Degenerações Celulares e suas Classificações

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INTRODUÇÃO 
- Estímulo agressor: alteração na homeostasia 
celular 
- Respostas celulares: adaptativas – temporárias, 
sem perca de função, corretivas (fisiológicas) ou 
lesões – anomalias funcionais, bioquímicas e/ou 
morfológicas (patológicas) 
- Lesões: irreversíveis (sequela ou morte celular) e 
reversíveis (possibilidade de retorno à normalidade) 
- Degenerações: lesões potencialmente reversíveis 
- Alterações no metabolismo celular – acumulo de 
substancia no tecido (água, lipídeos, proteínas, 
muco, carboidratos) 
- Tipo da substancia principal → tipo de 
degeneração 
 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
 
 
 
- Acúmulo de água e eletrólitos: DEGENERAÇÃO 
HIDRÓPICA 
✓ Acumulo de água no citoplasma (volumoso e 
pálido), núcelo não é deslocado; 
✓ Chamada de tumefação pálica, edema turvo, 
edema celular; 
✓ Frequente em rim, fígado e coração 
Causas: 
• Hipóxia, agentes tóxicos que lesam a 
membrana mitocondrial, inibidores da 
cadeia respiratória (↓ a produção de ATP) 
• Hipertermia exógena ou endógena (↑ do 
consumo de ATP) 
• Toxinas e radicais livres 
• Substancias inibidoras da ATPase Na+/K+ 
dependentes 
Consequências: ↑ Na+, ↓ K+ e ↑ PO intracelular 
→ entrada de água no citoplasma e tumefação 
celular 
 
✓ MACROSCOPIA: aumento de volume/peso; 
palidez (compressão de capilares) e perda do 
brilho (turvo) 
✓ MICROSCOPIA DE LUZ: aumento de volume 
celular; citoplasma claro (dispersão de 
organelas), granuloso (dilatação de 
mitocôndrias), microvacuolado (dilatação do RE) 
 
 
degenerações 
✓ ULTRAESTRUTURA: dilatação de cisternas do RE 
(preenchidas por água); mitocôndrias tumefeitas, 
com perda das cristas; perda de microvilosidades; 
eliminação de porções do citoplasma da célula na 
forma de vesículas; 
✓ PATOGENIA: alteração do funcionamento da 
bomba de Na+/K+ (ATPase) 
Retenção de Na+ → maior entrada e cumulo de 
H20 (tumefação celular) 
 
- Acúmulo de lipídios: ESTEATOSE 
✓ Acúmulo de lipídeos no citoplasma das células 
✓ Envolve principalmente o fígado (órgão central 
para metabolismo dos lipídeos) 
✓ MACROSCOPIA: aumento de volume e peso; cor 
amarelada e consistência amolecida 
✓ MICROSCOPIA: microgoticular; macrogoticular; 
(gotículas de gordura) 
 
 
✓ PATOGENIA: 
Mecanismo de produção do ácido graxo: 
 
 
- Aumento na oferta de ácidos graxos circulantes 
para o fígado: dietas hiperlipídicas; aumento de 
lipólise (quebra de gordura) periférica – jejum, 
diabetes descompensado; 
- Diminuição na síntese de lipoproteínas (fígado não 
consegue exportar gorduras para a circulação 
sanguínea na forma de lipoproteínas) – substâncias 
tóxicas (CCl4, álcool); lesão de organelas importantes 
para a produção de proteínas (RE, Mitocôndria) 
- Déficit de 02 – anemias não controladas, choque, 
ICC 
 
 
Álcool: 
É metabolizado no fígado → aumenta a produção de 
acetato → + acetato = + produção de acido graxo → 
+ produção de lipoproteínas 
O produto de metabolização é o acetaldeído → gera 
lesão no citoesqueleto → atrapalha a saída das 
lipoproteínas 
Alcoólatra geralmente tem quadro de desnutrição → 
diminui apoproteína → diminui a produção de 
lipoproteína e aumenta ácido graxo livre 
 
Doença Hepática Alcoólica: 
 
 
- Acúmulo de proteínas: DEGENRAÇÕES 
HIALINAS 
✓ Recklinghausen: aspecto macroscópico 
semelhante a vidro 
✓ MICROSCOPIA: hialino (coloração rósea 
homogênea), vítreo (brilha), proteico 
✓ Diferentes doenças, causas e patogenias (a 
morfologia é o único aspecto em comum) 
 
