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Juliana Silva | Pediatria | 1 Crise Convulsiva Febril A crise convulsiva febril é um distúrbio convulsivo mais comum na infância e é definida como “uma crise epiléptica que ocorre entre 6 meses e 6 anos de idade, associada a doença febril, não causada por uma infecção do sistema nervoso central (SNC), sendo excluídas as crianças que apresentaram crise neonatais ou crises não provocadas ou, que se encaixam nos critérios de outra crise sintomática aguda”. • Ocorre geralmente nas primeiras 6-8-10 horas da febre (mais comum) • Corresponde a um dos problemas neurológicos mais frequentes observados na população pediátrica. • A curta duração da febre antes da CF e a baixa temperatura são associadas a um aumento do risco de recorrência Acomete de 2 a 5% das crianças pequenas * Pelo menos uma crise convulsiva na vigência de febre nos primeiros cinco anos de vida. As crises pode ser simples (benignas) ou complexas. História familiar de crises febris em mães e pais. * Pelo menos 10 genes predisponentes mapeados Crise febril! Crise convulsiva que ocorre na infância geralmente entre 5 meses e 5 anos de idade. Maioria tem curta duração! Dados! • Se a crise tiver cessado com < 15 minutos em consequência direta do tratamento com anticonvulsivante, deve-se presumir que ela foi complexa. • As crises febris complexas representam 20 a 30% do total • 80% das crises febris são simples • Se ocorrer após 72 horas da febre se deve suspeitar de outra etiologia • Na maioria das vezes quando a criança chega no hospital já acabou a crise • As crises febris complexas representam 20 a 30% do total Deve-se avaliar os sinais vitais, se ela se recuperou bem. Também deve-se pesquisar os sinais meníngeos. * De 100 crianças com idade < 2 anos com quadro de febre alta, a maioria é de causa infecciosa. É uma convulsão de caráter benigno - não causa sequelas e não leva a morte. São autolimitadas. Juliana Silva | Pediatria | 2 Crise Febril Simples! • Manifestações tônico clônica generalizada • Duração da crise de até 15 minutos • Crise tônico-clônica generalizada desde o início • É a crise que assusta (criança revira o olho, relaxa esfíncteres, se revira..) • Incomum recorrerem. Em menos de 14 horas. • Idade entre 6 a 60 meses • Uma única crise em 24 horas • A criança não tem epilepsia • Consciência e comportamento recuperados após um período pós-ictal breve • A causa da febre não é uma doença aguda do sistema nervoso central • São generalizadas - ocorrem no corpo todo. Nas crianças pequenas pode ter hemiparesia Crise tônico clônica generalizada: é uma junção de fatores. * C o n t r a ç õ e s m u s c u l a r e s v i o l e n t a s acompanhadas de perda de consciência, cianose, liberação de esfíncteres, desvio de olhar fixo, movimentos mastigatórios * No pós crise evolui com sonolência e confusão mental * Recuperação tem tempo relativamente curto ao estado normal Crise Febril Complexa! É definida por uma ou mais das seguintes características: crises focais; crises seguidas de alterações neurológicas pós-ictais, como a Paralisia de Todd; duração superior a 15 minutos; e, recorrência em menos de 24 horas As manifestações podem ser tônico clônicas generalizadas, focais ou parciais. * Focal: um olho piscando, um dedo mexendo * Parcial: uma parte do corpo (exemplo: hemilado) • 80% das crises febris são simples (isso é bom, curta duração exceto pelo pânico). • Ocorrem nas primeiras 24 horas de febre • Se ocorrer após 72 horas da febre -> suspeitar de outra etiologia (principalmente no SNC) O estado de mal epiléptico febril é uma CF com duração acima de 30 minutos, podendo se caracterizar por uma única crise prolongada, ou então, crises subentrantes, ou seja, crises recorrentes entre as quais não há recuperação completa do nível de consciência. Etiologia e Prevalência! A etiologia da CF é multifatorial, associando fatores ambientais e genéticos, determinando suscetibilidade de ocorrência de CFs. • Vulnerabilidade do SNC em desenvolvimento aos efeitos da febre • Predisposição genética entre 5 meses - 5 anos Juliana Silva | Pediatria | 3 * < 5 meses e > 5 anos não consideramos uma crise febril * Predisposição genética -> é comum história de pais ou irmãos mais velhos Fatores de risco! • 80% dos casos são causados por infecções virais • Infecções bacterianas • Reação vacinal • História familiar • Epilepsia Conduta! A conduta inicial