Resumo - Discromias

Prévia do material em texto

→ DEFINIÇÃO: termo genérico que engloba toda e 
qualquer alteração da cor da pele, na maioria das vezes 
estando relacionada com a quantidade de melanina 
MELANINA 
→ DEFINIÇÃO: pigmento que determina a cor da pele, 
influenciada pela quantidade, tipo e ação dos 
melanossomos (local de produção da melanina no 
interior dos melanócitos) 
- Pigmentação normal da pele depende da transferência 
ordenada dos melanossomos dos melanócitos para os 
queratinócitos 
→ TIPOS DE MELANINA 
Eumelanina Feomelanina 
- Castanho-preto 
- Indivíduo de pele escura 
- Maior fotoproteção 
- Amarelo/ avermelhado 
- Indivíduos com cabelo 
de tom avermelhado e 
pele mais clara 
- Mais propensos a 
neoplasias cutâneas 
→ DIVERSIDADE FENOTÍPICA DA PIGMENTAÇÃO 
- Tamanho e número de melanossomos 
- Quantidade e tipo de melanina 
- Transferência e distribuição de melanina nos 
queratinócitos 
MELANOGÊNESE 
 
MELANÓCITOS 
 
- 5 a 10% das células da epiderme 
- Células dendríticas derivadas da crista neural 
- Células claras, entre os queratinócitos, núcleos 
pequenos, hipercromáticos, contendo citoplasma 
transparente e basofílico 
- Todas as raças tem a mesma quantidade de 
melanócitos, o que varia é a quantidade de 
melanossomos e melanina 
 
ALBINISMO 
→ DEFINIÇÃO: doenças genéticas cuja anormalidade 
está na síntese de melanina com melanócitos estrutural e 
quantitativamente normais 
Albinismo 
Oculotocutâneo (AOC) 
Alteração da síntese de 
melanina envolvendo os 
melanócitos da pele, dos 
cabelos e dos olhos 
Albinismo Ocular (AO) Alteração que envolve 
apenas o pigmento da 
retina dos olhos 
Albinismo Cutâneo Hipopigmentação 
cutânea sem 
acometimento ocular, 
mais rara 
 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Ao envolver os olhos, além das alterações do pigmento, 
podem ocorrer alterações estruturais, fisiológicas e do 
nervo óptico 
 . Pigmentação da íris e retina 
 . Hipoplasia da fóvea 
 . Nistagmo 
 . Estrabismo 
 . Alterações de fibras ópticas do quiasma óptico 
 . Diminuição da acuidade visual 
- São suscetíveis ao desenvolvimento de câncer de pele 
por falta da proteção melânica. 
→ ETIOPATOGENIA 
- Defeito na tirosinase (enzima reguladora do processo de 
melanogênese) 
→ DIAGNÓSTICO 
- Exame Clínico + Histórico familiar 
 
Albinismo 
Completo 
Doença revela-se logo após o parto 
com coloração da pele rosa-clara, 
pelos brancos, posterior 
fotossensibilidade e alterações oculares 
 
Albinismo 
Incompleto 
Pele está pouco pigmentada, os 
cabelos são claros e as alterações 
oftalmológicas são menos frequentes, 
embora persista a transparência da íris 
(diafania) 
 
Albinismo 
Parcial 
Lesões hipopigmentadas, geralmente 
múltiplas, localizadas ao longo da linha 
média do corpo, desde o nascimento, 
diagnóstico diferencial com vitiligo 
→ TRATAMENTO 
- Fotoproteção -> evitar exposição solar + uso de 
bloqueador solar, chapéu e roupas de manga comprida 
- Acompanhamento anual com Oftalmologista 
- Acompanhamento com Dermatologista 
PIEBALDISMO 
→ DEFINIÇÃO: leucodermia congênita de caráter 
hereditário autossômico dominante 
→ ETIOPATOGENIA 
- Mutação no gene c-KIT ou no gene SLUG, envolvidos no 
desenvolvimento do melanoblasto 
- Não existem melanócitos nas áreas afetadas 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Mancha acrômica em forma triangular envolvendo a 
fronte e uma mecha de cabelo próxima a ela, incluindo 
os cílios 
- Máculas hipercrômicas dentro das lesões acrômicas e 
em pela normal 
- Pode acometer tórax, abdome e extremidades 
- No dorso não ocorrem lesões acrômicas 
- Olhos e ouvidos raramente são 
afetados 
→ DIAGNÓSTICO 
- Clínico 
→ TRATAMENTO 
- Fotoproteção 
- Transplante de melanócitos 
HIPOMELANOSE DE ITO 
→ DEFINIÇÃO: não há perda de pigmento (incontinência 
pigmentar), há redução no número de melanossomos e 
melanócitos com dendritos curtos 
→ ETIOPATOGENIA 
- Diminuição da melanina na camada basal, bem como, 
em alguns casos, por diminuição dos melanócitos 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Manchas acrômicas, irregulares ou em disposição 
bizarra, seguindo as linhas de Blaschko e acometendo 
pelo menos um segmento do corpo 
- Observada ao nascimento ou surge na primeira infância, 
sem qualquer precessão inflamatória 
- Anormalidades congênitas extracutâneas são 
encontradas em cerca de 70% dos casos (retardo mental, 
epilepsia, alterações oculares, dentais, dos cabelos e do 
sistema musculoesquelético) 
 
