Pênfigo: Lesões e Tratamento

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BOLHAS
INTRAEPIDÉRMICAS
	EPIDEMIOLOGIA
	LESÃO 
ELEMENTAR
	SINTOMAS
	DIAGNÓSTICO
	EXTRAS
	TRATAMENTO
	
PÊNFIGO VULGAR
	Forma + grave e comum; Universal (acomete brancos e negros); 4°- 6° década, acometimento oral de 90%; história de afta.
Obs.: Desmogleína 1 e 3: oral e pele; Desmogleína 3: oral
	Bolhas e erosões orais e cutâneas / Ulcéras aftosas
Hallopeau: localizado, brando e benigno. Localiza-se em áreas de flexão, mas podem estar acompanhadas de lesões nas mucosas oral, genital e anal 
Neumam: severo, extenso e persistente. Caracteriza-se por lesões vegetantes úmidas 
	Bolhas orais são efêmeras, rompendo-se precocemente e deixando áreas erosivas, podendo ser torna extremamente dolorosas a 
alimentação, precedem semanas/meses as manifestações cutâneas.
Bolhas cutâneas são pouco tensas, apresentam crescimento centrífugo, alcançando tamanhos variáveis¸ podem ocorrer de forma isolada/localizadas, mas com tendência à generalização.
Prurido e Dor
Bife sangrento - bolhas frágeis e com erosões dolorosas pele e que sangram com facilidade
Odor ninho de ratos 
	Teste Tzanck + (raspagem da bolha)
Histopatológico: descolamento intraepidérmico logo acima da camada basal, destacando todo o restante da epiderme (Sinal da Lápide de cemitério) + Imunofluorescência: acúmulo de IgG (+C3) na superfície dos ceratinócitos.
	Complicações: Infecção bacteriana, sepse, desnutrição, caquexia, na gestação pode agravar ou precipitar PV 
Formas variantes: Vegetante de Hallopeau e Neumam
Clivagem acanto-lítica é suprabasal
	Corticosteroide sistêmico - Prednisona 1-2mg/ kg/dia por 6 semanas 
Alguns casos associar pulsoterapia (metilprednisolona) ou imunossupressores (azatioprina ou ciclosfosfamida)
Casos muito graves: plasmaférese ou imunoglobulina IV. 
Profilaxia para estrongiloidíase – Ivermectina 200mcg/kg dose única VO
	
PÊNFIGO FOLIÁCEO
	Cazenave clássico/eritematoso: forma não endêmica; 40 – 60 anos; ocorrência não familiar; Forma benigna e localizada 
Fogo selvagem: forma endêmica; Mais jovens; Predisposição genética; Área geográfica (matas e rios); Pode ser induzido por drogas (penicilina, captopril); Há característica imunológica do Lúpus e pênfigo; FAN circulante; Auto Ac patogênico: IgG (IgG4); Auto Ag: dsg 1 (160 KD)
	São lesões vesicocrostosas (recobertas por escamas) 
Inicia-se em áreas seborreicas (face, no couro cabeludo e em região esternal e/ou interescapular) 
Cazenave clássico/eritematoso: Lesões eritemato-crostosas em região malar e aéreas seborreicas. Lesão em “asa de borboleta” na face
	As bolhas costumam ser pouco evidentes e tão efêmeras que podem passar despercebidas, deixam intensa descamação 
Fase pré-invasiva: lesões podem permanecer localizada por tempo variável e regredir espontânea-mente por tempo variável
Período invasivo: tendência a generalização
Período de estado: universalização (toda pele acometida) evoluindo para eritrodermia (acomete > 80% do corpo)
Tardiamente: lesões papilomatosas, verrucosas, hiperpigmentação, aspecto de pele de leopardo e em “salpico de lama”, onicorrexe e onicólise com descoloração, alopecia difusa do couro cabeludo, das orelhas, das sobrancelhas, das axilas, do púbis e ceratodermia palmo-plantar 
Não acomete mucosas; palmas e plantas não é esperado 
Cazenave clássico/eritematoso: Luz solar pode desencadear lesão
Fogo selvagem: Sensação de queimadura ou ardor; Progressão crâneo-caudal, erosões, fotossensibilidade
	Suspeita clínica e confirmação pela biopsia 
Histopatológico:
zona de clivagem em uma região superficial da epiderme (toda camada córnea pra cima) + Imunofluorescência: é semelhante ao de PV [acúmulo de IgG (+C3) na superfície dos ceratinócitos]
	Complicações: Piodermites, dermatofitoses, verrugas virais 
Curso e prognóstico: Pode ser localizado por anos e depois evoluir para eritrodermia esfoliativa (generalizado): pênfigo eritematoso
Clivagem acantolótica é granulosa
	Corticosteroides sistêmicos 1mg/kg/dia de Prednisona 
Em casos de PF localizado, corticoides tópicos. 
	
