Anomalias Congênitas da Parede Abdominal

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I 
Anomalias Congênitas da Parede Abdominal - Hérnia Umbilical, Onfalocele, Gastrosquise
· HISTÓRIA:
- Aulus Cornelius Celsus – descreveu as anormalidades da parede abdominal 1 sec AC.
- Paulus Aegineta – descreveu no V século.
- Ambrose Paré – descreveu a onfalocele no séc XIV.
- Lyscosthenes – gastrosquise.
- Taruffi (1894) - deu o nome de gastrosquise.
- Moore e Stokes – determinaram que onfalocele e gastrosquise eram doenças diferentes.
- Hey (1802) – primeiro reaparo da onfalocele.
- Visick (1873) – reparo com sucesso da gastrosquise.
- Ahfeld (1899) – alcoolizou o saco da onfalocele com contração e epitelização do mesmo.
- Ein e Shandling – uasram um adesivo semipermeável como membrana artificial.
- Olshausen (1887) – flap de pele cobrindo o defeito após a remoção da membrana.
- Gross – efetivou e popularizou a técnica de Olshausen.
- Svhuster (1967) – redução estagiada de grandes onfaloceles com um material protético, pois notou que a cavidade adominal não crescera com a pele.
 - Diversas técnicas têm sido desenvolvidas - enxertos cutâneos, pneumoperitônio e expansores de tecido para esticar a parede abdominal, hepatectomia parcial, incisões relaxantes laterais na fáscia e até divisão dos músculos retos abdominais.
· DEFEITOS DA PAREDE ABDOMINAL:
- São defeitos com a parede do reto abdominal intacto.
- Onfalocele: maior que 4 cm coberta por membrana amniótica que contém o intestino e outros órgãos abdominais (fígado, baço e gônadas).
Pentalogia de Cantrell: defeito não usual de onfalocele na região supra umbilical através de um defeito no pericárdio e na musculatura central do diafragma. Outros elementos da pentalogia são defeito intra-cardico e fenda esternal.
Ectopia cordis thoracis: quando o coração está fora da parede torácica sem pericárdio recobrindo-o.
Extrofia de cloaca: defeito infra umbilical da porção caudal - acompanhada de extrofia de bexiga, epispádia, diástase do ramo púbico e ânus imperfurado.
- Gastrosquise: menor que 4cm, sem membrana recobrindo e usualmente contém o intestino, com estômago e possivelmente gônadas. Localizada à direita do cordão. Após o nascimento, as alças tornam-se borrachudas e não há como distinguir as porções intestinais.
Tem maior relação com anormalidades intestinais (atresia, perfuração, necrose e volvos).
Associada a sofrimento intrauterino.
Os recém-nascidos com gastrosquise são mais frequentes em prematuros e geralmente tem problemas respiratórios.
São propensos a ser pequenos para idade gestacional e tem mães mais jovens.
- Hérnia de cordão umbilical: menos frequente. Menor que 4cm e contém somente o intestino, mas é recoberto por uma membrana. Faz-se confusão com onfalocele, mas se diferencia por não conter o fígado e a parede abdominal acima do defeito é normal, com a reunião dos músculos retos na linha média, no apêndice xifoide.
- A maioria dos defeitos da parede estão associados a má rotação intestinal.
- Hérnia umbilical: defeito é recoberto por pele e raramente está presente ao nascimento. Aparece nas primeiras semanas de vida.
- Defeitos congênitos da parede abdominal ou Síndrome de Prune Belly (abdome em ameixa): tem todas as camadas normais da parede abdominal, mas pouco tecido muscular. Grande parte da morbidade está relacionada com a deficiência muscular e anormalidades do trato geniturinário e gastrointestinal.
Geralmente tem criptorquidia.
· EMBRIOGÊNESE:
- 3 a 4ª semana de gestação: embrião cresce, mas o saco vitelino não, permitindo ampla comunicação do intestino primitivo com o saco, que vai regredindo até a 5ª semana e fica conhecido como ducto onfalomesentérico.