VITILIGO 
→ DEFINIÇÃO: dermatose caracterizada por manchas 
acrômicas, em geral bilaterais e simétricas, de etiologia 
desconhecida 
→ EPIDEMIOLOGIA 
- Ocorre em qualquer idade, porém é mais frequente na 
2ª ou na 3ª década de vida 
- Frequência é de 1% na população 
- Não tem preferência por sexo e raça 
- Comprometimento familiar é comum 
→ ETIOPATOGENIA 
- Multifatorial decorrente de uma dinâmica interação 
entre fatores genéticos e ambientais que terminam por 
iniciar um mecanismo de autoimunidade contra os 
melanócitos da pele 
- Destruição dos melanócitos, sendo as manchas 
decorrentes da diminuição ou ausência de melanócitos 
 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Inicialmente, as lesões são hipocrômicas 
- Pode ocorrer uma borda discretamente eritematosa; em 
seguida, instala-se a mancha acrômica com borda 
hipercrômica (vitiligo tricrômico) 
- Crescimento da mancha é centrífugo 
- Lesões ovaladas 
- Localizações preferenciais: face, punhos, dorso dos 
dígitos, genitália, dobras naturais da pele, regiões 
periorificiais e eminências ósseas (cotovelos, maléolos) 
- Simetria 
- Fenômeno de Köebner (aparecimento de lesões 
cutâneas típicas de uma dada dermatose inflamatória 
numa área onde a pele foi ferida por agentes mecânicos, 
químicos ou biológicos) 
- Pode haver comprometimento focal dos cabelos 
(poliose) e ocorrer anormalidades oculares, em geral sem 
queixas de alteração da visão, por anormalidades no 
pigmento da retina, assim como na orelha interna e na 
meningite asséptica (destruição dos melanócitos da 
leptomeninge-> Síndrome de Harada) 
- Associação com outras doenças autoimunes, incluindo 
diabetes do adulto imunodependente, anemia 
perniciosa e doença tireoidiana 
→ DIAGNÓSTICO 
- Classificação 
Segmentar Lesões tendem a acometer apenas 
um segmento do corpo e respeitam 
a linha média. A progressão 
inicial costuma ser mais rápida e é 
comum o envolvimento precoce 
dos pelos, mas as lesões tendem a 
ser mais estáveis uma 
vez estabelecidas 
Não 
segmentar 
Apresentações: vulgar (múltiplas 
lesões, simétricas, generalizada, 
mucosas podem estar envolvidas), 
universal (despigmentação quase 
completa frequentemente 
associada à síndrome de 
poliendocrinopatia) acrofacial/ 
acral (periorificial e ponta dos 
dedos) 
Misto Pacientes com a forma segmentar 
que apresentam mais tardiamente 
lesões de vitiligo alhures 
- Luz de Wood detecta 
manchas em formação 
→ HISTOPATOLOGIA 
- Inicialmente ocorre diminuição 
progressiva, seguida por 
ausência de melanócitos 
- Vacuolização da epiderme e 
espessamento da membrana 
basal 
- Células de Langerhans 
geralmente estão alteradas quer seja quantitativamente 
quer seja funcionalmente. 
→ TRATAMENTO 
- Objetivo: estabilização da doença e repigmentação 
- Considerar: extensão da superfície corporal acometida, 
se doença estável ou em progressão e idade 
- Corticoides tópicos 
- Inibidores de calcineurina (imunomoduladores ) 
- Análogos de vitamina D 
→ EVOLUÇÃO 
- Imprevisível, sujeito a períodos de erupção, remissão e 
recrudescência 
- Progressão lenta 
- Duração indefinida 
- Lesões sobre áreas de panículo adiposo desenvolvido 
repigmentam muito melhor do 
que aquelas sobre proeminências 
ósseas 
- Repigmentação tem início com 
os folículos pilosos, ocorrendo na 
sequência a formação de ilhotas 
de pele pigmentada dentro da área acrômica ou a partir 
da periferiada lesão 
LEUCODERMIA GUTATA 
→ EPIDEMIOLOGIA 
- Mulheres com fototipos baixos e acima dos 30 anos 
→ ETIOPATOGENIA 
- Fotodano + Microtraumas 
- Diminuição de melanina e melanócitos 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Máculas hipo/acrômicas, 
eventualmente centenas, 
arredondadas, de bordas 
bem definidas, pequenas (3 a 
7 mm), localizadas 
principalmente nas pernas e 
em áreas expostas de 
membros superiores 
- Atrofia da epiderme e 
hiperceratose ortoceratósica 
→ TRATAMENTO 
- Crioterapia ou a alguma 
forma de abrasão das lesões 
- Uso de creme com di-hidroxiacetona 
PITIRÍASE ALBA 
→ DEFINIÇÃO: dermatite de origem desconhecida, mais 
frequente, embora não exclusiva, nos atópicos, que, para 
alguns, corresponderia a formas frustras de eczema 
atópico ou seborreico 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Caracteriza-se pelo aparecimento, principalmente entre 
os 3 e 16 anos, de áreas arredondadas ou ovais, 
eritematosas ou cor da pele, com descamação fina 
- As vezes mais pronunciadas nos óstios foliculares, que 
desaparecem espontaneamente, deixando hipocromia 
com leve descamação 
- Mais evidente após exposição ao sol, que agiria como 
agravante ou desencadeante 
- Lesões são múltiplas, de tamanho variável, distribuindo-
se principalmente na face, na porção lateral dos braços 
e no tronco 
- Curso é variável (meses a anos), podendo ocorrer novos 
surtos 
→ DIAGNÓSTICO 
- Principal diagnóstico diferencial: pitiríase versicolor; 
- Exame micológico para diferenciação 
→ TRATAMENTO 
- Difícil 
- Emolientes e cremes com baixa concentração de 
coaltar (0,5 a 1,0%) ou corticosteroide não potente 
MANCHA MONGÓLICA 
→ DEFINIÇÃO: manchas congênitas azuladas, em geral 
únicas ou em pequeno número, medindo alguns 
centímetros, localizadas nas regiões sacra e lombar; em 
geral involuem espontaneamente, ou seja, não requerem 
tratamento 
→ EPIDEMIOLOGIA 
- Mais frequentes em orientais 
do que em negros e nestes 
mais do que em brancos 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Pode ser extensa, 
acometendo todo o dorso e os 
ombros ou mesmo áreas ainda 
maiores -> nesses casos não há 
tendência à involução 
espontânea, ao contrário 
NEVO DE OTA 
→ DEFINIÇÃO: mancha hipercrômica intensa, algo 
azulada, que atinge a pele da face inervada pelo 
trigêmeo (ramos oftálmico e maxilar) e a esclerótica 
→ EPIDEMIOLOGIA 
- Maioria dos casos está presente já ao nascimento ou 
antes do primeiro ano e o restante na adolescência; é 
raríssimo após 20 anos 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Hiperpigmentação pode afetar a pele do rosto, o palato 
duro, as vias respiratórias superiores (faringe) e a 
membrana timpânica 
- Estruturas do olho podem estar afetadas 
- Geralmente unilateral 
 