PÊNFIGO
PARANEOPLÁSICO
	Doença auto-imune mucocutânea associ-ada a neoplasia; Auto-Ac anti tumoral faz reação cruzada com Ag epitelial; 
Acometimento da traqueia, dos brônquios e dos pulmões leva, com frequência, leva ao óbito
	Lesões cutâneas polimórficas (lembram eritema multiforme ou Lúpus subagudo); Bolhas e erosões cutâneas
	Mucosite erosiva e dolorosa;; Conjuntivite pseudomembranosas; Manifestações intensas 
	Histologia:
Dermatite vacuolar de interface, necrose de queratinócitos e acantólise epidémica 
	Neoplasias associadas:
Linfoma não hodkin é o mais comum (36,6%); Leucemia linfocítica crônica (25%); Timomas benignos e malignos (5,5%) e Sarcoma e Carcinoma (mamas, brônquios e pâncreas)
	Má resposta terapêutica e prognóstico relacionado a neoplasia
	
PÊNFIGO POR DROGAS
	D-penicilamina e Captopril, que são estruturalmente semelhantes por conterem o grupamento sulfidrila (tiol): reação cruzada com desmogleinas
Nifedipina, penicilina, cefalosporinas e IECA (grupos não tiol)
	Semelhante ao Pênfigo foliáceo
	Quadro regride após suspensão das drogas 
	
	
	
	BOLHAS SUBDÉRMICAS
	EPIDEMIOLOGIA
	LESÃO
ELEMENTAR
	SINTOMAS 
	DIAGNÓSTICO 
	EXTRAS
	TRATAMENTO
	PENFIGÓIDE BOLHOSO
	Preferência por idosos ( > 60 anos, com pico de > 80); mais comum em pele e mucosa; Frequente-mente diagnosticado como urticária; Bolhas em mucosas orais (24%); Relativamente benigno.
	Área localizada de eritema ou pápulas urticariformes pruriginosas -> placas
Bolhas tensas com conteúdo citrino, erupção generalizada
	Fase inicial: inicia-se com lesões eritematosa e/ou urticariformes, com bolhas generalizadas, sem prurido, tensas, grandes (as vezes hemorrágicas), em base eritematosa ou em pele normal, não agrupadas, com predileção pelas superfícies de flexão e tronco
Fase bolhosa: bolhas subepidérmicas, tensas, grandes, generalizadas, placa urticariformes, conteúdo seroso ou hemorrágico. Zonas flexurais, virilhas e abdome, pruriginosas, distribuição simétrica
	Nikolsky –
Clínico +
Histopatológico + imunofluorescência: (bolhas subepidérmicas com degeneração da membrana basal) ID depósito linear ao longo ZMB (c3, IgG e IgA), IFI, eosinofilia secundária
	Não há acantólise
Desencadeantes:
Drogas, traumas, RUV, radioterapia, queimaduras
Sem tratamento: pode permanecer localizado, sofrer remissão ou generalizar
Remissão: 30% em 2 anos, 50% em 3 anos 
	Corticoide sistêmico Prednisona 40 – 80 mg/dia (dependem da gravidade do quadro)
Tópico: cremes de corticoides – formas localizadas
Podem ser usados para metotrexato (MTX), ciclosporina
Há casos que respondem bem a dapsona
ATB - se infecção secundária
	