- 6ª semana: formação do intestino médio e cordão umbilical. Herniação fisiológica do conteúdo abdominal através do anel umbilical
- Nesse período há um alongamento do intestino médio, que não é proporcional ao tamanho do embrião e se exterioriza através do umbigo.
- Na 10ª semana a cavidade abdominal está de tamanho adequado para receber as vísceras exteriorizadas.
- Na 12ª semana o intestino sofre o processo de rotação e as alças se fixam.
- A ausência de retorno das vísceras a cavidade abdominal gera a onfalocele que está acompanhada de vício de rotação e ausência de fixação do mesentério.
Vicio de rotação - intestino não fixa.
- A gastrosquise parece ser um defeito teratogênico decorrente da rotura precoce da somatopleura para umbilical na altura da veia umbilical direta que se atrofia.
- Quando o intestino está para fora aguardando o crescimento fetal, as alças se exteriorizam pelo defeito umbilical e ficam em contato com o líquido amniótico.
- A desproporção entre vísceras exteriorizadas e o tamanho da cavidade – dita o prognóstico.
- A presença de má formação e anomalia associada afeta o prognóstico.
- Mal formação não ileojejunal – mais frequente na onfalocele.
· HÉRNIA UMBILICAL:
- Protusão do conteúdo abdominal através de um defeito a nível do anel umbilical, após queda do coto.
- 20 % população pediátrica geral.
- Meninas x meninos 2:1.
- População negra 2 x mais incidente.
- 80 % fechamento espontâneo até 3 anos.
- Assintomática / dor local aos esforços / encarceramento é raro.
- Maior incidência prematuros m:f 1:1.
- Baixo peso ao nascimento.
- História familiar.
- Hipotireoidismo.
- Síndrome de Down.
- Mucopolissacaridoses.
- Síndrome de BECKWITH-WIEDEMANN condição congênita de hiper crescimento caracterizada por macroglossia, gigantismo, onfalocele, hérnia umbilical, visceromegalias e aumento no risco de neoplasias embrionárias
 TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- Persistência acima dos 3 anos.
- Orifícios maiores de 1,5 a 2,0 cm.
- Dor local/encarceramento.
 - Orifícios em borda superior da cicatriz (hérnias supraumbilicais).
 - Não há comprovação científica para uso de faixas umbilicais, moedas, botões, para facilitar a resolução espontânea da hérnia.
==> COMPLICAÇÕES RARAS:
- Hematomas.
- Infecções de ferida operatória.
- Recidivas: 1% (neuropatias, broncodisplásicos, mucoviscidose, distrofias).
- Mortalidade e morbidade baixas.
· ONFALOCELE:
- Uma onfalocele é um defeito na linha média da parede abdominal (pele ausente, fáscia, músculos abdominais) de tamanho variável na base do cordão umbilical.
- O defeito é coberto por um saco membranoso de três camadas consistindo em âmnio, geleia de Wharton e peritônio.
- Os vasos do cordão umbilical se inserem no ápice do saco, que normalmente contém conteúdo abdominal herniado.
- As onfaloceles são categorizadas como não contendo o fígado (contendo alças intestnais) ou contendo fígado.
· EMBRIOLOGIA E PATOGÊNESE:
- Os defeitos da parede abdominal fetal resultam de distúrbios durante o período embrionário.
- Desenvolvimento embriológico normal da parede abdominal.
- Durante a 4ª a 5ª semana do desenvolvimento, o disco embrionário plano se dobra em quatro direções e/ou planos: cefálico, caudal e lateral direito e esquerdo.
- Cada dobra converge no local do umbigo, obliterando o celoma extraembrionário.
- As dobras laterais formam as porções laterais da parede abdominal, e as dobras cefálica e caudal constituem o epigástrio e o hipogástrio
 - O crescimento rápido dos intestinos e do fígado também ocorre concomitantemente.
- Durante a sexta semana de desenvolvimento (ou oito semanas após o último período menstrual), a cavidade abdominal torna-se temporariamente muito pequena para acomodar seu conteúdo, resultando na protrusão do intestino médio no celoma extraembrionário residual na base do cordão umbilical.
