Icterícia Neonatal

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Saúde da Criança – Amanda Longo Louzada 
1 ICTERÍCIA NEONATAL 
DEFINIÇÃO: 
 Consiste na manifestação clínica da 
hiperbilirrubinemia, definida como a 
concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) 
maior que 2 mg/dL ou de bilirrubina direta (BD) 
maior que 1 mg/dL, desde que esta represente 
mais que 10% do valor de bilirrubina total (BT). 
 No entanto, a icterícia manifesta-se apenas 
quando os níveis séricos de bilirrubina são 
superiores a 5 mg/dL e é resultante do acúmulo 
de pigmento bilirrubínico na pele e nas 
mucosas. 
 É um dos sinais mais frequentes no período 
neonatal 
 Coloração amarelada da pele, esclera e 
membranas mucosas, aumento da bilirrubina 
sérica, acumulando nos tecidos 
 A icterícia tem progressão crânio-caudal, e 
quando chega na zona V (mãos e pés), é 
perceptível em bebês da cor branca 
DIFERENÇA ENRE BILIRRUBINA DIRETA E 
INDIRETA: 
 Bilirrubina Direta\ Conjugada: é a bilirrubina 
indireta que é conjugada pela ação da enzima 
UDP glicoroniltransfase, é polar e hidrossolúvel 
 Geralmente cursa com colestase (acolia fetal, 
colúria e ictérico) 
 Bilirrubina Indireta\ Não conjugada: bilirrubina 
ligada a albumina, é apolar e lipossolúvel. 
 É mais comum na icterícia neonatal 
EPIDEMIOLOGIA: 
 A maioria dos casos decorre de um aumento da 
fração indireta, ou livre de bilirrubina 
 60% dos RNT e 80% dos RNPT na 1ª semana 
de vida 
 Maiorias das vezes é reflexo de uma adaptação, 
considerada fisiológica, do metabolismo da 
bilirrubina no período de transição fetal para a 
vida neonatal 
 Algumas vezes  processo patológico, podendo 
alcançar concentrações elevadas e ser lesiva ao 
cérebro, instalando-se o quadro de encefalopatia 
bilirrubínica que, ao exame anatomopatológico, 
caracteriza-se por coloração amarelada dos 
gânglios da base, denominada kernicterus. 
ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA: 
 Agudo: Sucção débil, progredindo em 3 – 4 dias 
para hipertonia, opistotóno, hipertemia 
convulsões e choro agudo. Nessa fase 70% dos 
RN podem evoluir com óbito 
 Sobreviventes: sequelas neurológicas a longo 
prazo: paralisia cerebral espática. Distúrbios de 
deglutição e fonação, deficiência auditiva grave e 
mental leve a moderada 
CLASSIFICAÇÃO DA BILIRRUBINA: 
 Significante: BT com níveis que requerem 
fototerapia, geralmente BT Maior ou igual a 12 
mg\dL 
 Grave ou severa: BT próxima ao nível de 
exsanguineotrasnfusão (EST) tradicionalmente 
maior ou igual a 20 mg\Dl 
 Extrema: se BT em nível de EST, BT ≥25 mg/dL 
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: 
SOBRECARGA DE BILIRRUBINA AO HEPATÓCITO: 
 Doenças hemolíticas: 
 Hereditárias: 
 Imunes: incompatibilidade Rh (antígeno D), 
ABO ou antígenos irregulares 
 Enzimática: deficiência de piruvato-quinase 
hexoquinase 
 Membrana eritrocitária: esferocitose e 
eliptocitose 
 Hemoglobinopatias: alfa-talassemia 
 Adquiridas: infecções bacterianas (sepse, 
infecção urinária) ou virais 
 Coleções sanguíneas extravasculares: 
 Cefalohematoma, hematomas e equimoses 
 Hemorragia intracraniana, pulmonar e 
gastrintestinal 
 Policitemia: 
 Recém nascido pequeno para a idade 
gestacional 
 RN de mãe diabética 
 Transfusão feto-fetal ou materno-fetal 
 Clampeamento de cordão umbilical após 60 
segundos 
 Circulação enterro-hepática aumentada de 
bilirrubina; 
 Anomalias gastrintestinais, obstrução estenose 
hipertrófica do piloro 
 Jejum oral ou baixa oferta enteral 
 Icterícia por oferta inadequada de leite materno 
DEFICIÊNCIA OU INIBIÇÃO A CONJUGAÇÃO DE 
BILIRRUBINA: 
 Hipotireoidismo congênito 
 Síndrome icterícia pelo leite materno 
 Síndrome de gilbert 
 Síndrome de Crigler Najjar 
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA: 
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2 ICTERÍCIA NEONATAL 
 Icterícia colestática. Icterícia presente por mais 
de 14 dias constitui indicador de alerta para 
diagnóstico da colestase. 
