Patau odontologia (2)

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Síndrome de Patau
Disciplina Pacientes Portadores de Necessidades Especiais
Professores Jane Sanchez e Ricardo Bruno Ventre
Adriana Marzola
Elisama Siqueira
Vanessa Aparecida
8o semestre odontologia FAG- maio 2021
A Síndrome de Patau, também chamada de trissomia do 13, foi mencionada em um artigo científico de 1960 ,pelo geneticista Klaus Patau . Patau relacionou dois casos clínicos e suas características de malformações com a presença da trissomia no cromossomo do grupo 13. 
[...] encontramos, recentemente, dois casos clinicamente semelhantes, um menino e 
uma menina não relacionados, cada um com 47 cromossomos. A síndrome é bem 
distinta do mongolismo e inclui anomalias de orelhas, mãos e pés, uma pequena 
mandíbula, retardo mental aparente, espasticidade e um defeito cardíaco congênito. 
(PATAU, 1960, p.190) (1)
 
Descoberta
 Artigo de Klaus Patau, 1960
Fenda palatina 
 
Microftalmia
 Triade Clássica
 
Hexadactilia
Diagnosticado em período pré Natal, por ultrassonografia e confirmado com exames complementares através da amniocentese - cariótipagem.
Diagnóstico
Presença de três cromossomos no grupo 13, ocorrendo ainda no óvulo materno, devido a ausência da disjunção durante a divisão celular. Pode ocorrer por translocação, mosaicismo ou livre.
Cariótipo
 Não disjunção na meiose
 Aneuploidia
Rara
70% vivem até 6 meses, porém na literatura aponta sobrevida de até 10 anos em raros casos*
Prognóstico ruim
Mães acima de 35 anos
Acomentimento maior em xx
Incidências
Problemas dos sistemas: nervoso, cardíovascular, estomatognatico, nefrologico,urogenital...
Morbidades
Abortos espontâneos
Apenas 2,5 nativivos
Muito grave
Retardo cognitivo grave
Preconceito social
Sofrimento social
1:15.000 Brasil
 Informações pertinentes
...Outras características anormais: Micrognatia, microcefalia, alopecia, , convulsões, , surdez, anoftalmia, (3) (4)
* Apesar de não termos encontrado na literatura de pesquisa, há casos de adultos com trissomia do 13 no Brasil! Facebook: síndrome de Patau Brasil.
Expectativa de vida dos acometidos pela Patau
70% 6 meses
25% 1 mês
5% 3 anos ou +
 Estimativas
04
03
02
01
Acompanhamento preventivo odontopediatria
Fenda labial/ palatina
Orientações de cuidados bucais adaptadas
Cuidados curativos e paleativos
 O CD participa dos cuidados para uma melhor qualidade de vida destes pacientes
 Atuação do Cirurgião Dentista
Acometimentos odontológicos
Segundo Brito em sua revisão literária sobre acometimento de ordem odontológica aos portadores de Patau:
 “[...] Artigos revisados relacionam os seguintes achados principais aos portadores da SP: cárie, maior acúmulo de placa bacteriana, agenesias dentárias, 
micrognatia, atrasos de erupção, fissuras palatinas e/ou labiais como 
características orais predominantes” (2) 
 Odontologia
Equipes e ações multidisciplinares
 Não existe cura efetiva, e a sobrevida dependerá principalmente das gravidades das malformações. Algumas ações entretanto, corroboram a qualidadede vida destes indivíduos:
-Acompanhamento médico, nutricional, odontológico e terapêuticos;
-Cirurgias corretivas e sistêmicas possíveis;
-Cuidados paleativos medicamentoso e nutricional para manutenção vital e abrandamento de algias;
-Inserção social e educacional, especialmente se atingir idade escolar;
-Ações integradas e multidisciplinares;T.O., fisioterapia, psicopedagogia...
-Acolhimento da criança e familiares.
 Tratamento
 Concluindo
A síndrome de Patau é uma anormalidade muito grave, onde as diversas malformações acarretam em muito sofrimento aos pacientes e familiares.
Entretanto, uma pequena parte destes sobrevivem, e ainda que a grande maioria não viva além da infância, trazem uma breve história de amor a estas famílias...E os diversos profissionais ,de saúde e educação, devem atuar em um tratamento multidisciplinar, a fim de que melhores condições de vida sejam acrescentados a estas crianças. O cirurgião dentista deve ter conhecimento sobre esta e outras síndromes, para que sejam realizados os atendimentos necessários, e que protocolos adotar para os procedimentos.
Bibliografia:
1 -PATAU, Klaus et. al. Anomalia congênita múltipla causada por um autossomo extra. A 
lanceta , v. 275, n. 7128, p. 790-793, 1960. 
2 -BRITO, Maria Bianca Gomes et al.. SÍNDROME DE PATAU: ASPECTOS CLÍNICOS E EVIDÊNCIAS ODONTOLÓGICAS SOB UMA REVISÃO DE LITERATURA.. In: Anais da I Jornada Odontológica da Unichristus. Anais...Fortaleza(CE) Unichristus, 2016. Disponível em: <https//www.even3.com.br/anais/IJOU/49219-SINDROME-DE-PATAU--ASPECTOS-CLINICOS-E-EVIDENCIAS-ODONTOLOGICAS-SOB-UMA-REVISAO-DE-LITERATURA>. Acesso em: 26/05/2021 13:05
3- RiBATE, M.P., PIE, J., PUISAC, U.B. Trisomia 13 (síndrome de Patau). Protoc diagn ter 
pediatr. 1:91-95, 2010. Disponível em 
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/sindrome_de_patau.pdf. Acesso em 22 de 
maio de 2021.
4- ZEN, P.R.G. et. al. Apresentações clínicas não usuais de pacientes portadores de 
Síndrome de Patau e Edwards: um desafio diagnóstico? Rev. Paulista de Pediatria, v.26, 
n°3, p. 295 – 299. São Paulo: 2008. Disponível em 
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0103-
05822008000300015&script=sci_abstract&tlng=p
 Obrigada!!