Óleo mineral para remoção de escamas - Cetoconazol 2% creme - Creme corticoide (curso breve) - Xampus com antifúngicos - Medidas gerais: intensificar troca de fraldas, evitar excesso de roupas → DEFINIÇÃO: dermatose inflamatória exantemática, autolimitada, associada a uma reativação endógena do herpes- vírus 6 ou 7 → EPIDEMIOLOGIA - Mais comum em pessoas jovens do sexo feminino - Maior frequência na primavera e outono → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Prurido discreto e não há sintomatologia geral - Poupa face, palmas e plantar, exceto em formas atípicas - Inicia-se por uma lesão chamada placa mensageira (lesão-mãe ou medalhão), caracterizada por uma lesão eritematoescamosa ovalada ou arredondada, de crescimento centrífugo, alcançando, em média, 2 a 8 cm de diâmetro, localizada em geral nos membros ou no tronco - Depois de 1 a 2 semanas, surge uma erupção generalizada de lesões ovalares menores, Eritematoescamosas - Típica a localização com predominância no tronco, muitas vezes com distribuição que lembra árvore de Natal - Face raramente está comprometida - Apresentações atípicas: formas liquenoide, urticariana, eczematosa, purpúrica, pigmentada, eritrodérmica, vesiculosa, eritema multiforme-símile, pustulosa, gigantea, localizada, inversa e unilateral - Involução ocorre dentro de 1 ou 2 meses e raramente ocorre recidiva - Gestantes, em especial com formas atípicas de PR que surjam antes de 15 semanas de gestação, devem ser acompanhadas mais de perto, pois há maior incidência de abortamento, prematuros ou mesmo morte fetal → CARACTERÍSTICAS - Etiologia: agentes infecciosos (herpes vírus 6 e 7 e outros vírus, bactérias, etc) e não infecciosos (drogas) - Doença sazonal - Inicia com a placa mãe - Erupções seguem as linhas de clivagem - Diagnóstico diferencial com Sífilis Secundária -> solicitar VDRL - Autolimitada → DIAGNÓSTICO - Clínico - Principal diagnóstico diferencial é feito com sífilis secundária → TRATAMENTO - Creme de corticosteroide de média-baixa potência - Casos muito extensos e eruptivos, é possível utilizar prednisona, 20 mg/dia VO, por poucos dias - Uso de aciclovir em altas doses (800 mg/5 vezes/dia), logo nos primeiros dias, devido à fase replicativa do vírus, é considerado eficaz, admitindo-se a etiologia viral → DEFINIÇÃO: pouco frequente, caracterizada por apresentar lesões polimórficas que variam em gravidade e curso clínico → ETIOPATOGENIA - Associação a agentes infecciosos (HIV, vírus da varicela-zóster, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19, adenovírus, Staphylococcus, Streptococcus, Mycoplasma e Toxoplasma, vacinas) OU com medicamentos como estrogênios, anti-TNF-ae radiocontraste → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Couro Cabeludo Psoríase Pediculose Tinea capitis Face Pênfigo foliáceo Axilar, interescapular e inguinal Doença de Hailey- Hailey Pitiríase rósea Pitiríase versicolor Rosácea Lúpus eritematoso Doença de Darier Acrodermatite enteropática Farmacodermias Flexuras Candidíase Dermatofitose Eritrasma Dermatite de contato a componentes do vestuário - Cerca de 80% ocorrem em adultos com discreta preferência pelo sexo masculino - Apresentações aguda e crônica não se referem ao tempo de duração da doença e sim ao aspecto clínico das lesões - Cicatriz vareoliforme - PLEVA . Mais comum na infância, acometendo ambos os sexos . Surtos agudos ou subagudos de múltiplas e pequenas pápulas eritematosas, que podem evoluir com vesiculação e necrose hemorrágica central discreta . Lesões são polimórficas, representando fases evolutivas distintas em um mesmo paciente . Involuem deixando cicatrizes varioliformes hipo ou hiperpigmentadas . Comprometimento de tronco, áreas flexoras e membros proximais . Pode haver comprometimento mucoso . Lesões costumam ser assintomáticas e pode haver sintomas sistêmicos como febre e adinamia - Doença de Mucha-Haberman . Ulcerativa e febril que . Apresentação agressiva com lesões cutâneas necróticas generalizadas, comprometimento do estado geral (febre, mialgia, sintomas neurológicos) e alterações laboratoriais (leucocitose) - Crônica . Crianças com prevalência no sexo masculino . Erupção