 A principal causa a ser afastada é atresia de vias 
biliares, que demanda pronto diagnóstico e 
cirurgia de Kasai, de preferência antes de 30 
dias de vida. 
 Causas: 
 Alterações dos ductos biliares na excreção da 
bilirrubina: 
 Atresia de vias biliares 
 Cisto de colédoco e estenose extra-hepática 
 Distúrbios hepatocelulares na excreção da 
bilirrubina: 
 Hepatites primárias causadas por infecção 
congênita (sífilis, rubéola, citomegalovirose e 
outras) 
 Icterícia colestática  é sempre patológica e 
indica disfunção hepatobiliar. 
 Fezes acólicas ou hipocoradas e urina escura  
investigar hepatite ou obstrução das vias biliares. 
 O diagnóstico precoce da atresia de vias biliares 
é fundamental para que a cirurgia seja realizada 
em tempo (< 6 semanas de vida) para o melhor 
prognóstico 
 Vale salientar que em 1/3 dos RN com atresia 
biliar  as fezes são pigmentadas, inicialmente, 
pois os ductos biliares intra e extra-hepáticos 
permanecem funcionantes nas 1ªs semanas de 
vida. À medida que se tornam atrésicos, o fluxo 
da bile é bloqueado e as fezes e a urina mudam 
de cor. 
 Qualquer RN que esteja ictérico com 2 semanas 
ou mais de idade pós-natal deve ser avaliado 
para colestase com mensuração de bilirrubina 
sérica total e direta 
METABOLISMO DA BILIRRUBINA: 
 A bilirrubina resulta do catabolismo das proteínas 
do heme. 
 Cerca de 75% da produção diária da bilirrubina 
provém da destruição de hemácias; 
FISIOPATOLOGIA: 
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA: 
 Varias são as restrições do metabolismo da 
bilirrubina que explicam a chamada “icterícia 
fisiológica”: a origem da bilirrubina está na 
degradação das hemácias fisiologicmanete 
normal no RN 
 O RN produz 2 – 3 vezes mais bilirrubinas que o 
adulto por causa da maior quantidade 
proporcional de hemoglobina, e, possui menor 
vida média das hemácias 
 A bilirrubina do feto é metabolizada pela placenta 
 Logo após o clampeamento do cordão umbilical, 
o RN assume a função da degradação da 
bilirrubina. Consequentemente, há 
hiperbilirrubinemia transitória, reflexo da 
combinação dos efeitos de produção, 
conjugação e circulação entero-hepática no 
período neontal 
 Sobrecarga da bilirrubina no hepatócito, devido a 
circulação enterro-hepática aumentadas devido 
ao menor tempo de vida média das hemácias e à 
maior quantidade de hemoglobina do RN 
 A maior circulação entero-hepática é 
determinada pelas escassa flora intestinal e pela 
maior atividade da enzima betaglicorunidade na 
mucosa do intestino 
 Caracteriza-se por início tardio (após 24 horas), 
com pico entre 3º e o 4º dia de vida e 
bilirrubinemia total de 12 
 A presença de icterícia antes de 24-36 horas de 
vida ou de valores de BT > 12 mg/dL, 
independentemente da idade pós-natal, alerta 
para a investigação de processos patológicos. 