- Essa hérnia temporária envolve 90 graus de rotação no sentido anti-horário do intestino médio em torno do pedículo mesentérico superior e é chamada de hérnia de intestino fisiológica.
- É evidente ultrassonografia no 9ª a 11ª semanas pós-menstrual (até comprimento coroa traseiro 45 mm).
- Redução da hérnia envolve a continuação da rotação para 270 graus na cavidade abdominal e, normalmente, ocorre pelo 12ª semana pós-menstrual; assim, hérnia do intestino médio não é mais fisiológico para além da 12ª semana.
- Em contraste com o intestino fetal, o fígado não sofre migração fisiológicapara fora da cavidade abdominal durante o desenvolvimento.
 - Portanto, o fígado nunca está presente na herniação fisiológica do intestino médio.
- Em um deles, o intestino extraembrionário não consegue passar pela rotação obrigatória de 270 graus no sentido anti-horário de volta ao abdome, resultando em uma onfalocele simples e pequena na linha média. 
 - Falha das pregas laterais esquerda e direita para fechar normalmente cria um grande defeito na parede abdominal através do qual o conteúdo da cavidade abdominal (incluindo o fígado) pode herniar.
 - Além disso, os músculos retos abdominais se inserem lateralmente nas margens costais, em vez de se encontrarem na linha média no xifoide.
Ultrassonografia tridimensional de um feto com 11 semanas e 4 dias de gestação com PMH.
 As setas apontam para o PMH.
(A) Visão sagital do feto com PMH.
(B) Seção transversal ao nível do PMH.
(C) Seção coronal.
(D) Renderização tridimensional demonstrando o PMH.
A ultrassonografia de acompanhamento em 1 semana mostrou o intestino de volta ao abdômen, confirmando o diagnóstico de HPM.
· PREVALÊNCIA E EPIDEMIOLOGIA:
- Prevalências de aproximadamente 2 e 4 por 10.000 nascidos vivos, respectivamente, consistente com a prevalência mundial de onfalocele de 2,6 por 10.000 nascimentos.
 - A ocorrência de onfalocele parece ser mais comum em filhos de mulheres nos extremos da idade reprodutiva.
 - Em mulheres <20 ou> 40 anos de idade, as chances de onfalocele na prole são mais do que o dobro em comparação com a população obstétrica geral.
- A prevalência é ligeiramente maior em pacientes negros do que brancos.
- A associações modestas entre a ocorrência de onfalocele na prole e obesidade materna e exposição in útero a inibidores da recaptação de serotonina.
- Sexo masculino e nascimento múltiplos.
· DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL (FETAL):
- O diagnóstico pré-natal de uma onfalocele não hepática pode ser feito de forma confiável após 12 semanas, antes desse período, a menos que seja grande, a onfalocele pode ser difícil de diferenciar da hérnia intestinal fisiológica.
- O diagnóstico pré-natal de onfalocele contendo fígado por USG transvaginal até 9 a 10 semanas pós menstruais, se uma massa homogênea medindo mais de 5 a 10mm de diâmetro sugestiva de fígado ser fotografada dentro da área de herniação fisiológica do intestino médio.
- O diagnóstico USG de uma onfalocele contendo fígado pode ser feita antes da 12ª semana pós-menstrual porque o fígado hérnia não é achado normal de desenvolvimento.
 ACHADOS NA USG:
- Uma onfalocele aparece como um defeito da parede abdominal na linha média de tamanho na área do umbigo, coberto por um saco membranoso consistindo em amino como camada externa, peritônio como camada interna, com geleia de Wharton entre o conteúdo abdominal (normalmente intestino – pode ser observado peristaltismo – mas frequentemente fígado e ocasionalmente estômago ou bexiga).
- O cordão se insere no ápice do saco. A ascite pode ser vista no saco ou no abdome.
- O termo “onfalocele gigante” tem sido usado para descrever onfaloceles que contém a maior parte (>75%) do fígado ou tem um tamanho muito grande (tamanho absoluto tipicamente ≥ 5 cm ou tamanho grande em relação ao abdome fetal), embora “grande” é definido de forma variável.
