Gastrosquise e onfalocele

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SMI II – PED 
GASTROSQUISE E ONFALOCELE
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Gastrosquise e onfalocele
1. EMBRIOLOGIA 
· Parede abdominal se fecha na linha média por volta da 6ª semana de gestação. A gastrosquise acontece por falha neste fechamento. 
· Intestino médio faz uma herniação para fora do anel umbilical e continua a crescer. Por volta da 11ª semana de gestação retorna para cavidade abdominal e empreende rotação e fixação normais, juntamente com fechamento do cordão umbilical. O não retorno provoca a onfalocele.
2. GASTROSQUISE 
· 1:2000 
· Herniação de vísceras, não cobertas por membrana, sempre do lado direito do anel umbilical e com cordão umbilical íntegro. 
· Em geral, é uma anomalia isolada. Mas em 17% dos casos tem alterações intestinais associadas, como atresias e anormalidades de rotação (problemas no próprio intestino).
· Só 1,2% tem alteração cromossômica descrita.
3. ONFALOCELE 
· 1:4000 
· Herniação de vísceras através do cordão umbilical. 
· Vísceras são recobertas pela membrana amniótica externamente e pelo peritônio internamente. 
· Mais de 50% dos RN têm anomalia cromossômica associada. 
· Também associada (20%) com outras anomalias – Sd. Beckwith-Wiedmann (onfalocele + macroglossia + gigantismo + hipoglicemia), Tetralogia de Fallot, defeitos de septo atrial, extrofia de bexiga, extrofia de cloaca, criptorquidia, anus imperfurado, mielomeningocele...
4. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL 
· US obstétrico 20ª semana
5. MOMENTO E VIA DE PARTO
· Assunto controverso – segue a gestação normalmente. 
· A obstrução intestinal intrauterina do intestino herniado pode produzir polidrâmnio na mãe, exigindo parto prematuro. 
· RN com gastrosquise pode necessitar de parto prematuro porque uma proporção significativa desenvolve sofrimento fetal. 
· O parto cesáreo eletivo precoce é considerado por alguns especialistas como benéfico para o bebê, pois evita a exposição do conteúdo da hérnia ao mecônio, que pode causar peritonite, serosite, aderências, obstrução, hipoperfusão e possivelmente dano isquêmico
6. ABORDAGEM INICIAL
· UTI neonatal e Equipe de Cirurgia Pediátrica. 
· Suporte respiratório se necessário, manter a termorregulação e iniciar a hidratação de manutenção. 
· A proteção intestinal deve ser instituída imediatamente, especialmente em bebês sem cobertura de membrana amniótica, aplicando um envoltório estéril impregnado com solução salina (SF) sobre o defeito/conteúdo abdominal exteriorizado. 
· Pacientes com gastrosquise (defeito de parede) geralmente requerem administração de fluidos adicionais devido a extravazamento para terceiro espaço no conteúdo abdominal exposto, frequentemente edemaciado. 
· Uma sonda nasogástrica é colocada para descompressão gástrica e intestinal ao nascimento.
7. TRATAMENTO 
7.1 Tratamento gastrosquise 
· Duas opções: fechamento primário imediato ou tardio (com colocação de silo). 
· 10% a 20% dos RNs com gastroquise podem apresentar as chamadas formas complicadas. Estes incluem aqueles com atresia intestinal associada, necrose ou perfuração, podendo exigir atenção cirúrgica imediata/em horas. 
· Entretanto, maioria dos casos de gastrosquise simples pode ser fechada primariamente de forma urgente no primeiro dia de vida (situação menos emergente do que nas formas complicadas, mas ainda assim a cirurgia deve ser realizada tão logo que possível). 
· Se a cavidade abdominal for hipoplásica devido à longa localização extra-abdominal dos órgãos intra-abdominais, um fechamento escalonado usando um silo na parede abdominal (protege as alças) permite ao cirurgião reduzir gradualmente o conteúdo da hérnia de volta para a cavidade abdominal sem pressão indevida e programar correção tardia.
1. Sutura da parede abdominal
2. Dispositivo que vai lentamente posicionando as alças para que não tenha problemas com síndrome compartimental. 
7.2 Tratamento onfalocele 
· Há três opções de tratamento: fechamento primário, fechamento em etapas com colocação de silo ou fechamento após epitelização (como se fosse uma ferida fechando por segunda intenção)
· Em defeitos pequenos (10cm) ou quando o RN prematuro tem disfunção respiratória, um agente esclerosante tópico pode ser aplicado temporariamente até que o tratamento definitivo seja possível. 
· O fechamento primário reduz o risco de contaminação bacteriana, sepse, acidose, hipotermia, mas pode ser difícil quando o tamanho da cavidade abdominal for limitado. Deve-se ter cuidado, a fim de evitar um aumento de pressão intra-abdominal excessivo.
· A alça toda fica envolvida com o dispositivo e faz uma pressão para que as alças retornem para o abdome lentamente e seja possivel corrigir com a cirurgia. 
8. PROGNÓSTICO
· O prognóstico depende mais das anomalias cromossômicas ou anatômicas associadas do que das patologias em si. 
· Outro fator prognóstico importante é a prematuridade, comum nesses casos, principalmente na gastrosquise. 
· A sobrevida da onfalocele é cerca de 90%, enquanto a da gastrosquise ultrapassa os 90%. 
· A gastrosquise tem o prognóstico mais favorável dos defeitos de parede abdominal, uma vez que anomalias concomitantes fora do sistema gastrointestinal e cromossomopatias são raramente encontradas.
Intestino da criança está todo pra fora do abdome. O generalista precisa conhecer a doença e tentar fazer o diagnóstico, uma vez que ele é clínico. Olhando assim, é gastroquise ou onfalocele. Nesse caso é um defeito de parede, chamado gastrosquise. 
PÂMELA MARTIS BUENO