 A hiperbilirrubinemia indireta é denominada de 
fisiológica nos RN termo quando a manifestação 
clínica ocorre após 24 horas de vida, atingindo 
concentração de bilirrubina sérica em torno de 
12mg/dL de BT, entre o 3º e 4º dia de vida. 
DOENÇA HEMOLÍTICA: 
 O aparecimento de icterícia nas primeiras 24-36 
h de vida alerta para a diagnóstico de doenças 
hemolíticas por incompatibilidade sanguínea 
materno-fetal do sistema Rh ou ABO 
 Considerar a doença hemolítica a principal 
etiologia. 
 É causada por incompatibilidade sanguínea 
materno-fetal decorrente da aloimunização por 
diferentes sistemas sanguíneos. 
 Doença hemolítica do RN por incompatibilidade 
ABO ocorre em cerca de 20% das mães O e feto 
A ou B 
 Vale ressaltar que a doença hemolítica por 
incompatibilidade ABO é limitada ao RN tipo A 
ou B filho de mãe tipo O 
 Genitoras do grupo A ou B com RN do grupo B 
ou A, respectivamente, produzem anticorpos 
anti-A ou anti-B predominantemente da classe 
IgM que não atravessam a barreira 
transplacentária, o que não causa destruição 
eritrocitária. 
LEITE MATERNO X ICTERÍCIA: 
ICTERÍCIA DO LEITEMATERNO: 
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3 ICTERÍCIA NEONATAL 
 Ocorre na primeira semana de vida, após as 
24hs. 
 RN em AME 
 Déficit de ingestão → pega/posicionamento 
incorretos, perda de peso acentuada nos 1ºs 
dias de vida e/ou pouca oferta láctea. 
 Perda ponderal de 7% e até desidratação. 
 Devido a circulação entero-hepática. 
SÍNDROME DA ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO: 
 Ocorre na 1ª semana de vida, após as 24h, ao 
redor do 4º dia de vida. 
 Várias hipóteses levantadas para explicá-la, 
dentre elas: presença de um metabólito da 
progesterona no leite materno, potente inibidor 
da glicuroniltransferase; predisposição genética 
a icterícia 
 Nessa síndrome chama atenção o bom estado 
geral do RN e o ganho de peso adequado. 
 Ao invés de haver queda os níveis de bilirrubina, 
ocorre um aumento podendo chegar a 20-
30mg/dl. 
 Nesse caso, temos um bebê BEG e com bom 
ganho pondero-estatural. 
 Bebê em AME, costuma persistir a icterícia por 
2-3 semanas, 
 Caso haja uma suspensão do AME por 24h, 
costuma retornar os níveis a normalidade em 
48h. 
GRAUS DE ICTERÍCIA: 
 0: sem gravidade; com estado mental, tônus 
muscular e tipo de choro normal 
 1: gravidade leve 
 Estado mental: sonolento e sucção débil 
 Tônus Musvulae: hipotonia ou hipertonia 
 Tipo de Choro: choro agudo 
 2: gravidade moderada 
 Estado mental: letárgico e irritado 
 Tônus Muscular: pescoço arqueado com 
distonia cervical (retrocolis) 
 Tipo de Choro: choro estridente 
 3: grave 
 Estado Mental: comatoso e convulsões 
 Tônus muscular: tórax arqueado, em opistótono 
 Tipo de choro: inconsolável 
ZONAS DE KRAMER E GRAVIDADE: 
 Zona 1: cabeça e pescoço 
 BT: 4 – 8 mg\100 mL 
 Zona 2: tronco até cicatriz umbilical 
 BT: 5 – 12 mg\100 mL 
 Zona 3: cicatriz umbilical até os joelhos 
 BT: 8 – 16 mg\100 mL 
 Zona 4: braço, antebraço e região entre o joelho 
e o tornozelo 
 BT: 11 – 18 mg\100 mL 
 Zona 5: região de mãos e pés inclusive palmar e 
plantar 
 BT: 15 mg\100 mL ou mais 
BILIRRUBINA TRANSCUTÂNEA: 
 A determinação da bilirrubina total transcutânea 
é realizada no esterno do RN com equipamentos 
importados de custo elevado. 