DERMATITE HERPETIFORME ou DERMATITE DE DURHRING-BROCQ
	Doença crônica; Enteropatia sensível ao glúten clínica ou subclínica; Início insidioso; Não tem relação com vírus herpes; Mais comum entre os 20 a 50 anos e homens; Maioria descendente do norte europeu (raro em asiáticos ou africanos).
	Lesões eritematosas de aspecto urticariforme, seropápulas, pequenas bolhas, ou bolhas grandes.
	Erupção papulopruriginosa com vesículas simétricas as superfícies extensoras de cotovelos e joelhos, fronte, dorso, região interescapular e sacra, mas não mucosas. Pode ter prurido ou sensação de queimação antes; Evolui em surtos e não compromete estado geral; Distribuição simétrica, prurido e hipercromia residual; Sintomas gastrointestinais pouco frequente; Grupamento de lesões com crescimento centrifugo, maior quantidade de bolhas na periferia; Lesão em face e boca é rara
	Inumofluorescência: padrão granular de IgA na papila
Dosar Ac séricos: anti gliadina, anti endomísio e anti transglutaminase tecidual
Histológico: papilite neutrofílica e/ou eosinofílica, clivagem subepidérmicas
Investigação de doença celíaca
	Obs: A resposta terapêutica satisfatória à Dapsona e a piora com o uso de Iodeto de potássio são características do PH ou DH
	Dapsona: 100 a 200 mg/dia e a dose de manutenção pode chegar a 25 mg/dia ou em dias alternados (associada ou não CTA) 
Sulfonas
Dieta isenta de glúten 
	PENFIGÓIDE DASMEMBRANAS MUCOSAS ou PENFIGÓIDE CICATRICIAL
	Doença rara e crônica que acomete membranas mucosas com êxito cicatricial; Sexo feminino; 60 – 80 anos; Maior incidên-cia de CA sólido; Morbidade – grau de acometimento e localização afetada
	Bolhas subepidérmicas e erosões/escoriações na mucosa oral com ou sem cicatriz
	Bolhas são efêmeras e localizadas preferencialmente na mucosa; Comprometimento de 2 ou mais mucosas, com ou sem cicatriz: Oral (91%), conjuntival (66%), esofágica (60%), laríngea (21%) e da genitália (19%); Acometimento ocular inicia-se com conjuntivite e evolui pra queimação; Gengivite descamativa
	Clínico: Bolhas subepidérmicas, clivagem subepidérmica, infiltrado inflamatório misto
Nikolsky e Tzanck -
	Complicações: Entrópio; Triquíase; Amaurose; Sinequias; Estenoses, disfagias, rouquidão, dispneia; Aderências prepúcio e glande
	Conservador: Bochecho com corticoesteroide
Se grupo de alto risco: Pulsoterapia com Metilprednisolona, ou imussupresor (Ciclofosfamida)
Obs.: procedimentos cirúrgicos como traqueostomia e gastrostomia têm sido indicados em determinados
	
DERMATOSE POR IgA LINEAR
	Doença bolhosa, autoimune rara; Adquirida; de etiologia desconhe-cida; Adulto (60-65 anos) e criança (4-5 anos) 
	Placas urticadas, pápulas, vesículas e bolhas 
Colar de pérolas: lesões anulares com bolhas na periferia, maior frequência em crianças, pode ser muito pruriginosa
	Pequenas vesículas que se agrupam dando aspecto circinado; Bolhas grandes, tensas e áreas erosadas; Prurido (ausente a intenso); Podem acometer mucosa (60-80%); 
	
	Pode ser desencadeada por fármacos, em especial vancomicina, penicilina, cefalosporina, AINEs
	Dapsona ou Sulfonamida
	EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA
	Doença autoimune adquirida; Relação com doenças como: DM, LES, doença inflamatória intestinal, tireoidopatias;
	Bolhas induzidas por traumas
	Bolhas induzidas por trauma (região acral e áreas de trauma); Involuem com cicatriz atrófica e/ou milia; Pode acometer unhas.
	Imunofluorescência: cora no assoalho da bolha
	
	Corticoide em altas doses
Imunossupressores 
Imunoglobulina ou plasmaférese tem alguns bons resultados
Esteroides + Dapsona ou sulfonamidas