é baseada no controle da crise. CONTROLE DA CRISE: Temos que tirar da crise (medicações anti convulsivantes) * Posicionar o paciente de maneira adequada e conter ele * Diazepam de 0,1 a 0,3 mg/Kg/dose - medicação de escolha * Midazolam de 0,1 a 0,2 mg/Kg/dose - depressão respiratória com mais intensidade * Pode fazer até 3 doses * Tranquilidade e paciência (as vezes não conseguimos tirar da crise na 1ª dose, deve ser infundida IV e lentamente - Infusão muito rápida pode levar a depressão respiratória (cuidado) - Após a infusão pode esperar até 15 minutos para repetir a outra dose * Segunda escolha (se após todas as medicações a criança continuar convulsionando) - fenobarbital sódico ou fenitoína - Obrigatoriamente EV - Fenobarbital sódico só pode ser feito EV - Medicações de resgate com efeito prolongado de 24 horas * Se não conseguir acesso venoso = administrar via retal - Diazepam e Midazolam * Suporte de oxigênio (devido a cianose). Conduta após o controle da crise: História completa: * Estado da criança * Tempo de febre (muitos dias de febre = buscar outras causas) * Alteração de comportamento * Caso anterior • Deve-se fazer avaliação clínica detalhada Diagnóstico! O diagnóstico de CF é de muito importante, pois diversas etiologias podem estar envolvidas. Na maior parte das vezes o diagnóstico é clínico e se trata de uma crise generalizada, ou seja, com perda de consciência, podendo ter apresentação tônico-clônica, tônico ou atônica. Juliana Silva | Pediatria | 4 Exames Exames laboratoriais: hemograma, PCR, urina I, eletrolíticos.. Raio x de tórax: pneumonia.. Punção Lombar: A British Pediatric Association propõe que a punção lombar seja realizada em toda criança com: * Primeira crise febril complexa * Sinais meníngeos * Alteração do estado mental (sonolência, irritabilidade) OU * Toxemia (doença sistêmica Indicações adicionais: * Uso recente de antibióticos orais * Idade inferior a 12 meses com imunização incompleta * Idade ≤ 18 meses: se a punção lombar não for realizada, observação por 24 horas * Presença de sinais meníngeos Eletroencefalograma: * Sem valor diagnóstico ou prognóstico. * Não precisa fazer, pois não existem evidências que demonstrem que EEG anormais após uma primeira crise febril sejam predicativos de risco de recorrência ou desenvolvimento subsequente de epilepsia. TC DE CRÂNIO: * Sem contribuição para o diagnóstico * Não precisa fazer Na criança com crise febril simples: Não há necessidade de solicitar exames de sangue (hemograma, bioquímica), eletroencefalograma ou exames de neuroimagem Na criança com crise febril complexa: Além da punção lombar, os exames de sangue (hemograma, bioquímica), eletroencefalograma e exames de neuroimagem podem ser necessários para esclarecer a etiologia da crise e orientar o tamanho. O grande medo da convulsão é que seja de causa do SNC. Por exemplo: meningite. Quais são os sinais que podem chamar a atenção por uma meningite? Abaulamento de fontalena (principal menor que 1 ano) De resto é difícil diferenciar. Deve-se avaliar se a criança de 2 anos com quadro de febre alta e com convulsões tomou as vacinas da meningite, do haemophilus, pneumococo 10. Se tiver tomado, exclui-se a hipótese de meningite. Juliana Silva | Pediatria | 5 Epilepsias associadas a crises febris! GEFS+: • Epilepsia generalizada com crises febris plus • Síndrome autossômica dominante• Associada a mutações em 3 genes: SCN1A, SCN1B e GABGR2 • As crises febris podem surgir somente após 5 anos de idade, mas são sucedidas por crises afebris que remitem antes do final da infância SÍNDROME DE DRAVET: • Epilepsia mioclônica grave da lactância • Frequentemente se manifesta nos primeiros dois anos de vida com crises febris, que tendem a ser complexas e envolver um dimidio corporal • No 2º ano de vida, surgem mioclonias e perda cognitiva • Associada a mutações esporádicas no gene SCN1A (canal de sódio) Esclerose mesial temporal: • Causa uma forma de epilepsia do lobo temporal de difícil tratamento • Inicio aos 4-16 anos de idade • A associação as crises febris é controversa (estudo FEBSTAT -> anormalidades hipocampais em 11,5%) • O tratamento pode incluir cirurgia (lobectomia temporal) Quando se deve internar a criança?! Na 1º crise febril: • Crianças > 18 meses: Crise febril simples -> não é necessário internar Crise febril complexa -> internar • Crianças < 18 meses: Crise febril simples -> sem punção lombar, observar