· ANOMALIAS ASSOCIADAS:
- Anormalidades gastrointestinais adicionais (por exemplo, atresia intestinal ou anal), defeitos cardíacos (defeito do septo ventricular, tetralogia de Fallot, dextrocardia), anomalias geniturinárias (agenesia renal ou da bexiga, rim policístico, hidronefrose, estenose/duplicação/colocação ectópica ureteral), fendas orofaciais, defeitos do tubo neural e defeitos diafragmáticos.
- Onfaloceles contendo apenas intestino delgado (isto é, o fígado intracorpóreo) estão associados a uma alta frequência de aneuploidia feral (trissomia 18 ou 13).
- Polidrâmnio é comum após 20 semanas de gestação e foi observado em mais de um terço dos casos em uma série.
- Um aumento da frequência de restrição de crescimento foi relatado em alguns estudos.
· AVALIAÇÃO FETAL PÓS DIAGNÓSTICA:
- O microarray deve ser oferecido se uma onfalocele ou defeitos da parede corporal relacionados forem identificados no pré-natal devido ao risco aumentado de aneuploidia, especialmente em casos com fígado intracorporeo ou anomalias associadas em outros sistemas orgânicos.
- Sugere-se a realização de ecocardiograma fetal, dada a maior incidência de anomalias cardíacas.
- Dado o alto risco de BWS em fetos euploides com onfalocele, é razoável oferecer testes para BWS, mas esses testes são complexos e devem ser discutidos com um geneticista.
- As taxas de morbidade e mortalidade neonatal se correlacionam diretamente com a presença e gravidade das anomalias anatômicas e cromossômicas associadas.
- A onfalocele associada a hipoplasia pulmonar da Pentalogia de Cantrell, trissomia 13 ou 18 ou triploidia geralmente carrega um prognóstico sombrio.
- O curso pós-natal pode ser difícil de prever. Um reparo primário pode ser possível ou o reparo pode ser um processo longo e difícil.
- Fatores de pior prognóstico incluem um fígado extracorpóreo, grane tamanho do defeito absolto ou relativo (ex: razão da circunferência da onfalocele, circunferência abdominal, razão do diâmetro do defeito, diâmetro mais largo do abdome paralelo ao defeito) e a presença do tipo de anomalias congênitas adicionais.
- O cuidado imediato do recém-nascido com onfalocele envolve:
 	Envolvimento estéril do intestino para preservar o calor e minimizar a perda insensível de fluido.
Inserção de uma sonda orogástrica para descomprimir o estômago.
Estabilizando as vias aéreas para garantir ventilação adequada.
Estabelecendo acesso intravenoso periférico.
Posicionamento do lado esquerdo para baixo do lado direito para cima se houver pressão arterial baixa, taquicardia ou aparência do intestino escuro sugerindo comprometimento vascular.
- Uma abordagem é colocar curativos de gaze embebidos em solução salina estéril morna e cobrir o curativo com filme plástico transparente; alguns usam um saco plástico que envolve o bebê até o peito. Curativos excessivamente úmidos e circunferenciais devem ser evitados, pois podem macerar o saco onfalocele e fazer com que a temperatura do recém-nascido caia.
- Fluidos intravenosos e antibióticos de amplo espectro são administrados. O estado cardiorrespiratório e hídrico deve ser monitorado de perto e um exame físico completo realizada para identificar malformações adicionais. O recém-nascido deve ser mantido em um ambiente termoneutro.
- Em geral, pequenos defeitos (2 a 3 cm) podem ser reparados nas primeiras 24 a 72 horas de vida por fechamento primário tanto da fáscia quanto da pele.
 - O espectro remanescente de defeitos geralmente envolve algum tipo de silo nas primeiras 24 horas de vida e fechamento tardio.
