Hemossiderose pulmonar

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HEMOSSIDEROSE	PULMONAR		
• A	hemossiderose	pulmonar	idiopática	é	uma	doença	rara	que	envolve	
episódios	repetidos	de	sangramento	pulmonar	(hemorragia	alveolar	
difusa).	
• 	Os	glóbulos	vermelhos	que	extravasaram	para	os	pulmões	se	
decompõem	e	liberam	ferro,	que	se	acumula	nos	pulmões	e	os	
danifica.	
• Idiopática	significa	que	não	existe	distúrbio	subjacente	detectável.	Ela	
ocorre	principalmente	em	crianças	com	menos	de	10	anos	de	idade,	
mas	pode	também	afetar	de	jovens	a	adultos	de	meia-idade.	Acredita-
se	que	seja	devido	a	um	problema	subjacente	nas	células	pulmonares	
responsáveis	pela	troca	de	oxigênio	e	dióxido	de	carbono,	
possivelmente	devido	a	uma	doença	autoimune.	Alguns	pacientes	
afetados	também	apresentam	doença	celíaca.	
• Hemossiderose	é	um	termo	usado	para	o	acúmulo	excessivo	de	
depósitos	de	ferro	chamado	hemossiderina	nos	tecidos.	
• Hemossiderina	é	um	pigmento	marrom	de	aspecto	granuloso	ao	
MO,	constituído	por	ferro	+++.	
• Quando	a	oferta	de	ferro	ao	SRE	é	muito	grande,	p.	ex.,	em	anemias	
hemolíticas,	ou	após	transfusões	de	sangue,	as	moléculas	de	ferritina	
podem	saturar-se.	As	micelas	de	hidroxifosfato	férrico	agregam-se,	
resultando	em	uma	partícula	maior	que	a	ferritina	normal	que	passa	a	
ser	visível	ao	microscópio	óptico	na	forma	de	grânulos	de	
hemossiderina.	A	percentagem	de	ferro	em	relação	à	proteína	é	maior	
na	hemossiderina	que	na	ferritina,	e	a	mobilização	do	ferro	é	mais	
difícil.	
• A	hemossiderina	aparece	ao	microscópio	óptico	como	grânulos	de	cor	
marrom	escura,	tamanho	variável	e	aspecto	refringente	(isto	é,	
brilhante	quando	se	mexe	no	foco	micrométrico).	É	vísível	já	sem	
coloração,	ou	em	HE.	Como	o	ferro	está	na	forma	trivalente,	dá	a	
2	
reação	do	Azul	da	Prússia	(ou	de	Perls),	ou	seja,	reage	com	
ferrocianeto	de	potássio	para	dar	ferrocianeto	férrico,	que	é	azul	
intenso	e	insolúvel	(ver	abaixo).	
	
	
Hemossiderose	
	
• É	o	acúmulo	de	hemossiderina	nos	tecidos.	Pode	ser:	
• A)	Local.	
Onde	ocorreu	um	extravasamento	de	sangue,	como	um	hematoma.	As	
hemácias	são	fagocitadas	por	macrófagos	que	liberam	o	ferro,	e	este	
acumula-se	como	hemossiderina	no	citoplasma	destes.	Isto	contribui	para	
a	cor	amarelada	ou	ferruginosa	do	tecido	durante	a	reabsorção	do	
hematoma.	
Outro	exemplo	de	hemossiderose	local	é	observado	na	congestão	passiva	
crônica	dos	pulmões.			
Na	insuficiência	cardíaca	esquerda,	há	aumento	da	pressão	nos	capilares	
do	pulmão	e	extravasamento	de	hemácias	para	os	alvéolos.	Estas	são	
fagocitadas	por	macrófagos,	que	ficam	abarrotados	de	hemossiderina	e	
são	conhecidos	como	células	do	vício	cardíaco.	
	
• B)	Difusa.	
3	
Deposição	excessiva	de	hemossiderina	em	macrófagos	do	SRE	(baço,		
fígado,	medula	óssea)	e/ou	em	células	parenquimatosas	do	fígado	
(hepatócitos),	rins	(túbulos	contornados	proximais),	pâncreas	(células	
acinares	e	insulares)	e	coração.	Não	parece	ter	repercussão	clínica.		
	
Há	2	mecanismos:		
a)	Destruição	excessiva	de	hemácias,	em	anemias	hemolíticas	como	a	
anemia	falciforme,	anemias	autoimunes	e	transfusões	múltiplas.		
b)	Ingesta	excessiva	de	ferro,	que	pode	superar	a	capacidade	de	controle	
de	absorção	a	nível	do	intestino.			
	
	
O	corte	é	de	pulmão,	e	o	paciente	sofria	de	insuficiência	cardíaca	
congestiva	esquerda.		Na	ICCE	o	VE		tem	potência	diminuída	e	há	
retenção	de	sangue	na	circulação	pulmonar,	causando	congestão	ou	
hiperemia	passiva	crônica.	Faz	parte	da	hiperemia	passiva	a		hipertensão	
4	
nos	capilares	alveolares,	o	que	obriga	as	hemácias	a	passar,	através	das	
células	endoteliais	e	dos	pneumócitos,	para	a	luz	dos	alvéolos	(um	
fenômeno	conhecido	como	diapedese).		
	
	Na	luz	alveolar,	as	hemácias	são	fagocitadas	por	macrófagos.	A	
hemoglobina	é	digerida,	separando	o	heme,	o	grupo	que	contém	ferro,	
da	parte	proteica,	a	globina.	O	ferro	é	incorporado	a	moléculas	de	
apoferritina	(uma	proteína	aceptora	presente	no	citoplasma	de	muitos	
tipos	de	célula,	inclusive	os	macrófagos)	na	forma	de	micelas	de	
hidroxifosfato	férrico	(ferro	na	valência	3).		Quando	estas	partículas	
excedem	um	certo	tamanho	tornam-se	visíveis	ao	microscópio	óptico	na	
forma	de	grânulos	de	hemossiderina.	
	
	
5	
Em	aumentos	maiores,	os	septos	interalveolares	mostram-se	espessados,	
com	mais	células	e	colágeno	que	o	normal,	devido	à	congestão	crônica.	
As	hemácias	extravasadas	dos	capilares	para	a	luz	alveolar	e	fagocitadas	
pelos	macrófagos	alveolares	dão	origem	ao	pigmento	hemossiderótico.	
Este	é	marrom,	granuloso,	rico	em	ferro.	Os	grânulos	variam	de	tamanho	
de	finos	a	grosseiros	e	são	encontrados	dentro	e	fora	de	macrófagos	
alveolares.	São	um	pouco	refringentes	(isto	é,	brilham	quando	se	abaixa	o	
condensador	do	microscópio	e	se	mexe	no	foco	micrométrico,	pois	os	
grânulos	se	comportam	como	diminutas	lentes).	O	pigmento	só	é	
formado	dentro	de	células	(p.	ex.	macrófagos),	mas	fica	livre	no	espaço	
extracelular	quando	a	célula	morre.	
	
Este	corte	de	pulmão	(Lâm.	A.	209)	apresenta	um	foco	de	
broncopneumonia,	que	é	estudada	no	módulo	de	Inflamações	e	não	está	
demonstrado	nesta	página.	Aqui	observamos	as	áreas	normais	vizinhas,	
que	servem	como	comparação	para	o	pulmão	da	congestão	passiva	
crônica,	visto	acima.	Notar	a	espessura	fina	e	textura	delicada	dos	septos	
interalveolares	e	a	ausência	de	macrófagos	contendo	hemossiderina.