→ TRATAMENTO 
- Lasers 
NEVO DE ITO 
→ DEFINIÇÃO: hipercromia 
que acomete 
caracteristicamente a área 
correspondente aos nervos 
laterobraquial e 
supraclavicular posterior, 
afetando as regiões deltoidea, acromioclavicular e 
escapular 
→ TRATAMENTO 
- Lasers 
EFÉLIDES (SARDAS) 
→ DEFINIÇÃO: pequenas máculas acastanhadas em 
áreas expostas ao sol 
→ ETIOPATOGENIA 
- Não há aumento no número de melanócitos; à 
microscopia eletrônica existem melanossomos esféricos e 
aumentados de tamanho 
- Queratinócitos estão pigmentados 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Tornam-se mais pigmentadas 
após exposição solar 
→ TRATAMENTO 
- Fotoproteção 
- Lasers 
- Luz intensa pulsada 
MÁCULA LÁBIAL MELANÓTICA 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Localização mais frequente é no lábio inferior 
- Pode estar presente na mucosa oral e na genitália 
- Maioria das lesões é solitária 
- Melanócitos estão hiperativos e pode haver 
melanófagos na derme papilar 
→ TRATAMENTO 
- Crioterapia 
- Luz pulsada 
- Lasers 
MANCHAS CAFÉ-AU-LAIT 
→ DEFINIÇÃO: manchas acastanhadas, de limites e 
formas variáveis, porém definidas 
→ ETIOPATOGENIA 
- Resultam do aumento da melanogênese e do conteúdo 
de melanina nos queratinócitos. 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Podem ser isoladas ou múltiplas, sendo estas geralmente 
associadas a síndromes 
- Lesões são perceptíveis ao nascimento ou comumente 
tornam-se mais evidentes durante o início da infância 
 