 - O silo pode ser reduzido gradualmente ao longo de três a sete dias na unidade de terapia intensiva, após os quais o bebê é devolvido à sala de cirurgia para o fechamento final da parede abdominal
 - A redução de um defeito grande ou que contenha um fígado torcido anatomicamente pode ser feita com orientação de ultrassom Doppler para garantir que a veia cava e o fluxo hepático não sejam comprometidos durante a redução do silo.
- Onfaloceles gigantes (ou seja, contendo> 75 por cento do fígado ou defeito maior que 5 cm) podem ser gerenciados por uma combinação de silo, remendo dérmico acelular e enxerto de pele ou promovendo a formação de uma escara de saco amniótico pela aplicação de uma solução esclerosante (iodopovidona tópico), com correção de hérnia tardia.
 - Após a redução da onfalocele, os neonatos podem necessitar de ventilação mecânica prolongada devido a dificuldades respiratórias e compressão da cava.
 - O aumento pós-operatório da pressão intra-abdominal necessária para restaurar o direito de domínio intestinal deve ser cuidadosamente monitorado por meio do débito urinário, da frequência cardíaca e da pressão arterial
- Bebês com onfaloceles muito grandes contendo a maior parte do fígado podem requerer váriosprocedimentos reconstrutivos e têm potencial para morbidade em longo prazo.
· MANEJO CIRÚRGICO:
- Manejo cirúrgico/conservador depende do tamanho.
- Hérnia de cordão e onfaloceles pequenas – fechamento primário - pressão vesical.
Se pressão muito alta pode levar a síndrome compartimental.
- Onfaloceles médias - se possível fechamento primário - prevenção de síndrome compartimental.
Fechamento escalonado - redução do conteúdo a cada 48/72h - silo – schuster.
Fechamento escalonado com placa hidrocoloide – técnica de Abello.
- Onfaloceles gigantes – risco de síndrome compartimental.
Curativo com substâncias esclerosantes: grob 1967, nitrato de prata, mercúrio cromo, clorexdina, polvidine, alcool 70%.
- Fechamento do defeito - hérnia ventral.
 TRATAMENTO CONSERVADOR – GROB:
 TRATAMENTO CONSERVADOR – ABELLO:
 SÍNDROME DE BECKWITH-WIDEMANN:
Macroglossia. 
· COMPLICAÇÔES:
- Prognóstico: 80 a 90% onfaloceles isoladas/defeitos menores.
Fígado e baço herniados – mau prognóstico.
- Mortalidade de até 100% de acordo com anomalias associada.
- Morbidade maior nas gigantes.
- Inerentes em tamanho: sepse – defeitos grandes.
NPT - insuficiência hepática/colestase.
Hipoplasia pulmonar.
Síndrome compartimental – IRA/NEC/Isquemia.
RGE/Obstipação.
Hérnias da parede abdominal.
- Inerentes ac: insuficiência cardíaca.
Broncodisplasia/hipertensão pulmonar.
· GASTROSQUISE:
- Gastrosquise é um defeito de espessura total da parede abdominal para umbilical geralmente associada à evisceração do intestino e às vezes outros órgãos abdominais.
- Extrusão de estruturas intra-abdominais através de um defeito na prede abdominal.
- Geralmente à direita do cordão umbilical, sem saco herniário, com um conteúdo livre na cavidade amniótica. Cordão umbilical livre sempre.
- A hérnia intestinal pode levar a uma variedade de anormalidades intestinais porque o suprimento de sangue mesentérico pode ficar comprometido e porque a parede intestinal pode ficar inflamada devido á exposição prolongada do líquido amniótico.
- Além das anormalidades intestinais, outras sequelas potenciais em comum de gastrosquise incluem restrição do crescimento (30 a 60% dos casos), parto prematuro espontâneo (30 a 50%) e morte fetal (3 a 6%).
- O risco aumentado de morte feral pode estar relacionado à insuficiência placentária, compressão do cordão, desnutrição ou outros fatores indefinidos.
- Após o nascimento, o recém-nascido requer cuidados especiais devido ao intestino exposto. O defeito deve ser fechado, o que pode ser difícil se o defeito for grande e outros órgãos abdominais também estiverem herniados; entretanto, o prognóstico é geralmente muito bom.