de caráter crônico . Lesões não evoluem com necrose . Pápulas liquenoides eritematosas e/ou acastanhadas, recobertas por escama central, que se destacam em 3 a 4 semanas, deixando máculas hipo ou hiperpigmentadas . Processo persiste por muitos meses → DIAGNÓSTICO - Clínico e histopatológico → EVOLUÇÃO E TRATAMENTO - Crônica - Tratamento de acordo com o quadro clínico . Leves: corticosteroide tópico de alta potência . Extensos e intensos: ATB oral . PLEVA: Corticoterapia sistêmica → DEFINIÇÃO: distúrbio dermatológico de queratinização, com hiperceratose folicular e palmoplantar, além de placas escamosas vermelho-alaranjadas - Incidência de PRP é baixa e a doença está presente igualmente entre os sexos, exceto na infância, quando os pacientes masculinos são mais afetados - Deficiência de vitamina A, associação com doenças imunes e infecciosas, como HIV, e doenças malignas, são mecanismos patogênicos sugeridos → MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Placas eritematodescamativas confluentes com bordos bem delimitados - Espículas córneas no dorso dos dedos Tipo I Clássica no adulto Tipo II Atípica no adulto Tipo III Clássica juvenil Tipo IV Circunscrita juvenil Tipo V Atípica juvenil Tipo VI HIV (Idade, quadro clínico e curso da doença) → DIAGNÓSTICO - Análise da histologia é o critério essencial para o diagnóstico -> epiderme acantótica, espongiose discreta, hipergranulose focal ou confluente e alternância entre ortoceratose e paraceratose orientadas nas direções horizontal e vertical → TRATAMENTO - Uso sistêmico de retinóides orais, que permitem a melhora clínica do paciente devido ao seu efeito benéfico sobre distúrbios de queratinização → DEFINIÇÃO: relacionadas ao aspecto clínico de descamaçãodas lesões, semelhante à pele de peixe, condições herdadas ou mesmo adquiridas ICTIOSES HERDADAS → CARACTERÍSTICAS GERAIS - Nem sempre são congênitas, ou seja, podem se expressa mais tardiamente, de maneira espontânea ou em decorrência de alguma situação predisponente - Classificação . Sindrômica ou Não sindrômica . Hiperproliferativa ou Por retenção → ICTIOSE VULGAR - Tipo mais comum - Variação sazonal, com melhora da intensidade com calor e umidade - Genodermatose autossômica dominante não congênita, com expressividade variável - Podem ocorrer ceratose folicular, especialmente nos indivíduos mais jovens, hiperlinearidade e ceratodermia palmoplantares - Associação com manifestações atópicas é frequente - Tendência à involução com a idade Tipos frustos Manifestações intensas - Apenas ressecamento da pele com descamação fina (xerodermia) - Escamas evidentes, losângicas, grandes, translúcidas, cujas margens voltam-se para cima, conferindo sensação de aspereza, com predomínio nas faces extensoras dos membros - Poupa pregas axilares, interglúteas, poplíteas e inguinais - Histopatologia: hiperceratose e camada granulosa diminuída ou ausente → ICTIOSE RECESSIVA LIGADA AO X NÃO SINDRÔMICA (ICTIOSE DO VARÃO) - Exclusiva do sexo masculino; é genodermatose recessiva ligada ao cromossomo X (braço curto) - Descamação fina, logo após o nascimento, que diminui e, posteriormente, retorna aos 3 a 4 meses de idade - Aspecto se assemelha à ictiose vulgar, distinguindo-se pelo comprometimento das flexuras - Regiões palmoplantares estão poupadas - Escamas são relativamente grandes e de cor escura (ictiose nigricante), comumente afeta o pescoço e os pavilhões auriculares - Frequentemente associada a opacificação da córnea, sem comprometimento da acuidade visual - Etiopatogenia: deficiência da atividade da enzima esteroide- sulfatase e, consequentemente, acúmulo de sulfato de colesterol nas células epidérmicas, o que justifica a maior adesividade destas - Diagnóstico: eletroforese de lipoproteínas mostrará aumento da eletromobilidade da betalipoproteína → ICTIOSES CONGÊNITAS AUTOSSÔMICAS RECESSIVAS (ACRI) - Condições geneticamente heterogêneas de transmissão autossômica recessiva - Etiopatogenia: alteração do metabolismo lipídico cutâneo, de tal modo que há alteração na função de formação da camada córnea, coesão dos corneócitos e descamação habitua - Ictiose Alerquim . Genodermatose autossômica