 
✓ DEGENERAÇÃO HIALINA PROPRIAMENTE 
DITA (DH extracelular): 
• Tipo mais comum; 
• Afeta: tecido fibro-conjuntivo (cicatrizes antigas); 
parede de vasos (arteríolas e capilares 
glomerulares) – HAS, DM e envelhecimento 
• Pode ocorrer em vários órgãos (baço – mais 
precoce, sem importância clínica) 
• DH na Hipertensão Arterial: Espessamento 
hialino (hialinose) da arteríola aferente 
(arteriosclerose) e espessamento fibrointimal das 
artérias (arteriosclerose) 
o Consequências: oclusão vascular – isquemia, 
atrofia e hialinização glomerular; superfície 
finamente granular 
o Patogênese: endotélio sintetiza colágeno IV e 
V, proteoglicana e fibronectina OU passagem 
gradual de proteínas pela parede do vaso e 
aprisionamento; 
 
 
✓ AMILOIDOSE (DEGENERAÇÃO AMILOIDE) 
• Rokitansky (1842): depósitos de substância 
homogênea, pálida, lardácea em baço e fígado; 
• Virchow (1855): corava-se por iodo e ácido 
sulfúrico (= amido) 
• Diferentes processos patológicos: acúmulo 
intersticial e vascular → atrofia do tecido 
adjacente por compressão e isquemia 
 
 
• CARACTERÍSTICAS: 
o possui estrutura molecular beta, 
o corar-se em rosa-avermelhado pelo vermelho 
congo, com birrefringência verde quando 
vista ao microscópio com luz polarizada; 
o ser composta de fibrilas não ramificadas de 
comprimento não definido e diâmetro de 7,5 
a 10 nm; 
o ser pouco solúvel; 
• TIPOS: 
o Fibrila AL (cadeias leves das Ig; neoplasias 
plasmociticas) 
o Fibrila AA (derivadas de proteína plasmática 
sintetizada no fígado – proteína SAA; 
doenças inflamatórias crônicas) 
o Fibrila AE (doenças endócrinas), AF 
(polineuropatia amiloidótica familiar ou 
doença dos pezinhos), amiloidose senil 
(geralmente afeta apenas 1 órgão) 
PATOGENIA: 
o Princípios básicos: sempre existe uma 
proteína percursora solúvel; em alguns casos, 
há aumento sérico da proteína percursora – 
maior produção ou menor excreção; a 
conversão de precursores solúveis à forma 
insolúvel envolve formas de processamento 
ou degradação proteolítica; associação com 
distúrbios imunológicos. 
 
- Acúmulo de mucopolissacarídeos: 
MUCOPOLISSACARIDOSES 
✓ Doenças genéticas raras; 
✓ Alteração na degradação dessas substâncias 
(dermatan e heparan sulfato) – menor atividade e 
estabilidade das enzimas 
✓ Deposição no sistema monocítico-madrofágo, 
células musculares, vasculares e no coração 
(Sindrome de Hunter e de Hurler). 
- Acúmulo de carboidratos: GLICOGENOSES 
✓ Conjunto de doenças genéticas raras que tem em 
comum a alteração no metabolismo de glicogênio; 
✓ Causas: deficiências de enzimas que atuam na sua 
degradação (doenças raras, DM) 
 
 
✓ Acúmulo de glicogênio no fígado, rins e coração; 
✓ Doenças da infância, geralmente de herança 
autossômica recessiva; 
✓ O diagnóstico anatomopatológico das 
glicogenoses é difícil, a dosagem laboratorial da 
enzima deficiente é sempre fundamental 
✓ Se dividem em grupos e subgrupos; 
 
✓ Doença de Von Gierke – glicogenose tipo I 
(mais conhecida e frequente) 
o O glicogênio acumula-se no fígado e nos rins por 
deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, 
responsável pela degradação do glicogênio; 
o Quadro Clinico: criança com hepatomegalia, 
nefromegalia, retardo de crescimento e 
hipoglicemia; com alta mortalidade 
o Morfo: as células carregadas de glicogênio são 
grandes, claras, de contornos nítidos, simulando 
uma célula vegetal;