· PATOGÊNESE:
- Formação defeituosa ou ruptura da parede corporal no período embrionário, com subsequente herniação do intestino:
	Falha na formação do mesoderma na parede do corpo.
	Ruptura do âmnio ao redor do anel umbilical.
	Involução anormal da veia umbilical direita levando ao enfraquecimento da parede corporal.
	Ruptura da veia vitelina direta com subsequente dano à parede corporal.
- Polimorfismos gênicos que interagem com fatores ambientais (tabagismo) podem desempenhar um papel na patogênese.
- A resposta imune materna a novos antígenos paternos (fetais) também pode desempenhar um papel.
- Não há evidências de alta qualidade de que qualquer medicamento cause gastrosquise, mas uma possível associação foi relatada para aspirina, ibuprofeno e agentes vasoconstritores (por exemplo, pseudoefedrina).
- Foi relatado que o uso de paracetamol no primeiro trimestre diminui o risco de gastrosquise e aumenta o risco...
- A prevalência de gastrosquise parece ser maior em áreas onde os níveis de produtos químicos agrícolas nas águas superficiais são altos e quando a concepção ocorre na primavera, época em que produtos químicos agrícolas (por exemplo, atrazina) são comumente aplicados. 
 GASTROSQUISE X ONFALOCELE (ROTAS):
· EPIDEMIOLOGIA:
- 3 a 4 por 10.000 nascidos vivos / mortes fetais / natimortos / interrupções da gravidez.
- A incidência de gastrosquise é semelhante em fetos do sexo masculino e feminino.
- Maior em gestações únicas do que em gestações gemelares.
- Maior em mães brancas não hispânicas do que em mães negras não hispânicas.
- Mulheres jovens (ou seja, com menos de 20 anos de idade) têm uma taxa várias vezes maior de filhos com gastrosquise do que a população obstétrica em geral.
- Fatores de estilo de vida que caracterizam essa população (por exemplo, tabagismo, uso de drogas recreativas, consumo de álcool, baixo índice de massa corporal, aumento da frequência de infecção geniturinária).
· DIAGNÓSTICO – MARCADOR:
- Alfa-fetoproteína sérica materna – em níveis elevados sugere gastrosquise.
· DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL:
- No fim 1º trimestre (11 a 14 semanas) e certamente o 2º trimestre.
- As taxas de detecção no pré-natal estão acima de 90%.
- Avaliação de alfa-fetoproteína sérica materna (MSAFP) realizada em alguns protocolos de triagem para defeitos do tubo neural aberto e avaliação MSAFP realizada como parte do segundo painéis trimestrais de rastreamento da síndrome de Down (por exemplo, teste integrado, teste quádruplo).
 ACHADOS NO USG:
- A gastrosquise se mostra como um defeito da parede abdominal paraumbilical relativamente pequeno (de 2 a 5cm), geralmente à direita da linha média com herniação visceral.
- O local de inserção do cordão umbilical é adjacente e separado do defeito e deve ser nromal.
- Normalmente o único órgão com hérnia é o intestino, mas fígado e estômago também podem herniar.
- O estômago geralmente está mal posicionado, mesmo quando intra-abdominal.
- A massa intestinal carece de uma membrana de cobertura e flutua livremente no líquido amniótico.
- O intestino exteriorizado parece uma couve-flor porque o fluído entre as alças intestinais adjacentes resulta em interfaces acústicas nas paredes do intestino próximo e distante.
- A visualização do intestino é intensificada pelo edema e inflamação da parede intestinal altamente ecogênica que podem ocorrer além do lúmen dilatado criado por múltiplos vólvulos nas alças de flutuação livre.
- No final da gravidez, o intestino eviscerado frequentemente aparece espessado, emaranhado e levemente dilatado devido à exposição crônica ao líquido amniótico.
- O estômago e as alças intra-abdominais do intestino também podem se dilatar devido à obstrução.
· ANOMALIAS E ACHADOS ASSOCIADOS:
- Anomalias e problemas gastrointestinais relacionados (por exemplo: má rotação, atresia, estenose, perfuração, necrose e volvo) ocorrem em até 25% dos casos.