 Os instrumentos de métodos não invasivos 
possuem coeficientes elevados de correlação 
sérica até valores próximos a 15mg/dL.1 
 Estudos recentes avaliam a possibilidade do uso 
de aplicativo no smartphone através de imagens 
das escleras e/ou da pele como futuro método 
de acompanhamento da icterícia 
FATORES DE RISCO: 
 Menor meia-vida dos eritrócitos 
 Imaturidade hepática 
 Maior quantidade de glicuronidase no leite 
materno 
 2x mais bilirrubina 
 Trato grastrointestinal estéril 
 Icterícia nas primeiras 24-36 horas de vida; 
 Incompatibilidade materno-fetal Rh (antígeno D 
 Mãe negativo e RN positivo), ABO (mãe O e RN 
A ou B) ou antígenos irregulares (c, e, E, Kell, 
outros); 
 Idade gestacional de 35 e 36 semanas 
(independentemente do peso ao nascer); 
 Aleitamento materno exclusivo com dificuldade 
ou perda de peso > 7% em relação ao peso de 
nascimento; 
 Irmão com icterícia neonatal tratado com 
fototerapia; 
 Presença de céfalo-hematoma ou equimoses; 
 Descendência asiática; 
 Mãe diabética; 
 Deficiência de glicose-6-fosfato 
desidrogenase12; 
 Bilirrubina total (sérica ou transcutânea) na zona 
de alto risco (> percentil 95) ou intermediária 
superior (percentis 75 a 95) antes da alta 
hospitalar. 
 Clampeamento do cordão umbilical, 60 
segundos após o nascimento 
 Sexo masculino 
EXAMES SOLICITADOS: 
 Investigação Inicial: 
 Bilirrubina total e frações; 
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4 ICTERÍCIA NEONATAL 
 Hemoglobina e hematócrito; 
 Reticulócitos; 
 Tipo sanguíneo da mãe e RN para sistemas 
ABO e Rh 
 Coombs direto no sangue de cordão ou do RN 
 Outros exames: 
 Pesquisa de anticorpos anti-D se mãe Rh 
negativo 
 Pesquisa de anticorpos maternos para 
antígenos irregulares (anti-c, anti-e, anti-E, anti-
Kell e outros) se mãe multigesta/transfusão 
sanguínea anterior e RN com Coombs direto 
positivo 
 Dosagem sanguínea quantitativa de glicose-6-
fosfato desidrogenase (G-6-PD) 
 Dosagem sanguínea de hormônio tireoidiano e 
TSH (exame do pezinho) 
 Lembrar que a icterícia prolongada pode ser a 
única manifestação do hipotireoidismo 
congênito, pois o hormônio tireoidiano é um 
indutor da atividade da glicuroniltransferase. 
BEBÊS PREMATUROS: 
 A idade gestacional de 35-36 semanas, 
independentemente do peso ao nascer, é 
considerada um dos fatores de risco mais 
importantes para a hiperbilirrubinemia 
significante. 
 Esses RN possuem capacidade diminuída de 
conjugação hepática da bilirrubina e apresentam 
dificuldade na sucção e deglutição para manter 
uma oferta adequada de leite materno. 
CONDUTA: 
 Atualmente, a maioria dos casos de 
hiperbilirrubinemia indireta é controlada pela 
fototerapia quando aplicada de maneira 
adequada, sendo a doença hemolítica grave por 
incompatibilidade Rh a principal indicação de 
exsanguíneotransfusão (EST). 