recessiva congênita . Intensa ceratose, como se fosse uma couraça com profundas fendas, que distorce as características corporais e restringe os movimentos . Ectrópio e eclábio (eversão dos lábios, “boca de peixe”) . Olhos pequenos e praticamente substituídos por massas avermelhadas . Pode evoluir com hipoglicemia, desidratação hipernatrêmica, instabilidade da temperatura corporal e sepse - Bebê colódio . Criança nasce como se estivesse envolta em uma membrana constritiva transparente, que cobre toda a superfície corpórea, o que pode prejudicar a respiração e a sucção e dificultar o controle da temperatura corpora . Ectrópio, eclábio, orelhas rudimentares, obstrução das narinas e atrofia ungueal são aparentes de acordo com a intensidade da membrana colódia - Ictiose lamelar . Maioria nasce como bebê colódio . Genodermatose autossômica recessiva, alcançando praticamente todo o tegumento (universal) . Comprometimento das dobras, que pode ser mais intenso, chegando mesmo à formação de papilomas córneos . Eritema . Escamas muito espessas em virtude da intensa ceratose . Obstrução das glândulas sudoríparas pode diminuir a sudorese e elevar a temperatura corporal . Histopatologia: hiperceratose, paraceratose focal, hipergranulose com células pseudovacuoladas e atividade mitótica aumentada - Ictiose em roupa de banho . Ictiose de tronco . Apresenta-se com membrana coloide ao nascimento e desenvolvimento posterior de ictiose lamelas eritrodermia ictiosiforme . Pele das extremidades se normaliza, diferentemente das áreas mais aquecidas do corpo (axilas, couro cabeludo e tronco) → ICTIOSES EPIDERMOLÍTICA (HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA) - Características . Doença autossômica dominante rara . Mutação no gene das citoqueratinas 1 ou 10, que são as citoqueratinas expressas nos queratinócitos suprabasais da epiderme normal - Manifestações Clínicas . Lesões ocorrem ao nascimento e caracterizam-se por eritema e bolhas, com estas podendo ser discretas ou intensas (ictiose epidermolítica letal) . Com o tempo, as lesões bolhosas passam a dar lugar às lesões ceratósicas, que podem assumir aspecto verrucoso . Processo pode ser localizado ou generalizado e tende ao acometimento das dobras flexoras . Pode ou não haver ceratodermia palmoplantar - Histopatologia . Hiperceratose, papilomatose e acantose marcantes, associadas a um aumento da granulosa que contém grânulos de cerato-hialina agrupados e muito aumentados ICTIOSE ADQUIRIDA → CARACTERÍSTICAS - Surge na idade adulta, de maneira insidiosa ou abrupta, caracterizando-se por ressecamento cutâneo com grandes escamas às vezes circunscritas aos membros e outras, acometendo praticamente todo o corpo - Pode ser reveladora de linfomas, em especial doença de Hodgkin, e também de adenocarcinoma de mama - Caracterizada por xerodermia e pela existência de escamas semelhantes às de peixe, por vezes circunscritas aos membros inferiores, às vezes acometendo todo o corpo - Comum sua observação em pacientes em estágios avançados de imunodepressão → ETIOLOGIA - Agentes hipocolesterolêmicos (ácido nicotínico, triparanol e diazacolesterol), clofazimina, butirofenona (antipsicótico), nafoxidina (antiestrogênio) e cimetidina - Doenças: hanseníase virchowiana, AIDS, sarcoidose, lúpus eritematoso, insuficiência renal, síndromes disabsortivas, deficiência de zinco e disfunção tireoidiana, em especial hipotireoidismo → TRATAMENTO - Cremes hidratantes associados a ácido salicílico (2 a 3%) ou ureia (5 a 10%) TRATAMENTO - Ictiose alerquim -> incubadora umidificada, controle hidroeletrolítico, analgesia, monitoramento da demanda aumentada de aporte calórico e da temperatura corporal (tendência à hipertermia) + acompanhamento multidisciplinar - Pacientes com ictioses têm necessidades calóricas e hídricas maiores, se comparados ao restante da população, além de poder existir déficit de vitamina D - Banho auxilia na remoção das escamas e na limpeza, contribuindo para melhora das infecções e do odor - Tratamento local: emulsões e os cremes hidratantes com vaselina, carbamida e/ou ácido láctico - Retinoides
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