- A ruptura da artéria mesentérica superior pode causar volvo ou lesões íleo-jejunais em “casca de maçã”.
- Divertículo de Meckel e atresia da vesícula biliar também ocorre, mas são menos comuns.
- A hérnia da bexiga foi relatada em 6% dos casos e pode causar dilatação do intestino ou do trato urinário. Um tipo raro de gastrosquise complexa foi denominada gastrosquise fechada ou desaparecida.
- Síndrome cromossômica – trissomia do 18, 13 ou 21 e aneuploidia cromossômica sexual.
- Anomalias cardíacas tem associação em até 1% dos casos.
- Oligodramnio é a anormalidade de líquido amniótico mais comum, porém também pode ocorrer polidrâmnio (principalmente em fetos com motilidade intestinal reduzida ou obstrução).
· PARTO GASTROSQUISE:
- Idealmente, o parto deve ocorrer em um estabelecimento com recursos apropriados para cuidar desses neonatos, pois o conjunto de evidências sugere que recém-nascidos congênitos têm melhores resultados do que aqueles que requerem transferência após o nascimento para tratamento. 
- A decisão sobre o momento do parto é baseada em uma combinação de fatores, incluindo idade gestacional (probabilidade de maturidade pulmonar fetal), achados de ultrassom (perfil de crescimento fetal, AFV, aparência do intestino fetal) e resultados de teste fetal (NST, BPP, umbilical doppler do cordão se houver restrição do crescimento fetal).
- Via - embora evidências de alta qualidade não estejam disponíveis, recomendamos reservar o parto cesáreo para indicações obstétricas usuais. Não foi comprovadoque o trabalho de parto e a ruptura das membranas afetam adversamente o resultado, e não há evidências de que o parto cesáreo melhore o resultado na gastrosquise não complicada.
- O parto cesáreo não foi associado à melhora em qualquer resultado neonatal (mortalidade, taxa de reparo fascial primário, sepse neonatal, necrosante enterocolite, reparo secundário, síndrome do intestino curto, tempo até a alimentação enteral, tempo de internação hospitalar)
- Alguns cirurgiões pediátricos recomendam o parto cesáreo para gastrosquise com acometimento hepático, principalmente quando há hérnia hepática acentuada, devido ao risco teórico de distocia e trauma.
- O achado clínico característico em recém-nascidos é um defeito de espessura total da parede abdominal paraumbilical, frequentemente associado à evisceração do intestino.
- Geralmente está localizado à direita do local de inserção do cordão umbilical e tende a ter <4 cm de diâmetro.
- Não há membrana de cobertura.
- A inflamação e a fibrose da exposição crônica ao líquido amniótico resultam em espessamento e emaranhamento dos intestinos, diminuição da motilidade intestinal e, possivelmente, obstrução luminal.
· NEONATOS COM GASTROSQUISE – CUIDADOS NA SALA DE PARTO:
- As perdas de fluidos neonatais são 2,5 vezes maiores que as de um recém-nascido saudável nas primeiras 24 horas de vida.
- O recém-nascido está em risco de perda insensível de calor e líquido devido à exposição do intestino eviscerado. Além disso, os déficits de fluido do terceiro espaço devido ao sequestro do fluido intestinal podem ser significativos.
- Envolvendo o intestino com curativos salinos estéreis cobertos com filme plástico. Isso preserva o calor do corpo, minimiza a perda insensível de fluido e protege o intestino. Em alguns centros, o bebê é imediatamente colocado em um saco plástico cobrindo sua metade inferior para maximizar o controle da temperatura e hidratação, permitindo o acesso ao exame visual inicial.
- Inserção de uma sonda orogástrica para descomprimir o estômago.
- Colocação de acesso intravenoso periférico para fornecer fluidos e antibióticos de amplo espectro que cobrem a flora vaginal materna (por exemplo, ampicilina e gentamicina). A necessidade de fluidos de manutenção aumenta de duas a três vezes devido às perdas do intestino exposto.