S. PEUTZ-JEGHERS 
→ DEFINIÇÃO: associação de lesões cutâneas com 
polipose intestinal 
→ ETIOPATOGENIA 
- Herança autossômica dominante 
- Mutação em um gene supressor tumoral que codifica a 
proteína serina treonina-quinase (reguladora da 
apoptose celular) 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Pigmentação nas regiões 
acrais, perioral e oral 
- Máculas que podem estar 
presentes ao nascimento ou 
surgir na primeira infância, 
irregulares, de 1 a 12 mm, cuja coloração pode ser preta, 
marrom ou azul 
- Localizam-se preferencialmente nas bordas dos lábios, 
mucosa oral, pele da região perinasal e periorbital, na 
superfície dorsal dos dedos das mãos e dos pés, 
especialmente sobre as articulações e nas palmas e 
plantas 
- Pigmentação cutânea pode esmaecer ou mesmo 
desaparecer na puberdade, mas a pigmentação das 
mucosas permanece. 
→ TRATAMENTO 
- Pode ser feito com lasers ou luz intensa pulsada 
- Pacientes devem seguir acompanhamento regular 
clínico e endoscópico em função da tendência ao 
desenvolvimento de tumores 
NEVO DE BECKER 
→ DEFINIÇÃO: hamartoma predominantemente 
ectodérmico, mas também mesodérmico 
→ EPIDEMIOLOGIA 
- Predileção pelos homens 
- Quase sempre surge entre os 15 e 25 anos 
→ ETIOPATOGENIA 
- Aumento de receptores androgênicos na lesão 
- Achados histopatológicos são discretos, sem elevação 
do número de melanócitos 
- Microscopia eletrônica-> aumento do tamanho dos 
melanossomos 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Mancha hipercrômica unilateral localizada, de bordas 
irregulares, em geral na região escapular, quase sempre 
acompanhada de hipertricose 
- Pode sofrer regressão espontânea incompleta e não é 
descrita evolução para melanoma 
- Lesão costuma aumentar por até 2 anos e então 
estabiliza-se, apresentando clareamento com 
persistência da hipertricose 
- Síndrome do nevo de Becker 
 . Hipoplasia ipsolateral do peito, aréola, mamilo e 
membro superior 
 . Escoliose 
 . Pectus carinatum 
 . Espinha bífida 
 . Hiperplasia suprarrenal 
→ TRATAMENTO 
- Lasers 
NEVO SPILUS 
→ DEFINIÇÃO: também denominado nevo lentiginoso 
salpicado 
→ ETIOPATOGENIA 
- Histopatologia da mácula acastanhada é de um lentigo 
simples 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Mácula de alguns centímetros de 
diâmetro, de cor marrom-clara, 
com numerosos pontos mais 
escuros, salpicados na superfície 
- Distribuição segmentar ou 
zosteriforme, afetando 
principalmente as extremidades e 
o tronco 
- Áreas salpicadas são a 
representação de células névicas 
→ DIAGNÓSTICO 
- Casos de alteração no aspecto do nevo spilus, este deve 
ser biopsiado, já que pode excepcionalmente haver 
desenvolvimento de melanoma 
MELASMA 
→ DEFINIÇÃO: também denominado cloasma, é um 
quadro caracterizado por manchas castanhas, mais ou 
menos intensas, de limites irregulares, localizado em áreas 
de exposição solar 
→ ETIOPATOGENIA 
- Aumento nos depósitos de melanina na epiderme 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Na maioria das vezes, limita-se à face, porém pode surgir 
no colo (“V” do decote) e nos membros superiores 
- Na face, pode ocorrer nas regiões frontal, temporal, 
malar, supralabial, dorso nasal e mandibular, sendo o 
acometimento centrofacial o -mais comum 
- Pode surgir na gravidez (cloasma gravídico) ou com o 
uso de hormônios exógenos (pílulas anticoncepcionais e 
terapia por reposição) 
→ DIAGNÓSTICO 
- Fotodermatose: sol é o fator desencadeante 
- História familiar é positiva na maioria dos casos 
- Predomina em mulheres de fototipo III-IV, ocorrendo 
com frequência bem menor no sexo masculino, e em 
áreas com alta incidência de raios ultravioleta 
- Dermatoscopia: evidencia de maneira mais objetiva os 
componentes pigmentares,possibilitando uma 
classificação mais precisa + viabiliza a observação do 
importante componente vascular em grande número dos 
pacientes 
→ TRATAMENTO 
- Fotoproteção física e química de largo espectro + 
Agentes Despigmentante 
- Restrição solar 
- Agente Despigmentante: hidroquinona, usada na 
concentração de 2 a 4% em creme ou solução, podendo 
estar associada ao ácido retinóico de 0,01 a 0,05% e à 
hidrocortisona a 1% ou equivalente 
FITODERMATITE 
→ DEFINIÇÃO: manchas acastanhadas de formas bizarras 
(dependente do fotossensibilizante) que se instalam após 
lesão eritematosa ou eritematobolhosa, produzidas pelo 
contato de furocumarinas (existentes em algumas plantas 
e frutos) com a pele, seguido de exposição solar 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Localizam-se preferencialmente nas mãos (ato de 
espremer limão, laranja) e colo (toque com perfume que 
contenha bergamota) 
- Evolução natural do quadro é com o esmaecimento 
gradual da hipercromia, 
desaparecendo por 
completo em poucas 
semanas, mesmo sem 
tratamento 
→ TRATAMENTO 
- Uso de fotoprotetor nas 
manchas hipercrômicas 
é recomendado, assim 
como, em uma fase 
inicial, o uso de 
corticosteroide tópico 
 