 Como a EST acompanha-se de elevada 
morbidade e mortalidade, deve ser indicada com 
precisão e praticada exclusivamente por equipe 
habilitada em cuidados intensivos neonatais 
FOTOTERAPIA: 
MECANISMO DE AÇÃO: 
 A fototerapia atua nos capilares e nos espaços 
intersticiais superficiais da pele e do tecido 
subcutâneo, tornando a BI (bilirrubina não 
conjugada) hidrossolúvel. 
 Dessa maneira, esse composto pode ser 
excretado na urina e na bile sem ser necessária 
a formação da bilirrubina conjugada pelo fígado. 
 Sob a ação da luz, em especial no espectro de 
onda azul e verde, após a reação fotoquímica, 
são formados os fotoisômeros configuracionais e 
estruturais, além de elementos foto-oxidantes, 
que aparecem rapidamente, antes mesmo do 
declínio da bilirrubina. 
CUIDADOS COM O RN: 
 Proteger os olhos com cobertura radiopaca por 
meio de camadas de veludo negro ou papel 
carbono negro envolto em gaze 
 Verificar a temperatura corpórea a cada 3 horas 
para detecção de hipotermia ou hipertermia 
 Verificar o peso diariamente 
 Posicionar o RN adequadamente para maximizar 
a exposição à luz 
 Usar fraldas cortadas adequadamente para 
cobertura da genitália 
 Cobrir a solução parenteral e o equipo com papel 
alumínio ou uso de extensores impermeáveis à 
luz 
 Descontinuar a fototerapia durante a 
amamentação, inclusive com retirada da 
cobertura dos olhos, desde que a bilirrubinemia 
não esteja próxima de valor de risco para 
neurotoxicidade 
 Estimular o contato da mãe-filho para melhorar o 
vínculo afetivo na hora da amamentação 
 Evitar uso de mantas ao redor do RN 
 Evitar luvas e meias 
 Evitar fraldas grandes 
 Evitar retirar o RN do equipamento, exceto para 
cuidados rápidos e amamentação 
 Evitar distância acima de 30 cm do equipamento 
em relação ao RN 
 Aumentar a oferta hídrica através do aleitamento 
materno 
EFEITOS ADVERSOS: 
 A interferência física e emocional na formação 
do vinculo mãe-criança é também relatada como 
evento indesejado do tratamento com 
fototerapia. 
 Flutuações da temperatura e na perda de líquido 
corporal, além do dano à retina, assim como o 
surgimento do eritema cutâneo e da síndrome do 
bebê bronzeado. 
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5 ICTERÍCIA NEONATAL 
 Com o uso da lâmpada LED, a hipotermia torna-
se evento adverso importante. 
QUAANDO SUSPENDER A FOTOTERAPIA: 
 Até o 5º dia de vida: 
 RN > ou = 38 semanas  suspender se BT < 
ou = 11,5mg/dL 
 RN entre 35 e 37 semanas  suspender se BT 
< ou = 9,5mg/dL 
 A partir do 5º dia: RN > ou = 35 semanas  
suspender se BT< ou = 14mg/dL 
EXSANGUINEOTRASNFUSÃO: 
 Os objetivos da EST são diminuir os níveis de 
bilirrubina para reduzir o risco de encefalopatia 
bilirrubínica,além de substituir hemácias 
sensibilizadas e reduzir anticorpos circulantes. 
Com a técnica, há a remoção das hemácias com 
anticorpos ligados e/ou circulantes, redução da 
bilirrubina e correção da anemia. 
ICTERÍCIA NEONATAL: 
 Realizar a alta hospitalar somente após 48 horas 
de vida e o retorno ambulatorial em 48-72 horas 
para acompanhamento da icterícia, aleitamento 
materno, entre outras intercorrências, conforme 
preconizado pela Sociedade Brasileira Pediatria 
e pelo Ministério da Saúde.