- Garantindo uma via aérea patente.
- Manter o neonato em um ambiente termoneutro.
- Fornecimento de suporte respiratório, se necessário.
· MANEJO PRÉ-OPERATÓRIO:
- Estabilizar o paciente:
1. Termorregulação.
2. Reposição hidroeletrolítica.
3. Drenagem do conteúdo gástrico por SOG.
4. Proteção adequada das alças intestinais.
5. Verificação de outros fatores de risco: infecção, hipotermia, hipotensão, insuficiência respiratória e choque.
6. Antibióticos profiláticos.
- Não há consenso quanto ao melhor momento operatório.
- Países desenvolvidos: 6 a 12h de vida, tem condições de melhor estabilização e manter SVR.
- Países em desenvolvimento: <6h, minimizar a hipotermia e desidratação do paciente.
· TRATAMENTO CIRÚRIGICO:
- O fechamento primário, quando possível, é realizado algumas horas após o nascimento.
- O tamanho do defeito é aumentado de 1 a 2cm para minimizar o trauma ao intestino durante a redução. A parede abdominal é alongada manualmente e o intestino é recolocado, tomando cuidado para evitar a criação de pressão intra-abdominal muito alta.
- Se o fechamento primário não for viável devido a alças intestinais distendidas e espessadas e um pequeno domínio abdominal, um fechamento escalonado com um silo de silastic pode ser usado como nos casos de onfalocele. Um silo pré-formado com um anel com mola pode ser colocado ao lado do leito para cobrir o intestino herniado rapidamente sem sutura.
- Tratamento cirúrgico : fechamento primário/escalonado com silo.
Grau 1 – ressecção + anastomose/fechamento primário
Grau 2 – ressecção + anastomose/silo
Grau 3 – silo e reabordagem 72 horas.
 SILO:
 
- A dismotilidade pós-operatória prolongada é um problema comum que interfere na alimentação enteral.
· CLASSIFICAÇÃO DA GASTROSQUISE:
 GRAU 1:
- Edema leve do intestino. 
- Ausência de espessamento da parede intestinal.
- Ausência de aderência entre as alças intestinais.
- Parede intestinal compressível.
- Ausência de fibrina recobrindo as alças intestinais.
- Ausência de sofrimento vascular.
 GRAU 2:
- Edema moderado do intestino.
- Presença de espessamento da parede intestinal. 
- Aderências frouxas entre as alças intestinais.
- Parede intestinal compressível.
- Presença de fina camada de fibrina recobrindo as alças.
- Ausência de sofrimento vascular.
 GRAU 3:
- Edema moderado do intestino.
- Presença de espessamento da parede intestinal.
- Aderência firmes entre as alças intestinais.
- Parede intestinal enrijecida.
- Presença de espessada camada de fibrina recobrindo as alças.
- Presença de sofrimento vascular.
· PROGNÓSTICO GASTROSQUISE:
- A gastrosquise tem o prognóstico mais favorável dos defeitos da parede abdominal porque a maioria dos casos não é complicada por anomalias não gastrointestinais concomitantes ou aneuploidia.
- A taxa de sobrevida geral para bebês nascidos vivos com gastrosquise foi de 97,8 por cento em um estudo prospectivo de 4.420 neonatos nascidos em 175 centros norte-americanos.
- Até 25 por cento dos casos são complexos, e esses bebês têm significativamente mais complicações gastrointestinais, respiratórias e infecciosas no período neonatal a gastrosquise complexa foi associada a maiores riscos de mortalidade, hospitalar, síndrome do intestino curto, obstrução intestinal, enterocolite necrosante, nutrição parenteral e alimentação por sonda na alta.
· COMPLICAÇÕES:
- Morbidade relação inversa com o comprometimento de alças.
- Inerentes ao tratamento:
	Sepse.
	Vm prolongada.
	Síndrome do intestino curto.
	Npt – insuficiência hepática / colestase.
	Síndrome compartimental – ira / nec / isquemia.
	Rge / obstipação
	Hérnias de parede abdominal.
- Condições associadas : prematuridade / rciu.