MELANOSE SOLAR 
→ DEFINIÇÃO: quadro comum após terceira/ quarta 
década de vida (mancha senil) 
→ ETIOPATOGENIA 
- Ação cumulativa de luz solar 
→ CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
- Manchas castanho-claro 
- Lesões benignas 
- Localização mais comum: mãos, 
punho, face e antebraço 
→ TRATAMENTO 
- Crioterapia 
- Fotoproteção 
HIPERCROMIAS NÃO MELÂNICAS 
 
 
DERMATITE OCRE 
 
- Manchas purpúricas, puntiformes, 
que confluem formando grande 
placa, com localização preferencial 
na face interna do terço inferior de 
uma das pernas 
- Causada pelo extravasamento de 
hemácias que são destruídas pelos 
macrófagos (hemoedema) 
- Importante o uso de meias elásticas 
e a elevação do pé da cama 
 
 
 
 
CAROTENEMIA 
 
- Pele torna-se amarelada em função 
do depósito de caroteno 
- Localizações preferenciais são: 
regiões palmoplantares, frontal e 
retroauricular 
- Decorrente da ingestão exagerada 
de caroteno (cenoura, mamão, 
tomate e outros) ou da 
incapacidade de sua transformação 
em vitamina A, como ocorre nos 
diabéticos e hipotireóideos 
- Não impregna as mucosas e não 
apresenta prurido associado 
ICTERÍCIA 
 
- Coloração amarelada na pele, 
olhos e/ou mucosa. Ocorre devido à 
elevação da bilirrubina no sangue 
(hiperbilirrubinemia) 
ALCAPTONÚRIA 
 
- Doença hereditária autossômica 
recessiva, caracterizada pela 
deposição do ácido homogentísico 
em vários órgãos e tecidos 
OCRANOSE 
EXÓGENA 
 
- Hiperpigmentação negro-azulada 
fuliginosa, localizada na região onde 
foi aplicado o agente causador. 
TATUAGENS - Complicações: infecções, reações 
alérgicas, queloide e ocultação de 
neoplasias