por 24 horas Crise febril complexa -> internar Nas crises febris subsequentes: • Não internar, mas ter em mente que a crise atual pode advir de uma doença do SNC Risco de recorrência! • Taxa de recorrência geral = 30% • Alguns fatores de risco elevam a taxa: * 1º crise antes de 1 ano de idade * Febre baixa (T ax < 38,5ºC) * Crise com febre há < 24 horas * História familiar de crises febris * Crise febril complexa ✔ Apenas de 2 a 7% das crianças que tiveram crise febril terão epilepsia no futuro. * História familiar de epilepsia * Crises febris complexas * Desenvolvimento neurológico anormal Juliana Silva | Pediatria | 6 Tratamento! ✔ Frisar e tranquilizar os pais de que é um evento benigno apesar de assustador pela família ✔ Informar os familiare sobre: * Baixo risco de recorrência (não quer dizer que sempre que ele tiver febre ele vai convulsionar) * Natureza benigna do evento * Manejo da crise (caso se repita em casa, explicar os pais maneiras de proteger a criança) ✔ Terapia antipirética não previne recorrência da crise febril ✔ O principal tratamento é tranquilizar a família! ✔ As crianças com crises febris simples não necessitam de tratamento anticonvulsivante, independentemente do número de crises febris, salvo exceções. ✔ No entanto, se a criança chegar no pronto- socorro tendo uma crise febril, deve-se instituir o tratamento com anticonvulsivantes ✔ Na criança com crise febril complexa, temos várias opções: * Dependendo das características da crise, apenas orientação dos pais * Uso contínuo de fenobarbital ou ácido valproico -> atualmente desfavorecido Opções adicionais para a criança com crise febril complexa: • Uso intermitente de diazepam, clobazam ou nitrazepam oral -> reduz o risco de recorrência, mas não o elimina • Tratamento agressivo da febre -> não previne a recorrência de crises febris. Esquema de diazepam oral intermitente: • A criança começa a tomar a medicação tão logo se detecte a febre (T ax ≥ 37,5ºC) • Dose: 0,33 mg/Kg por vira oral a cada 8 horas, até febril por 24 horas • Efeitos colaterais: letargia, ataxia, irritabilidade Esquema de diazepam retal intermitente: • Indicado quando a crise febril se prolonga por mais de 5 minutos • Dose: 0,5 mg/kg por via retal, se necessário repetida 2 vezes a intervalares de 15 a 30 minutos • Efeitos colaterais: letargia, ataxia, irritabilidade, parada cardiorrespiratória • Opção: midazolam intranasal Se a crise febril estiver ocorrendo há mais de. Minutos, deve-se instituir o tratamento: • Equipamento de reanimação à mão • Usar doses de ataque plenas • Idade < 12 meses: fenobarbital • > 12 meses: diazepam + fenitoína • Verificar níveis séricos Juliana Silva | Pediatria | 7 ✔ O pediatra deve instruir os pais sobre como agir na eventualidade de uma segunda crise ✔ Ressaltar que a ocorrência de crises febris não significa que a criança tenha epilepsia ✔ É importante abordar o risco de recorrência a luz dos fatores de risco do paciente ✔ Pode-se fornecer por escrito uma lista sucinta de instruções para a família ter em casa e levar a escola Informações essenciais aos pais: • Manter a criança em decúbito lateral direito, para evitar a aspiração da saliva/vômitos • Não tentar segurar a língua e nem abrir a boca da criança • Não fornecer líquidos nem medicamentos pela boca • Registrar a duração e as características da crise • Levar a criança ao pronto socorro se a crise for > 5 minutos, crise focal, crises recorrentes, alteração persistente da consciência • Não agasalhar a criança • Proteger a criança durante a crise, mas nao restringir seus movimentos • Afrouxas as roupas que estiverem apertadas • Não se deve tentar respirar boca a boca ou massagem cardíaca em casa • Controle rigoroso e precoce da febre com uso de antitérmicos e/ou meios físicos Prognóstico! • Quando a crise ocorre em crianças < 12 meses, ela tem 50% de chance de nova crise no 1º ano de idade • Acima de 1 ano de idade = 30% de chance a mais de ter uma nova crise • 3% das crianças com crise febril tem risco de epilepsia Há um risco aumentado de desenvolver epilepsia se houver convulsão febri l complexa, anormalidade neurológica prévia ou história familiar de distúrbio convulsivo! O risco de convulsão febril recorrente aumenta se houver história familiar positiva ou as convulsões ocorrem com idade menor de 1 ano e/ou com temperatura corporal < 40 graus. Exames
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